1

BAB II PEMBAHASAN

2.1 Kata kunci, Skenario dan Pertanyaan

A. Kata Kunci

1. Laki-laki, 9 tahun

2. Pendarahan setelah sunat

3. Kasus sama pada keponakannya

4. Sering memar bila terjadi benturan benda tumpul

B. Skenario

Anak laki-laki 9 tahun menderita pendarahan setelah sunat. Kasus yang sama

terjadi pada keponakannya. Dari riwayat keluarga diketahui anak tersebut sering

memar berwarna biru bila terjadi benturan dengan benda tumpul. Anak itu

disarankan untuk tinggal di rumah sakit untuk didiagnosis penyebab pendarahan.

C. Pertanyaan

1. Jelaskan definisi dan klasifikasi perdarahan !

2. Jelaskan mekanisme dari hemostasis !

3. Jelaskan faktor yang mempengaruhi pendarahan !

4. Jelaskan penatalaksanaan terhadap perdarahan !

5. Jelaskan mengenai DD : Hemofilia, Thalassemia dan

1

2

PERDARAHAN

2.2 Definisi

Perdarahan atau hemorrhage adalah keluarnya darah dari pembuluh, perdarahan kecil

digolongkan menurut ukuranya seperti petekie(sangat kecil), purpura (hingga 1 cm),

ekimosis(lebih besar).

2.3 Klasifikasi

Ada 4 klasifikasi perdarahan, yaitu :

A. Perdarahan kelas I

Kehilangan volume darah sampai 15% à gejala klinis minimal.

Bila tidak ada komplikasi, akan terjadi takikardi minimal.

Tidak ada perubahan yang berarti dari tekanan darah, tekanan nadi atau frekuensi

pernafasan.

Pengisian transkapiler dan mekanisme kompensasi lain akan memulihkan volume

darah dalam 24 jam.

B. Perdarahan kelas II

Kehilangan volume darah 15% sampai 30% à gejala-gejala klinis termasuk

takikardi (denyut jantung lebih dari 100 pada orang dewasa), takipnea dan

penurunan tekanan nadi.

Perubahan saat sentral yang tidak jelas seperti cemas, ketakutan atau sikap

permusuhan.

Produksi urin hanya sedikit terpengaruh.

Ada penderita yang kadang-kadang memerlukan transfuse darah, tetapi dapat

distabilkan dengan larutan kritaloid pada mulanya.

C. Perdarahan kelas III

Kehilangan volume darah 30% sampai 40% àkehilangan darah sekitar 2000 ml

untuk orang dewasa dapat sangat parah.

2

3

Penderitanya hampir selalu menunjukkan tanda klasik perfusi yang tidak adekuat,

termasuk takikardi dan takipnea yang jelas, status mental dan penurunan tekanan

darah sistolik.

Dalam keadaan yang tidak berkomplikasi, inilah jumlah kehilangan darah paling

kecil yang selalu menyebabkan tekanan sistolik menurun.

Keputusan untuk memberi transfuse darah didasarkan atas respon penderita

terhadap resusitasi cairan semula dan perfusi dan oksigenasi organ yang adekuat.

D. Perdarahan kelas IV

Kehilangan volume darah > 40%) àjiwa penderita terancam.

Gejala-gejalanya meliputi takikardia yang jelas, penurunan tekanan darah sistolik

yang cukup besar, dan tekanan nadi yang sangat sempit

Produksi urine hampir tidak ada dan kesadaran jelas menurun.

Kulit teraba dingin dan tampak pucat. Penderita ini seringkali memerlukan

transfuse cepat dan intervensi pembedahan segera.

2.4 Mekanisme Hemostasis

Hemostatis adalah proses penghentian perdarahan dari suatu aliran darah yang rusak.

Pada saat hemostatis terjadi maka konsentrasi aktin dan myosin meningkat.trombosit

adalah vesikel yang mengandung sebagian dari sitoplasma megakariosit terbungkus

membrane plasma.trombosit tersimpan didalam rongga – rongga berisi darah di limpa,

dan trombosit berperan serta berhubungan dengan proses perdarahan.trombosit hidup

dalam 10hari, trombosit yang sudah tua maka akan dibuang dari sirkulasi oleh makrofag

yang berada di sirkulasi limpa dan hatiàpembentuakan trombosit baru di SST.

Ciri- ciri trombosit :

Tidak memiliki nucleus

Mempunyai organel dan sitosolà energy dan sintesis produk sekretorik àdisimpan

à granula disitosol

3

4

Mengandung aktin dan myosin ( bila keduanya konsentrasinya meningkat maka dapat

berfungsi dalam proses hemostatis).

Fungsi trombosit :

Komplek protein aktin dan myosin didalam trombosit yang membentuk agregat

tersebut berkontraksi à memperkuat sumbatan semula yang longgar

Mengeluarkan zat kimia ( serotonin, epiefrin, troboksan A2, à vasokonstriksi)

Menghasilkan zat yang dapat mengalami peningkatan koagulasi darah( transformasi

darah à gel / padatan )

Rusaknya dinding pembuluh darahàdarah keluar

Tekanan dipembulah darah lebih besar dibandingkan tekanan yang berasal dari luar.

Perdaraha yang sering terjadi : kerusakan kecil yang terjadi dikapiler yaitu anteriol

dan venula karena trauma

Perdarahan arteri > berat dan berbahaya dibandingkan dengan perdarahan vena

Pembuluh darah rusak / robek

↓

Vasokonstriksi akibat respon inheren dari rangsangan simpatis

↓

Memperlambat cairanà darah berkurang

↓

Permukaan endotel pembuluh

↓

Menekan satu sama lain

↓

4

5

Akibat dari spasme vaskuler

↓

Endotel lengket & melekat satu sama lain

↓

Mencegah dan menutup sementara

↓

Membran plasma trombosit yang berkontak dengan kalogen à tromboksan A2.

Tromboksan A2 berkaitan dengan prostaglandin ( sekelompok zat perantara kimiawi yang

bekerja local diseluruh tubuh dan merupakan turunan asam lemak yang dibentuk oleh

asam arakidonat, asam yag ditemukan di fosfolipid membrane. Fungsinya mendorong

agregasi tombosit dan merangsang untuk pencetusan pengeluaran ADP lebih banyak.

Pada proses pembekuan darah semua faktor – faktor pembekuan darah berada secara

inaktif di dalam plasma dan disintesis oleh hati.ketika diubah menjadi bentuk aktif maka

akan bekerja sebagai enzim proteolitik ( pengurai protein ) yang mengaktifkan factor

spesfik lain dalam proses pembekuan.rangakian reaksi pengaktifan disebut jenjang.

Dalam proses agregasi komponen terpentung adlah adanya ADP yang dikeluarkan

lapisan jaringana ikat yang berada pada granulanya, ion Ca++ platelet factor ( factor

trombosit 3, PF3 ) suatu fosfolipid dari sumbat trombosit.

Pada proses agregasi trombosità fosfolipid trombosit (PF3)à+ factor lain dalam jenjang

pembekuan à +, mengaktifkan, dan memperkuat protrombin à + thrombin à +

perubahan fibrinogen à fibrin ( jaringan longgar ) à fibrin ( jaringan erat dan

stabil )perubahan fibrin longgar menjadi fibrin yang stabil dipengaruhi oleh rangsangan

faktor XIII dan alur selanjutnya juga thrombin dapat langsung berperan dalam

memperkuat dan merangsang agregasi trombosit.

Jalur pembekuan darah juga memiliki 2 jalur yaitu :

5

6

a) Jalur intrinsic à mencetuskan pembekuan darah intevaskuler serta pembekuan

sampel darah dalam tabung reaksi.

Jalur ini dapat berlangsung bila faktor XII ( faktor Hageman ) telah diaktifkan,

karena berkontak dengan kalogen yang berkontak dengan kolagen yang terpajan di

pembuluh yang cedera atau permukaan benda – benda asing yang dapat mencetuskan

agregasi trombosit. Agregat trombosità PF3 à pembekuan darah.

b) Jalur ekstrinsik à jalur ini memerlukan kontak langsung dengan faktor – faktor

jaringan dari luar. Dalam jalur ini cedera yang dialami langsung merangsang

tromboplastin untuk mengaktifkan faktor X.

Perbedaan pada jalur intrinsik mengalami penghentian darah dari dalam pembuluh keluar

yaitu tempat cederanya, sedangkan jalur ekstrinsik mengalami penghentian darah atau

pembekuan oleh pengaruh jaringan sebelum pembuluh yang rusak tersebut mengalami

tambalan.

2.5 Faktor yang mempengaruhi perdarahan

1. Trauma.

2. Aterosklerosis.

3. Erosi karena radang.

4. Neoplasia pada dinding pembuluh darah.

2.6 Penatalaksanaan terhadap perdarahan

Untuk pendarahan terbuka, pertolongan yang bisa diberikan antara lain:

A. Tekan langsung pada cidera

Penekanan ini dilakukan dengan kuat pada pinggir luka. Setelah beberapa saat,

sistem peredaran darah akan menutup luka tersebut. Teknik ini dilakukan untuk

luka kecil yang tidak terlalu parah (luka sayatan yang tidak terlalu dalam).

B. Elevasi

Teknik dilakukan dengan mengangkat bagian yang luka (tentunya setelah dibalut)

sehingga lebih tingggi dari jantung. Apabila darah masih merembes, diatas

6

7

balutan yang pertama bisa diberi balutan lagi tanpa membuka balutan yang

pertama.

C. Tekan pada titik nadi

Penekanan titik nadi ini bertujuan untuk mengurangi aliran darah menuju bagian

yang luka.

D. Immobilisasi

Immobilisasi bertujuan untuk meminimalkan gerakan anggota tubuh yang luka.

Dengan sedikitnya gerakan diharapkan aliran darah ke bagian yang luka tersebut

menurun.

E. Tourniquet

Teknik ini hanya dilakukan untuk menghentikan pendarahan di tangan atau kaki

saja, merupakan pilihan terakhir, dan hanya diterapkan jika ada kemungkinan

amputasi. Bagian lengan atau paha atas diikat dengan sangat kuat sehingga darah

tidak bisa mengalir. Dahi korban yang mendapat tourniquet harus diberi tanda

silang sebagai penanda dan korban harus segera dibawa ke rumah sakit untuk

mendapat penanganan lebih lanjut. Jika korban tidak segera mendapat

penanganan, bagian yang luka bisa membusuk.

Berbeda dengan pendarahan terbuka, pertolongan yang bisa diberikan pada korban yang

mengalami pendarahan dalam adalah sebagai berikut:

A. Rest

Korban diistirahatkan dan dibuat senyaman mungkin.

B. Ice

Bagian yang luka dikompres es hingga darahnya membeku. Darah yang membeku

ini lambat laun akan terdegradasi secara alami melalui sirkulasi dan metabolisme

tubuh.

C. Commpression

Bagian yang luka dibalut dengan kuat untuk membantu mempercepat proses

penutupan lubang/bagian yang rusak pada pembuluh darah.

D. Elevation

Kaki dan tangan korban ditinggikan sehingga lebih tinggi dari jantung.

E. Han gas trointestinal karena menurunkan tekanan vena porta

7

8

F. Terapi skelerosing yang bertujuan menghentikan pendarahan dengan cara

menyuntikan sklerosan pada varises yang masif.

G. Operasi yang bertujuan menghentikan atau mencegah pendarahan.

2.7 Hemofilia

A. Definisi

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembeku

darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. Darah pada penderita

hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses

pembekuan darah berjalan amat lambat, tak seperti mereka yang normal.

Normalnya ada 13 faktor pembekuan darah, penderita hemofilia kekurangan

faktor VIII dan IX.

B. Hemofilia terbagi atas :

a) Hemofilia A

1. Merupakan hemofilia klasik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII.

2. Sekitar 80% kasus hemofilia adalah hemofilia A.

b) Hemofilia B

1. Terjadi karena defisiensi faktor IX. Faktor IX diproduksi hati dan

merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K.

2. Hemofilia B merupakan 12-15% kasus hemofilia.

C. Gejala dan tanda

mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika

sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika

penderita telah melakukan aktifitas yang berat

pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku

tangan. 

perdarahan yang sukar berhenti

nyeri sendi serta otot karena perdarahan

perdarahan setelah trauma atau operasi

. D. Berdasarkan derajatnya, hemofilia terbagi atas:

1. hemofilia berat, jika faktor pembekuan darah kurang dari 1%

2. hemofilia sedang, jika faktor pembekuan darah antara 1-5%

8

9

3. hemofilia ringan, jika faktor pembekuan darah antara 6-30%

Hemofilia ringan gejalanya hanya berupa darah lama membeku setelah cabut

gigi, operasi atau saat terluka. Hemofilia berat, 90% sudah dapat didiagnosis

pada usia di bawah 1 tahun.

E. Diagnosis

Diagnosa hemofilia ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik.

Misalnya terdapat riwayat biru pada kulit, perdarahan kulit dan sendi. Biasanya

ditemukan saat anak dikhitan, dan perdarahan tak kunjung berhenti (minimal usia

5 tahun), saat anak imunisasi atau anak periksa darah.

F. Pemeriksaan penunjang

pemeriksaan kadar faktor pembekuan VIII , IX dan XI

diagnosis molekular dengan memeriksa petanda gen hemofilia pada

kromosom yang dapat juga digunakan untuk pemeriksaan prenatal

pemeriksaan intracranial karena perdarahan intracranial ini penyebab utama

kematian

analisis gen dengan menggunakan DNA probe, yaitu dengan mencari locus

polimorfik pada kromosom X.

G. Pemeriksaan laboratorium

Darah tepi

Masa perdarahan normal, masa pembekuan memanjang, rumple leed negatif

PTT/masa pembekuan memanjang

PPT (Plasma Prothrombin Time) normal

SPT (Serum Prothrombin Time) pendek

Kadar fibrinogen normal

Retraksi bekuan baik

H. Penatalaksanaan

Pemberian transfusi rutin berupa Kriopresipitat-AHF utk hemofili A dan

plasma beku segar.

Menjaga bobot tubuh tetap sehat

Mengganti/ menambah faktor hemofili yang kurang

9

10

jika terjadi perdarahan, tindakan pertama RICE (rest, ice, compression,

elevation)

memberikan antifibrolitk, terapi gen,hormon DDAVP yg merangsang kadar

peningkatan faktor VIII dlm plasma 4 %

merencanakan suatu tindakan operasi

mempertahankan kadar faktor pembkuan 30-50 %

kortikosteroid untuk menghilangkan peradangan

analgetika pada hemartrosis dengan nyeri hebat, dan rehabilitasi medik.

I. Komplikasi

• Timbulnya inhibitor

• Kerusakan sendi

• Infeksi yang ditularkan oleh darah

• Infeksi yang ditularkan oleh konsentrat faktor pd waktu sebelumnya

2.8 Thallasemia

2.9 Von Willebrand

A. Definisi

Penyakit von Willebrand atau hemofilia vaskuler adalah suatu gangguan

hemostatik yang diwariskan sebagai sifat dominan autosomal dengan penetrasi

bervariasi dan derajat klinis yang bervariasi juga.

Secara genetika penyakit von Willebrand dibedakan 2 jenis :

1. Autosomal Dominan tipe klasik

Penyakit ini familial dengan penetrasi dan ekspresi yang sangat berbeda-beda.

2. Autosomal Resesif

Dalam keluarga biasanya tidak ada yang menderita penyakit ini. Sering ada

perkawinan consanguin. Pada kasus homozigot gejala-gejala klinik lebih berat.

Orang tua penderita biasanya tidak ada gejala-gejala perdarahan / asimptomatik.

B. Patofisiologi

Interaksi faktor VIII dan faktor von Willebrand serta vWF dan thrombosit penting

untuk memahami kompleksitas penyakit von Willebrand dan melibatkan aktivitas

10

11

prokoagulan (VIII : C), aktivitas antigenik (vWF : Ag), dan aktivitas faktor von

Willebrand (vWF : activity yang disebut VIII : vWF). Faktor VIII sedikitnya

mempunyai 3 fungsi molekuler yang berbeda satu dengan yang lain. Aktivitas

prokoagulan dan aktivitas antigenik dan fungsi yang ketiga yaitu interaksi dengan

endotel pembuluh darah dengan maksud mencegah perdarahan kapiler secara

berlebihan dan memodifikasi aktivitas thrombosit. Protein dengan fungsi

kompleks ini disebut dengan nama Von Willebrand. Pada hemofilia yang klasik,

aktivitas prokoagulan dari faktor VIII rendah, tetapi faktor Von Willebrand dan

zat-zat yang bereaksi silang biasanya menunjukkan aktivitas normal.

C. Gejala

- Sering mimisan

- Mudah memar

- Pendarahan pada gusi

- Menstruasi berkepanjangan

- Darah dalam tinja, dalam urin

- Luka sulit untuk mengering.

D. Pemeriksaan Laboratorium

Hasil test fungsi hemostasis rutin tidak dapat diramalkan. Hasil laboratorium yang

klasik adalah masa perdarahan dan PTT yang memanjang akibat kadar faktor VIII

yang rendah. Hal ini dimungkinkan karena kelainan vaskuler dan faal thrombosit.

Variasi masa perdarahan pada sebagian besar penderita tidak terlalu besar tetapi

kadar faktor VIII sering menunjukkan fluktuasi yang jelas. Percobaan

pembendungan sering positif dan masa prothrombin biasanya normal. Jumlah

thrombosit dan retraksi bekuan biasanya normal, tetapi ada kelainan yang khas

pada aktivitas thrombosit yang dapat dipakai untuk menunjang diagnosis VWD

yaitu bila dipaparkan terhadap ristosetin, thrombosit penderita tidak mampu

menggumpal.

E. Pengobatan

Pengobatan penyakit von Willebrand sama dengan hemofilia A dengan pemberian

plasma segar atau plasma beku segar (cyopresipitate) untuk meningkatkan faktor

11

12

VIII secara perlahan-lahan. Kadar tertinggi tercapai 6 – 12 jam setelah infus

kembali ketingkat pengobatan setelah 48 jam.

12