IDIOPHATIC IDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIA THROMBOCYTOPENIA

PURPURA PURPURA

DIAGNOSIS DIAGNOSIS

Untuk menyingkirkan kemungkinan Untuk menyingkirkan kemungkinan idiophatic idiophatic thrombocytopenia purpura thrombocytopenia purpura (ITO) sekunder (ITO) sekunder ~ Anamnesis:~ Anamnesis: - Riwayat obat-obatan (heparin, alkohol, - Riwayat obat-obatan (heparin, alkohol, sulfonamides,kuinidin/kuinin, aspirin) dan bahansulfonamides,kuinidin/kuinin, aspirin) dan bahan kimia kimia - Gejala sistemik: pusing, demam, penurunan berat- Gejala sistemik: pusing, demam, penurunan berat badan badan - Gejala penyakit autoimun: artralgia, rash kulit,- Gejala penyakit autoimun: artralgia, rash kulit, rambut rontokrambut rontok

- Riwayat perdarahan (lokasi, banyaknya, lamanya),- Riwayat perdarahan (lokasi, banyaknya, lamanya),

resiko infeksi HIV, status kehamilan, riwayatresiko infeksi HIV, status kehamilan, riwayat

transfusi,riwayat pada keluarga (trombositopenia,transfusi,riwayat pada keluarga (trombositopenia,

gejala perdarahan dan kelainan autoimun gejala perdarahan dan kelainan autoimun

- Penyakit penyerta yang dapat meningkatkan risiko- Penyakit penyerta yang dapat meningkatkan risiko

perdarahan (kelainan gastrointestinal, sistem sarafperdarahan (kelainan gastrointestinal, sistem saraf

pusat dan urologi pusat dan urologi

- Kebiasaan/hobi: aktivitas yang traumatik- Kebiasaan/hobi: aktivitas yang traumatik

~ Pemeriksaan Fisik: ~ Pemeriksaan Fisik:

- Perdarahan (lokasi dan beratnya) - Perdarahan (lokasi dan beratnya)

- Jarang ditemukan organomegali, tidak ditemukan- Jarang ditemukan organomegali, tidak ditemukan

jaundice jaundice atau sigmata penyakit hati kronik atau sigmata penyakit hati kronik

- Tanda infeksi (bakteremia/ infeksi HIV)- Tanda infeksi (bakteremia/ infeksi HIV)

- Tanda penyakit autoimun (artritis, goiter, nefritis,- Tanda penyakit autoimun (artritis, goiter, nefritis,

vaskulitis)vaskulitis)

~ Pemeriksaan penunjang: ~ Pemeriksaan penunjang:

- Darah tepi: hitung trombosit <150.000/uL dengan - Darah tepi: hitung trombosit <150.000/uL dengan

tidak dijumpai sitopenia lainnya, pemeriksaan tidak dijumpai sitopenia lainnya, pemeriksaan

morfologi darah tepi dapat dijumpai trombosit morfologi darah tepi dapat dijumpai trombosit

muda yang berukuran lebih besarmuda yang berukuran lebih besar

- Laboratorium kimia rutin dan enzim hati - Laboratorium kimia rutin dan enzim hati

- Pemeriksaan serologi virus (dengue, CMV, EBV, - Pemeriksaan serologi virus (dengue, CMV, EBV,

HIV,rubella)HIV,rubella)

- Pemeriksaan ACA, - Pemeriksaan ACA, Coomb’s testCoomb’s test, C3, C4, ANA, , C3, C4, ANA,

anti dsDNAanti dsDNA

- Pemeriksaan imunoelektroforesis protein - Pemeriksaan imunoelektroforesis protein

- Pemeriksaan hemostasis normal bila tidak ada- Pemeriksaan hemostasis normal bila tidak ada

komplikasi, kecuali masa perdarahan yang komplikasi, kecuali masa perdarahan yang

memanjang memanjang

- Pemeriksaan fungsi sumsum tulang: megakariosit- Pemeriksaan fungsi sumsum tulang: megakariosit

normal atau meningkat normal atau meningkat

- Pemeriksaan autoantibodi trombosit - Pemeriksaan autoantibodi trombosit

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING

~ Berkurangnya produksi trombosit/aplasia ~ Berkurangnya produksi trombosit/aplasia

megakariosit baik yang kongenital atau didapatmegakariosit baik yang kongenital atau didapat

~ Gangguan distribusi trombosit (hipersplenisme,~ Gangguan distribusi trombosit (hipersplenisme,

hipotermia) hipotermia)

~ Peningkatan penghancuran trombosit (ITP~ Peningkatan penghancuran trombosit (ITP

sekunder,sekunder,drug induceddrug induced, kehamilan dll) , kehamilan dll)

~ Pseudotrombositopenia akibat EDTA terlalu ~ Pseudotrombositopenia akibat EDTA terlalu

banyak pada spesimen darah tepi banyak pada spesimen darah tepi

PEMERIKSAAN PENUNJANG PEMERIKSAAN PENUNJANG

~ Laboratorium: darah tepi lengkap, enzim hati, kimia~ Laboratorium: darah tepi lengkap, enzim hati, kimia

rutin, ACA, rutin, ACA, Comb testComb test, C3, C4, ANA, anti ds DNA,, C3, C4, ANA, anti ds DNA,

serologi virus, anti HIV, antibodi antitrombositserologi virus, anti HIV, antibodi antitrombosit

~ Sitologi aspirasi sumsum tulang ~ Sitologi aspirasi sumsum tulang

TERAPI TERAPI

ITP akut: (anak-anak, ITP akut: (anak-anak, self limiting) self limiting)

~ Trombosit >30.000/ul, asimtomatik/purpura minimal~ Trombosit >30.000/ul, asimtomatik/purpura minimal

tidak diterapi rutin. Trombosit <20.000/ul dengantidak diterapi rutin. Trombosit <20.000/ul dengan

perdarahan bermakna atau <10.000/ul denganperdarahan bermakna atau <10.000/ul dengan

purpura minimal purpura minimal Steroid(~predison 1-2 Steroid(~predison 1-2

mg/kgBB/hari. mg/kgBB/hari.

~ Mengingat ITP pada anak bersifat ~ Mengingat ITP pada anak bersifat self limitingself limiting, ,

maka lama terapi dibatasi selama 21 hari. Dapat maka lama terapi dibatasi selama 21 hari. Dapat

juga diberikan IV lg !gr/kg 1hari juga diberikan IV lg !gr/kg 1hari

~ Perdarahan yang mengancam jiwa ~ Perdarahan yang mengancam jiwa dirwat, dirwat,

steroid dosis tinggi (metilprednisolon 30mg/kg/hari) steroid dosis tinggi (metilprednisolon 30mg/kg/hari)

atau steroid oral dosis tinggi (~prednison 4-8 atau steroid oral dosis tinggi (~prednison 4-8

mg/kg/hari) dan transfusi trombosit mg/kg/hari) dan transfusi trombosit

ITP Kronik (dewasa) ITP Kronik (dewasa)

Terapi suportif Terapi suportif

~ Membatasi aktivitas yang beresiko trauma ~ Membatasi aktivitas yang beresiko trauma

~ Menghindari obat-obat yang mengganggu fungsi~ Menghindari obat-obat yang mengganggu fungsi

trombosit trombosit

~ Transfusi PRC sesuai kebutuhan ~ Transfusi PRC sesuai kebutuhan

~ Transfusi trombosit bila: ~ Transfusi trombosit bila:

- Perdarahan masif - Perdarahan masif

- Adanya ancaman pedarahan otak/SSp - Adanya ancaman pedarahan otak/SSp

- Persiapan untuk operasi besar - Persiapan untuk operasi besar

Perawatan RSPerawatan RS untuk pasien dengan: untuk pasien dengan:

~ Perdarahan berat yang mengancam jiwa ~ Perdarahan berat yang mengancam jiwa

~ Trombosit <20.000/ul dengan perdarahan mukosa~ Trombosit <20.000/ul dengan perdarahan mukosa

bermakna bermakna

~ Trombosit >50.000/ul asimtomatik/ dengan purpura~ Trombosit >50.000/ul asimtomatik/ dengan purpura

minimal minimal tidak diterapi tidak diterapi

~ Trombosit <30.000/ul dengan/ tanpa gejala, 30.000~ Trombosit <30.000/ul dengan/ tanpa gejala, 30.000

- 50.000/ul dengan perdarahan bermakna, kadar - 50.000/ul dengan perdarahan bermakna, kadar

trombosit berapa saja dengan perdarahan yang trombosit berapa saja dengan perdarahan yang

mengancam jiwa mengancam jiwa diterapi. diterapi.

Steroid Steroid

(~prednison 1-2mg/kg/hari), dipertahankan 3-4 (~prednison 1-2mg/kg/hari), dipertahankan 3-4 minggu laluminggu lalu tapp down tapp down, maksimal selama 6 bulan. , maksimal selama 6 bulan. Prednison tidak boleh diberikan dalam jumlah tinggi Prednison tidak boleh diberikan dalam jumlah tinggi lebih dari 4 minggu pada pasien tidak respon lebih dari 4 minggu pada pasien tidak respon

Splenektomi Splenektomi

Indikasi: Indikasi:

~ Gagal remisi dengan terapi steroid dalam 6 bulan ~ Gagal remisi dengan terapi steroid dalam 6 bulan

observasi observasi

~ Memerlukan dosis ~ Memerlukan dosis maintenancemaintenance steroid yang tinggi steroid yang tinggi

~ Adanya kontraindikasi / intoleransi terhadap steroid ~ Adanya kontraindikasi / intoleransi terhadap steroid

Pilihan terapi yang lain: Pilihan terapi yang lain:

~ Obat-obatan imunosupresan (siklofosfamid, ~ Obat-obatan imunosupresan (siklofosfamid,

azatioprin, vinkristin) azatioprin, vinkristin)

~ Preparat androgen (danazol) ~ Preparat androgen (danazol)

~ ~ Exchange plasmapharesisExchange plasmapharesis pada pasien dengan pada pasien dengan

keadaan sakit berat keadaan sakit berat

~ Hormonal anovulatoir ~ Hormonal anovulatoir

KOMPLIKASIKOMPLIKASIInfeksi, ITP berat, Infeksi, ITP berat, DM induced steroid,DM induced steroid, hipertensi, hipertensi,

immunocompromisedimmunocompromised

PROGNOSIS PROGNOSIS ~ ITP akut: bonam ~ ITP akut: bonam

~ ITP kronik: dubia ad malam ~ ITP kronik: dubia ad malam

WEWENANG WEWENANG ~ RS Pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit Dalam ~ RS Pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit Dalam

dan PPDS Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam

~ RS non Pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit ~ RS non Pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit

Dalam Dalam

UNIT YANG MENANGANIUNIT YANG MENANGANI

~ RS Pendidikan: Departemen Ilmu Penyakit Dalam ~ RS Pendidikan: Departemen Ilmu Penyakit Dalam

Divisi Hematologi-Onkologi Medik Divisi Hematologi-Onkologi Medik

~ RS non Pendidikan: Bagian Ilmu Penyakit Dalam ~ RS non Pendidikan: Bagian Ilmu Penyakit Dalam

UNIT TERKAIT UNIT TERKAIT

- -

REFERENSI REFERENSI

1. 1. Idiopatische trombocytopenische purpura. Idiopatische trombocytopenische purpura.

Hematologi Klapper. 8Hematologi Klapper. 8thth ed. Leids Universitair ed. Leids Universitair

medisch Centrum Leiden. Juni 1999:113-7.medisch Centrum Leiden. Juni 1999:113-7.

2. Djoerban Z. Immune trombocytopenic purpura. In:2. Djoerban Z. Immune trombocytopenic purpura. In:

Simadibrata M, Setiati S, Alwi I, Oemardi M, Gani Simadibrata M, Setiati S, Alwi I, Oemardi M, Gani

RA,Mansjoer A, editors. Pedoman diagnosis dan RA,Mansjoer A, editors. Pedoman diagnosis dan

terapi di bidang ilmu penyakit dalam. Jakarta: Pusat terapi di bidang ilmu penyakit dalam. Jakarta: Pusat

Informasi dan Penerbitan Departemen Ilmu Informasi dan Penerbitan Departemen Ilmu

Penyakit Dalam FKUI-RSCM; 1999.p. 104-8. Penyakit Dalam FKUI-RSCM; 1999.p. 104-8.