KEJANG PADA BAYI BARU LAHIR (NEONATAL SEIZURES / FIT)

Irawan Mangunatmadja

Subbagian Neurologi Anak

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM

Kejang pada bayi baru lahir(Neonatal Seizures / Fit)

Kejang (serangan) pada 28 hari setelah lahir (term infant), usia konsepsi 44 minggu lengkap (usia kronologis + masa gestasi) (preterm infant)

Berbeda dengan anak/dewasa Batang otak+diensefalon lebih awal terbentuk

– Manifestasi serangan sesuai fungsi batang otak dan diensefalon

Korteks serebri belum sempurna (organisasi dan mielinisasi)

– Rangsang menetap satu hemisfer, menyebrang perlahan lahan

Kejang pada bayi baru lahir(Neonatal Seizures / Fit)

Anatomi :– Perkemb neuron : percab. dendrit dan akson– Sinaptogenesis belum komplit– Mielinisasi masih kurang

Fisiologi :– Daerah limbik dan neokorteks eksitasi berkembang

lebih awal– Hipokampus dan neuron korteks imatur rentan

rangsangan– Subs nigra belum sempurna inhibisi tak sempurna– Propagasi elektrik kurang sempurna

Classification of neonatal seizures(Pathophysiologic : Epileptic)

Focal clonic– Unifocal, Multifocal, Hemiconvulsive,Axial

Focal tonic – Asymmetrical truncal posturing, Limb posturing, Sustained eye deviation

Myoclonic– Generalized, Focal

Spasms– Flexor, Extensor, Mixed extensor / flexor

(Mizrahi, 2001)

Classification of neonatal seizures(Pathophysiologic : Non-Epileptic)

Myoclonic– Generalized, Focal, Fragmentary

Generalized tonic– Flexor, Extensor, Mixed extensor / flexor

Motor automatisms– Oral-buccal-lingual movements, Ocular signs, Progression movements, Complex purposeless movements

Electrical seizures without clinical seizures activity

(Mizrahi, 2001)

Diagnosis banding

Jitteriness Kejang Gerakan ekstraokular tidak

ya

Peka terhadap rangsang ya tidak

Gerakan dominan tremor jerking

Dapat dihentikan ya tidak dengan pasif

Perubahan autonom tidak ya

Sindrom epilepsiBenign Neonatal Familial Convulsions

– Klonik fokal / tonik fokal– Neonatus normal dengan riwayat keluarga (+)– Kelainan kromosom 8 q dan 20q13

Benign Neonatal Convulsions (Fifth days fits)– Klonik unifokal, berhubungan dengan apnu– Neonatus normal, riwayat keluarga (-)– Terjadi pada hari ke 4 – 6, neurologi normal

Early Myoclonic Encephalophaty– Mioklonik, partial motor, spasm, neurologi abnormal– EEG : periodik ‘supression burst’– Ohtahara (1978): Early Infantile Epileptic Encep.

Sindrom epilepsi

Early Myoclonic Encephalophaty– Mioklonik, partial motor, spasm, neurologi abnormal– EEG : periodik ‘supression burst’

Early Infantile Epileptic Encephalophaty (Ohtahara syndrome)– Usia 3 bulan pertama– Neurologi abnormal, fokal motor, hemikonvulsif– EEG : periodik ‘ suppression burst’– Perkembangan selanjutnya menjadi Sindrom West

sampai Sindrom Lennox Gastaut

Pathophysiology - Epileptic

Generated by an epileptic mechanismInitiated and maintained by abnormal

paroxysmal hypersynchronous electrical discharges of cortical neurons

Pathophysiology - Epileptic

Peningkatan eksitasi seluler– Perubahan kecil arus melalui membran sel– Penimbunan Kalium ekstrasel

Peningkatan eksitasi sinaptik– Berlimpahnya eksitasi sinaps– Tingginya densitas reseptor neurotransmiter– Rendahnya densitas reseptor inhibisi

Peningkatan perambatan aktifitas epileptik– Inhibisi kurang efektif– Retikularis substansia nigra sebagai amplifier

Pathophysiology–NonEpileptic

Occur in infants with forebrain depression cause by diffuse brain injury

Characteristic of movements generated or mediated at brainstem level

Pathophysiology -Non Epileptic

Dapat diprofokasi dengan stimulasi dan dihentikan dengan pengaturan posisi bayi

Berhubungan dengan brainstem (batang otak) yang merangsang refleks primitif dan posisi tubuh

Gangguan proses inhibisi dari brainstem

Etiologi

Hipoksik-iskemik Perdarahan intrakranial Infeksi- E coli, streptococcus InfarkMetabolik- hipo/hipernatremia, hipokalsemia, dll Anomali kromosomKelainan kongenital otakNeurodegeneratif Inborn errors of metabolismDrug withdrawal

Pemeriksaan fisis

Observasi aktivitas kejang-tipe kejangKesadaran Jejas trauma lahirPalpasi fontanel anteriorLingkaran kepalaKelainan kongenitalFunduskopi: perdarahan, korioretinitisTransiluminasi

Laboratorium

Darah : – Hb, Ht, trombosit, glukosa, Ca, Mg, Na, K,

analisa gas darah, bilirubin, amoniaPungsi lumbalTiter TORCHUSG/CT Scan kepalaEEGKelainan metabolisme lain

Tatalaksana antikonvulsan

Diazepam : – 0,25mg/kg IV atau 0,5mg/kg rektal, dapat

diulang 2 kaliPhenobarbital :

– 10-20mg/kg IV, rumatan 3-4 mg/kg : 2 dosisPhenytoin :

– 20 mg/kg IV, rumatan 3-4 mg/kg : 2-3 dosisAED: karbamazepin, asam valproat dll

Tatalaksana etiologi

Hipoglikemi: glukosa < 40 mg/dl– Glukosa 10% : 2 ml/kg IV– Rumatan: sampai 8 ml/kg IV

Hipokalsemia: Ca < 7 mg/dl– Kalsium glukonas 10% : 2 ml/kg IV perlahan > 3 menit– Rumatan: 8 ml/kg/hari

Hipomagnesemia: Mg < 1,2 mg/dl– MgSO4 50%: 0,25 ml/kg IM diulang tiap 12 jam

Ketergantungan piridoksin– Piridoksin 100mg Iv

Tatalaksana etiologi

Hipoksik-iskemik ensefalopati– Antiedema dan pirasetam

Perdarahan intrakranial– Cari kausa, operasi?

Infeksi– Antibiotika selama 2-3 minggu

Infark– Perbaikan sirkulasi - piracetam

Kelainan kongenital otak– Operasi??

Tatalaksana antikonvulsan

Jangka pendek:– Non epileptiform: 2 minggu setelah kejang

Jangka panjang :– Epileptiform : 1 tahun– Gambaran EEG– Evaluasi klinis, EEG tiap 2 - 3 bulan

Prognosis - Etiologi

Baik– Hipokalsemia tanpa komplikasi– Trauma ringan

Buruk– Hipoksik iskemik ensefalopati– Hipoglikemi– Infeksi– Kelainan metabolik, asfiksia, kongenital

Prognosis - EEG

Baik (70-85% normal)– Normal (latar belakang)– Gelombang paku / tajam unifokal,

Buruk(< 12% normal)– Abnormal (latar belakang)– Gelombang tajam multifokal– ‘burst supression’– Gambaran isoelektrik