Keberhasilan Buli Ekstrofi

8/18/2019 Keberhasilan Buli Ekstrofi

1/6

PROPOSAL

TINGKAT KEBERHASILAN REKONSTRUKSI FUNGSIONAL

PADA PASIEN EKSTROFIA BULI

Disusun untuk penelitian dosen

Oleh

dr. Amalia Tri Utami, M.Biomed

UNIVERSITAS ISLAM NEGERI

MAULANA MALIK IBRAHIM MALANG

2016


2/6

KEBERHASILAN REKONSTRUKSI FUNGSIONAL PADA PASIEN

DENGAN EKSTROFIA BULI

Latar Belakang

Ekstrofia buli adalah suatu kelainan kongenital yang sangat jarang terjadi dimana

bayi lahir dengan buli yang terlihat. Kompleks ekstrofia-epispadia terdiri dari

abnormalitas kongenital yang meliputi ekstrofia buli klasik, epispadia, ekstrofia kloaka

dan beberapa varian lainnya. Masing-masing anomali ini diduga sebagai hasil dari

defek embrio yang sama. Pemisahan kloaka sederhana menjadi sinus urogenital dan

hindgut terjadi pada trimester pertama kira-kira pada waktu yang sama dengan

maturasi dinding abdomen anterior 1.

Kelainan ini dapat terjadi karena kegagalan penutupan dinding abdominal

infraumbilikus anterior. alaupun penyebab ekstrofia masih belum jelas, namun

faktor genetik diduga memilki peran. Kelainan ini bermula kira-kira antara minggu

keempat hingga kesepuluh kehamilan dimana berbagai organ, jaringan dan otot

mulai membentuk lapisan yang terpisah. !ebelum penanganan bedah ditemukan,

penderita ekstrofia buli harus berhadapan dengan masalah jangka panjang yaitu

inkontinensia urin kronik, meningkatnya resiko adenokarsinoma, fungsi seksual yang

tidak adekuat, dan penurunan fungsi ginjal. Penatalaksanaan pada penderita

ekstrofia buli bertujuan mempertahankan fungsi ginjal dan mempertahankan atau

men"iptakan alat genitalia eksternal yang berfungsi normal#.

$i %merika !erikat angka kejadiannya ekstrofia buli berkisar 1 & 1'.''' hingga 1 &

('.''' kelahiran hidup. Kelainan ini terjadi ) hingga * kali lebih sering pada laki-laki

dari pada perempuan. %danya kemungkinan terkait genetik didukung peningkatan

angka kejadian menjadi berkiras 1 & #+( kelahiran pada orangtua yang memiliki anak

dengan kelainan ini akan memiliki anak dengan kelainan yang sama. ebagai

tambahan, seorang ibu dengan kelainan ini memiliki resiko (''' kali lebih besar

untuk memiliki anak dengan kelainan yang sama).

uli atau vesika urinaria adalah organ berongga yang terdiri atas ) lapis otot detrusor

yang saling beranyaman. $i sebelah dalam adalah otot longitudinal, di tengahmerupakan otot sirkuler, dan paling luar merupakan otot longitudinal. Mukosa buli

terdiri atas sel-sel transisional yang sama seperti pada mukosa-mukosa pada pelvis

renalis, ureter, dan uretra posterior. Pada dasar vesika urinaria kedua muara ureter

dan meatus uretra internum membentuk suatu segitiga yang disebut trigonum vesika

urinaria. !e"ara anatomik bentuk vesika urinaria terdiri atas ) permukaan, yaitu 1/

permukaan superior yang berbatasan dengan rongga peritoneum, #/ dua

permukaan inferiolateral dan )/ permukaan posterior. Permukaan superior

merupakan lokus minoris daerah terlemah/ dinding vesika urinaria. 0esika urinaria

berfungsi menampung urine dari ureter dan kemudian mengeluarkannya melalui

uretra dalam mekanisme miksi berkemih/. $alam menampung urine dengan volumeuntuk orang dewasa kurang lebih adalah )'' 2(' ml3 sedangkan kapasitas vesika


3/6

urinaria pada anak menurut formula dari Koff adalah& #

Kapasitas buli 4 56mur tahun/ 7 #8 9 )' ml

Pada pasien dengan ekstrofia buli akan terjadi inkontinensia total namun umumnya

tidak terjadi infeksi saluran kemih selama pengaliran urin tidak terganggu. iasanya

pertumbuhan bayi juga tidak terganggu walaupun kelainannya berat dan luka di

dinding perut basah oleh urin dari muara ureter. !ebaiknya diberikan vaselin di

pinggir kulit untuk men"egah terjadinya dermatitis. :ritasi kronis dapat menyebabkan

fibrosis dan metaplasia yang mungkin dapat menjadi dasar karsinoma di kemudian

hari1.

Penatalaksanaan awal adalah dengan menangani keadaan umum pasien.

Penutupan buli yang terbuka dengan menggunakan penutup plastik yang bersih.

Kemudian diletakkan di tempat yang kering untuk men"egah timbulnya titik-titik air

yang dapat mengiritasi mukosa buli yang tipis. Pemberian antibiotik dapat dimulai

segera setelah persalinan, dan dilanjutkan segera setelah tindakan bedah

dilaksanakan. %ntibiotik profilaksis diberikan tiap hari setelah tindakan penutupan

vesika urinaria.

edah rekonstruksi dibutuhkan untuk memperbaiki ekstrofia buli. ;enis

penalaksanaan bergantung pada jenis dan tingkat kelainan yang terjadi. !aat ini

penatalaksanaan yang tersedia men"akup beberapa jenis tindakan bedah yang

dilakukan dalam jangka waktu beberapa tahun.


4/6

tahap ini dilakukan rekonstruksi leher buli, untuk memungkinkan kontinensia urin dan

koreksi refluks vesikoureteral. @ekonstruksi bertujuan untuk men"apai kontinensia

sosial, dan mendukung keper"ayaan diri. Kontinensia diartikan sebagai kemampuan

untuk tetap kering sampai setidaknya ) jam.+

Pada tahap :, rekonstruksi dari vesika harus dilakukan dalam +# jam pertama karenapada saat ini merupakan waktu yang tepat untuk kelenturan dari "in"in pelvis. !elain

itu, rekonstruksi yang dilakukan setelah bayi baru lahir akan menghindari kerusakan

dan pembentukan s"ar dari vesi"a dimana akan terjadi jika vesika dibiarkan

terekspos. $an juga, kolonisasi bakteri dari gastrointestinal dan genitourinary lebih

minimal pada saat dimana resiko infeksi postoperasi akan lebih rendah. Persiapan

preoperasi melibatkan penilaian keseluruhan sistem organ untuk meyakinkan bahwa

tidak ada kelainan lain. Pemberian antibiotik juga diperlukan baik sebelum atau

sesudah operasi.+

Pada tahap #, dimulai kira-kira pada umur 1 tahun, memperbaiki struktur genital, danmeningkatkan tahanan saluran keluar untuk mendukung perkembangan buli, melalui

perbaikan epispadia. %da lima hal yang harus diperhatikan adalah fungsional dan

kosmetik penis, perbaikan dari "horda dorsal, rekonstruksi uretra, dan penutupan

kulit penile dan rekonstruksi glandular. Pada pasien dengan perbaikan atau

penutupan yang terlambat, maka kombinasi antara perbaikan epispadia dan ekstrofia

dapat dilakukan dengan modifikasi Aantwella @ansley.?

Modifikasi Aantwella-@ansley dapat memobilisasi uretra penil ke ventrum dan

mengoreksi "horda dengan resiko fistel yang rendah. Pada prosedur ini, "orporal

body dimobilisasi ke pubis dan dasar uretra yang intak dimobilisasi dari dorsum danse"ara ventral diantara dua "orporal body. ;ika dasar uretra tidak memperlihatkan

phallus setelah dimobilisasi maka ini intak. ;ika phallus dapat terlihat dan

menghasilkan "hordae persisten, ini dipisahkan, dan preputium dalam atau graft

dapat ditambahkan ke uretra. 6retra dimasukkan ke dalam tube, dan "orporal body

diinsisi transversal di midphallus, dan uretra kemudian berada di ventral.

Aaverno"avernistimy dilakukan di atas uretra. :ni menyebabkan "orpus berputar

internal dan men"akup uretra yang baru.+


5/6

fungsi buli dimana akan terjadi inkontinensia urin. %bnormalitas pada bentuk dan

ukuran alat genitalia juga dapat terjadi.*

Keganasan merupakan komplikasi yang sangat jarang terjadi pada kelainan ini.

=amun pada penderita yang tidak dirawat, komplikasi ini menjadi lebih sering terjadi.

%denokarsinoma menjadi jenis keganasan yang paling sering dilaporkan. !elain itupernah juga ditemukan sFuamous sel karsinoma maupun rhabdomyosarkoma. Pada

pasien yang telah menjalani terapi, komplikasi pas"a bedah juga dapat terjadi.

Komplikasi pada perbaikan ekstrofia vesika urinaria antara lain kegagalan penutupan

buli, "idera pada alat genitalia, penurunan keadaan traktus urinarius bagian atas,

fungsi buli yang abnormal yang menyebabkan pengosongan buli menjadi tidak

adekuat, dan prolapsus buli.11

TUJUAN PENELITIAN


6/6

consent.

Kriteria Eksklusi dalam penelitian ini adalah

1. !ubjek penelitian menolak untuk diikutkan dalam penelitian ini

Analisis data

%nalisis data menggunakan alat bantu program komputer !P!! for indows

@elease 1+.''

1 ange & !an Jransis"o. #'') & hal.1.

# Purnomo, asuki . $asar-$asar 6rologi. Edisi kedua. !agung !eto& ;akarta. #''?.

) =etter, Jrank B dkk. %tlas of %natomy. Aomtan. 6!%. #''#

2 Ma"farlane, Mi"hael. %nomalies of Ienitourinary

Keberhasilan Buli Ekstrofi

Documents

Transcript of Keberhasilan Buli Ekstrofi