FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA 2015Dipresentasikan Oleh :Nova Rachmaniah, S. KedJ510145057Pembimbing:dr. Hardiyanto, Sp. Rad

Folikel sarkoma sel dendritik adalah neoplasma ganas yang langka dan sedikit yang diketahui gambaran radiologinya.Folikel sarkoma sel dendritik adalah neoplasma ganas yang jarang timbul dari sel folikular dendritik, dan ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1986 oleh Monda et al.Sekitar 60% dari kasus, terjadi pada kelenjar getah bening seperti serviks, ketiak dan kelenjar getah bening mediastinum, sementara berbagai situs ekstranodal juga akan terpengaruh, termasuk amandel, limpa, hati, saluran pencernaan, mediastinum dan payadara.

Untuk membantu ahli radiologi mengenali entitas ketika membuat diagnosis.

Seorang pria 47 tahun mengeluh malaise dan nyeri dada yang berlangsung selama sekitar delapan bulan.Riwayat demam, batuk, dahak atau dekompensasi disangkal.

gambar CT pada dada menunjukkan massa yang didefinisikan dengan redaman homogen dalam mediastinum posterior, dan massa diukur 7,5 4 cm pada CT.Sebuah pola-arborizing kalsifikasi kasar bisa dilihat dalam lesi (Gbr. 1A).Setelah pemberian media kontras intravaskular, massa menunjukkan peningkatan homogen intens untuk sebuah derajat yang mirip dengan peningkatan pembuluh darah besar yang berdekatan (Gbr. 1B).

Seorang wanita 28 tahun memperlihatkan onset berbahaya nyeri perut bagian atas dengan onset berbahaya dan ini disertai dengan regurgitasi asam dan eruktasi, dan keluhan dirasakan sejak duabulan yang lalu.Dia telah dirawat dirumah sakit luar selama empat minggu dengan diagnosa gastritis, tapi gejala tidak membaik.

Sebuah kontras ganda seri udara barium atas gastrointestinal diungkapkan dinding kekakuan pada kurvatura minor lambung dan perluasan incisura, menunjukkan kompresi ekstrinsik.Permukaan mukosa lambung muncul halus dan teratur.Tidak ada tanda-tanda yang jelas atau cacat (Gbr. 2A).Sebuah CT scan menunjukkan massa yang besar baik dibatasi dari pelemahan heterogen antara kelengkungan yang lebih rendah dari perut dan lobus kiri hati, dan massa sekitar 11 7 10 cm dalam dimensi, yang diukur pada CT.Lesi umumnya hipodens dibandingkan dengan hati dan ada bahkan lebih rendah daerah kepadatan yang tersebar dalam lesi (Gbr. 2B).Setelah peningkatan kontras intravena, tumor itu cukup ditingkatkan dan itu agak heterogen ditingkatkan pada tahap arteri.Beberapa pembulu darah yangmemberi makan menonjol di pinggiran tumor (Gambar. 2C).Massa adalah heterogen hipodens dibandingkan dengan parenkim hati selama fase Portal (Gambar. 2D).

Tumor stroma gastrointestinal diduga dan sangat radikal subtotal kemudian gastrektomi dilakukan.Massa dipotong diukur 15 cm dan ditemukan berasal dalam submukosa lambung.Nekrosis sentral diamati pada tumor.Mukosa lambung atasnya masih utuh.Temuan histopatologi dan imunohistokimia (Gbr. 2E, F) menegaskan diagnosis folikel sel dendritik sarkoma.

Tiga bulan setelah operasi, tindak lanjut MRI menunjukkan nodul 1,7 cm di lobus kanan hati, dan nodul memiliki intensitas rendah sinyal pada gambar T1-tertimbang (Gbr. 2G) hiperintensitas pada T2- mempertimbangkan gambaran dengan pusat hypointense (Gambar. 2H).Pada T1- dipertimbangkan gambar gadolinium-ditingkatkan, nodul menunjukkan peningkatan homogen selama fase arteri, sehingga tampak isointense dibandingkan dengan hati yang normal di sekitarnya (Gambar. 2I).Lesi muncul sedikit hypointense dibandingkan hati selama fase vena porta (2j Gambar.).

Seorang pria 38 tahun tampak flu biasa selama dua minggu dan massa yang sangat nyeri dileher.

Dari CT aksial menunjukkan massa submandibular kanan 4,5 cm (Gambar. 3) yang menggusur kelenjar submandibula kanan anteromedially, yang posterolateral otot sternokleidomastoid kanan dan arteri karotis kanan dan vena jugularis interna kanan anteromedially.

Seorang wanita 35 tahun pertama kali di dapatkan massa postaurikular kiri pada tahun 1998 yang kemudian dipotong di sebuah rumah sakit di luar (diagnosis patologis tidak tersedia).Pada tahun 2005, massa, yang mungkin kambuh lokal dari penyakit sebelumnya, dikembangkan di lokasi yang sama periauricular kiri dan ini kembali dipotong di rumah sakit lain, dan massa itu patologis dikonfirmasi sebagai meningioma ektopik.Pada akhir 2007, pasien mengunjungi rumah sakit kami untuk massa terulang di lokasi periauricular kiri.Aspirasi jarum halus massa periauricular dilakukan, dan hasilnya mencurigakan untuk tumor ganas.

Kontras-ditingkatkan aksial CT scan leher (Gbr. 4) menunjukkan beberapa massa, yang diasumsikan pembesaran kelenjar getah bening, di wilayah kelenjar parotis kiri dan di ruang retrocervical, dan massa berkisar 1,5-3 cm di diameter.Node menunjukkan peningkatan moderat homogen.

Dalam penelitian ini, ukuran dari sarkoma sel dendritik folikular dari empat pasien berkisar 1,5-15 cm.Mediastinum (7,5 cm) dan lesi intraabdominal (15 cm) yang jauh lebih besar daripada lesi yang terletak di leher (4,5 cm dan 1,5 cm).Konsisten dengan hasil kami, beberapa studi sebelumnya (5-7) juga mengatakan bahwa tumor intraabdominal yang lebih besar dari pada yang terjadi di luar rongga perut.

Menurut kasus folikel sel dendritik sarkoma dilaporkan dalam literatur (3-11), ukuran rata-rata dari 38 lesi perut dilaporkan dan 11 lesi mediastinum yang 10,7 cm (kisaran: 3,5-22 cm) dan 6,7 cm (kisaran: 3 sampai 10 cm), masing-masing, sedangkan 18 dari 19 lesi di leher (dan yang berasal dari kelenjar getah bening leher) yang lebih kecil dari 6 cm.Margin tumor kasus kami didefinisikan umumnya baik.CT melemahkan variabel, dan tumor menunjukkan pelemahan relatif homogen dalam lesi kelenjar getah bening leher, tetapi mereka menunjukkan pelemahan heterogen dalam lesi perut besar.Mirip dengan kasus kami perut sarkoma dendritik folikular, bidang nekrosis intratumoral kotor atau perdarahan yang tercatat di 32 dari 38 (84%) kasus intraabdominal dilaporkan dalam literatur dan Kang et al.

Semuanya meberikan bahwa folikel sel dendritik sarkoma dapat memiliki variabel gambaran radiologi yang umumnya nonspesifik. Dalam hal ini, menegaskan bahwa gambaran tumor baik dan ukuran variabel. Melemakan gambaran rdiologi tumor kecil yang homogen, tapi daerah redaman rendah karena nekrosis internal yang ditemukan pada lesi besar .Hypervascularity dan calciflcation dicatat dalam satu lesi mediastinum.