jaiko

7/25/2019 jaiko

1/41

LAPORAN KASUS

HIPERLEUKOSITOSIS

SUSPEK LEUKIMIA LIMFOSITIK AKUT

PEMBIMBING :

dr.Tri Yanti Rahayuningih! S".A #K$

PENYUSUN :

%h&ra Y&'ia Khari(ia S)ar*i+,+.--.+/

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM 0AERAH BEKASI

PERIO0E -1 MEI 2+-13 2, 4ULI 2+-1

FAKULTAS KE0OKTERAN UNI5ERSITAS TRISAKTI

4AKARTA

LEMBAR PENGESAHAN

Laporan kasus dengan Judul

Hiperleukositosis etcause suspek leukemia akut

0

7/25/2019 jaiko

2/41

Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing, sebagai syarat untuk menyelesaikan

kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak

Periode 1 !ei "#1 $ "% Juli "#1

Jakarta, !ei "#1

&dr' Tri (anti, )pA*

0AFTAR ISI

Lembar Pengesahan '''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''' 1

Kata Pengantar '''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''' '''''''''' "

+atar Isi ''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''' %

-A- I Pendahuluan '''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''' .

-A- II Laporan Kasus '''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''' /

1

7/25/2019 jaiko

3/41

-A- III Analisis Kasus ''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''' 1/

-A- I0 Tinjauan Pustaka '''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''' 1

+atar Pustaka ''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''''' %1

BAB I

PEN0AHULUAN

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum

tulang, ditandai oleh prolierasi sel2sel darah putih, dengan maniestasi adanya sel2sel

abnormal dalam darah tepi' Pada leukemia leukosit dalam darah berprolierasi secara

tidak teratur, tidak terkendali dan ungsinya menjadi tidak normal' 3leh karena proses

tersebut, ungsi2ungsi lain dari sel darah normal juga terganggu hingga menimbulkan

2

7/25/2019 jaiko

4/41

gejala leukemia yang dikenal dalam klinik' Leukemia merupakan kanker anak yang

paling sering dan mencapai lebih kurang %%4 dari keganasan pediatrik' Insidensi

tahunan keseluruhan dari leukemia adalah .",1 juta anak kulit putih dan ".,% juta

anak kulit hitam'1,"

Leukemia dapat diklasiikasikan berdasarkan perjalanan alamiah penyakitnya

dan berdasarkan tipe sel predominan yang terlibat' -erdasarkan perjalanan alamiah

penyakitnya leukemia dibedakan menjadi leukemia akut dan kronis' Leukemia akut

mencapai 54 dari semua leukemia pada anak sementara leukemia kronik hanya

ditemukan sekitar %4' Leukemia akut merupakan leukemia dengan perjalanan klinis

yang cepat dan tanpa pengobatan penderita rata2rata meninggal dalam " sampai .

bulan' Leukemia akut terdiri dari " tipe yaitu leukemia limoblastik akut &LLA* yang

merupakan 6"4 dari semua leukemia akut dan leukemia mieloblastik akut &L!A*

yang ditemukan mencapai 164' +i 7)8 +r' )ardjito LLA ditemukan sebanyak 54,

L!A 54 dan sisanya leukemia kronik, sementara itu di 7)8 +r' )oetomo pada tahun

"##" LLA ditemukan sebanyak 664, L!A 64 dan .4 leukemia kronik'1,

Penyebab leukemia sampai saat ini sebagian besar belum diketahui dengan

pasti' 9amun demikian, pada penelitian mengenai proses leukemogenesis pada

binatang percobaan ditemukan bah:a penyebab leukemia mempunyai kemampuan

melakukan modiikasi nukleus +9A dan kemampuan ini meningkat bila terdapat

suatu kondisi genetik tertentu seperti translokasi, ampliikasi, dan mutasi onkogen

seluler' Kondisi2kondisi tertentu seperti cacat genetik, radiasi ionik, ineksi ;irus atau

bakteri, kondisi perinatal dan paparan bidang elektomagnetik, ben

7/25/2019 jaiko

5/41

4

7/25/2019 jaiko

6/41

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KE0OKTERAN UNI5ERSITAS TRISAKTI

RS PEN0I0IKAN : RSU0 KOTA BEKASI

STATUS PASIENNa(a Mahai6a : %h&ra Y&'ia P&(7i(7ing : dr. Tri Yanti! S".A #K$

NIM : +,+.--.+/ Tanda tangan :

BAB II

ILUSTRASI KASUS

I. I0ENTITAS

0ata Pai&n Ayah I7u

Na(a An' )a Tn' !( 9y' )

U(ur 11 tahun / tahun . tahun4&ni K&8a(in Laki2Laki Laki2laki Perempuan

A8a(at Jl' -eringin Kranji 7t. 7= . Kranji, bekasi -arat

Aga(a Islam Islam Islam

Su9u 7anga Ja:a

P&ndidi9an 2 )+ )!A

P&9&r)aan 2 -uruh Ibu 7umah Tangga

P&nghai8an 2 2 2

K&t&rangan Hubungan dengan

orang tua > Anak

Kandung

Tangga8 Mau9

RS

1 !ei "#1

II. ANAMNESIS

+ilakukan secara alloanamnesis kepada ibu pasien pada tanggal "% !ei "#1 pukul

1%'## di ruang PI?8 7)8+ -ekasi

a. K&8uhan Uta(a :

+emam sejak % minggu )!7)

7. K&8uhan Ta(7ahan :

9asu makan berkurang

. Ri6ayat P&nya9it S&9arang:

Pasien diba:a ke I@+ 7)8+ -ekasi oleh orangtuanya dengan keluhan

demam sejak % minggu sebelum masuk rumah sakit' !enurut orangtuanya, demam

pasien naik turun tidak tentu, kadang naik di siang kadang di malam hari' +emam

terasa tidak terlalu tinggi, namun tidak diukur dengan termometer' 3rangtua pasien

telah memberikan obat penurun panas yang didapat dari puskesmas namun demamtidak turun' )elain keluhan demam pasien juga mengeluh lidah pernah ber:arna

5

7/25/2019 jaiko

7/41

putih' )etelah % minggu demam pasien tidak juga hilang kedua orangtuanya

memba:anya ke 7)8+ -ekasi' )elama di ra:at di 7)8+ -ekasi pasien sempat

mengalami mencret %2. sehari, konsistensi cair, tidak berbau' 9amun mencret

hanya terjadi selama 1 hari'pasien juga sempat mengalami gusi berdarah saat

dira:at di 7)8+' Keluhan mual dan muntah selama sakit disangkal' -egitu juga

dengan keluhan pusing, sesak, dan keluhan perdarahan lain seperti mimisan juga

disangkal'

!enurut orangtua pasien tidak ada penurunan berat badan secara tiba2tiba,

tidak ada keluhan pasien mudah lelah, atau mudah sesak' )aat ini pasien duduk di

bangku kelas / )+ dan akti;itasnya normal sehari2hari' Tidak ada keluhan mudah

sesak ataupun lesu' -A- dan -AK pasien lancar'

d. Ri6ayat P&nya9it 0ahu8u

Pasien pernah dira:at di 7)8+ -ekasi karena cedera kepala ringan yang

dialami kurang lebih 1 tahun sebelumnya' )elain cedera kepala tersebut pasien

tidak pernah sakit serius, hanya beberapa kali batuk dan pilek namun kemudian

hilang sendiri' 7i:ayat alergi &2* , ri:ayat Asma &2*'

&. Ri6ayat P&nya9it K&8uarga

+i dalam keluarga pasien tidak ada yang mengalami hal yang sama' Ibu pasien

memiliki penyakit hipertensi' 7i:ayat diabetes melitus &2*, ri:ayat penyakit

jantung &2*' 7i:ayat keganasan pada keluarga &2*

*. Ri6ayat K&ha(i8an dan K&8ahiran

KEHAMILAN !orbiditas Tidak ada

Pera:atan antenatal Kontrol rutin ke bidan

setiap 1Bbulan

KELAHIRAN Tempat kelahiran -idan

Penolong persalinan bidan

?ara persalinan spontan

!asa gestasi ?ukup bulan &5 bulan 1#

hari *

Keadaan bayi --L > "5## gram

P- > .6 cmApgar )core tidak

6

7/25/2019 jaiko

8/41

diketahui

Tidak ada kelainan

ba:aan

g. Ri6ayat P&rtu(7uhan dan P&r9&(7angan :

Pertumbuhan gigi I > usia / bulan &normal> /25 bulan*

Psikomotor

Tengkurap > usia . bulan &normal> %2. bulan*

+uduk > usia bulan &normal> bulan*

Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan pasien baik

h. Ri6ayat Ma9anan

U(ur #7u8an$ ASI;PASI Buah;7iuit Bu7ur uu Nai ti(+32 1%6 cm*a' Keadaan umum > Tampak sakit sedang,

c' Tanda 0ital

Kesadaran > ?ompos mentis

Drekuensi nadi > 1##Bm

Drekuensi pernapasan > "# Bm

)uhu tubuh > %,6#?

Tekanan darah > 1".B6mmHg

d' +ata antropometri

-erat badan > " kg Panjang badan > 1%6 cm

o --BT- > "B%1 1##4 E 6%,64 &@i "B% 1##4 E ","4 &@i 1%6B1." 1##4 E 5,14 &Tinggi -aik*

8

7/25/2019 jaiko

10/41

e' Kepala

-entuk > 9ormocephali, simetris, ubun2ubun tidak

cekung,

9

7/25/2019 jaiko

11/41

7ambut > 7ambut hitam, distribusi merata'

!ata > K?n)ungti@a an&(i -entuk normal, sekret 2B2, 9?H 2B2,terdapat hematom &2*

!ulut > -ibir tidak kering, lidah kotor 2, gui

9&hita(an, caries

Leher > -entuk simetris, trakea di tengah, t&ra7a

7&n)?8an di u7(andi7u8ar d&tra dan initra.

' Thora

Inspeksi > Pergerakan dinding dada simetris, retraksi 2, napas

Kusmaul 2

Palpasi > @erak napas simetris

Perkusi > )onor pada kedua lapang paru

Auskultasi

Pulmo > )uara napas ;esikuler, ronki 2B2, :hee -J I dan II reguler, murmur 2, gallop $

g' Abdomen

Inspeksi > Perut datar

Auskultasi > -ising usus meningkat, rekuensi 6Bmenit

Palpasi > )upel, "8&n?(&ga8i #

7/25/2019 jaiko

12/41

Sty"hi3H -;-1+ 9egati;e2 1B6#

S3PAraty"hi AH -;/+ 9egati;e2 1B6#

S Paraty"hi BH -;/+ 9egati;e2 1B6#

S Paraty"hi %H -;-1+ 9egati;e2 1B6#

KIMIA KLINIK0IABETES

G0S C/ !gBdl #21##

ELEKTROLIT

Natriu(

Ka8iu(

%8?rida

-2>

,!-

/>

!molBL

!molBL

!molBL

1%/21./

%,/2/,#

5.211

Ga(7aran 0arah T&"i

Fritrosit > !ikrositik hipokrom

7et HF > "1,6

Leukosit > Kesan jumlah sangat meningkat , pergeseran kekiri ditemukan

blast, dengan ukuran ber;ariasi, beberapa sel dengan kromatin kasar anak inti

tidak jelas, hipersegmentasi C, ;akuolisasi C, limosit atipik C, smudge cell C

B8at : 2=D Fosinoil > #4

Promielosit > 4 -atang > %4

!ielosit > 1# 4 )egmen > "4

!etamielosit > "4 Limosit > "/4

-asoil >#4 !onosit > .4

Fritrosit berinti B 1## leukosit > "

Trombosit > kesan jumlah kurang, morologi sulit dinilai

Kesan > T&rang9a L&u9i(ia A9utAnjuran> -!P dan sitokimia, Pemantauan hematologi, Daal hati ginjal, asam

urat , L+H

5. RESUME

Pasien diba:a ke I@+ 7)8+ -ekasi oleh orangtuanya dengan keluhan

demam sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit' !enurut orangtuanya, demam

pasien naik turun tidak tentu, kadang naik di siang kadang di malam hari' +emam

terasa cukup tinggi, namun tidak diukur dengan temperatur' 3rangtua pasien telah

memberikan obat penurun panas yang didapat dari puskesmas namun demam tidak

11

7/25/2019 jaiko

13/41

turun' )elain mengeluh demam pasien juga mengeluh lidah ber:arna putih'

)etelah 1 minggu demam pasien tidak juga hilang kedua orangtuanya

memba:anya ke 7)8+ -ekasi' )elama di ra:at di 7)8+ -ekasi pasien sempat

mengalami mencret %2. sehari, konsistensi cair' 9amun mencret hanya terjadi

selama 1 hari dan gusi yang berdarah' Keluhan mual dan muntah selama sakit

disangkal' -egitu juga dengan keluhan pusing, sesak, dan keluhan perdarahan lain

seperti mimisan juga disangkal'


tidak ada keluhan pasien mudah lelah, atau mudah sesak' )aat ini pasien duduk di



7i:ayat kehamilan dan kelahiran normal, tidak ada penyulit' )emasa hamil ibu

pasien tidak pernah mengonsumsi obat2obatan ataupun terpapar sumber radiasi'

7i:ayat keluarga tidak ada yang mengalami keganasan'

Pada pemeriksaan isik didapatkan kesadaran compos mentis, keadaan umum

tampak sakit berat, conjungti;a yang anemis, teraba pembesaran lima pada

submandibular dan inguinal, splenomegali &C*

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hiperleukositosis &".,/##*, anemia

& Hb ," gBdL*, trombositopenia &.'###*' pada gambaran apus darah tepi didapatkan

sel blast yang meningkat &".4*'

5I. PEMERIKSAAN AN4URAN

-!P

)itokimia

Pemantauan hematologi,

Daal ginjal

)@3T, )@PT'

8rinalisa Analisa @as +arah

5II.0IAGNOSIS

Hiperleukositosis ec leukimia limositik akut

5III. 0IAGNOSIS BAN0ING

Leukimia mieloblastik akut

Thyphoid e;er

I. PENATALAKSANAAN

7a:at inap di bangsal

I0D+ 7L "###ccBhari

Inj' 3mepra

7/25/2019 jaiko

14/41

Paracetamol "?th kBp

)eri darah rutinB 6jam

Fdukasi kepada orangtua

. PROGNOSIS

Ad ;itam > dubia ad malam

Ad ungsionam > dubia ad malam

Ad sanationam > dubia ad malam

I. FOLLO UP

Tangga8 -1 M&i 2+-1

)> demam naik turun

3>

K8> T)), Kes> ?!

Tanda ;ital > H7> 6#Bm, 77> "#Bm, suhu> %,/#

? !ata > ?A CBC, )I2B2, pupil bulat isokor, 7?LCBC, 7?TL CBC

Leher > dalam batas normal

Thoraks > )90 CBC, ronki 2B2, :hee!- gBdl 1"21

Hematokrit ".,% 4 .#2/.

Trombosit 1+ ribuBuL 1/#2.##

A> bisitopenia, hiperleukositosis ddB keganasan darah

P >

I0D+ 7L "LBhari

Transusi P7? "##cc &"kali* Lasi 1 amp durante transuse selang ". jam

Allupurinol "1##mg &p'o*

Tangga8 -> MEI 2+-1

)> perut sakit

3>

K8> T)), Kes> ?!

Tanda ;ital > H7> 1/#Bm, 77> "#Bm, suhu> %,6#

? !ata > ?A 2B2, )I2B2, pupil bulat isokor, 7?LCBC, 7?TL CBC

13

7/25/2019 jaiko

15/41


Thoraks > )90 CBC, ronki 2B2, :hee!- gBdl 1"21

Hematokrit "%,1 4 .#2/.

Trombosit - ribuBuL 1/#2.##

P> -isitopenia, hiperleukositosis ddB keganasan darahA >

I0D+ 7L " LB hari

P7?"##cc &"kali*

LAsi 1 amp &durante*

Transuse selang ". jam

Allupurinol "1##mg &p'o*

-icnat tab "1B"

Tangga8 -/ M&i 2+-1

S: perut sakit , perdarahan (-)

3>

K8> T)), Kes> ?!

Tanda ;ital > H7> 5#Bm, 77> 16Bm, suhu> %5,.#?

!ata > ?A2B2, )I2B2, pupil bulat isokor, 7?LCBC, 7?TL CBC


Thoraks > )90 CBC, ronki 2B2, :hee

7/25/2019 jaiko

16/41

keton 9egati;e negati

urobilinogen #," #,12

-ilirubin 9egati;e negati

+arah samar Positi &C1* negati

Lekosit esterase 9egati;e negati

nitrit 9egati;e negati

Mi9r?9?"i urin

eritrosit #2/ Blpb GE"

Lekosit #2/ Blpb GE/

)ilinder 9egati;e negati

Fpitel @epeng &C* negati

kristal Amor &C* negati

bakteri Positi &1C* negati

Lan2lain 9egati;e negati

A > -isitopenia, hiperleukositosis ddB keganasan darah

P:RL 2 liter hari

!R"200 ## (2$)

Lasi$ 1 a%p( durante trans&use)

'rans&use selan 24 a%

*llupurin+l 2$100% (p+)

i#nat 2$ . ta/'

-C M&i 2+-1

: usi /erdarah

O:

K8> T)), Kes> ?! Tanda ;ital > H7> 1/#Bm, 77> "1Bm, suhu> %5,.#?




7/25/2019 jaiko

17/41

Kimia 8rine

=arna Kuning kuning

Kejernihan Agak keruh jernih

pH /,/ /,#26,#

-erat Jenis 1#1# 1##/21#%#

Albumin 8rine 9egati;e negati

@lukosa 9egati;e negati

Keton 9egati;e negati

8robilinogen #," #,12


+arah samar Positi &C"* negati


9itrit 9egati;e negati

Mi9r?9?"i urin

Fritrosit #2/ Blpb GE"

Lekosit #2/ Blpb GE/

)ilinder 9egati;e negati


Kristal Amor &C* negati

-akteri Positi &1C* negati


*: /isit+penia, hiperleuk+sit+sis dd keanasan darah

P>I80+ 9a?l #,54 C -icnat "#cc

?etriaon 11 gr &"*

Allupurinol "1##mg

Transuse trombosit . kol

Transuse albapor "#4 1##cc

20 mei 2016

S: (-)

O:K8> T)), Kes> ?!

Tanda ;ital > H7> 1##Bm, 77> "#Bm, suhu> %#?




7/25/2019 jaiko

18/41

9ama Test Hai8 8nit 9ilai 7ujukan

17

7/25/2019 jaiko

19/41

+arah 7utin +HD

Leukosit >C!1 ribuBul /21#

Hemoglobin -+!> gBdl 1"21

Hematokrit %1, 4 .#2/.

Trombosit == ribuBuL 1/#2.##

87I9ALI)A

Kimia 8rine

=arna Kuning kuning

Kejernihan Agak keruh jernih

pH ,# /,#26,#

-erat Jenis 1#"# 1##/21#%#

Albumin 8rine Positi;e 1 negati

@lukosa 9egati;e negati

Keton 9egati;e negati

urobilinogen #," #,12


+arah samar Positi &C%* negati


9itrit 9egati;e negati

Mi9r?9?"i urin

Fritrosit /21# Blpb GE"Lekosit #2/ Blpb GE/

)ilinder @ranula C negati


Kristal 9egati;e negati

-akteri Positi &1C* negati


21 Mei 2016 : post koreksi albumin

S: (-)

O:K8> T)), Kes> ?!

Tanda ;ital > H7> 1##Bm, 77>16Bm, suhu> %,.#?




7/25/2019 jaiko

20/41

9ama Test Hai8 8nit 9ilai 7ujukan

+arah 7utin +HD

Leukosit --=!2 ribuBul /21#

Hemoglobin --! gBdl 1"21

Hematokrit %/, 4 .#2/.

Trombosit ,/ ribuBuL 1/#2.##

Fritrosit

!?0 />!, l /26

!?H 2/!2 Pg ".2%#

!?H? ,2!2 4 %12%

@+) /+ !@B+L

#211#

ELEKTROLIT

9atrium -=+ !molBL #211#

Kalium 2!- !molBL %,/2/,#

Klorida C !molBL 5.2111

Fungi hati :

Albumin 2.+C gBdL %,/2.,/

A;/isit+penia , hiperleuk+sit+sis dd keanasan darah

!:a#l 0,9 /i#nat 20##

"e&tria$+ne 1$1r

*llupurin+l 2$100%

22 Mei 2016

S: (-)

O: suhu: 372 , adi: 93$%enit

A; /isit+penia , hiperleuk+sit+sis dd keanasan darah

P:

a#il 0,9 /i#nat 20##

"e&tria$+n 1$1 r

*llupurin+l 2$100%

inkid 2$1 #th

19

7/25/2019 jaiko

21/41

La#t+ 3$1

20

7/25/2019 jaiko

22/41

BAB III

ANALISIS KASUS

Pasien datang keluhan demam sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit'

+emam pasien naik turun tidak tentu, kadang naik di siang kadang di malam hari'

+emam terasa cukup tinggi, namun tidak diukur dengan temperatur' 3rangtua pasien

telah memberikan obat penurun panas yang didapat dari puskesmas namun demam

tidak turun' Keluhan demam dapat menuju ke berbagai diagnosis dan yang tersering

didasari oleh ineksi' Pada pasien ini tidak didapatkan pola demam yang khas' Pasien

menyangkal adanya mual, muntah maupun batuk dan pilek' Tidak ada diare maupun

konstipasi selama demam 1 minggu pertama'

)elain mengeluh demam pasien juga mengeluh pernah mengalami dan lidah

pasien ber:arna putih' A:alnya ibu pasien mengira pasien alami tioid karena

lidahnya ber:arna putih' )etelah 1 minggu demam pasien tidak juga hilang kedua

orangtuanya memba:anya ke 7)8+ -ekasi' )elama di ra:at di 7)8+ -ekasi pasien

sempat mengalami mencret %2. sehari, konsistensi cair' 9amun mencret hanya

terjadi selama 1 hari' Keluhan mencret atau diare biasa ditemukan pada pasien dengan

demam typhoid' Keluhan mual dan muntah selama sakit disangkal' -egitu jugadengan keluhan pusing, sesak, dan keluhan perdarahan lain seperti mimisan maupun

muncul bintik merah disangkal' )ehingga kemungkinan untuk mendiagnosis pasien

ini demam berdarah dengue dapat disingkirkan'


tidak ada keluhan pasien mudah lelah, atau mudah sesak' Penyakit yang didasari oleh

keganasan biasanya disertai dengan penurunan berat badan secara tiba2tiba' Keluhan

mudah lelah dan mudah sesak yang di sangkal pasien ini tidak mendukung hasil

pemeriksaan labortorium yang menunjukkan hasil anemia' )aat ini pasien duduk di



7i:ayat kehamilan dan kelahiran normal, tidak ada penyulit' )emasa hamil

ibu pasien tidak pernah mengonsumsi obat2obatan ataupun terpapar sumber

radiasi'7i:ayat keluarga tidak ada yang mengalami keganasan' Anamnesis mengenai

ri:ayat kehamilan, kelahiran, dan ri:ayat keluarga tidak mendukung arah diagnosis

keganasan'

21

7/25/2019 jaiko

23/41

Pada pemeriksaan isik didapatkan kesadaran compos mentis, keadaan umum

tampak sakit berat, conjungti;a yang anemis, teraba pembesaran lima pada

submandibular dan inguinal detra , splenomegali &C*' ?onjungti;a yang anemis

menunjukkan anemia yang didukung oleh pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb

yang turun' Terabanya pembesaran lima di submandibular dan subinguinal detra

mendukung diagnosis Leukimia Limositik Akut' )plenomegali dapat terjadi pada

diagnosis leukemia limositik akut karena akibat dari sel2sel blast yang terbentuk

mempunyai kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan beriniltrasi ke

organ2organ lain sehingga menimbulkan organomegali'

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hiperleukositosis &".,/##*, anemia

& Hb ," gBdL*, trombositopenia &.'###*' Hasil laboratorium menunjukkan adanya

bisitopenia dan hiperleukositosis' Pada pasien ini didapatkan hiperleukositosis di

mana jumlah leukosit darah tepi yang melebihi 1##'### ribuBul' Keadaan ini

ditemukan pada 521%4 anak dengan leukemia limoblastik akut &LLA*' Jumlah

leukosit darah tepi pada a:al diagnosis leukemia akut merupakan aktor yang sangat

penting dalam menentukan prognosis' Jumlah leukosit yang tinggi merupakan salah

satu penyebab tingginya angka relaps, baik relaps di sumsum tulang maupun di luar

sumsum tulang dan rendahnya angka kesintasan (survival)penderita leukemia akut'

+i samping merupakan aktor penyebab terjadinya relaps keadaan hiperleukositosis

dapat menyebabkan terjadinya berbagai komplikasi yang mengancam ji:a penderita

yang memerlukan tindakan segera sehingga keadaan ini dikategorikan sebagai

keadaan kedaruratan onkologi (oncology emergency).

Pada gambaran apus darah tepi didapatkan sel blast yang meningkat &".4*'

Pada leukemia akut terjadi hambatan pada proses dierensiasi sel2sel seri myeloid

maupun limoid yang terhenti pada sel2sel muda &blast* dengan akibat terjadi

akumulasi blast di sumsum tulang' Akumulasi blast di dalam sumsum tulang akan

menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan pada giliran akan mengakibatkan

sindrom kegagalan sumsum tulang &bone marrow failure syndrome*' )el2sel blast

yang terbentuk juga mempunyai kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan

beriniltrasi ke organ2organ lain sehingga menimbulkan organomegali' Keadaan

hiperkatabolik terjadi karena katabolisme sel yang meningkat' +iagnosis leukemia

dikesankan oleh adanya sel blas pada preparat apus darah tepi tetapi dipastikan

dengan pemeriksaan sumsum tulang

22

7/25/2019 jaiko

24/41

Pada kasus ini dilakukan pemeriksaan darah namun dianjurkan untuk melakukan

pemeriksaan bone marro:' Pada apus sumsum tulang tampak hiperseluler dengan

limoblas yang sangat banyak' )elain itu dianjurkan juga untuk melakukan

pemeriksaan asam urat karena pada pasien LLA dimana selnya rapuh, mudah pecah

sehingga keluar +9A, purin , menyebabkan peningkatan asam urat &hiperurisemia *

menyebabkan pembentukan Kristal asam urat, keadaan yang berbahaya bagi ginjal

karena bisa terjadi sumbatan & uropati obstrukti * sehingga bisa terjadi gagal ginjal'

Pemeriksaan yang dianjurkan lainnya adalah pemeriksaan sitokimia untuk

membedakan apakah leukemia tersebut adalah tipe mieloblastik atau limositik'

Penatalaksanaan pada kasus ini merupakan bentuk terapi suporti' Pemberian

omepra

7/25/2019 jaiko

25/41

BAB I5

TIN4AUAN PUSTAKA

-. HIPERLEUKOSITOSIS

0EFINISI

Hiperleukositosis adalah jumlah leukosit, darah tepi yang melebihi 1##'### ribuBul'

EPI0EMIOLOGI

Keadaan ini ditemukan pada 521%4 anak dengan leukemia limoblastik akut

&LLA*, pada /2""4 anak dengan leukemia non limoblastik akut &L9LA* dan pada

hampir semua anak dengan leukemia mieloitik kronik &L!K* ase kronik'

Jumlah leukosit darah tepi pada a:al diagnosis leukemia akut merupakan aktor yang

sangat penting dalam menentukan prognosis' Jumlah leukosit yang tinggi merupakan

salah satu penyebab tingginya angka relaps, baik relaps di sumsum tulang maupun di

luar sumsum tulang dan rendahnya angka kesintasan (survival)penderita leukemia

akut'+i samping merupakan aktor penyebab terjadinya relaps keadaan

hiperleukositosis dapat menyebabkan terjadinya berbagai komplikasi yang

mengancam ji:a penderita yang memerlukan tindakan segera sehingga keadaan ini

dikategorikan sebagai keadaan kedaruratan onkologi (oncology emergency) yaitu >

Sindrom lisis tumor

)indrom Lisis Tumor merupakan kondisi kelainan metabolik sebagai akibat

nekrosis sel2sel tumor atau apoptosis ulminan, baik yang terjadi secara spontan

maupun setelah terapi' Terutama pasien LLA dimana selnya rapuh, mudah pecah

sehingga keluar +9A, purin , menyebabkan peningkatan asam urat &hiperurisemia *

menyebabkan pembentukan Kristal asam urat, keadaan yang berbahaya bagi ginjal

karena bisa terjadi sumbatan & uropati obstrukti * sehingga bisa terjadi gagal ginjal'

Kelainan yang lain meliputi > hiperkalemia, hiperosatemia, dan hipokalsemia'

EPI0EMIOLOGI

Insiden sindrom lisis tumor tidak diketahui secara pasti' Pre;alensinya

ber;ariasi pada berbagai jenis keganasan' Penelitian terhadap pasien dengan limoma

non Hodgkin oleh Hande dan @arro: &155%* didapatkan sebanyak ."4 pasien

24

7/25/2019 jaiko

26/41

mengalami sindrom lisis tumor pada hasil pemeriksaan laboratoriumnya

&asimptomatik* dan hanya sebanyak 4 pasien menunjukkan gejala tumor lisis tumor

secara klinis' Penelitian pada anak2anak dengan leukemia limoblastik akut yang

sedang dalam ase induksi kemoterapi didapatkan sebanyak #4 penderita tanpa

menunjukkan gejala klinis namun hasil laboratoriumnya menunjukkan telah terjadi

sindrom lisis tumor dan hanya %4 yang menunjukkan gejala klinis' Tidak didapatkan

perbedaan predileksi insiden sindrom lisis tumor pada laki2laki dan perempuan, ras,

atau usia'

PATOFISIOLOGI

Kerusakan sel yang cepat sebagai akibat terapi sitostatika akan diikuti

keluarnya materi intraseluler ke sistem sirkulasi' Keluarnya materi intraseluler ini

melebihi kemampuan mekanisme buer seluler dan kemampuan eksresi ginjal,

sehingga timbul kekacauan metabolisme' )ecara klinis sindrom lisis tumor dapat

terjadi secara spontan, namun paling sering terjadi .62" jam sesudah dimulainya

terapi keganasan' Lisis sel yang terjadi dengan cepat secara langsung akan

menyebabkan pengeluaran ion kalium dan osat intrasel sehingga terjadi

hiperkalemia dan hiperosatemia' Asam nukleat purin yang dikeluarkan pada saat

kerusakan sel, oleh en

7/25/2019 jaiko

27/41

Asidosis metabolik dapat meningkatkan perpindahan osat dari intraseluler ke

ekstraseluler sehingga konsentrasi osat dalam plasma meningkat dan beban iltrasi

glomerulus juga ikut meningkat' Pemberian natrium bikarbonat untuk alkalinisasi

urine akan menurunkan kelarutan kalsium osat intra;askuler sehingga resiko

presipitasi kalsium osat meningkat' @agal ginjal akut dan pelepasan asam2asam

intraseluler dalam jumlah besar akan menimbulkan asidemia menurunnya konsentrasi

bikarbonat dan kesenjangan anion yang melebar' Kondisi asidemia akan memperberat

ketidakseimbangan elektrolit yang terjadi pada sindrom lisis tumor'

MANIFESTASI KLINIS

Tidak didapatkan keluhan atau maniestasi klinis yang khas dan spesiik' Keluhan dan

kelainan klinis yang timbul merupakan per:ujudan kelainan metabolik yang

mendasari'

TERAPI

Tujuan pengelolaan sindrom lisis tumor adalah mencegah gagal ginjal dan ke tidak

seimbangan' +engan hidrasi yang adekuat melalui cairan intra;ena +/ 9) %

literBm" luas permukaan tubuh perhari akan memperbaiki gangguan elektrolit,

meningkatkan ;olume intra;askuler, meningkatkan aliran darah ke ginjal,

meningkatkan @D7 dan ;olume urine dan mengurangi kemungkinan

dialisis' Flektrolit yang berat, untuk itu biasanya dilakukan dengan meningkatkan

produksi urine, menurunkan konsentrasi asam urat, dan meningkatkan kelarutan asam

urat dalam urine'

Hidrai

Hidrasi intra;ena dilakukan ".2.6 jam sebelum kemoterapi dan dilanjutkan sampai

.62" jam sesudahnya akan menurunkan kecepatan pengendapan urat di ginjal dan

meningkatkan klirens ura' Hidrasi dilakukan dengan cairan +/ 9) "2. kali

kebutuhan rumatan, dengan demikian @D7 dan produksi urine akan meningkat'

Produksi urine dipertahankan tidak kurang dari % mlBkgBjam untuk anak G 5 tahun atau

5#21## mlBm" luas permukaan tubuhBjam untuk anak yang lebih tua dengan -J urine

tidak lebih dari 1,#1#' Kalium dan kalsium harus dihindari dalam cairan intra;ena'

+iuretik bisa diberikan pada pasien dengan produksi urine yang tidak adekuat' Jika

produksi urine # mlBm"Bjam, manitol dapat diberikan dengan dosis #,/ mgBkb--

selama 1/ menit kemudian diikuti dengan pemberian urosemid 12" mgBkg berat

26

7/25/2019 jaiko

28/41

badan' Penggunaan diuretik, khususnya urosemid bisa dipertimbangkan pada

penderita yang sudah terhidrasi dengan baik tapi produksi urine belum adekuat, pada

penderita normo;olemik dengan hiperkalemia, dan pada penderita yang terbukti

mengalami o;erload cairan'

A89a8iniai Urin&

Penggunaan natrium bikarbonat isotonis secara intra;ena untuk mendorong diuresis

alkali mempunyai eek meningkatkan kelarutan asam urat dan mengurangi

pengendapan asam urat intratubuler'Penambahan natrium bikarbonat .#26#

mFBliter, 1##21"/ mFBm" atau/21## mFBlitercairan hidrasi akan membuat pH

urine berkisar antara ,#2,/ dan -J urine tidak lebih dari 1,#1# sehingga eksresi asam

urat menjadi lebih eisien'

P&ng?7atan Hi"&ruri&(ia

-eri Allopurinol dosis 1# mgBkk bbBhari

2. LEUKIMIA LIMFOSITIK AKUT

II.- 0&*inii

Leukemia merupakan keganasan hematologik yang terjadi akibat proses

neoplastik yang disertai gangguan dierensiasi &maturation arrest* pada berbagai

tingkatan sel induk hemopoetik sehingga terjadi ekspansi progresi dari kelompok

&clone* sel ganas tersebut dalam sumsum tulang, yang kemudian beredar secara

sistemik' Leukemia akut merupakan leukemia dengan perjalanan klinis yang cepat

dan dibagi atas leukemia limoblastik akut &LLA* dan leukemia mieloblastik akut

&L!A*'

Leukemia limoblastik akut adalah keganasan klonal dari sel2sel prekursor

limoid' Lebih dari 6#4 kasus, sel2sel ganas berasal dari limosit - dan sisanya

berasal dari sel T' )ementara itu, leukemia mieloblastik akut adalah suatu penyakit

yang ditandai dengan transormasi neoplastik dan gangguan dierensiasi sel2sel

progenitor dari seri myeloid'%

27

7/25/2019 jaiko

29/41

II.2 E"id&(i?8?gi

Leukemia akut merupakan keganasan yang paling sering ditemukan pada anak,

yaitu mencapai %#2.#4 dari seluruh keganasan dan merupakan 54 dari semua

leukemia pada anak' Insidens rata2rata leukemia akut yaitu .2.,/ kasusBtahunB1##'###

anak diba:ah usia 1/ tahun dan lebih banyak ditemukan pada anak kulit putih

dibandingkan anak kulit hitam'1

+i negara berkembang, leukemia limoblastik akut &LLA* merupakan 6"4 dari

seluruh kasus leukemia akut pada anak dengan insidensi tertinggi pada usia %2/ tahun

dan lebih banyak ditemukan pada laki2laki dibandingkan perempuan' )ementara itu,

leukemia mieloblastik akut &L!A* lebih sering ditemukan pada de:asa dan

berjumlah 164 dari seluruh kasus leukemia akut pada anak dengan insidensi yang

tetap dari lahir hingga usia 1# tahun, meningkat sedikit pada masa remaja' Pada

leukemia akut, rasio laki2laki dan perempuan adalah 1,1/ untuk LLA dan mendekati 1

untuk L!A'1

+i Jepang, leukemia akut mencapai .B1##'### anak, dan diperkirakan tiap tahun

terjadi 1### kasus baru' )edangkan di Jakarta pada tahun 155. insidennya mencapai

",B1##'### anak usia 12. tahun' Pada tahun 155 didapatkan /2 pasien leukemia

baru setiap bulannya di 7)8P +r' )ardjito (ogyakarta, sementara itu di 7)8 +r'

)oetomo sepanjang tahun "##" dijumpai # kasus leukemia baru'1

II., Eti?8?gi

Penyebab leukemia sebagian besar belum diketahui, namun terdapat beberapa

kondisi yang dikaitkan dengan peningkatan risiko terjadinya leukemia pada anak2

anak, yaitu cacat genetik, radiasi ionik, ineksi ;irus atau bakteri, kondisi perinatal

dan paparan bidang elektomagnetik, ben

7/25/2019 jaiko

30/41

insidens leukemia, demikian juga halnya dengan radiasi dosis rendah' 9amun hal ini

masih menjadi perdebatan' Pemeriksaan 2ray abdomen selama trimester I kehamilan

menunjukkan peningkatan kasus LLA sebanyak / kali'

%' Ineksi ;irus atau bakteri' Hipotesis yang menarik saat ini mengenai etiologi leukemiapada anak2anak adalah peranan ineksi ;irus dan atau bakteri seperti disebutkan

@rea;es &@rea;es, Aleander 155%*' Ia mempercayai ada " langkah mutasi pada

sistem imun' Pertama selama kehamilan atau a:al masa bayi dan kedua selama tahun

pertama kehidupan sebagai konsekuensi dari respons terhadap ineksi pada umumnya'

.' Kondisi perinatal' -eberapa kondisi perinatal merupakan actor resiko terjadinya

leukemia pada anak, seperti yang dilaporkan ?nattingius dkk &155/*' Daktor2aktor

tersebut adalah penyakit ginjal pada ibu, penggunaan suplemen oksigen, asiksia,berat badan lahir M .'/## gram, dan hipertensi saat hamil' )edangkan )hu dkk &155*

melaporkan bah:a ibu hamil yang menkonsumsi alkohol meningkatkan resiko

terjadinya leukemia pada bayi, terutama L!A'

/' Paparan elektomagnetik' Kontro;ersi tentang paparan bidang elektromagnetik masih

tetap ada' -eberapa studi tidak menemukan peningkatan, tetapi studi terbaru

menunjukkan peningkatan " kali diantara anak2anak yang tinggal di jalur listrik

tegangan tinggi, namun tidak signiikan karena jumlah anak yang terpapar sedikit'

' Paparan ben1,.

!2# Leukemia mielositik akut dengan dierensiasi minimal

29

7/25/2019 jaiko

31/41

!21 Leukemia mielositik akut tanpa maturasi

!2" Leukemia mielositik akut dengan maturasi

!2% Leukemia promielositik hipergranuler

!2. Leukemia mielomonositik akut

!2/ Leukemia monositik akut

!2 Leukemia eritroblastik &eritroleukemia*

!2 Leukemia megakariositik akut

)ementara itu, untuk LLA, penelitian yang dilakukan pada leukemia

limoblastik akut menunjukkan bah:a sebagian besar LLA mempunyai homogenitas

pada enotip permukaan sel blas dari setiap pasien' Hal ini memberi dugaan bah:a

populasi sel leukemia itu berasal dari sel tunggal' 3leh karena homogenitas itu maka

dibuat klasiikasi LLA secara morologik untuk lebih memudahkan pemakaiannya

dalam klinik, klasiikasi LLA menurut DA- adalah sebagai berikut>1

L21 Terdiri dari sel2sel limoblas kecil serupa, dengan kromatin homogeni, anak

inti umumnya tidak tampak dan sitoplasma sempit

L2" Pada jenis ini sel limoblas lebih besar tetapi ukurannya ber;ariasi, kromatin

lebih kasar dengan satu atau lebih anak inti

L2% Terdiri dari sel limoblas besar, homogeni dengan kromatin berbercak, banyak

ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basoilik dan ber;akuolisasi

30

7/25/2019 jaiko

32/41

@ambar 1' Klasiikasi LLA secara morologik menurut DA- &French, American,

British*' Kiri atas gambaran morologi L1' Kanan atas gambaran morologi L"'

-a:ah gambaran morologi L%'

II.= Pat?*ii?8?gi

31

7/25/2019 jaiko

33/41

Leukemia sebenarnya merupakan istilah untuk beberapa jenis penyakit yang

berbeda dengan maniestasi patoisiologis yang berbeda pula' !ulai dari yang berat

dengan penekanan sumsum tulang yang berat pula seperti pada leukemia akut sampai

kepada penyakit dengan perjalanan yang lambat dan gejala yang ringan seperti pada

leukemia kronik' Pada dasarnya patoisiologi berbagai macam leukemia akut

mempunyai kemiripan tetapi sangat berbeda dengan leukemia kronik'1,

)el2sel darah berkembang di dalam sumsum tulang yang disebut stem sel yang

berkembang menjadi berbagai macam sel darah yang memiliki ungsi yang berbeda2

beda' )el stem akan berkembang menjadi sel stem myeloid ataupun limoid' )el stem

mieloid berkembang menjadi mieloid blast yang dapat berkembang menjadi sel darah

merah, platelet, atau menjadi beberapa jenis sel darah putih' )ementara sel stem

limoid akan berkembang menjadi limoid blast yang akan berkembang menjadi

beberapa tipe sel darah putih seperti sel - atau sel T'1,/

Penelitian morologik dan kinetika sel menunjukkan bah:a pada leukemia akut

terjadi hambatan pada proses dierensiasi sel2sel seri myeloid maupun limoid yang

terhenti pada sel2sel muda &blast* dengan akibat terjadi akumulasi blast di sumsum

tulang' Akumulasi blast di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan

hematopoesis normal dan pada giliran akan mengakibatkan sindrom kegagalan

sumsum tulang &bone marrow failure syndrome*' )el2sel blast yang terbentuk juga

mempunyai kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan beriniltrasi ke

organ2organ lain sehingga menimbulkan organomegali' Keadaan hiperkatabolik

terjadi karena katabolisme sel yang meningkat'1,%,.

II. Ga(7aran K8ini

Presentasi klinis leukemia akut sangat ber;ariasi' Pada umumnya gejala klinismenggambarkan kegagalan sumsum tulang atau keterlibatan ekstrameduler oleh sel

leukemia' @ejala pertama biasanya non spesiik dan meliputi anoreksia, iritabel dan

letargi' !ungkin ada ri:ayat ineksi ;irus atau eksantem dan penderita seperti tidak

mengalami kesembuhan sempurna' Leukemia akut memperlihatkan gambaran klinis

sebagai berikut>1,%,/,

1' Onset mendadak' )ebagian besar pasien datang dalam % bulan setelah onset gejala'

Kira2kira 4 anak dengan LLA mempunyai gejala dan tanda penyakitnya kurang

dari . minggu pada :aktu diagnosis'

32

7/25/2019 jaiko

34/41

"' e!ala berkaitan dengan depresi sumsum tulang normal' @ejala tersebut mencakup

rasa mudah lelah, letargi, pusing dan sesak yang terutama karena anemia demam

yang mencerminkan ineksi akibat tidak adanya leukosit matang dan perdarahan

&ptekie, ekimosis, epistaksis, perdarahan gusi* akibat trombositopenia'

%' "yeri tekan dan nyeri pada tulang' Hal ini terjadi akibat ekspansi sumsum tulang

disertai iniltrasi subperiosteum' @ejala ini lebih sering ditemuka pada LLA

dibandingkan L!A'

.' #imfadenopati, splenomegali, dan hepatomegali' Ketiganya mencerminkan

penyebaran sel leukemia keadaan tersebut terjadi pada semua leukemia akut, tetapi

lebih mencolok pada LLA' Pada LLA, limadenopati biasanya nyata dan

splenomegali dijumpai pada lebih kurang 4 kasus namun hepatomegali jarangditemukan' )ementara pada L!A, hepatoslenomegali sering ditemukan dan

limadenopati mungkin ada' Hipertroi gingi;al atau pembengkakan kelenjar parotis

terkadang ditemukan pada L!A'

/' $anifestasi susunan saraf pusat' Keadaan tersebut mencakup nyeri kepala, muntah

dan kelumpuhan sara akibat penyebarab ke meningen' Kondisi ini lebih sering

ditemukan pada LLA daripada L!A'

' %eadaan hiperkatabolik' Keadaan ini ditandai dengan kaheksia, keringat malam dan

hiperurisemia'

II.1 0iagn?i

@ejala klinis dan pemeriksaan darah lengkap dapat dipakai untuk menegakkan

diagnosis leukemia' 9amun untuk memastikannya harus dilakukan pemeriksaan

aspirasi sumsum tulang dan dilengkapi dengan pemeriksaan radiograi dada, cairan

serebrospinal dan beberapa pemeriksaan penunjang yang lain' ?ara ini dapat

mendiagnosis sekitar 5#4 kasus, sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan lebih

lanjut, yaitu sitokimia, imunologi, sitogenetika dan biologi molekuler'1,"

$eukemia $imfoblastik Akut

Pada pemeriksaan darah lengkap leukemia limoblastik akut didapatkan anemia,

kelainan jumlah hitung jenis leukosit dan trombositopenia' Anemia hampir selalu ada,

namun hanya kira2kira "/4 mempunyai Hb g4' Jumlah leukosit dapat normal,

meningkat atau menurun pada saat diagnosis' Hiperleukositosis &M1##'###Bmm%*

33

7/25/2019 jaiko

35/41

terjadi pada kira2kira 1/4 pasien dan dapat melebihi "##'###Bmm%' )ekitar /#4

penderita dengan hitung leukosit kurang dari 1#'###Bmm%dan sekitar "#4 memiliki

hitung leukosit lebih besar dari /#'###Bmm%' Kebanyakan penderita juga

trombositopenia, tetapi kira2kira "/4 mempunyai trombosit 1##'###Bmm%' +iagnosis

leukemia dikesankan oleh adanya sel blas pada preparat apus darah tepi tetapi

dipastikan dengan pemeriksaan sumsum tulang' Pada apus sumsum tulang tampak

hiperseluler dengan limoblas yang sangat banyak'1,"

-erdasarkan protokol =K2ALL dan protokol 9asional &protokol Jakarta*,

pasien LLA dimasukkan dalam kategori risiko tinggi bila jumlah leukosit M /#'###Bul,

ada massa mediastinum, ditemukan leukemia susunan sara pusat &))P* serta jumlah

sel blas total setelah 1 minggu diterapi dengan deksametason lebih dari 1###Bmm %'

!assa mediastinum tampak pada radiograi dada' 8ntuk menentukan adanya

leukemia ))P arus dilakukan aspirasi cairan serebrospinal &pungsi lumbal* dan

dilakukan pemeriksaan sitologi'1

$eukemia %ieloblastik Akut

Kadang2kadang diagnosis L!A dia:ali dengan prolonged preleukemia,

biasanya ditunjukkan adanya kekurangan kekurangan produksi sel darah yang normal

sehingga terjadi anemia rerakter, neutropenia atau trombositopenia' Pemeriksaan

sumsum tulang tidak menunjukkan leukemia, tetapi ada perubahan morologi yang

jelas' Kondisi ini sering mengarah pada sindrom mielodiplastik &!+)* dan

mempunyai klasiikasi DA- sendiri' -iasanya sumsum tulang menunjukkan

hiperseluler, kadang2kadang hipoplastik yang kemudian berkembang menjadi

leukemia akut'1,.

Pada L!A, hasil pemeriksaan darah menunjukkan adanya anemia,

trombositopenia dan leukositosis' Kadar hemoglobin sekitar '# sampai 6'/ gBdl,

jumlah trombosit umumnya G/#'###Bul dan jumlah leukositnya sekitar ".'###Bul'

)ekitar "#4 pasien jumlah leukositnya M1##'###Bul'1

%embedakan $eukemia $imfoblastik Akut dan $eukemia %ieloblastik Akut

!embedakan ALL dengan A!L merupakan langkah yang harus dilakukan pada

setiap leukemia akut, karena akan sangat menentukan jenis terapi dan prognosis

penderita' gambaran morologi sel blas pada apus darah tepi atau sumsum tulang

kadang2kadang tidak dapat membedakan LLA maupun L!A sehingga perlu

34

7/25/2019 jaiko

36/41

dilakukan pemeriksaan sitokimia' Pe:arnaan )udan -lack dan mieloperoksidase akan

memberikan hasil yang positi pada A!L namun negati pada ALL' !ieloperoksidase

merupakan en bergumpal

9ukleoli > lebih samar,

lebih sedikit

Auer 7od > negati

)el pengiring > limosit

!ieloblas

Kromatin > lebih halus

9ukleoli > lebih prominent,

lebih sbanyak

Auer 7od > positi

)el pengiring > netroil

)itokimia

a' !ieloperoksidase

b' )udan -lack

c' Fsterase non

)pesiik

d' PA)

e' Acid Phosphatase' Platelet Perosidase

$

$

$

Kasar

C

$

C

C

C

C &!onositik*

C &Halus*

C &!*

Fn

7/25/2019 jaiko

37/41

Pada penatalaksanaan LLA, terapi kurati bertujuan untuk menyembuhkan

leukemianya berupa kemoterapi yang meliputi induksi remisi, intensiikasi,

proilaksis susunan sara pusat dan rumatan' Klasiikasi risiko normal atau risiko

tinggi, menentukan protokol kemoterpai' )aat ini di Indonesia sudah ada " protokol

pengobatan yang la

7/25/2019 jaiko

38/41

penyakit' 7elaps sumsum tulang yang terjadi &dalam 16 bulan sesudah diagnosis*

memperburuk prognosis &1#2"#4 long2term sur;i;al* sementara relap yang terjadi

kemudian setelah penghentian terapi mempunyai prognosis lebih baik, khususnya

relap testis dimana long2term sur;i;al /#2#4' Terapi relaps harus lebih agresi untuk

mengatasi resitensi obat'1

Transplantasi sumsum tulang mungkin memberikan kesempatan untuk sembuh,

khususnya bagi anak2anak dengan leukemia sel2T yang setelah relaps mempunyai

prognosis yang buruk dengan terapi sitostatika kon;ensional'1

Penatalaksanaan $eukemia %ieloblastik Akut

Tiga puluh tahun yang lalu, hampir setiap anak dengan L!A, meninggal dan

tidak ada kelompok yang teridentiikasi' )aat ini gambaran sur;i;al hidup lebih sari

.#4 dilaporkan pada banyak studi' Perubahan terjadi pada tahun #2an dengan

dikenalnya sitarabin &Ara2?* dan antrasiklin' +engan kombinasi obat yang berbeda,

remisi bisa berpengaruh pada /26/4 anak, namun terapi lebih lanjut kebanyakan

anak2anak relaps dalam 1 tahun' 7emisi mungkin terjadi dalam "2% minggu setelah

terapi dimulai tetapi juga memerlukan beberapa rangkaian kemoterapi' Penderita yang

tidak berespon terhadap terapi induksi merupakan calon untuk transplantasi

allogenik'1,"

Kualitas remisi harus diperbaiki dengan terapi konsolidasi intensi, namun

intensitas remisi juga bisa mempengaruhi hasil yang tidak berharga dari tipe terapi

konsolidasi yang digunakan' Tiga metode terapi konsolidasi adalah kemoterapi

sendiri, transplantasi sumsum tulang autologus, atau transplantasi alogenik dari HLA

yang identik' )aat ini nampaknya transplantasi sumsum tulang autologus

menunjukkan hasil baik, namun transplantasi alogenik dari donor dengan HLA yang

identik masih merupakan yang terbaik untuk kesembuhan'1

II./ Fa9t?r Pr?gn?ti9

-erdasarkan aktor prognostik maka pasien dapat digolongkan kedalam

kelompok resiko biasa dan resiko tinggi' Para ahli telah melakukan penelitian dan

membuktikan aktor prognostik itu hubungannya dengan in vitro drug resistance.

Daktor prognostik LLA adalah sebagai berikut>

37

7/25/2019 jaiko

39/41

1' Jumlah leukosit a:al, yaitu pada saat diagnosis ditegakkan, mungkin

merupakan actor prognosis yang bermakna tinggi' +itemukan adanya

hubungan linier antara jumlah leukosit a:al dan perjalanan pasien LLA pada

anak, yaitu bah:a pasien dengan jumlah leukosit M /#'### ul mempunyai

prognosis yang buruk'

"' +itemukan pula adanya hubungan antara umur pasien saat diagnosis dan hasil

pengobatan' Pasien dengan umur diba:ah 16 bulan atau diatas 1# tahun

mempunyai prognosis lebih buruk dibandingkan dengan pasien berumur

diantara itu' Khusus pasien diba:ah umur 1 tahun atau bayi terutama diba:ah

bulan mempunyai prognosis paling bururk' Hal ini dikatakan karena mereka

mempunyai kelainan biomolekuler tertentu' Leukemia bayi berhubungan

dengan gene re2arrangement pada kromososn 11"% seperti t&.11* atau t&1115*

dan jumlah leukosit yang tinggi'

%' Denotip imunologis &immunophenotype* dari limoblas saat diagnostic juga

mempunyai nilai prognostic' Leukemia sel2- &L% pada klasiikasi DA-* dengan

antibody NkappaO dan NlamdaO pada permukaan blas diketahui mempunyai

prognosis yang buruk' +engan adanya protokol spesiik untuk sel2-,

prognosisnya semakin membaik' )el2T leukemia juga mempunyai prognosis

yang jelek, dan diperlakukan sebagai resiko tinggi' +engan terapi intensi, sel2T

leukemia murni tanpa actor prognostic buruk yang lain, mempunyai prognosis

yang sama dengan leukemia sel pre2-' LLA sel2T diatasi dengan protokol resiko

tinggi'

.' 9ilai prognostic jenis kelamin telah banyak dibahas' +ari berbagai penelitian,

sebagian besar menyimpulkan bah:a anak perempuan mempunyai prognosis

yang lebih baik dari anak laki' Hal ini dikatakan karena timbulnya relaps testis

dan kejadian leukemia sel2T yang tinggi, hiperleukositosis dan organomegali

dan massa mediastinum pada anak laki2laki' Penyebab pastinya belum

diketahui, tetapi diketahui pula ada perbedaan metabolism merkatopurin dan

metotreksat'

/' 7espon terhadap terapi dapat diukur dari jumlah sel blas di darah tepi sesudah 1

minggu terapi prednisone dimulai' Adanya sisa sel blas pada sumsum tulang

pada induksi hari ke atau 1. menunjukkan prognosis buruk'

38

7/25/2019 jaiko

40/41

' Kelainan jumlah kromosom juga mempengaruhi prognosis' LLA hiperploid &M

/# kromosom* yang biasa ditemukan pada "/4 kasus mempunyai prognosis

yang baik' LLA hipodiploid &%2/4* memiliki prognosis intermediate seperti

t&115*' Translokasi t&5""* pada /4 anak atau t&.11* pada bayi berhubungan

dengan prognosis buruk'

Daktor prognostik L!A lebih sulit untuk diidentiikasi' Daktor2aktor tersebut antara

lain>

1' 8mur saat diagnosis tidak terlalu penting seperti pada ALL' Pengalaman

beberapa peneliti menunjukkan bah:a bayi mempunyai prognosis lebih baik'

"' Leukosit tinggi, tetapi tidak pada semua studi'

%' DA- !% &promielositik leukemia* bereaksi pada asam retinoik, sebaiknya

diterapi dengan kombinasi ;itamin dan kemoterapi'

.' Anak2anak dengan sindrom +o:n terdapat pada 1#4 kasus' )ebagian besar

merupakan actor penting' Prognosis baik berhubungan dengan t&6"1*, t&1/1*

dan in;erse 1' Ploidi juga mempengaruhi prognosis'

/' 7espons a:al terhadap terapi'

39

7/25/2019 jaiko

41/41

0AFTAR PUSTAKA

1' Permono H- dan 8grasena I+@' Leukemia Akut' +alam> Permono H-,

)utaryo, 8grasena I+@, dkk &eds*' -uku Ajar Hematologi23nkologi Anak

?etakan Kedua' Jakarta, -adan Penerbit Ikatan +okter Anak Indonesia, "##> p'

"%2".'

"' ?rist =! dan Pui ?H' Leukemia' +alam> =ahab A), 9oerhayati, )oebono H,

dkk &eds*' 9elson Ilmu Kesehatan Anak Fdisi 1/ -ahasa Indonesia 0ol' %'

Jakarta, Penerbit -uku Kedokteran F@?, "###> p' 1"21'

%' Dian )udoyo A=, )etiyohadi -,

Al:i I, )imadibrata !K, )etiati ) &eds*' -uku Ajar Ilmu Penyakit +alam FdisiKeempat ;ol' 1' Jakarta> Pusat Penerbitan, +epartemen Ilmu penyakit +alam

Dakultas Kedokteran 8ni;ersitas Indonesia, "##> p' "62%.'

.' Kurnianda J' Leukemia !ieloblastik Akut' +alam> )udoyo A=, )etiyohadi -,

Al:i I, )imadibrata !K, )etiati ) &eds*' -uku Ajar Ilmu Penyakit +alam Fdisi

Keempat ;ol' 1' Jakarta> Pusat Penerbitan, +epartemen Ilmu penyakit +alam

Dakultas Kedokteran 8ni;ersitas Indonesia, "##> p' #2#5'

/' Aster J' )istem Hematopoietik dan Limoid' Hartanto H, +armaniah 9, 9anda

=, dkk &eds*' 7obbins -uku Ajar Patologi Fdisi -ahasa Indonesia 0ol'"'

Jakarta, Penerbit -uku Kedokteran F@?, "##> p' ./2., .652.51'

' -akta I!' -uku Ajar Hematologi Klinik 7ingkas' +enpasar, 8PT Penerbit

8ni;ersitas 8dayana, "##1> p' 11521.1'

jaiko

Documents

Transcript of jaiko