Laporan Kasus HD FS

8/15/2019 Laporan Kasus HD FS

1/47

LAPORAN KASUSHIRSCHSPRUNG

Pembimbing:dr.Toha Safari, Sp.

SMF BEDAH RSUD DR.SOEKARDJO TASIKMALAYA FAKULTASKEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI

TAHUN 2015

DISUSUN OLEH:FISCA LUVITTA YANTHI

NPM. 10310154


2/47

I!"NTITAS PASI"NNama : By. RUmur : 58 hari

Jenis Kelamin : laki-lakiAlamat : Tasikmalaya

Agama : IslamSuku : SundaAnak ke : ertamaN! R" : #5$$%8&'


3/47

Ke#$han U%ama :

Sulit BAB disetrai erut kem(ung


4/47

ANA&N"SA

Ke !"#$ U%#

(uang air (esar tidak lan)ar disetai erutkem(ung

R'(#)#% Pe$)#*'% Se*#+#$, -# #$#&$e/# Se*ak + % minggu se(elum masuk rumah sakit, i(u !smengaku !s menglami keluhan sulit untuk (uang air(esar. rekuensi BAB kadang hari sekali dan setia kaliBAB hanya sedikit-sedikit dan (er/arna kuning dengan

k!nsistensi lem(ek kadang )air, darah 0-1 lendir 0-1 mualmuntah 0-1 BAK 021 n!rmal. 3ida atkan *uga keluhanta(ahan (eru a anak men*adi le(ih re/al dan tidakna4su makan disertai adanya demam yang hilang tim(ul.


5/47

Ri(a)a% Pen)a*i% !ah$#$ Tidak ada

Ri(a)a% Pen)a*i% Ke#$arga

Tidak ada keluarga yang memiliki enyakit yang samadengan s.

Ri(a)a% Pengoba%an

6eng!(atan alternati4, dan (elum ernah (er!(at ke

d!kter se(elumnya.Ri(a)a% A#ergi

Alergi "akanan : 0-1

Alergi (at : 0-1


6/47


7/47


8/47

Leher

Tir!id < 6em(esaran 0-1

K B < 6em(esaran 0-1

Thora

Thora An%erior

Ins eksi : "assa 0-1

Bentuk dan erak Simetris,

Retraksi Interk!stal 0-1

6al asi: "assa 0-1

Nyeri Tekan 0-1

!kal remitus N!rmal 03eCtra < Sinistra1

6erkusi : S!n!r Seluruh 7a ang 6aru 03eCtra < Sinistra1

Auskultasi : esi)uler Breathing S!und 03eCtra < Sinistra1, R!nki 0->-1,DheeEing 0->-1.

/an%$ng

Auskultasi : Bunyi Jantung I,II "urni dan Reguler, all! 0-1


9/47

Abdomen

In pe* i : Bentuk )em(ung.

A$ *$#%a i : Bising Usus 021

Pa#pa i : keras, @e ar Tidak Tera(a, 7ien

Tidak Tera(a

Per*$ i : Tim ani Seluruh7a ang 6erut

"* %remi%a

Akral : hangat

edema : 0-1Sian!sis : 0-1

9RT 0 9a illary ReFll Time 1 : ;% detik


10/47

• STATUS LOKALIS :• 6erut tam ak )em(ung,

al asi tera(a keras0 tegang 1, he ar dan lientidak tera(a.

•

RT 0re1%a# %o$1her 2 :• 6erineum n!rmal• TSA 0 t!nus s ing ani 1 kuat• "uk!sa li)in• Sarung tangan 4eses 021,

lendir 021, darah 0-1• Tidak tam ak 4eses yang

menyem(ur ada saat dire)tal t!u)her


11/47

P"&"RIKSAAN P"NUN/ANGLabora%ori$m

I. PEMERIKSAAN PENUNJAN

6emeriksaan darah :

•.

Hb 13,0 gr/dL•. Ht 39 %

•. Leukosit 19.200/mm 3

•. Trombosit 518.000/mm 3


12/47

!t! (arium enema


13/47


14/47


15/47


16/47


17/47

6enatalaksanaan I 3

In4us R7 ?C gtt mikr!

6uasa

K!nsul d!kter (edah umum


18/47

6enatalaksanaan di

ruanganDash !ut %C > hari

6asang N T

R7 8 t m

9e4!taCime $C#'& mg

Sanm!l C &,= ))

Gl(i! #C#


19/47

Pena%a#a* anaan

ada asien ini dilakukan tera i )airan mau un !(at.namun ada taha selan*utnya asien diru*uk untukmenda at enanganan yang le(ih lagi di utamakantera i deFniti4 (edah.

Progno i

Hu! ad ?itam : du(ia ad (!nam

Hu! ad 4un)ti!nam : du(ia ad (!nam

Hu! ad sanam : du(ia ad (!nam


20/47

Tin*auan ustaka


21/47

6enyakit @irs)hs rung adalah kelainank!ngenital ada k!l!n yang ditandai dengantiadanya sel gangli!n arasim atis ada

leksus su(muk!sus "eissneri dan leksusmienterikus Auer(a)hi. & kelainan initerda at ada rektum dan sigm!id.

6enyakit ini ertama kali ditemukan !leh @erald@irs)hs rung tahun #88=


22/47


23/47


24/47


25/47

@al ini diaki(atkan !leh karena terhentinyamigrasi krani!kaudal dari sel krista neuralis didaerah k!l!n distal ada minggu ke lima

sam ai minggu ke dua (elas kehamilan untukmem(entuk sistem sara4 usus.


26/47

Usus (esar meru akan ta(ung mus)ular(er!ngga an*ang sekitar 5 kaki 0sekitar #,5 m1yang ter(entang dari sekum sam ai kanalis ani.

3iameter usus (esar le(ih (esar dari ada ususke)il.

Rata-rata sekitar %,5 in)hi 0sekitar =,5)m1,teta i makin dekat anus diameternya makinke)il.


27/47


28/47


29/47

?askularisasi

askularisasi usus (esar diatur !leh arterimesenterika su eri!r dan in4eri!r.

Arteri mesenterika su eri!r mem?askularisasik!l!n (agian kanan 0mulai dari sekum sam ai duaertiga r!ksimal k!l!n trans?ersum1.

Sedangkan arteri mesenterikain4eri!r mem?askularisasi k!l!n (agian kiri 0mulaidari se ertiga distal k!l!n trans?ersum sam airektum (agian r!ksimal1


30/47

Iner?asi usus (esar

Iner?asi usus (esar dilakukan !leh sistem sara4!t!n!m ke)uali sFngter eksternus yang diaturse)ara ?!luntar.

Sera(ut arasim atis

Sera(ut sim atis


31/47

isi!l!gi K!l!n

ungsi usus (esar ialah menyera air, ?itamin,dan elektr!lit, ekskresi mu)us serta menyim an4eses, dan kemudian mend!r!ngnya keluar.

3ari '&&-#&&& ml )airan usus halus yangditerima !leh k!l!n, hanya #5&-%&& mlyangdikeluarkan se(agai 4eses setia harinya.

Udara ditelan se/aktu makan, minum,ataumenelan ludah.


32/47

ksigen dan kar(!ndi!ksida di dalamnya di sera diusus.

sedangkan nitr!gen (ersama dengan gas hasilen)ernaan dari eragiandikeluarkan se(agai atus.

Jumlah gas di dalam usus men)a ai 5&& ml sehari.

6ada in4eksi usus, r!duksi gas meningkat dan (ilamenda at !(struksi usus gas tertim(un di saluran)erna yang menim(ulkan atulensi. 5


33/47

deFnisi

@irs)h rung adalah kelainan k!ngenitaldiaki(atkan tidak adanya mienterikus 0Aur(a)h1dan su(muk!sa 0meissner1.


34/47

G idemi!l!gi

Insidensi enyakit @irs)hs rung tidak diketahuise)ara asti, teta i (erkisar # diantara 5&&&kelahiran hidu .

enduduk Ind!nesia %&& *uta dan tingkatkelahiran $5 ermil, maka di rediksikan setia

tahun akan lahir # && (ayi dengan enyakit@irs)hs rung.


35/47

Gti!l!gi

Se)ara em(ri!l!gis sel-sel neur!enterik(ermigrasi dari krista neuralis menu*u salurangastr!intestinal (agian atas dan selan*utnya

meneruskan kearah distal.

6ada minggu ke lima kehamilan sel-sel sara4terse(ut akan men)a ai es!4agus.

, ada minggu ke tu*uh men)a ai mid-gut danakhirnya men)a ai k!l!n ada minggu ke dua(elas


36/47

6r!ses migrasi mula ertama menu*u ke dalamleksus Auer(a)hi dan selan*utnya menu*ukedalam leksus su(muk!sa "eissneri.

gangguan ada r!ses migrasi sel-selkristaneuralis ini maka akan menye(a(kanter*adinya segmen usus yang agangli!nik danter*adilah enyakit @irs)hs rung.


37/47


38/47

. 3iagn!sis

Gambaran K#iniPeriode Neonatal

Ana k


39/47

radi!l!giPemeri* aan Radio#ogi


40/47


41/47

klasiFkasi

@irs)hs rung segmen endek

@irs)hs rung segmen an*ang

@irs)hs rung k!l!n agangli!nik t!tal

@irs)hs rung k!l!n agangli!nik uni?ersal


42/47


43/47

Tera i 6enyakit

@irs)hs rung.6enanganan (edah ada umumnya terdiri atasdua taha yaitu taha ertama denganem(uatan k!l!st!mi dan taha kedua dengan

melakukan ! erasi deFniti4.


44/47


45/47

K!m likasi.

Komp#i*a i "n%ero*o#i%i

Ke(!)!ran anast!m!se

sten!sis


46/47

r!gn!sis

Se)ara umum r!gn!sis (aik. & asien yangsegera dilakukan tindakan em(edahan akanmengalami enyem(uhan.


47/47

Terima kasih

Laporan Kasus HD FS

Documents

Transcript of Laporan Kasus HD FS