BAB IPENDAHULUAN

Hidrosefalus bukan merupakan penyakit spesifik, hidrosefalus menggambarkan kelompok keadaan yang beragam yang merupakan akibat dari terganggunya sirkulasi dan absorpsi CSS atau pada keadaan yang jarang akibat dari meningkatnya produksi oleh papiloloma pleksus koroid.Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1 : 1000. sedangkan insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda. Prevalensi hidrosefalus di Indonesia mencapai 10 permil pertahun.Pengobatan hidrosefalus dapat melalui terapi medikamentosa dan terapi pembedahan. Terapi medikamentosa digunakan hanya untuk sementara selama menunggu intervensi bedah. Terapi ini tidak efektif untuk jangka panjang pada hidrosefalus kronik karena dapat mengganggu metabolisme. Hidrosefalus dapat mengakibatkan terjadinya gangguan pertumbuhan otak, sehingga otomatis bila tidak ditangani secara cepat dan tepat akan dapat menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan dan perkembangan yang lebih parah lagi, bahkan menjadi kasus yang lebih berat dan dapat berakibat fatal. Secara statistik ditemukan bahwa dengan penanganan bedah dan penatalaksanaan medis yang baik sekalipun, didapatkan hanya sekitar 40% dari penderita hidrosefalus mempunyai kecerdasan yang normal dan sekitar 60% mengalami cacat kecerdasan dan fungsi motorik yang bermakna. Dari data statistik tersebut dapat dilihat bahwa walaupun dengan penanganan bedah saraf dan penatalaksanaan bedah saraf dan penatalaksanaan medis yang baik ternyata sekitar 60% penderita masih memiliki sekuel gangguan yang cukup bermakna.1,2

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1AnatomiVentrikel-ventrikel otak adalah ventrikulus lateralis, ventriculus tertius, dan ventrikel quartus. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius melalui foramen interventriculare (Monro). Ventriculus tertius dihubungkan dengan ventrikel quartus oleh aquaductus cerebri ( Aquaductus sylvii ). Selanjutnya, ventrikel quartus berlanjut menjadi canalis centralis medulla spinalis yang sempit dan dihubungkan dengan ruang subarachnoid melalui tiga buah foramina pada atapnya. Canalis centralis mempunyai pelebaran kecil pada ujung inferiornya yang disebut sebagai ventrikel terminalis.Ventrikel-ventrikel tersebut berkembang dari rongga tubulau neuralis. Seluruh ventrikel dilapisi oleh epindema dan berisi cairan cerebrospinal.1. Ventrikel lateralis Ada dua buah ventrikel lateralis dan masing-masing di dalam setiap hemispherium cerebri. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventrikel tertius melalui foramen interventrikularis (Monro).2. Ventrikel TertiusVentrikel tertius adalah celah sempit diantara kedua thalamus. Di anterior, ventrikel ini berhubungan dengan ventrikel lateralis melalui foramen interventrikel (Monro), sedangkan di posterior berhubungan dengan ventrikel quartus melalui aquaductus cerebri (sylvii). 3. Ventrikel QuartusVentrikel quartus merupakan rongga berbentuk tenda yang berisi cairan cerebrospinal. Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. 4. Kanalis sentralis, medula oblongata dan medula spinalis Di superior, canalis centralis terbuka kedalam ventrikel quartus. Di inferior, canalis centralis terbentang melalui setengah bagian inferior medulla oblongata dan sepanjang medulla spinalis. Di conus medullaris medulla spinalis, canalis meluas untuk membentuk canalis terminalis.

Ruang SubarakhnoidRuang subarakhnoid adalah ruangan diantara arakhnoid mater dan piamater sehingga ditemukan di tempat meninges membungkus otak dan medulla spinalis. Ruangan ini berisi cairan cerebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah besar pada otak. 3

Cairan serebrospinalKarakteristik Fisik dan Komposisi Cairan Serebrospinal

PenampilanJernih dan tidak bewarna

Volume130 mL

Kecepatan produksi0,5 mL/menit

Tekanan (pungsi lumbal dengan posisi pasien dekubitus lateral)60-150 mm air

KomposisiProtein GlukosaKlorida15-45 mg/100 mL50-85 mg/100 mL720-750 mg/100 mL

Jumlah sel0-3 limfosit/mm3

Fungsi cairan serebrospinal1. Sebagai bantalan dan pelindung susunan saraf pusat dari trauma.2. Memberikan daya apung mekanik dan menyangga otak.3. Berfungsi sebagai tempat penampungan dan membantu regulasi isi cranium.4. Memberi nutrisi untuk susunan saraf pusat.5. Mengangkut zat-zat metabolit dari susunan saraf pusat.6. Berfungsi sebagai lintasan sekret glandula pinealis untuk mencapai kelenjar hipofisis.

Sirkulasi Cairan SerebrospinalTekanan intrakranial diatur juga oleh keseimbangan antara produksi dan absorbs liquor. Produksi liquor adalah mandiri, tidak diperngaruhi oleh tekanan intrakranial baik pada suasana fisiologis maupun patologis. Sebaliknya absorbsi liquor diperngaruhi oleh tekanan intrakranial. Bila tekanan intrakranial < 6,8 cmH20 maka proses absorbsi akan berhenti total, sedangkan diatas ambang ini absorbsi liquor akan secara proporsional sebanding dengan tekanan intrakranial. Keseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan liquor terjadi pada tekanan 11 cmH20, jadi bila tekanan intrakranial menurun maka absorbsi liquor akan berkurang, sedang bila tekanan intrakranial meningkat absorbs juga akan bertambah untuk memelihara tekanan intrakranial yang normal. Jumlah cairan serebrospinal yang berada di dalam ventrikel dan rongga subaraknoid sekitar 150 ml, produksi cairan serebrospinal normal sekitar 0,35 ml/menit atau sekitar 500ml/hari. Sekresi cairan ini sebagian diatur oleh enzim sodium-potasium ATPase dan carbonic anhidrase dan dapat diperngaruhi oleh obat-obatan yang menghambat enzim ini. Pleksus choroideus ventrikel lateral adalah yang terbesar dan memproduksi cairan serebrospinal paling banyak. Dari ventrikel lateral cairan serebrospinal mengalir melalui foramen interventrikuler (Monroe) ke ventrikel III dan terus ke ventrikel IV melalui aquaduktus sylivius. Dari ventrikel IV CSS meninggalkan system ventrikel melalui tiga aperture yang terdapat di atap ventrikel IV dan masuk ke rongga subaraknoid di belakang medulla oblongata. Ada sejumlah CSS yang mengalir lambat masuk ke medulla spinalis sampai di sisterna lumbal. Kebanyakan likuor mengalir sampai di atas otak dan selanjutnya melalui vili arakhnoid masuk ke dalam sinus sagitalis superior.4,5

Gambar : Sirkulasi Cairan Serebrospinal2.2DefinisiHidrosefalus adalah peningkatan volume cairan serebrospinal didalam tengkorak yang abnormal. Jika hidrosefalus disertai dengan peningkatan cairan serebrospinal, keadaaan ini dapat disebabkan oleh (1) peningkatan produksi cairan serebrospinal yang abnormal, (2) blokade sirkulasi cairan serebrospinal, (3) berkurangnya absorpsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus jarang ditemukan bersama dengan tekanan cairan serebrospinal yang normal.1,3

2.3 Epidemiologi Insidensi kongenital hidrosefalus pada United States adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup. insiden hidrosefalus yang didapat tidak diketahui secara pasti persis karena berbagai gangguan yang dapat menyebabkan kondisi tersebut. sekitar 100.000 shunts digunakan setiap tahunnya di beberapa Negara, namun sedikit informasi yang tersedia untuk Negara lainnya. Jika hidrosefalus tidak ditatalaksana, kematian dapat terjadi akibat sekunder tonsilar herniasi akibat kompresi sel otak dan menyebabkan respiratory arrest. Insiden hidrosefalus berdasarkan usia menyajikan kurva bimodal. Satu puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Puncak lain yang terjadi di masa dewasa, sebagian besar dihasilkan dari NPH. Hidrosefalus dewasa dijumpai sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus. Berdasarkan usia tidak dijumpai perbedaan insidensi hidrosefalus.6

2.4EtiologiHidrosefalus terjadi karena gangguan sirkulasi likuor di dalam sistem ventrikel atau oleh produksi likuor yang berlebihan. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran likuor pada salah satu tempat, antara tempat pembentukan likuor dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS di bagian proksimal sumbatan. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinis adalah foramen Monro, foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna basalis. Secara teoritis, pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.

1 Kelainan Bawaaana Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak ( 60-90% ). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. b Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. c Sindrom Dandy-Walker,merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior. d Kista arakhnoid,dapat terjadi kongenital maupun didapat akibat trauma sekunder suatu hematoma. e Anomali pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan terjadi hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus. 2 Infeksi, akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjad bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar. 3 Neoplasma, hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. 4 Perdarahan. perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. 2

2.5KlasifikasiHidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :1 Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikansTerjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh congenital.2 Hidrosefalus tipe komunikansJarang ditemukan, terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel). Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid Radang meningeal Kongenital seperti perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan, Gangguan pembentukan villi arachnoid, Papilloma plexus choroideus.

Hidrosefalus kongenital terjadi pada sekitar satu per seribu kelahiran. Hal ini umumnya terkait dengan malformasi congenital lain dan mungkin disebabkan oleh gangguan genetik atau gangguan intra uterine seperti infeksi dan perdarahan.Hidrosefalus didapat bisa disebabkan oleh tumor otak, perdarahan intracranial, atau infeksi. Tumor otak yang solid secara umum menyebabkan hidrosefalus akibat obstruksi sistem ventrikel, sementara tumor non solid seperti leukemia mengganggu dari mekanisme reabsorbsi pada subarachnoid space. 2,7

2.6 PatofisiologiMekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda beda tiap saat tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari: 1 Kompensasi sistem serebrovascular.2 Redistribusi dari liquor serebrospinal atau cairan ekstraseluler atau kedunya dalam susunan sistem saraf pusat. 3 Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas otak, kelainan turgor otak).4 Efek tekanan denyut liquor serebrospinal.5 Hilangnya jaringan otak. 6 Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura cranial.

Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis A. 2,8

2.7 Manifestasi klinisGejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita. Gejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan intracranial yang meninggi. Pada pasien hidrosefalus berusia di bawah 2 tahun gejala yang paling umum tampak adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standart di atas ukuran normal, atau persentil dari kelompok usianya.Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intracranial lainnya yaitu: a Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis) b Sutura cranium tampak atau teraba melebar.c Kulit kepala licin mengkilap atau tampak vena vena supervisial menonjol. Perkusi kepala akan terasa seperti pot bunga yang retak (cracked pot sign)d Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomena) tampak kedua bola mata deviasi kebawah dan kelopak mata atas tertarik, sclera tampak di atas iris sehingga iris seakan akan matahari yang akan terbenam. Fenomena ini seperti halnya tanda perinaud, yang terdapat gangguan pada daerah tektam. Esotropia akibat parase n.VI dan kadang terdapat parase pada n. III, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan mempunya resiko bayi menjadi ambliopia.6

2.8 Diagnosis a Pengukuran lingkar kepalaPengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tigabulan pertama. Lingkar kepala akan bertambah kira-kira 2 cm tiap bulannya.

Ukuran rata-rata lingkar kepalaUmurUkuran rata-rata lingkar kepala

Lahir 35 cm

3 bulan41 cm

6 bulan44 cm

9 bulan46 cm

12 bulan47 cm

18 bulan 48,5 cm

b Studi ImagingPada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar, yang menjadi alat diagnostic terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa kasus. MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostic terpilih untuk kasus kasus yang efektif. Namun, mengingat waktu pemeriksaan yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan.

Gambar 1. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala.

Gambar 2 CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampakdilatasi kedua ventrikel lateralis.(gambar 1) MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum. (gambar 2)

Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peran penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel.5,6

Gambar 3. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar 1) dan penipisan jaringan otak (gambar 2).

2.9 Tatalaksana Terapi Konservatif Medikamentosaditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid.Obat yang sering digunakan adalah: AsetasolamidCara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari. FurosemidCara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari. Drainase Liqouor Eksternaldilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Keadaan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi liquor dan penderita harus selalu dipantau secara ketat. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah puksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. Terapi Operasi1. Third Ventrikulostomi / Ventrikel IIILewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.2. Operasi pintas (Shunting)Ada 2 macam : EksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. Internala. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain. Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen) Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan. Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkus. Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum. Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.b. Lumbo Peritoneal ShuntCSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Gambar : Shunting

2.10 PrognosisAnak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori.2

BAB IIIPENUTUP

3.1Kesimpulan Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran, atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume cairan di dalam SSP. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari CSF. Akut hidrosefalus terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP. Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu Mengurangi produksi CSS, Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS, Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial.Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal.

1