2.1 Kelainan Kongenital pada Jaringan Lunak Rongga Mulut

Kelainan kongenital pada jaringan lunak rongga mulut dapat diklasifikasikan menjadi kelainan pada lidah, bibir (misalnya bibir sumbing), dan gusi (fibromatosis gingiva). Kelainan-kelainan ini akan dijelaskan beserta etiologi, gambaran klinis, dan histopatologinya pada tabel berikut ini.

Tabel 1. Kelainan Kongenital pada Jaringan Lunak Rongga Mulut

Jenis Kelainan Etiologi Gambaran Klinis Radiografi, HPA, dll

Kelainan

Kongenital pada

Lidah

a. Microglossi

cacat pada saraf hipoglossus yang

mempersarafi otot lidah. Tanpa

rangsangan, otot lidah menjadi

atrofi dan tubuh lidah menjadi

mengecil

Keadaan dimana lidah lebih kecil dari normal

dan sangat jarang ditemukan. Menyebabkan adanya

gangguan fungsi bicara serta pengunyahan. Selain

cacat pada lidah, juga menimbulkan kerusakan di

tempat lain. Microglossi dengan micrognatia

disebut Sindroma Pierre-Robin

-

b. Macroglossi kretinisme kongenital dan

idiopatik (mungkin hipotiroid

pada ibu dan bagian dari suatu

sindrom misalnya sindrom down),

tumor (hemangioma dan

limfangioma), penyakit metabolik

Lidah sangat besar, mudah terkena infeksi.

Dapat dijumpai neurofibroma dan/hemangioma.

Lidah yang besar akan mendorong gigi dan tapakan

gigi akan terbentuk pada tepi lateral lidah seperti

kerang

papila-papila fungiformis

yang membesar

True

Makroglosia.

Pseudo

Makroglosia

(misalnya amilodosis primer),

atau gangguan endokrin

(akromegali, kretinisme)

bertambahnya otot lidah

- kebiasaan postur lidah

(menjulurkan lidah)

menyebabkan open bite

anterior dan lidah protusi serta

kelihatan membesar

- pembesaran tosil dan adenoid

Tonsil dan adenoid terdiri

dari jaringan limfoid dan

merupakan system pertahanan

tubuh terhadap infeksi.

Pembesaran tonsil dan adenoid

dapat menyebakan pergeseran

pembesaran lidah murni, menimbulkan maloklusi

gigi yang disebabkan tekanan lidah terhadap gigi.

True makroglosia bisa didapat secara congenital

(sejak lahir) dan akuired (didapat).

Kondisi ukuran lidah yang relatife besar, tetapi

ukurannya normal.

lidah ke depan sehingga lidah

terlihat lebih besar.

- hipotonia pada lidah

Hipotonia adalah pengurangan

yang berlebihan dari tonus

otot. Hipotonia disebkan oleh

trauma, gangguan pada tulang,

genetic dan system saraf pusat.

Hipotonia pada lidah ini

menyebabkan berkurangnya

tonus pada otot lidah, sehingga

lidah terjulur keluar dan

relatife membesar.

- defisiensi mandibula Pasien

dengan ddefisiensi mandibula

mempunyai dagu kecil dan

insisivus rahang bawah maju

serta obstruksi nafas waktu

tidur. Rahang yang kecil

menyebabkan lidah kelihatan

membesar yang sebenarnya

normal

c. Median

Rhomboid

Glossitis

papilla lidah tidak tumbuh. Tuberkulum impar pada bagian tengah lidah

tidak tertutup oleh kedua tuberkulum lateral lidah,

sehingga tanpa epitel dan berbentuk belah ketupat.

Permukaan licin karena tidak berpapil.

Ditemukan akantosis dari

dengan fibrosis jaringan

di bawahnya dan sebukan

sel radang akut sehingga

histologisnya seperti

radang sehingga ada

yang

menggolongkannya

sebagai radang namun

secara patogenesis

kelainan ini bersifat

kongenital. Tampak

parakeratosis, rete peg

memanjang saling

beranastomosis, tidak

tampak infeksi candida.

d. Ankiloglosia

(Tounge Tie)

Terjadinya gangguan

perkembangan lidah pada masa

embrionik. Selama perkembangan

awal, lidah berfusi ke dasar mulut.

Sel mati dan resorpsi

membebaskan lidah, dengan

frenulum yang tinggal hanya sisa

dari perlekatan awal. Kegagalan

pada proses ini menyebabkan

ankiloglosia.

Terdapat perlekatan sebagian atau seluruh lidah ke

dasar mulut. Lidah seperti dasi. Frenulum lingualis

melekat terlalu jauh ke depan dan terlihat pada

posisi bervariasi, yang paling parah pada ujung

anterior lidah. Pergerakan lidah dapat terhambat

(tidak mampu menjulurkan lidah melalui tepi insisal

gigi anterior rahang bawah, maupun dari satu sisi ke

sisi lainnya sehingga oral hygiene penderita jelek

dan rentan karies) dan tidak dapat menyentuh

palatum keras dalam posisi mulut terbuka. Terdapat

gangguan pengucapan dan tidak bisa mengunyah

makanan yang keras. Terdapat diastema pada

midline rahang bawah, malformasi palatum dan

lengkung gigi.

-

e. Scrotal

Tounge

kelainan perkembangan dari

gejala sindrom (biasanya sering

ditemukan pada penderita

syndrome down), variasi dari

Lidah seperti skrotum dengan fisura-fisura yang

terlalu dalam dan rugae-rugae kasar. Dorsal dan

kedua sisi lidah ditutupi oleh alur yang dangkal atau

dalam tanpa rasa nyeri. Karena adanya alur ini

anatomi lidah normal. maka dapat menyebabkan tumpukan debris di

dalamnya yang kemudian bisa menyebabkan iritasi.

f. Bifid

Tongue/cleft

tongue

perpaduan lidah kanan dan kiri

terganggu (gangguan

perkembangan lidah intrauterine,

yaitu gagalnya perpaduan lidah

bagian kanan dan kiri)

adanya celah dibagian tengah lidah, sehingga lidah

tampak terpisah.-

g. Geographic

tongue

stress emosional, defisiensi

nutrisi, herediter, dan hormonal

Biasanya terjadi pada anak-anak. Tampak daerah

kemerahan pada dorsum lidah akibat deskuamasi

papila filiformis dikelilingi daerah sedikit menonjol

dan berbatas tegas dengan tepi tidak teratur dan

berwarna putih kekuningan. Papila fungiformis

tetap ada. Gambaran dapat berubah-rubah sehingga

dinamakan glositis migratoris jinak.

Ketidaknyamanan yang muncul akibat geographic

tongue hilang dan timbul terutama ketika makan

makanan asin dan pedas, serta dapat memburuk

pada saat-saat tertentu ketika wanita sedang haid

atau selama kehamilan

Gambaran

histopatologisnya sama

dengan stomatitis areata

migrans, yaitu tampak

perpanjangan rete peg

dan ada infiltrasi sel

neutrofil.

h. Kista duktus

tiroglosus

Kista ini merupakan dilatasi kistik

pada sisa epitelial dari saluran

duktus tiroglosus, terbentuk

selama perpindahan tiroid selama

fase embriogenesis. Merupakan

sisa saluran tertinggal dari

penurunan kelenjar tiroid dan

berbentuk kista.

Kelenjar tiorid dibentuk di

pangkal lidah, pada minggu ke 5

IU akan turun ke bawah dan

berhenti di depan os hyoideum

dan os tiroid. Terjadi

pembengkakan pada garis tengah

anterior leher lalu lama kelamaan

akan menghilang karena atrofi.

Jika masih tersisa maka akan

membentuk kista ini.

Selalu terletak pada garis tengah leher depan

(tampak sebagai pembengkakan). Tampak masa

nodular pada garis tengah posterior dorsum lidah.

Dinding kista

mengandung sisa-sisa

jaringan tiroid yang

terdiri atas folikel

kelenjar tiroid yang

mengandung koloid.

Dinding kista dibatasi

epitel gepeng berlapis.

Bedanya dengan kista di

leher lainnya

(brankiogenik): pada

kista brankiogenik tidak

mengandung sisa-sisa

kelenjar tiroid, tetapi

terdiri atas folikel

jaringan limfoid yang

padat serta dilapisi oleh

epitel gepeng berlapis

sebagai lapisan dalam

dinding kista.

Kelainan

Kongenital pada

Gusi :

Fibromatosis

gingiva

- Herediter, merupakan

bagian dari sindrom

- Idiopatik

- Pengaruh obat-obatan

(misal narkoba)

pembesaran gusi yang difus dengan karakteristik

pertumbuhan komponen jaringan ikat yang

berlebihan. Kelainan ini diturunkan, merupakan

sifat bawaan dan mungkin berhubungan dengan

kelainan lain. Gingiva menjadi lebih padat,

berwarna normal, dan dapat menghalangi erupsi

gigi, serta menutupi mahkota gigi geligi

Epitel tampak normal.

Jaringan ikat subepitel

bersifat kolagenus.

Kelainan

Kongenital pada

Bibir:

Sumbing bibir

Dijelaskan dengan hipotesis

multifaktor: gen-gen yang

beresiko berinteraksi satu dengan

yang lain dan dengan lingkungan,

menyebabkan cacat pada

perkembangan janin kegagalan

bersatunya jaringan selama

perkembangan

Sumbing bibir dapat bervariasi, dari pit atau takik

kecil pada tepi merah bibir sampai sumbing yang

meluas ke dasar hidung

Klasifikasi Veau

Kelas I : takik unilateral pada tepi merah bibir dan

meluas sampai bibir

Kelas II : bila takik pada merah bibir sudah meluas

ke bibir tetapi tidak mengenai dasar hidung

Kelas III : sumbing unilateral pada merah bibir

yang meluas melalui bibir ke dasar hidung

Kelas IV : setiap sumbing bilateral pada bibir yang

Diagnosis melalui

pemeriksaan fisik.

menunjukkan takik tak sempurna atau merupakan

sumbing yangs empurna

Kelainan dalam jumlah, ukuran, morfologi,

kalsifikasi dan erupsi gigi dapat ditemukan (baik

desudui maupun permanen). Paling sering

mengenai insisiv lateral sekitar sumbing (misalnya

missing kongenital/hipodonsia). Prevalensi

hipodontia meningkat secara langsung sesuai

dengan derajat sumbing. Sumbing alveolar bilateral

dan unilateral yang komplet berhubungan dengan

gigi berlebih, umumnya insisiv lateral atas.

Pembentukan gigi seringkali terlambat serta

hipoplasia enamel, mikrodontia, makrodontia dan

fusi.

Terjadi gangguan bicara, pengunyahan, dan estetik.

2.2 Kelainan Kongenital pada Gigi

Kelainan kongenital pada gigi dapat diklasifikasikan menjadi kelainan pada jumlah gigi, bentuk dan ukuran gigi, struktur gigi, serta waktu

erupsi gigi. Kelainan-kelainan ini akan dijelaskan beserta etiologi, gambaran klinis, dan histopatologinya pada tabel berikut ini.

Tabel 2. Kelainan Kongenital pada Gigi

Jenis Kelainan Etiologi Gambaran Klinis Radiografi, HPA, dll

Kelainan

kongenital pada

Gigi :

(Jumlah gigi)

a. Hipodontia

- Keturunan

- Terapi sinar ionisasi

- Trauma

Terbagi menjadi:

1. Agenesis soliter(satu/lebih elemen gigi)

2. Multiagenesis/oligodontia (lebih dari 4

elemen gigi) perkembangan gigi tidak

sempurna (mahkota gigi berbentuk kerucut,

akar pendek), protrusi mandibula,

pertumbuhan procesus alveolaris tidak

sempurna

3. absolute agenesis (benar-benar tidak ada benih

gigi)

Sering pada molar ketiga atas, premolar dua

rahang atas dan bawah, insisiv dua rahang atas

pada sisi rahang atas ataupun keduanya. Terdapat

gangguan fungsi kunyah dan bicara serta

Pemeriksaan radiografis

panoramik untuk melihat

benih gigi mana saja

yang tidak terbentuk.

penyimpangan estetis.

b. hiperdontia -genetik

-hiperaktivitas lamina dura

-proliferasi sel yang berlebihan

pada saat pembentukan benih gigi.

Kelebihan satu atau lebih elemen gigi melebihi

jumlah normal. Memiliki bentuk yang sama dengan

gigi normal ataupun berbeda. Bentuk yang berbeda

seperti konus (kerucut), tuberculate(memiliki

banyak tonjol gigi), dan odontome (tidak

beraturan). Mempunyai banyak jenis yaitu

mesiodens, paramolar, distomolar dan

parapremolar.

Eelemen hiperdontia

yang tidak erupsi dapat

ditemukan pada roentgen

foto.

c. Hipodonsia

dengan kelainan

sistemik

Kegagalan perkembangan

ektodermal. Pada kasus yang berat

disebabkan adanya kegagalan

perkembangan lamina gigi

seluruhnya (lamina gigi

berkembang tidak sempurna)

Paling banyak dijumpai pada laki-laki. Gigi

biasanya peg-shaped atau berbentuk kerucut

sederhana.

lamina gigi berkembang

tidak sempurna

d. fusi Pertumbuhan menjadi satu dentin dan enamel dari

dua menjadi satu elemen selama pembentukan.

Elemen mempunyai ukuran mesiodistal lebar. Fusi

ini tidak selalu komplit, dapat ditemukan mahkota

Diagnosis melalui

pemeriksaan fisik dan

radiologi. Ruang pulpa

dapat tunggal atau

tunggal yang memiliki akar lebih banyak dari

normal.

Sulit dibedakan dengan geminasi sehingga perlu

dilakukan penghitungan jumlah gigi.

rangkap. Pada fusi gigi

molar tetap, semua

saluran akar akan selalu

berakhir dalam satu

kamar pulpa

e. Skizondonsia/

geminasi

Pembelahan (sebagian) bentuk

gigi pada fase dini dengan

penyebab pembelahan yang

hampir tidak diketahui, namun

diperkirakan adanya hubungan

dengan beberapa sindroma

kongenital.

Terjadinya dua elemen yang sepenuhnya berdiri

sendiri ataupun tidak dari satu benih gigi. Jika tidak

sempurna, terjadi juga gigi rangkap yang mungkin

juga mempunyai akar tambahan. Kedua hasil

pembelahan yang tumbuh menjadi satu sering

saling membentuk gambaran cermin.

(bentuk dan

ukuran Gigi)

a. Makrodonsia

keturunan Ukuran gigi 80% lebih besar dari ukuran normal.

Dibagi menjadi tiga kelompok yaitu true

makrodonsia (gigi besar tetapi rahang kecil), relatif

makrodonsia (gigi normal tetapi rahang kecil), dan

single makrodonsia (terjadi pada satu gigi, hasil

dari fusi). Biasanya pada insisiv satu rahang atas.

Diagnosis melalui

pemeriksaan fisik.

b. Mikrodonsia Autosomal dominan Gigi memiliki ukuran lebih kecil dari normal dan Diagnosis melalui

dapat juga terjadi reduksi sampai gigi berbentuk

kerucut. Akar gigi sangat pendek (rhizomikri).

pemeriksaan fisik.

c. Densindente - Herediter

- Idiopatik, dan masih

diperdebatkan

Gigi di dalam gigi. Elemen berbentuk sangat jelek,

Terdapat lekuk yang sangat dalam pada permukaan

lingual mahkota gigi insisivus, tetapi kadang terjadi

suatu lekuk yang keluar dari apeks akar. Sering

dijumpai pada gigi insisivus lateral atas (palatal)

dan molar bawah (bukal)

Tampak kelainan gigi

karena invaginasi email

ke dalam gigi.

d. Mutiara enamel Deposit butir ektopik dari email Enamel berbentuk bola kecil bulat yang dapat

dijumpai pada atau di dalam akar, kadang juga di

dalam enamel, terutama pada gigi molar atas.

Mutiara ini dapat tertutup seluruhnya oleh

sementum akar maka jarang ditemukan secara

klinis

Gambaran radiografisnya

seperti karang gigi

e. Taurodonsia Dianggap sebagai ciri dominan

autosomal dan sering dihubungkan

dengan adanya kelainan gigi yang

herediter, misalnya dens

invaginatus.

Anomali dengan rongga pulpa yang sangat besar. Enamel dan dentin

biasanya normal,

beberapa memiliki tubuli

yang sangat pendek,

banyak dentin

interglobular dan

disorientasi

odontoblas.Ruang pulpa

yang membesar kelihatan

silindris, akar gigi

menebal, hanya ada satu

rudimen saluran akar,

sering akar gigi belum

berkembang

(Struktur Gigi)

a. Dentinogenesis

imperfekta

Tipe 1:

Berhubungan

dengan

osteogenesis

imperfekta

Tipe 2 :

hereditary

Kelainan gen

Herediter

Gigi berwarna transparan, pada akar berwarna

keabuan dan dentin menjadi lunak dan tipis. Pada

tipe 1 berhubungan dengan osteogenesis imperfekta

dan tipe 2 tidak berhubungan dengan osteogenesis

imperfekta (murni karena herediter). Pada tipe 3

pulpa terbuka pada gigi sulung dan hanya ditemui

pada populasi brandywine di Maryland

Pada tipe 1 gambaran

radiografis, akar tampak

tipis, begitu pula dengan

tipe 2. Pada tipe 3 ciri

khasnya adalah kamar

pulpa tampak lebih besar

sampai ke apeks.

opalescent

dentin klasik

Tipe 3 :

brendiwine

b. Hipoplasia

enamel

-herediter dan terjadi kelainan

degeneratif pada sel ameloblas

yang mengganggu pembentukan

email. Bila sel ameloblas

mengalami kerusakan selama

periode pembentukan gigi, yaitu

dalam masa pembentukan matriks

email, gigi akan mengalami defek

dalam bentuknya

-lingkungan

- Defisiensi nutrisi dari vitamin A,

C, dan D

- sifilis kongenital

Perubahan warna gigi menjadi kuning hingga

kecoklatan kasar, berlubang dan ceruk kecil.

Mudah ngilu dan mudah karies.

Jenis kualitatif: Berkurangnya mineralisasi

(hipomineralisasi), secara klinis bermanifestasi

sebagai hipomineralisasi (amelogenesis imperfekta)

dan aplasia email

Jenis kuantitatif: mineralisasi normal, ketebalan

email berkurang

Ketebalan enamel yang

berkurang

c. Amelogenesis

imperfekta

-hipokalsifikasi enamel karena

kalsifikasi yang kurang sempurna

- Gigi terdapat bercak putih

- Berupa ceruk, lekukan, defek horisontal atau

Pada pemeriksaan

radiologi, Radiopasitas

-hipo maturasi enamel karena

mineralisasi yang tidak sempurna

vertikal

- Tipe paling umum: hipokalsifikasi yang bervariasi

dan ketebalan gigi normal, berwarna coklat, rapuh

serta lunak.

- Kalkulus dapat terbentuk banyak sekali pada

daerah yang rusak sehingga menyebabkan fraktur

email menjauhi dentin.

menurun, email hampir

tak terlihat, seperti

bayangan atau sama

sekali tidak ada

(Waktu erupsi

gigi)

a. Natal teeth

-posisi gigi superfisialis

-keturunan

-sifilis kongenital

-gangguan kelenjar endokrin

-defisiensi makanan

- Terdapat gigi langsung setelah lahir

- ukuran kecil

-berwarna kuning hingga coklat

-hipoplasia enamel dan dentin

-perkembangan akar tidak sempurna sehingga dapat

bergerak segala arah

-biasanya pada gigi insisiv bawah. Pada rahang atas

jarang dijumpai

b. Neonatal posisi gigi superfisialis

-keturunan

-sifilis kongenital

-gangguan kelenjar endokrin

-Gigi erupsi 1-30 hari pasca dilahirkan

-gambaran klinis sama dengan natal teeth

-defisiensi makanan