KRISIS MYASTHENIA

NANI KURNIANI

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAFFK. UNPAD / RS. DR HASAN SADIKIN BANDUNG

PENDAHULUAN Myasthenia Gravis ( MG )Suatu penyakit mengenai neuromuscular junction Defisiensi receptor acetilcholinKelumpuhan berfluktuasi memberat dengan aktifitas dan membaik dengan istirahat

Krisis myasthenia ( KM )Komplikasi dari Myasthenia gravis Kelumpuhan mengenai otot pernafasan sehingga perlu intubasi dan ventilator Dapat menyebabkan kematian.

Sejarah1894 Friedich Jolly : Myastenia gravis1944 Viets : Krisis myasthenia

12 % - 20 % pasen myasthenia akan mengalami krisis myastheniaTerjadi 2 3 thn setelah diagnosa myasthenia gravis ditegakan Riwayat krisis myastheniaKelemahan otot oropharynk Faktor pencetus : infeksi, aspirasi pneumoni, obat obatan.

Brasil 1993 s/d 1997 : 24 kasus krisis myasthenia 4 meninggalIndia 2004 : 95 pasen myasthenia 23 menjadi krisis myasthenia, 2 pasen meninggalDi RSHS 2004 2005 : 5 pasen krisis myasthenia 2 orang meninggal

Respiratory failure krisis myastheniaLemahnya otot oropharynk dan leher menutup jalan nafasKelemahan otot abductor menyebabkan obstruksi laring timbul stridorBatuk terus menerus kelemahan otot diapragma sulit mengeluarkan secretKelemahan otot diafragma, inter costal dan abdominal menyebabkan gangguan respirasi

Penilaian krisis myastheniaKonfirmasi mengenai MG Mencari faktor pencetus yang dapat diatasiMenilai apakah pasen dengan KM memerlukan intubasi dan menilai otot menelan .

DD Respiratory failureMG sudah ditegakan / MG belum didiagnosa Myopati sekunder electrolit inbalansPolineuropati akut (Guillan Barre Syndrom)Keracunan botulinum / organoposfatEaton lambert syndromeLesi sentral.

Faktor pencetus Krisis Myasthenia 30 % - 40 % infeksi, terutama infeksi virus10 % Aspirasi pneumoni10 % stress fisik, obat obatan30 % tak diketahui

Medika mentosa pencetus KM Obat anti aritmia : quinidine, procain hidrochloridAntibiotika : aminoglikosid, derifat quinineAnti hipertensi : Beta bloker, calsium chanel blokerObat mengandung magnesiumNeuromuscular bloking agent : kurare, suksinil cholin chloridaKortikosteroid dosis tinggi dihentikan.

Pencetus lain MK InfeksiAktifitas fisikStres emosional yang tinggiKehamilanMenstruasi Operasi dengan anastesi umumHipothiroidPerubahan suhu

Pemeriksaan fisik Anamnesa yang teliti mengenai riwayat penyakitPemeriksaan PD : KU, suhu , THT, thorak, abdomenLab : Hb, Leko, elektrolit, kultur sputum, analisa gas darah, urine Radiologi Foto thorax

Parameter untuk menentukan kapan pasen MG perlu ventilatorSulit karena kelemahan berfluktuasiTanda air hunger : membutuhkan ventilator Pasen gelisahTakhikardi Takhipnoe

Indikasi intubasiKapasitas vital < 15 mL/kgTidal volume < 5 ml/kgNegative inspiratory force < 20 cm H2OPositive expiratory force < 40 cm H2O

Sarturasi oksigen dan analisa gas darah kurang ideal menentukan intubasi pada KM

Penatalaksanaan pasen dengan krisis myasthenia

Gangguan fungsi menelan : retriksi diet IntubasiAritmia kardial : 11 14 % KM Atrial fibrilasi, ventricular fibrilasi sampai asystole

Menghilangkan triger : Infeksi dengan antibiotika Obat obatan menyebakan krisis dihilangkanIntubasi, pemasangan ventilator Nutrisi : intake kalori harus dipertahankan pemasangan feeding tubeTerapi untuk elektrolit inbalanceTerapi untuk anemia Profilaksis untuk pencegahan deep vein trombosis

Foto thorax : atelektasis atau infiltrat Infiltrat : antibiotika Pemeriksaan serial kapasitas vital :Normal 15 25 ml/kgPenurunan 50% ventilasi mekanisTracheostomy dipertimbangkan bila kelemahan bulbar menetap ,dan Aspirasi berulang

Inhibitor Acetylcholin esterase AChEMemblok kerja asetilcholin esterase Endrofonium (tensilon ) test diagnosa MgNeostigmin (prostigmin)Piridostigmin (Mestinon) Krisis myasthenia Piridostigmin iv 1-2 mg/jam

Pemberian mestinon pada KM masih diperdebatkan Pemberian dihentikan dan diberikan kembali bila pasen sdh dilakukan ektubasi dosis kecil kemudian ditingkatkan Mestinon menimbulkan sekresi berlebihan dan atelektase,aritmia pada pemberian IV Mungkin terjadi krisis cholinergik.

Beberapa penelitian dengan menghentikan mestinon terjadi kelemahan yang lebih berat, maka diberikan sesuai dosis awal, dinaikkan dosis gradual 30 mgDosis maksimal 120 mg tiap 3 jam kecuali malam

Plasma exchange /plasmapharesisImmunoterapi yang paling sering digunakan KM Pada MG diberikan sebelum timektomi 2 3 plasma, 3 kali seminggu Plasma pharesis bersifat sementara, dan perubahan terlihat setelah 5 6 kali PEKomplikasi hipotensi, parestesi

Intravenous immunoglobulin 7 s(IVIg)IVIg sama efektif dengan plasma pharesis pada KMDosis 2 gr / kg BB diberikan 2 5 hari Keuntungan tidak perlu alat khusus Bersifat transient bertahan beberapa mg / bl Komplikasi nyeri kepala, febris, gagal ginjal.

KortikosteroidImmunosupresi kuat untuk MG Dosis 60 100 mg prednison / hari Sebaiknya diberikan setelah plasmapharesis atau IVIgPerbaikan optimal setelah beberapa mg

TimektomiDirekomendasikan : semua pasen dengan timoma sebagai pengobatan insial yang baik Pada MG dengan kelemahan umum 30 % pasen timektomi remisi klinis, 50 % mengalami sedikit perbaikan perlu waktu lama beberapa bln sampai tahun

Komplikasi Komplikasi berhubungan dengan perawatan lama : AtelektasisInfeksiAnemiaPenyakit jantung kongestif

PrognosaRerata hospitalisasi krisis myasthenia 1 bulan2 mg dirawat di ICU dengan intubasi25 % pasen ektubasi pada hari ke 750 % pada hari ke 1375 % hari ke 31 Ektubasi lama pada pasen usia tua 50 thn

MortalitiAngka kematian KM menurun dari 50 % tahun 1960 menjadi 6 % saat ini Karena kemajuan penatalaksanaan.

Kesimpulan

Krisis myasthenia terjadi pada pasen MG yang mengalami kegagalan pernafasan sehingga memerlukan intubasi dan ventilator, serta perawatan ICUDapat disebabkan berbagai hal antara lain :Infeksiaspirasi stresobat Belum ada rekomendasi seragam mengenai terapi pada KM