BAGIAN BEDAH ONKOLOGI AGUSTUS 2013

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

JURNAL READING

Sarkoma Jaringan Lunak: Pedoman Praktek Klinik ESMO untuk diagnosis, pengobatan dan tindak lanjut

DISUSUN OLEH:

Nurul Athirahwanti Afany

C111 09 347

PEMBIMBING

dr. Febi Iswandi

SUPERVISOR

dr. William Hamdani Sp.B (K)onk

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2013

Rekomendasi berikut berlaku untuk sarkoma jaringan lunak tipe dewasa yang timbul dari tungkai dan superficial trunk.

Rekomendasi pada sarkoma retroperitonel, fibromatosis desmoids, sarkoma uterus, sarkoma kepala dan leher, dan sarkoma payudara yang akan disajikan terpisah pada akhir bab berkaitan dengan aspek-aspek utama sarcoma tersebut dimana berbeda dari jenis sarkoma jaringan lunak yang sering ditemui.

Umumnya, prinsip utama diagnosis dan pengobatan mungkin baik diterapkan untuk semua sarkoma jaringan lunak, termasuk presentasi yang jarang (misalnya sarkoma visceral selain dari Gastrointestinal Stromal Tumors (GITs)), yang oleh karena itu tidak secara khusus dibahas. Jenis histologi spesifik, bagaimanapun, mungkin layak mendapat pendekatan khusus, tidak selalu tertutup selanjutnya, mengingat ruang lingkup rekomendasi ini. Extraskeletal Ewing sarcoma serta rhambdomiosarkoma embrional dan alveolar adalah tercakup pada Pedoman Praktek Klinik ESMO, karena membutuhkan pendekatan yang berbeda. Hal yang sama juga berlaku pada GITs. Sarkoma Kaposi’s tidak termasuk dari bab ini

Insidens

Sarkoma jaringan lunak dewasa merupakan tumor yang langka, dengan perkiraan insiden sekitar 5/100 000/tahun di Eropa.

Diagnosis

Sarkoma jaringan lunak dimanapun asalnya, dan sering diobati dengan pengobatan multimodality. Sebuah pendekatan multidisiplin wajib pada semua kasus (melibatkan ahli patologi, radiolog, ahli bedah, terapis radiasi, onkologi kedokteran dan onkologi anak jika berlaku). Seharusnya ini keluar di pusat referensi sarkoma dan/atau diskusi jaringan referensi ahli multidisiplin dan mengobati sejumlah besar pasien setiap tahunnya. Pusat-pusat ini terlibat dalam percobaan klinis , dimana pendaftaran pasien sarkoma sangat didorong.rujukan terpusat harus dikejar dari pasien didiagnosis klinis tersangka sarkoma. Prakteknya,rujukan dari semua pasien dengan lesi yang mungkin sarkoma akan direkomendasikan. Ini berarti merujuk semua pasien dengan deep mass dari jaringan lunak atau dengan lesi superficial dari jaringan lunak yang memiliki diameter >5 cm, atau timbul umur anak.

Pada tumor-tumor jaringan lunak, MR merupakan modal pencitraan utama meskipun radiografi harus menjadi langkah pertama untuk menyingkirkan tumor tulang, mendeteki erosi tulang dengan risiko patah tulang, dan menunjukkan kalsifikasi. CT memiliki peran pada lesi kalsifikasi diluar myositis ossificans, dan tumor-tumor retroperitoneal, yang identik pada MR.

Setelah penilaian pencitraan yang tepat, pendekatan standar untuk mendiagnosis dengan biopi multiple core needle (menggunakan jarum >16G). namun, biopsy eksisi mungkin pilihan paling praktis untuk lesi superficial yang <5cm. sebuah biopsy terbuka mungkin menjadi pilihan lain pada kasus tertentu. Evaluasi segera untuk kelayakan jaringan mungkin harus dipertimbangkan, untuk memastikan biopsy adekuat saat dilakukan. Namun, teknik frozen-section untuk diagnosis segera tidak dianjurkan, karena umumnya tidak memungkinkan untuk diagnosis lengkap, terutama ketika pengobatan preoperasi direncanakan. Fine-needle aspiration (aspirasi jarum halus) digunakan hanya pada beberapa institusi, yang mana dikembangkan keahlian khusus pada prosedur ini, dan tidak direkomendasikan diluar pusat-pusat ini. Biopsy mungkin tidak terlalu mempedulikan grade keganasan tumor. sehingga ketikan pengobatan preoperasi merupakan pilihan, pencitraan radiologi mungkin menambahkan menyediakan informasi patologi untuk membantu dokter memperkirakan grade keganasan (misalnya nekrosis). Biopsy seharusnya dilakukan oleh ahli bedah atau radiologis, setelah diskusi interdisiplin, sesuai yang dibutuhkan. Seharusnya hal ini direncanakan yaitu jalur biopsy dan bekas luka yang aman dihilangkan dengan operasi definitive. Titik masuk biopsy lebih suka ditatto. Sampel tumor seharusnya difiksasi dengan formalin pada waktu itu ( fiksasi Bouin seharusnya dilarang untuk mencegah analisis molekul).

Diagnosis histologi seharusnya dibuat menurut klasifikasi World Health Organization (WHO).

Sebuah pendapat kedua ahli patologi direkomendasikan pada semua kasus dibuat diluar pusat-pusat referens.

Grade keganasan seharusnya disediakan pada semua kasus yang mana didasari sistem yang tersedia. Sistem grading The Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) umumnya digunakan, yang mana membagi tiga grade keganasan yang dasarnya berbeda, nekrosis dan tingkat mitosis. Bila memungkinkan, tinkat mitosis seharusnya disediakan sendiri. Sebuah upaya seharusnya dibuat untuk meningkatkan jumlah mitosis andalan yang dicatat aktual.

Lokasi tumor seharusnya dicatat dengan benar. Ukurn tumor dan kedalaman tumor (hubungannya dengan otot fascia) seharusnya dicatat, karena diperlukan untuk prognosis, bersama dengan grade keganasannya. Laporan patologi setelah operasi definitive seharusnya menyebutkan apakah tumor tersebut intak dan seharusnya deskripsi yang tept untuk margin tumor (yaitu margin diberi tinta sebagai penanda dan jarak antara tepi tumor dan margin yang terdekat yang telah diberi tinta sebagai penanda). Hal ini memungkinkan penilaian status marjinal ( yaitu margin minimal intralesi, marginal, lebar dan jarak dari jaringan sekitar). Penilaian patologi untuk mergin seharusnya bekerja sama dengan ahli bedah.

Jika pengobatan preoperasi dilakukan, laporan patologi seharusnya memasukkan penilaian respon tumor. Berbeda dengan osteosarkoma dan Ewing sarcoma, bagaimanapun, tidak ada system validasi yang tersedia sekarang dalam hal ini. Dan tidak ada presentasi dari ‘viable cell’ sisa yang dianggap memiliki prognosis spesifik yang signifikan. Hal tersebut bergantung pada beberapa factor, termasuk adanya pendarahan dan nekrosis yang tidak diobati dan heterogenesis dari perubahan setelah pengobatan. Sebuah keputusan multidisiplin direkomendasikan, melibatkan ahli patologi dan radiologis.

Diagnosis patologi bergantung pada morfologi dan imunohistokimia. Ini seharusnya dilengkapi dengan patologi molekuler (Fluorescent In Situ Hybridization (FISH), Reserve Transcription-Polymerase Chain Reaction (RT-PCR)), khususnya ketika: (i) presentasi patologi klinis yang tidak biasa; (ii) diagnosis histology spesifik yang diragukan; (iii) mungkin mempunyai prognosis/prediksi yang relevan

Program asuransi kualitas eksternal didorong untuk melakukan penilaian laboratorium patologi molekuler.

Koleksi jaringan fresh frozen dan tumor imprints (touch preps) didorong, karena penilaian patologi molekuler yang baru dapat dibuat stage selanjutnya pada pasien yang tertarik. Persetujuan tindakan untuk tumor banking seharusnya diusahakan untuk memungkinkan penelitian dan analisis selanjutnya, selama ini diijinkan oleh pedoman lokal dan internasional.

Klasifikasi stage dan penilaian risiko

Sistem Klasifikasi stage The American Joint Committee on Cancer (AJCC)/International Union against Cancer (UICC) menekankan pentingnya grade keganasan sarcoma. Namun, penggunaannya dalam praktek rutin terbatas.

Selain grading, faktor prognosis yaitu ukuran tumor dan kedalaman tumor. Tentunya, resektabilitas tumor juga penting

Prosedur staging

Laporan bedah, atau grafik pasien, seharusnya disediakan rinci tentang: diagnosis preoperasi dan intraoperasi, mengadakan operasi, termasuk kemungkinan kontaminasi ( yaitu seharusnya menyebutkan apakah tumor telah dibuka, itu ‘terlihat’ selama eksisi, dll); kelengkapan actual bedah vis-d-vis direncanakan kualitas dari margin.

Sebuah CT scan spiral dada wajib untuk tujuan staging.

Tergantung pada jenis histologi dan fitur klinis lainnya, penilaian lanjut staging dapat direkomendasikan (yaitu penilaian klinik kelenjar getah bening regional untuk sarkoma synovial, sarkoma epitelioid, sarkoma bagian alveolar lunak, sarkoma clear cell, CT scan abdominal untuk liposarkoma myxoid, dll)

Pengobatan

Penyakit terbatas

Bedah adalah pengobatan standar untuk semua pasien dengan tipe dewasa, sarkoma jaringan lunak lokal. Ini harus dikakukan oleh dokter bedah khus yang terlatih dalam pengobatan penyakit ini. Prosedur operasi standar adalah eksisi luas dengan margin negative (R0). Ini berarti mengeluarkan tumor dengan rim dari jaringan normal sekitarnya. Satu sentimeter dipilih cut-off pada beberapa studi, tetapi untuk disadari bahwa margin dapat minimal pada kasus hambata anatomi yang resisten, misalnya muscular fasciae, periostium, dan perineurium. Sebuah eksisi marginal mungkin merupakan pilihan individu pada kasus tertentu yang highly. Pada particular untuk extracompartmental atypical lipomatous tumours.

Wide eksisi diikuti terapi radiasi adalah pengobatan standar pada high-grade, lesi yang dalam > 5 cm. Terapi radiasi tidak diberikan pada kasus-kasus yang reseksi truly compartmental dari keseluruhan tumor compartmental. Dengan pengecualian yang akan dibahas dalam pengaturan multidisiplin dan menghadapi kurangnya consensus di pusat referensi, juga pada high-grade, yang lesinya dalam < 5cm diobati dengan pembedahan dan terapi radiasi. Terapi radiasi ditambahkan pada kasus-kasus tertentu pada kasus low-grade. Yang lesinya superficial > 5cm dan low-grade, yang lesi dalam <5 cm pada sarcoma jaringan lunak. Terapi

radiasi seharusnya dibahas secara multidisplin. Mengingat letak anatominya dan kaitannya yang diharapkan, sequelae versus agresivitas histology. Secara keseluruhan, terapi radiasi ditunhjukkan untuk meningkatkan control lokal, tapi bukan kelangsungan hidup secara keseluruhan. Terapi radiasi harus diberikan pasca operasi dengan teknik terbaik yang tersedia dengan dosin 50-60 Gy, dengan fraksi 1,8-2 Gy, mungkin dengan meningkatkan sampai dosis 66 Gy tergantung pada presentasi dan kualitas operasi. Atau, radioterapi dapat dilakukan sebelum operasi, biasanya menggunakan dosis 50 Gy. Intraoperative Radiation Therapy (IORT) dan brachytherapy adalah pilihan pada kasus tertentu.

Operasi ulang di pusat-pusat referensi harus dipertimbangkan dalam kasus reseksi R1, jika margin yang adekuat dapat dicapai tanpa morbiditas utama, dengan batas tumor dan biologi tumor ( misalnya itu dapat dihindari pada extracompartmental atypical lipomatous tumours,dll). Dalam kasus operasi R2, operasi ulang wajib dilakukan, mungkin dengan perawatan pra operasi jika margin adekuat, tidak didapatkan, atau operasi yang memutilasi. Pada kasus terakhir, penggunaan terapi multimodal dengan kurangnya radical surgery membutuhkan diskusi dalam pengambilan keputusan dengan pasien dalam kondisi yang diperlukan. Perbaikan plastic dan mencangkok vaskular seharusnya digunakan yang memang dibutuhkan, dan pasien seharusnya dirujuk jika diperlukan. Terapi radiasi akan jelas mengikuti marjinal atau eksisi R1-R2, jika tidak dapat diselmatkan dengan reeksisi bahkan diluar indikasi yang biasa.(lihat diatas). Tumor yang non-resectable atau hanya menerima untuk operasi memutilasi (pada kasus ini, secara individual setelah memdiskusikan keputusan dengan kondisi tidak tentu), kemoterapi dan/atau radioterapi, atau isolated hyperthermic limb perfusion dengan tumour necrosis factor-α (TNFα) + melphalan, jika tumor terbatas pada ekstremitas, atau regional hyperthermia maka dikombinasikan dengan kemoterapi, sebagai pilihan.

Metastase pada daerah kelenjar limfe seharusnya dibedakan dari metastase jaringan lunak yang melibatkan kelenjar limfe. Hal tersebut jarang terjadi, dan merupakan factor prognostik yang dapat merugikan pada sarcoma jaringan lunak dewasa. Perencanaan pengobatan yang yang lebih agresif yang dirasa sesuai dengan pasien ini masih kurang bukti yang formal yang menunjukkan hal ini dapat meningkatkan hasil klinik. Bedah wide eksisi melalui ( operasi mutilasi memberikan prognosis pada pasien ini) dapat digabungkan dengan terapi radiasi tambahan dan kemoterapi tambahan untuk jenis histologi yang lebih sensitif, sesuai dengan pengobatan yang standar untuk presentasi ini. Kemoterapi mungkin diberikan sebagai pengobatan sebelum operasi, setidaknya sebagian. Menambahkan modalitas pengobatan ini untuk operasi seharusnya tidak boleh dipandang sebagai truly ‘adjuvant’, konteks yang pada faktanya mungkin

merupakan penyakit sistemik. Dalam studi fase random III (pasien dengan G2-3, dengan lesi yang dalam,>5cm sarcoma jaringan lunak), hipertermia regional menambahkan kemoterapi sistemik dikaitkan dengan manfaat local and free survival. Perfusi isolated limb bias menjadi pilihan pada populasi pasien ini, bersama dengan kemoterapi dan terapi radiasi.

Data yang tersedia menyatakan bahwa kemoterapi tambahan mungkin meningkatkan, atau setidaknya menunda kekambuhan yang jauh dari tumor atau lokal pada pasien resiko tinggi. Sebuah meta-analisis menemukan statistic yang signifikan Suatu meta-analisis yang ditemukan secara statistic signifikan, manfaat terbatas dalam hal kelangsungan hidup dan relaps free survival. Namun, studi yang bertentangan, dan demonstrasi terakhir dari keberhasilan adalah kurang. Ia juga tidak diketahui apakah kemoterapi tambahan mungkin khususnya menguntungkan subkumpulan tertentu. Oleh karena itu, kemoterapi tambahan tidak sebagai pengobatan standar pada sarcoma jaringan lunak dewasa, dan dapat diusulkan sebagai sebuah pilihan beresiko tinggi individu pasien (memiliki >G1, dalam, > 5 cm tumor) untuk shared pengambilan keputusan

dengan pasien [II, C]. Kemoterapi tambahan tidak digunakan pada histologi yang diketahui tidak peka terhadap kemoterapi. Jika keputusan untuk menggunakan kemoterapi sebagai awal pengobatan, mungkin juga digunakan preoperasi, setidaknya pada bagian tertentu. Manfaat lokal mungkin lebih kuat, memfasilitasi pembedahan. Dalam salah satu studi besar random fase III (pada pasien dengan G2-3, samudera raya, > 5 cm sarkoma jaringan lunak ), hipertermia regional selain kemoterapi sistemik dikaitkan dengan keuntungan local and disease-free survival (tidak ada keuntungan ketahanan hidup yang ditunjukkan). Jika digunakan, kemoterapi tambahan harus terdiri kombinasi regimen obat jangka pendek kemoterapi yang terbukti paling aktif di stadium lanjut.

Pendekatan standar untuk relaps lokal paralel dengan pendekatan penyakit primer lokal, kecuali untuk yang lebih luas untuk resort preoperasi atau terapi radiasi postoperasi, jika tidak sebelumnya dilakukan .

Penyakit luas

Metachronous resectable lung metastases tanpa penyakit extrapulmonal ditangani dengan eksisi lengkap dari semua lesi sebagai pengobatan standar [IV, B]. Kemoterapi dapat ditambahkan sebagai sebuah pilihan, dengan memperkirakan faktor prognosa pendek (sebuah short previous free interval dan jumlah yang tinggi dari lesi adalah faktor sampingan, mendorong penambahan kemoterapi), walaupun terdapat kekurangan bukti formal yang akan meningkatkan hasil. Kemoterapi ini sebaiknya diberikan sebelum pembedahan , untuk menilai respon tumor dan dengan itu memodulasi panjang dari pengobatan. Dalam kasus metastasis paru yang synchronous, dalam ketiadaan penyakit ekstrapulmonal , kemoterapi merupakan pengobatan standar [IV, B]. Terutama saat keuntungan pasien  tercapai, pembedahan sama sekali resectable metastasis paru  mungkin sebagai pilihan.

Penyakit Ekstrapulmonal diobati dengan kemoterapi sebagai Pengobatan standar [I,A]. Dalam kasus tertentu, pembedahan dari respons metastasis mungkin ditawarkan sebagai sebuah pilihan evaluasi multidisiplin, dengan mempertimbangkan lokasinya dan riwayat alami penyakit dalam individu pasien.

Kemoterapi Standar berdasarkan pada anthracyclines sebagai Pengobatan  firstline [I,A]. Tidak ada demonstrasi formal yang kemoterapi Multiagen yang lebih unggul daripada kemoterapi  satu agen dengan doxorubicin sendiri dalam hal secara keseluruhan kelangsungan hidup. Namun, yang lebih tinggi tingkat respon diharapkan dapat, dalam keadaan tertentu dalam jumlah sensitif jenis pemeriksaan histologik, Menurut beberapa, meskipun tidak semua, diacak klinis ujian. Oleh karena itu,  kemoterapi multiagen dengan anthracyclines plus ifosfamide mungkin menjadi pilihan pengobatan, khususnya ketika respon tumor  ini dirasa dapat memberikan keuntungan status pasien dan kinerja yang baik.

Dalam angiosarcoma, taxanes adalah pilihan alternatif, diberikan sebagai aktivitas antitumor pada gambaran histologis jenis tertentu [III, B].

Imatinib merupakan standar terapi medis bagi pasien yang jarang dengan dermatofibrosarcoma protuberans yang tidak amenable untuk pembedahan non-mutilating atau dengan metastasis yang memerlukan terapi medis [III, B].

Setelah kegagalan kemoterapi dasar anthracycline, atau tidak mungkin untuk digunakan, kriteria berikut mungkin berlaku, Walaupun masih kurangnya bukti high-level.

Pasien yang telah menerima kemoterapi mungkin diberi ifosfamide, jika mereka tidak menerima sebelumnya. Dosis Tinggi ifosfamide (∞14 g/m2) dapat juga menjadi sebuah pilihan untuk pasien yang telah menerima ifosfamide dosis standar [IV, C].

Trabectedin adalah pilhan kedua [II, B]. telah dibuktikan efektif dalam leiomyosarcoma dan liposarcoma. Dalam myxoid Liposarcoma pola yang khas dari  respon tumor telah dilaporkan, dengan sebuah fase awal dari perubahan sebelumnya jaringan

Tumor shrinkage. Respon untuk trabectedin juga telah diperoleh pada pemeriksaan histologi jenis lain, termasuk sarkoma sinovial yang banyak dijumpai

Salah satu percobaan menunjukkan bahwa gemcitabine + docetaxel adalah lebih efektif dari gemcitabine saja sebagai kemoterapi pilihan kedua, tetapi data yang bertentangan dan toksisitas berbeda [II, C]. Gemcitabine juga ditunjukkan memiliki aktivitas  antitumour pada Leiomyosarcoma sebagai agen tunggal.

Dacarbazine memiliki beberapa kegiatan sebagai terapi pilhan kedua (sebagian besar

pada leiomyosarcoma). Ia juga dapat dikombinasikan dengan gemcitabine.

Best supportive care adalah sebuah pilihan pasien sebelum terapi dengan

Sarcoma jaringan lunak lanjut, semua lebih pada terapi lanjutan telah digunakan pasien. Secara umum, pasien sebelum terapi lanjutan merupakan kandidat untuk studi klinik.

Dengan rujukan pada gambaran histologis tertentu, ada bukti dari kegiatan memperoleh tanggapan dari beberapa target agen molekuler, mungkin dalam menghadapi uji preklinis data konsisten. Pasien ini dapat dikirim ke pusat referensi, untuk diterapi sesuai dengan hal tersebut, lebih diutamakan dalam studi klinik.

Tindak lanjut

Tidak ada data diterbitkan untuk indikasi kebijakan tindak lanjut yang rutin optimal dari pasien terapi pembedahan dengan penyakit yang dilokalisasi.

Tingkat keganasan yang mempengaruhi kemungkinan dan kecepatan relaps yang mungkin terjadi. Penilaian risiko berdasarkan grade tumor, ukuran tumor dan  lokasi yang membantu pilihan kebijakan tindak lanjut yang rutin. Pasien risiko tinggi secara umum relapsnya dalam 2-3 tahun, sementara pasien risiko rendah mungkin relaps nanti, walaupun kecil kemungkinannya. Relaps paling sering terjadi ke paru-paru. Deteksi dini lokal atau metastasis rekuren ke paru-paru mungkin mempunyai implikasi prognosa, dan metastasis paru bersifat asimtomatik pada tahap di mana mereka cocok untuk pembedahan. Oleh karena itu, tindak lanjut rutin dapat difokuskan pada tempat tersebut. Walaupun penggunaan MRI untuk mendeteksi relaps lokal dan CT untuk menscan metastasis paru kemungkinan untuk mengambil rekurensi sebelumnya, belum dapat menunjukkan bahwa ini adalah menguntungkan, atau biaya yang efektif, dibandingkan dengan penilaian klinislokasi primer dan sinar X untuk dada reguler.

Dikatakan , sementara calon studi yang diperlukan, Pendekatan yang praktis pada tempat di beberapa institusi adalah sebagai berikut. Pasien terapi pembedahan intermediate/high grade mungkin mengikuti setiap 3-4 bulan pada 2-3 tahun pertama, kemudian dua kali dalam setahun hingga tahun kelima dan setahun setelahnya. Pasien sarkoma low-grade diikuti relaps lokal setiap 4-6 bulan, dengan sinar X untuk dada atau CT scan pada interval waktu lebih relaks pada 3-5 tahun pertama, kemudian setiap tahunnya.

Presentasi dan entiti khusus

Sarkoma Retroperitoneal 

Biopsi core needle (Jarum Inti) adalah prosedur standar untuk diagnosis sarkoma retroperitoneal. Tidak boleh dilakukan melalui peritoneum. Biopsi terbuka yang mungkin pilihan dalam kasus tertentu. Dalam kedua kasus, jalur biopsy harus direncanakan untuk menghindari kontaminasi dan

komplikasi. Namun,pencitraan radiologi mungkin cukup untuk diagnosis tumor lipomatous, jika tidak ada pengobatan preoperative direncanakan. Pengobatan standar untuk lokalisasi lesi adalah

Pembedahan, yang terbaik dilakukan melalui quasi-compartmental resection retroperitoneal, dengan eksisi lengkap massa, dengan reseksi visceral en-block dari organ adjacent dan menutupi jaringan tumor [IV, B]. Nilai dari Pengobatan tumor preoperatif resectable tidak dapat ditegakkan. Justru itu, walaupun bukan pilihan standar yang tersedia, termasuk terapi radiasi dan kemoterapi, terapi kemoradiasi, regional hyperthermia selain kemoterapi. Jika diberikan, sebagai pengobatan preoperatif tidak berarti mengubah jauhnya pembedahan. Demikian juga, nilai kemoterapi tambahan tidak dapat ditegakkan. Secara umum, terapi radiasi pasca bedah

Untuk the whole tumour bed pada dosis disarankan untuk sarcoma tidak layak di toksisitas yang dapat diterima. Pada beberapa kasus, mungkin sebuah pilihan baik menentukan daerah anatomi yang dirasa merupakan high risk.

Sarkoma uterus

Kelompok ini meliputi leiomyosarcomas, sarcoma endometrium stromal (sebelum, sarkoma kelas-endometrial stromal ),sarcoma endometrial undifferentiated dan sarcoma pure heterolog

Carcinosarcomas ( tumor ganas mullerian campuran ) adalah mixed epithelial dan mesenchymal neoplasms, yang pengobatan harus mengikuti epitel natural utama.

Pengobatan standar untuk semua tumor ini , ketika dilokalisasi, adalahhisterektomi abdominal total. Nilai tambah bilateral Salpingo-oophorectomy tidak ditegakkan. Dalam endometrial sarkoma bilateral stromal salpingo-oophorectomy secara umum dilakukan, karena hormon-sensitivitas tumor ini, Dan limfaadenectomi mungkin sebuah pilihan, diberikan kemungkinan insidens lebih tinggi dari keterlibatan nodal [IV, D]. Namun, sejauh ini leiomyosarcomas dan sarcoma high grade undifferentiatedprihatin, bilateral salpingo-oophorectomy, Khususnya di premenopausal perempuan, serta limphadenectomi, tidak menunjukkan berguna dalam ketiadaan keterlibatan.makroskopik

Walaupun kajian retrospektif telah menyarankan kemungkinan penurunan relaps lokal, terapi radiasi tidak meningkatkan kelangsungan hidup

dan relaps-kelangsungan hidup dalam percobaan uji acak, dan Oleh karena itu tidak direkomendasikan pada leiomyosarcoma [II, C].

Oleh karena itu, dengan menggunakan sebagai tambahan untuk pembedahan hanya dapat menjadi sebuah pilihan pada kasus tertentu, setelah pengambilan keputusan dengan pasien berikut diskusi multidisiplin, mengambil ke dalam faktor risiko akun khusus untuk relaps lokal.

Pengobatan sistemik dari sarcoma metastic disease endometrial stromal exploit sensitivitas untuk terapi hormone [V, D]. Jadi, progestins umumnya digunakan, bersama dengan analog Gonadotrphin-Releasing Hormon (GnRH) dan aromatase inhibitors. Tamoxifen adalah kontraindikasi, serta erapi sulih hormon estrogen berisi. Pembedahan metastasis paru-paru adalah sebuah pilihan, diberikan riwayat natural dari penyakit.

Pengobatan medis leiomyosarcomas, sarcoma endometrial undifferentiated dan sarcoma pure heterolog parallel dengan sarkom jaringan lunak-dewasa. Dalam setiap kasus, seharusnya berbeda dengan tumor ganas mullerian mixed.

Desmoid-jenis fibromatosis

Analisis mutasi Beta catenin  mungkin berguna ketika diagnosis patologi diferensial sulit dilakukan. Diberikan sejarah natural yang tak terduga dari penyakit (dengan kemungkinan yang penyakit stabil tahan lama dan bahkan sesekali hadapi secara spontan, bersama dengan kurangnya

potensi penyakit metastatik ), dan implikasi masalah fungsional beberapa lokasi anatomi tumor, yang menunggu kebijakan menjadi pilihan yang paling baik [IV, B], setelah bersama pengambilan keputusan dengan pasien, dengan pengecualian yang berpotensi yang mengancam nyawa lokasi ekstra-abdominal  (misalnya kepala dan leher wilayah) dan Intra-abdominal desmoids (kondisi dimana usus harus diistirahatkan seperti pada fibromatosis). Di Bawah kebijakan seperti ini , pengobatan telah dicadangkan untuk mengembangkan kasus. Pencitraan yang lebih baik adalah MRI, walaupun dengan mempertimbangkan bahwa sinyal tumor  tidak berarti sehubungan dengan evolusi penyakit.

Untuk mengembangkan kasus, pengobatan optimal dibutuhkan untuk individu pada dasar multidisiplin dan harus mungkin terdiri dari pembedahan (tanpa terapi tambahan), terapi radiasi, pengamatan, perfusi limb terisolasi saluran cerna (jika lesi terbatas untuk ekstremitas) atau terapi sistemik (lihat di bawah) [V, D]. Terapi sistemik termasuk: terapi hormon (tamoxifen, toremifene, analog GnRH), obat non steroid anti inflamasi, kemoterapi dosis rendahi, seperti methotrexate + vinblastine atau methotrexate + vinorelbine; interferon dosis rendah; imatinib; kemoterapi dosis penuh (menggunakan regimen aktif pada).

alasan untuk menggunakan yang terapi yang toksiknya kurang sebelum lebih beracun sebuah stepwise fashion.

Kepala dan Leher sarkoma

Ini adalah sarkoma timbul di lokasi anatomi yang sulit. Kasus harus ditangani melalui pendekatan, multidisiplin juga melibatkan ahli bedah kepala dan leher. Terapi radiasi untuk menggabungkan diri secara luas, diberikan bedah margin secara umum bisa dicapai.

Sarcomas payudara

Sarkoma payudara meliputi sarcoma radiasi- dan non-radiation induced. Kemudian sarkoma kulit payudara area harus secara konseptual dibedakan dari sarcoma kelenjar mamma. Akhirnya, angiosarcoma telah yang lebih agresif Perilaku lain dari gambaran histologis jenis, sementara Tumor ganas phyllodes [yaitu mereka yang memiliki >10 mitoses/10 highpower Fields (HPF) dan ditandai stromal kala sensitifitas] telah 20 % -30 % penyakit metastatik.

Pengobatan yang terbaik dari sarcoma payudara adalah jauh dari defined diberikan kepada kelangkaan dan heterogeneity. Secara umum, Pembedahan breastconserving dapat digunakan, tergantung pada kualitas Margin dan ukuran tumor dan dada, bersama Dengan tingkat kelayakan dari terapi radiasi. Selain itu, Angiosarcomas -mammary pituitari seperti kecenderungan untuk Mastektomi - pengangkatan yang terjadi berulang kali (melibatkan otot fascia) Pada umumnya lebih disukai, bahkan dalam kombinasi dengan pasca bedah Terapi radiasi . Lymphadenectomy tidak dilakukan dalam Ketiadaan bukti dari keterlibatan klinis.

Sebagai kemoterapi tambahan, yang prinsipnya sama untuk sarcoma jaringan lunak yang berlaku. Salah satu mungkin menganggap resiko tinggi lokal dan sistemik relaps pada pengambilan keputusan angiosarcoma.