I. PENDAHULUAN

I.1 LATAR BELAKANGDarah adalah suspensi dari partikel dalam larutan koloid cair yang mengandung elektrolit. Darah terdiri dari beberapa komponen diantaranya sel-sel darah dan plasma darah. Sementara sel-sel darah itu sendiri terdiri dari leukosit, eritrosit dan trombosit. Darah memiliki peranan yaitu sebagai medium pertukaran antara sel-sel yang terfiksasi dalam tubuh dan lingkungan luar serta memiliki sifat-sifat protektif terhadap organism sebagai suatu keseluruhan dan khususnya terhadap darah sendiri.Hematopoiesis adalah proses pembentukan dan perkembangan sel-sel darah. Hematopoiesis terbagi menjadi eritropoiesis yaitu proses pembuntukan sel darah merah dan leukopoiesis untuk sel darah merah serta trombopoiesis untuk trombosit. Pada proses pembentukan sel-sel darah tersebut dapat terjadi berbagai macam kelainan misalnya pada etritropoiesis yaitun anemia dan polisitemia. Dan pada leukopoiesia terjadi gangguan diantaranya netrofilia, leukemia dan limfoma. Gangguan-gangguan tersebut dapat menyebabkan ketidakseimbangan dalam tubuh.

I.2 RUMUSAN MASALAH

1) Menjelaskan definisi dari darah dan komponen-komponennya

2) Menjelaskan tentang hematopoeisis

3) Menjelaskan tentang gangguan hematologi4) Menjelaskan tentang kelainan pada eritrosit

I.3 TUJUANUntuk menggetahui kelainan-kelainan yang terjadin pada kelainan eritrosit, serta untuk menggetahui penyakit-penyakit yang terjadi pada kasus anemia.II. PEMBAHASAN

DEFINISI DARAH

Darah adalah suspensi dari partikel dalam larutan koloid cair yang mengandung elektrolit. Peranannya sebagai medium pertukaran antara sel-sel yang terfiksasi dalam tubuh dan lingkungan luar serta memiliki sifat-sifat proktiktif terhadap organasme sebagai suatu keseluruhan dan khususnya terhadap darah sendiri. KOMPOSISI DARAHDarah terdiri daripada beberapa jenis korpuskula yang membentuk 45% bagian dari darah. Bagian 55% yang lain berupa cairan kekuningan yang membentuk medium cairan darah yang disebut plasma darah.

Korpuskula darah terdiri dari:

Sel darah merah atau eritrosit (sekitar 99%).

Eritrosit tidak mempunyai nukleus sel ataupun organela, dan tidak dianggap sebagai sel dari segi biologi. Eritrosit mengandung hemoglobin dan mengedarkan oksigen. Sel darah merah juga berperan dalam penentuan golongan darah. Orang yang kekurangan eritrosit menderita penyakit anemia.

Keping-keping darah atau trombosit (0,6 - 1,0%)

Trombosit bertanggung jawab dalam proses pembekuan darah.

Sel darah putih atau leukosit (0,2%)

Leukosit bertanggung jawab terhadap sistem imun tubuh dan bertugas untuk memusnahkan benda-benda yang dianggap asing dan berbahaya oleh tubuh, misal virus atau bakteri. Leukosit bersifat amuboid atau tidak memiliki bentuk yang tetap. Orang yang kelebihan leukosit menderita penyakit leukimia, sedangkan orang yang kekurangan leukosit menderita penyakit leukopenia.

Plasma darah pada dasarnya adalah larutan air yang mengandung:

Albumin Bahan pembeku darah

Immunoglobin (antibodi)

Hormon Berbagai jenis protein Berbagai jenis garamHEMATOPOIESISHematopoiesis adalah suatu proses pembentukan dan perkembangan sel-sel darah.

Masa KehidupanTempat terjadinya hematopoiesis

Janin0-2 bulan (kantung kuning telur)

2-7 bulan (hati dan limpa)

5-9 bulan (sumsum tulang)

BayiSumsum tulang (pada semua tulang)

DewasaVertebra, tulang iga, sternum, tengkorak, sacrum, pelvis dan ujung proksimal femur

GANGGUAN HEMATOLOGII. Kelainan-kelainan pembentukan sel darah merah Perubahan-perubahan sel darah merah menimbulkan dua keadaan yang berbeda. Jika jumlah sel darah merah kurang, maka timbul anemia. Sebaliknya, keadaan dimana sel darah merah terlalu banyak disebut polisitemia.

Anemia

Menurut definisi, anemia adalah pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas hemoglobin, dan volume pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah. Dengan demikian, anemia bukan suatu diagnosis melainkan pencerminan dari dasar perubahan patofisiologis, yang diuraikan oleh anamnesa dan pemikiran fisik yang teliti, serta asi didukung oleh pemeriksaan laboratorium.

Manifestasi klinik

Pada anemia, karena semua sistem organ dapat terlibat, maka dapat menimbulkan manifestasi klinik yang luas. Manifestasi ini bergantung pada:

(1) Kecepatan timbulnya anemia

(2) Umur individu

(3) Mekanisme kompensasinya

(4) Tingkat aktivitasnya

(5) Keadaan penyakit yang mendasari, dan

(6) Parahnya anemia tersebut.

Karena jumlah efektif sel darah merah berkurang, maka lebih sedikit O2 yang dikirimkan ke jaringan. Kehilangan darah yang mendadak (30% atau lebih), seperti pada perdarahan, menimbulkan simtomatoogi sekunder hipovolemia dan hipoksemia. Namun pengurangan hebat massa sel darah merah dalam waktu beberapa bulan (walaupun pengurangannya 50%) memungkinkan mekanisme kompensasi tubuh untuk menyesuaikan diri, dan biasanya penderita asimtomatik, kecuali pada kerja jasmani berat.

Mekanisme kompensasi bekerja melalui:

(1) Peningkatan curah jantung dan pernafasan, karena itu menambah pengiriman O2 ke jaringan-jaringan oleh sel darah merah(2) Meningkatkan pelepasan O2 oleh hemoglobin Mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela jaringan, dan redistribusi aliran darah ke organ-organ vital (deGruchy, 1978 ).Etiologi Anemia

I. Karena cacat sel darah merah (SDM)

Sel darah merah mempunyai komponen penyusun yang banyak sekali. Tiap-tiap komponen ini bila mengalami cacat atau kelainan, akan menimbulkan masalah bagi SDM sendiri, sehingga sel ini tidak berfungsi sebagai mana mestinya dan dengan cepat mengalami penuaan dan segera dihancurkan. Pada umumnya cacat yang dialami SDM menyangkut senyawa-senyawa protein yang menyusunnya. Oleh karena kelainan ini menyangkut protein, sedangkan sintesis protein dikendalikan oleh gen di DNA.

II. Karena kekurangan zat gizi

Anemia jenis ini merupakan salah satu anemia yang disebabkan oleh faktor luar tubuh, yaitu kekurangan salah satu zat gizi. Anemia karena kelainan dalam SDM disebabkan oleh faktor konstitutif yang menyusun sel tersebut. Anemia jenis ini tidak dapat diobati, yang dapat dilakukan adalah hanya memperpanjang usia SDM sehingga mendekati umur yang seharusnya, mengurangi beratnya gejala atau bahkan hanya mengurangi penyulit yang terjadi.III. Karena perdarahan

Kehilangan darah dalam jumlah besar tentu saja akan menyebabkan kurangnya jumlah SDM dalam darah, sehingga terjadi anemia. Anemia karena perdarahan besar dan dalam waktu singkat ini secara nisbi jarang terjadi. Keadaan ini biasanya terjadi karena kecelakaan dan bahaya yang diakibatkannya langsung disadari. Akibatnya, segala usaha akan dilakukan untuk mencegah perdarahan dan kalau mungkin mengembalikan jumlah darah ke keadaan semula, misalnya dengan tranfusi

IV. Karena autoimun

Dalam keadaan tertentu, sistem imun tubuh dapat mengenali dan menghancurkan bagian-bagian tubuh yang biasanya tidak dihancurkan. Keadaan ini sebanarnya tidak seharusnya terjadi dalam jumlah besar. Bila hal tersebut terjadi terhadap SDM, umur SDM akan memendek karena dengan cepat dihancurkan oleh sistem imun.

Diagnosis (gejala atau tanda-tanda)

Tanda-tanda yang paling sering dikaitkan dengan anemia adalah:

1. Kelelahan, lemah, pucat, dan kurang bergairah

2. Sakit kepala, dan mudah marah

3. Tidak mampu berkonsentrasi, dan rentan terhadap infeksi

4. Passda anemia yang kronis menunjukkan bentuk kuku seperti sendok dan rapuh, pecah-pecah pada sudut mulut, lidah lunak dan sulit menelan.

Karena faktor-faktor seperti pigmentasi kulit, suhu dan kedalaman serta distribusi kapiler mempengaruhi warna kulit, maka warna kulit bukan merupakan indeks pucat yang dapat diandalkan. Warna kuku, telapak tangan, dan membran mukosa mulut serta konjungtiva dapat digunakan lebih baik guna menilai kepucatan.

Takikardia dan bising jantung (suara yang disebabkan oleh kecepatan aliran darah yang meningkat) menggambarkan beban kerja dan curah jantung yang meningkat. Angina (sakit dada), khususnya pada penderita yang tua dengan stenosis koroner, dapat diakibatkan karena iskemia miokardium. Pada anemia berat, dapat menimbulkan payah jantung kongesif sebab otot jantung yang kekurangan oksigen tidak dapat menyesuaikan diri dengan beban kerja jantung yang meningkat. Dispnea (kesulitan bernafas), nafas pendek, dan cepat lelah waktu melakukan aktivitas jasmani merupakan manifestasi berkurangnya pengiriman O2. Sakit kepala, pusing, kelemahan dan tinnitus (telinga berdengung) dapat menggambarkan berkurangnya oksigenasi pada susunan saraf pusat. Pada anemia yang berat dapat juga timbul gejala saluran cerna yang umumnya berhubungan dengan keadaan defisiensi. Gejala-gejala ini adalah anoreksia, nausea, konstipasi atau diare dan stomatitis (sariawan lidah dan mulut)

Klasifikasi anemia

1. Anemia akibat kehilangan darahSetelah mengalami perdarahan yang cepat maka tubuh akan mengganti cairan plasma dalam waktu 1-3 hari, namun hal ini akan menyebabkan konsentrasi sel darah merah menjaadi rendah.pada kehilangan darah yang kronis penderita sering kali tidak dapat mengabsorbsi cukup besi dari usus halus untuk membentuk hemoglobin secepat darah yang hilang kemudian terbentuk sel darah merah yang mengandung sedikit sekali hemoglobin, sehingga menimbulkan anemia hipokromik.2. Anemia aplastik

Anemia aplastik didefinisikan sebagai pansitopenia yang disebabkan oleh aplasia sumsum tulang dan di klasifikasikan menjadi jenis primer dan sekunder.

Defek yang mendasari pada anemia aplastik adalah pengurangan yang bermakna dalam jumlah sel induk pluripoten hemopoetik dan kelainan pada sel induk yang ada atau reaksi imun terhadap sel induk tersebut, yang membuatnya tidak mampu membelah dan berdiferensiasi secukupnya untuk mengisi sumsum tulang.3. Anemia megaloblastik

Anemia megaloblastik merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis DNA dan ditandai oleh sel megaloblastik.

Dinyatakan anemia, bila kadar hemoglobin(HB) pada ketinggian air laut lebih rendah dari nilai pada golongan umur yang ada, anemia megaloblastik ditandai divensiansi asam folat dan vitamin B12. 4. Anemia defisiensi besi

Anemia defisisansi besi(ADB) adalah anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang. ADB di tandai dengan anemia hipokromik mikrosister dan hasil laboratorium yang menunjukan cadangan makanan besi kosong. Berbeda dengan ADB, pada anemia pada penyakit kronik penyediaan besi untuk ertropoesis berkurang oleh karena pelepasan besi dari system retikuloen endothelia berkurang, sedangkan cadanga besi masih kurang. 5. Anemia hemolitik

Anemia hemolitik autoimun merupakan suatu kelainan dimana terdapat terhadap antibody terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur ertrosit meninggi. Anemia hemolitik non imun merupakan kadar hemoglobin berkurang dari nilai normal akibat perusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Polisitemia Polisitemia sekunder

Kapanpun jaringan mengalami hipoksia akibat terlalu sedikitnya oksigen didalam udara yang dihirup, misalnya pada tempat yang tinggi atau akibat gagalnya pengiriman oksigen kejaringan seperti pada gagal jantung, maka organ-organ pembentuk darah secara otomatis akan memproduksi sejumlah sel darah merah tambahan.polisitemia sekunder disebut juga polisitemia fisiologis.

Polisetimia vera (eritremia)

Selain polisitemia fisiologis ada kelainan lain yang patologis yang disebut polisitemia vera. Polisitemia vera disebabkan oleh penyimpangan gen yang terjadi disel hemositoblastik yang memproduksi sel-sel darah II. Kelainan pada sel darah putih1. NetrofiliaNetrofilia terjadi setelah keadaan strees seperti kerja fisik berat atau penyumtikan epinefrin. Ini adalah pseudoleukositosis Karena leukosit diredistribusi, dilepaskan dari kelompok marginal kedalam sirkulasi dan dapat dihitung.

Netrofilia terdiri dari:

1. Monositosis

2. Limfositosis

3. Leucopenia

4. Agranulositosis

2. Leukemia

Leukimia adalah penyakit neoplastik yang ditandai oleh proliferasi abnormal dari sel-sel hematopoietic. Leukimia terdiri dari : Leukemia akut

Leukemia kronik

3. Limfoma

Limfoma merupakan golongan gangguan limfoproliferatif . penyebabnya tidak diketahui, tetapi dikaitkan dengan virus khususnya virus eksteinbarr.

Pemecahan kasus skenario

Hemolitik di bagi menjadi dua : Anemia hemolitik autoimun

Gejala dan tanda-tandanya :

Anemia terjadi perlahan-lahan

Ikterik

Demam

Nyeri abdomen

Urin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuria

Etiologi Etiologi pasti dari penyakit autoimun memenag belum jelas, kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance, dan gangguan pada proses pembatasan limfosit, autoreaktif, residual. KlasifikasiAnemia hemolitik dapat diklasifikasikan sebagai berikut :

Klasifikasi anemia hemolitik autoimun

1.Anemia hemolitik autoimun (AIHA) AIHA tipe hangat

Idiopatik

Sekunder ( karena cll, limfoma, SLE )

AIHA tipe dingin

- Idiopatik

- sekunder ( infeksi mikoplasma, mononucleosis, virus, keganasan limforetikuler )

2.Paroximal cold hemoglobinuri

Idiopatik

Sekunder ( viral dan sifilis )

4. AIHA atifik

AIHA tes anti globulin nagatif

AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin

- AIHA diinduksi obat

-AIHA diindikasi aloantibodi

4. Reaksi hemolitik transfusi

5.penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Terapi

-Kortikosteroid : 1-1,5 mg/kg BB/hari

-Splenektomi

-Imunosupresi, azatioprin 50-200mg/hari (80mg/m2 )

-Terapi transfusi

Anemia hemolitik nonimun

Gejala dan tanda :

Mengeluh pusing

Lemah

Cepat cepak dan sesak

Mengeluh kuning dan urinnya kecoklatan

Etiologi-Defisiensi anemia ini paling sering mengakibatkan hemolisis. Enzim ini dikode oleh gen yang terletak di kromosom x sehingga defisiensi G6PD lebih sering mengenai laki-laki.-enzim yang dapat mengganggu pada jalur ini dan mengakibatkan anemia hemolis adalah virupat kinase, glukosa posfat isomerase dan posfoliserat, yang terbanyak adalah defisiensi firuvat kinase.

Klasifikasi

Ada dua tipe TTP :

1. Familial muncul pada masa bayi dan kanak-kanak dan kambuh dengan interfal teratur tiga minggu ( dirujuk sebagai thrombotic thrombositopenia kronik kambuh )2. Idiopatik didapat. Muncul pada orang dewasa dan anak-anak yang lebih kuat dan biasanya merupakan episode akut tunggal. Hanya 11-36 % yang kambuh dengan interval tidak teratur. Biasanya terjadi dalam beberapa minggu setelah terapi awal thrombosis arteri pada pasien trombosit arteri yang mendapat tiklopidin, infibitor adenosine difospat (ADP) dan sebagian kecil pasien yang menerima klotidogren.

Terapi

1. Jika diperlukan dapat diberikan transfusi pakai SDM yang di cuci

2. Pemberian besi jika terdapat defisiensi besi ( akibat hemosiderinuria )

3. Antikoagulan oral (warvaling) untuk trombosit

4. Kortikosteroid member respon pada sebagian kecil penderita5. Dan dapat juga di cegah dengan pemberian fresh frozen plasma yang mengandung sedikit trombosit.

Perlu pengawasan yang baik untuk mengantisifasi kemungkinan transformasi menjadi leukemia akut dan anemia aplastik.

Dari penjelasan tersebut, dapat disimpulkan bahwa kelainan eritrosit yang sesuai dengan kelainan eritrosit pada skenario adalah anemia hemolitik. Dimana tanda dan gejala yang disebutkan didalam skenario yaitu a. Badan terasa lemah

b. Cepat lelah

c. Berdebar-debar

d. Sering pusing

e. Kencing penderita berwarna hitam seperti coca cola pada lebih kurang 1 minggu terakhir

Gejala-gejala tersebut sesuai dengan gejala-gejala pada anemia hemolitik. Jadi, kelainan eritrosit pada skenario tersebut adalah anemia hemolitik.

III. PENUTUP

III.1 KESIMPULAN1. Darah adalah suspense dari partikel dalam larutan koloid cair yang mengandung elektrolit.2. Hematopoiesis adalah suatu proses pembentukan dan perkembangan sel-sel darah.

3. Gangguan hematologi terdiri dari kelainan pembentukan sel darah merah dan kelainan pada sel darah putih.4. Kelainan pada eritrosit antara lain anemia dan polisitemiaIII.2 SARAN

Agar tidak terjadi gangguan hematologi, kepada pembaca diharapkan agar dapat menjaga keseimbangan darah dalam tubuh.DAFTAR PUSTAKA1. Guyton, Athur C.1997.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Ed.9.Jakarta:EGC

2. Price, Sylvia Anderson.1994.Patofisiologi Ed.4.Jakarta:EGC

3. Hoffbrand,A.V.2005.Kapita Selekta Hematologi Ed.4.Jakarta:EGC

4. Sudoyo,Aru W, dkk.2006.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Ed 4 jilid 2.Jakarta:Balai Penerbit FK UI