HenochSchnlein purpura Desiree Alberta

HenochSchnlein purpura

"Anaphylactoid purpura, "Purpura rheumatica, SchnleinHenoch purpura

penyakit vaskulitis sistemik (inflamasi vaskuler) ditandai dengan desposisi komplek imun yang terdiri dari IgA pada kulit dan ginjal. Sering terjadi pada anak terutama balita.

Epidemiologi

HSP terjadi lebih banyak pada anak daripada dewasa, dan biasanya terjadi sesudah infeksi saluran nafas atas. Setengah dari kasus berusia dibawah 6 tahun, 90% dibawah usia 10 tahun. Laki-laki dua kali lebih sering daripada perempuan.

Insiden HSP pada anak sekitar 20 setiap 100.000 anak, merupakan penyakit vaskulitis pada anak.

Gejala yang tipikal adalah purpura yang teraba, nyeri sendi dan nyeri perut. Sebagian besar kasus sembuh sendiri tidak memerlukan pengobatan, tetapi sebagian berulang pada 1/3 kasus dan menyebabkan kerusakan ginjal pada 1/100 kasus. Penyebab HSP yang pasti tidak diketahui, bisa terjadi pada sebagian infeksi virus/bakteri, dan juga reaksi obat.

Klasifikasi

Beragam standard dipakai untuk mendifinisikan HSP termasuk American College of Rheumatology 1990 (ACR) dan Chapel Hill Consensus Conference 1994 (CPCC). Beberapa ahli mengatakan ACR lebih sensitive daripada CPCC Klasifikasi lebih baru adalah European League Against Rheumatism (EULAR) dan Pediatric Rheumatology Society (PReS) 1994.

EULAR/ PRINTO/PRESpurpura yang teraba merupakan kriteria mutlak, bersama satu atau lebih keadaan berikut: Nyeri perut akut, Nyeri sendi akut pada sendi manapun ( biasanya sendi besar)Perdarahan GIEndapan IgA pada biopsyKelainan ginjal (ditemukannya darah atau protein dalam urine).

Gejala KlinisTRIAS GEJALA Purpura, arthritis dan abdominal painPurpura terjadi pada semua kasus. Purpura khas terlihat pada tungkai bawah dan pantat.Nyeri sendi dan arthritis pada 80% kasus, Nyeri sendi yang terkena: ankle, lulut, siku. Bersifat non-erosive tidak menyebabkan cacat permanen.

Nyeri abdomen pada 62% kasus, dapat disertai mual, muntah, konstipasi atau diare.Perdarahan Gastrointestinal sebagai kriteria keempat pada 33% kasus, kadang terjadi invaginasi. 40% terjadi kelainan ginjal dalam bentuk: hematuria, proteinuria. Kelainan organ lain misalnya CNS dan Paru.

Komplikasi Ginjal40% HSP mengalami komplikasi ginjal, hampir semuanya ditemukan darah pada urinalisis. Separuhnya mengalami proteinuria 1/8 nya cukup berat untuk menyebabkan sindroma Nephrotik. Kelainan urinalisis berlangsung cukup lama, tetapi hanya 1% menjadi Chronic Renal Disease.Hipertensi, proteinuria dan kelainan biopsi bisa menjadi prediktor progresi penyakit menjadi Sindrom Nefrotik

DiagnosisDiagnosis berdasar gejala klinik. Pemeriksaan darah tepi: Peningkatan serum creatinin dan urea pada pasien dengan kelainan ginjal, Peningkatan IgA pada 50% kasus,Peningkatan CRP dan ESR, Peningkatan platelet/ platelet normal di ambang batas atas.

Biopsi Ginjal: untuk diagnosis dan berat ringan penyakit. Ditemukan peningkatan sel dan deposit IgA pada mesangium, lekosit dan adanya cresent.

direct immunofluorescence menggunakan anti-IgA antibody. Spesimen kulit pasien tampak endapan IgA pada dinding kapiler kecil.

Kelainan Ginjal

Kelainan biopsi ginjal setara dengan berat ringan penyakit: pasien dengan asimptomatik hematuria hanya ditemukan proliferasi pasien dengan proteinuria menunjukkan proliferasi sel yang nyata dan crescent. Jumlah cresent merupakan prediktor terjadinya penyakit ginjal kronis.

EtiologiHSP dapat terjadi Pasca infeksi Streptococci (-haemolytic, Lancefield group A)Hepatitis BHerpes simplex virusParvovirus B19CoxsackievirusAdenovirusHelicobacter pyloriMeasles, Mumps, Rubella, Mycoplasma

Reaksi obat :Vancomycin CefuroximeACE inhibitors enalapril dan captoprilDiklofenakRanitidine Streptokinase

Penyebab pasti belum diketahui. Pemeriksaan patologi menunjukkan endapan anti bodi IgA1 polimer yang menyebabkan vaskulitis.

Belum jelas apakah karena: produksi berlebihan dari sumsum tulang atau GI, atau berkurangnya klirens dari sirkulasi.

TatalaksanaSuportifObat analgesik - untuk nyeri perut dan nyeri sendi. Sebagian besar kasus tidak perlu diobati karena sangat sering yang sembuh sendiri.Steroid pada umumnya dihindari. Akan tetapi kalau diberikan pada fase awal bisa mempercepat penyembuhan, nyeri perut dan komplikasi ginjal bisa diminimalisir.

Pada komplikasi ginjal biasanya dilakukan biopsi ginjal adapun berbagai pengobatan diberikan berkisar pada Steroid oral kombinasi metil prednisolon IVcyclophosphamid dan dipiridamol diikuti prednisone.

Regimen lain termasuk steroid/azathioprinesteroid/cyclophosphamid kadang dipakai (dengan atau tanpa heparin dan warfarin).Intravenous immunoglobulin (IVIG).Cortisone IV juga efektif baik untuk baik purpura dan komplikasi ginjal, pengobatan ini memerlukan 3 kali/hari tiap bulan dalam 1 tahun, 2 tahun untuk kasus yang berat.

Prognosis

Prognosis pada umumnya baik, recovery 94% pada anak, 89% pada dewasa.Pada anak dibawah 10 tahun rekurensi terjadi pada 1/3 kasus setelah 4 bulan pertama terjadinya serangan.Rekurensi lebih sering pada anak yang lebih besar.

http://www.alabmed.com/uploadfile/2014/0515/20140515070236315.pdf

http://cjasn.asnjournals.org/content/6/3/679.fullhttp://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

Identitas Pasien Nama : An. RNZ Usia : 10 tahun (02/06/2004)Jenis Kelamin : Laki - lakiAlamat: Taman KT I/357 RT 33/08 Patehan Kraton Agama : IslamPendidikan: Sekolah DasarNo Rekam Medis :33-41-98Ruang Rawat: Ibnu SinaDokter :dr H. Komarudin, SpATanggal Masuk RS: 04/04/2015Tanggal Keluar RS: 10/04/2015

AnamnesisKeterangan diambil melalui orang tua pasien pada tgl 08/04/2015

Keluhan Utama : Nyeri ulu hati Keluhan Tambahan : DemamRPS : Pasien masuk ke bangsal Ibnu Sina melalui poliklinik dengan keluhan nyeri ulu hati yang berlangsung sejak sehari sebelum dirawat, keluhan disertai dengan demam yang hilang timbul yang sudah berlangsung sejak tiga hari sebelum dirawat. Sebelumnya pasien sudah sempat berobat ke klinik untuk alasan demam, nyeri menelan, batuk dan pilek. Kemudian pasien diberikan Flukadex dan Aspirin, keluhan batuk pilek dan nyeri menelan membaik namun demam masi tetap dirasakan.

RPD : Pasien belum pernah mengalami sakit ini sebelumnyaRPK : Tidak ditemukan riwayat penyakit keluarga.

Status GeneralisKeadaan umum : BaikKesadaran : Compos MentisTekanan darah : Tidak dilakukanNadi : 80x/menitSuhu : 37CPernafasan : 26x/menitBerat badan: 40 Kg

Pemeriksaan FisikKepala : dbnMata:dbnTelinga :dbnLeher :dbnThorax:dbn

AbdomenInspeksi : Agak cembung, gerak peristaltik usus tidak terlihatAuskultasi : Bising usus (+) NormalPerkusi : Timpani di seluruh kuadran abdomenPalpasi : Supel, Nyeri tekan epigastrium (+), Hepar dan Lien tidak teraba

ExtremitasTampak purpura pada kedua tungkai yang dapat teraba dan tersebar dari telapak kaki sampai ke bagian bokong

Tampak purpura pada extremitas atas yang dapat teraba.

04.04.2015S : Nyeri ulu hati O: KU : Baik Kes: CMS : 37C N: 82x/mntRR:26x/mntPF Abdomen : NT + epigastriumA: Dyspepsia LeukositosisP: IVFD D5% & NS OMZ 1x1 ampProfenid supp/ ketorolac supp 1 amp k/pCeftriaxone 2x500 mgMp 2 x 62.5 mgUSG AbdomenUrine Lengkap

05.04.2015S : Nyeri ulu hati & timbul kemerahan pada kaki O: KU : Baik Kes: CMS : 36.8C N: 76x/mntRR:24x/mntPF Abdomen : NT + epigastriumExtremitas : tampak bintik merah pada kaki kanan, sakit (-), gatal (-)A: Dyspepsia LeukositosisP: IVFD D5% & NS OMZ 1x1 amp Profenid supp/ ketorolac 1 amp k/p Ceftriaxone 2x500 mg Bactoderm Cream