232

Sari Pediatri, Vol. 7, No. 4, Maret 2006

Hernia BochdalekHernia BochdalekHernia BochdalekHernia BochdalekHernia Bochdalek

IGN Sanjaya Putra*, Abdul Hamid**, IN Semadi***

Hernia diafragmatika adalah masuknya organ-organ abdomen melalui defek (lubang) padadiafragma ke dalam rongga toraks. Secara umum terdapat tiga tipe dasar herniadiafragmatika yaitu hernia Bochdalek (melalui defek posterolateral), hernia Morgagni(melalui defek anterio retrosternal) dan hiatus hernia. Diagnosis ditegakkan berdasarkananamnesis, gejala klinik, pemeriksaan radiologik, dan laboratorium. Insiden pasti herniadiafragma sulit diperkirakan karena separuhnya meninggal dalam kandungan ataumeninggal saat neonatus belum dibawa ke pusat rujukan atau sebelum diagnosis ditegakkan.Insiden hernia Bochdalek dilaporkan 1 : 2000-4000 kelahiran hidup dengan perbandinganjenis kelamin laki-laki : perempuan adalah 1,5 : 1. Hernia Bochdalek memberikan gejalakardiopulmonal yang berat, seperti sesak nafas segera setelah lahir dengan mortalitas yangtinggi, 40-50% sebelum pemakaian dan 30 %, setelah pemakaian Extracorporeal MembraneOxygenation (ECMO). Pembedahan dilaksanakan setelah kondisi bayi stabil.

Kata Kunci: hernia Bochdaleck, sesak napas, ECMO

Alamat korespondensi:Dr. IGN Sanjaya Putra*PPDS IKA FKUNUD-RS Sanglah, Bagian Ilmu Kesehatan Anak.Jl P Nias Denpasar BaliTel 0361-244038, Fax. 0361- 257387.

Prof. Dr. Abdul Hamid Sp.A(K)**, Subbagian Neonatologi Bagian IlmuKesehatan Anak, FKUNUD-RS Sanglah, Denpasar Bali dan Dr. I NSemadi Sp.BTKV***, Subbagian Bedah Thorax, FKUNUD-RS Sanglah,Denpasar Bali.

Sari Pediatri, Vol. 7, No. 4, Maret 2006: 232 - 236

Hernia diafragmatika adalah masuknya organ-organ abdomen melalui defek padadiafragma ke dalam rongga dada. Penyebab

hernia diafragmatika yang sering dijumpai adalahkelainan diafragma yang bersifat bawaan walaupunmasih ditemui kelainan yang didapat1

Secara umum terdapat tiga tipe dasar herniadiafragmatika kongenital yaitu hernia Bochdalek(posterolateral), hernia Morgagni (retrosternal atauanterior), dan hiatus hernia yaitu masuknya esofagusabdominal dan cardia gaster ke dalam rongga dada

melalui pelebaran hiatus esofagus. Hernia Bochdalekterjadi karena kegagalan penutupan membranpleuroperitoneal kiri, sedangkan hernia Morgagnitimbul karena kegagalan bersatunya otot rusuk dansternal.1,2 Hernia diafragmatika kongentinal yangpaling sering ditemui adalah hernia Bochdalek denganinsiden 1 dari 2000-4000 kelahiran hidup.

Diagnosis hernia Bochdalek dapat ditegakkan saatantenatal dan perinatal berdasarkan anamnesis adanyapolihidramnion, diagnosis fisik adanya tanda distresnafas dan terdengarnya bising usus di rongga dada sertabergesernya suara jantung ke kanan, secara laboratorisadanya gangguan pertukaran udara pada denganpemeriksaan radiologis dada (perinatal) dan USG(antenatal), serta pemeriksaan penunjang lainnya.3 Tatalaksana yang dilakukan meliputi terapi medika-menmtosa, suportif, dan koreksi pembedahan untukmengembalikan organ abdomen yang terdapat di dalamrongga dada ke abdomen.2,4,5 Saat ini diagnosis danterapi hernia Bochdalek dapat dikerjakan saat antenatal.Diagnosis antenatal yang dapat dikerjakan adalah USG,

233

Sari Pediatri, Vol. 7, No. 4, Maret 2006

Etiologi

Belum diketahui secara pasti, dan tidak ada satupunmutasi gen yang bertanggung jawab terhadap terjadinyakelainan ini.2 Hernia diafragmatika kongenital familialsangat jarang dijumpai dan diduga melibatkan banyakfaktor atau suatu pola autosomal resesif.2 Skarsgard danHarrison7 mengemukakan suatu studi populasi yangmenunjukkan 30% dari janin dengan hernia diafrag-matika meninggal sebelum lahir dan terkait dengankelainan kromosom atau kongenital lain yang letal.

Diagnosis Hernia Bochdalek

Diagnosis hernia Bochdalek dapat ditegakkan saatantenatal dan perinatal berdasarkan

Anamnesis: terdapat polihidramnion 80% kasushernia Bochdalek disertai dengan polihidramnion.7

Manifestasi klinis: distres pernapasan (Apgar score rendah)merupakan manifestasi klinis hernia diafragmatika yangdapat terjadi segera setelah lahir atau timbul 24- 48 jamsetelah periode stabil. Manifestasi awal meliputi takipneu,grunting, retraksi dinding dada, pucat, sianosis dan tandaklinis shunting dan persistent fetal circulation.5

Pada pemeriksaan fisik didapat abdomen yangscaphoid, barrel chest, distress nafas/ sianosis danpulsasi apeks jantung ke arah kontralateral. Keempatkelainan ini (tetrad) merupakan salah satu kriteriapenting untuk penentuan diagnosis.5 Peristaltik padasisi toraks yang terkena, tidak selalu terdengar padaauskultasi.3 Keadaan klinis yang dominan menurutJohnson dan Steinberg3 adalah terganggunya fungsipernapasan akibat desakan abdomen terhadap paru,hipoplasia paru, dan hipertensi pulmonal yangakhirnya dapat menimbulkan gagal napas akut.

Laboratorium

Analisis gas darah, untuk menentukan adanya asidosisrespiratorik akibat distress nafas, analisis gas darah dapatsebagai indikator sederhana untuk menilai derajathipoplasia paru dan dapat diduga adanya hipoplasiaparu yang berat bila PCO

2 diatas 50 torr.7 Pemeriksaan

kromosom, untuk membantu menemukan adanyakelainan kongenital lain sehingga dapat diperkirakanpenyulit yang mungkin terjadi. Kadar elektrolit serum,

sedangkan terapi antenatal yang dapat dilakukan adalahdengan obat-obatan dan pembedahan (fetal surgery).Secara umum prognosis penderita tergantung padakomplikasi hernia dan fasilitas yang tersedia.

Definisi

Hernia Bochdalek dikenal juga sebagai herniadiafragmatika posterolateral, yaitu herniasi intestinaldan kadang-kadang lien dan hepar melalui defek didaerah posterolateral dari diafragma.1,2

Patofisiologi

Pada usia kehamilan 2 bulan tidak ada penekananterhadap diagfragma yang sedang berkembang baik darirongga dada maupun dari rongga abdomen. Di dalamrongga dada, paru belum berkembang, sedangkan didalam rongga abdomen usus mengambil tempat di luarabdomen yaitu di umbilikus. Tekanan mekanik pertamayang diterima oleh diafragma adalah saat usus kembalidari umbilikus ke intra abdomen pada minggu ke–10.Saat itu bagian-bagian diafragma telah menempatitempat yang normal untuk menerima penekanansebagai konsekuensi dari perkembangan organ–organ.Hernia dapat timbul dari gagalnya pertumbuhandiafragma yang normal atau timbul dari daerah yangmemang rawan terhadap penekanan yaitu foramenBochdalek, foramen Morgagni, dan hiatus esofagus.6

Gangguan pembentukan diafragma ini dapatberupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma,gangguan fusi antar unsur-unsur pleuroperitonei ataugangguan pembentukan otot, yang dapat me-nyebabkan diafragma menjadi tipis dan meng-akibatkan terjadi eventrasi,5 sedangkan pelebarantentang hiatus esofagus dan lemahnya ligamentumphrenoesophageal tidak diketahui secara jelas.3

Insiden

Insiden hernia Bochdalek berkisar 1 dari 2000 – 4000kelahiran hidup dengan perbandingan jenis kelaminlaki-laki : perempuan 1,5 : 1, merupakan 8% dariseluruh anomali kongenital mayor, serta terbanyaktimbul di daerah sebelah kiri. Risiko timbulnya herniaBochdalek pada kelahiran berikutnya sekitar 2%.2

234

Sari Pediatri, Vol. 7, No. 4, Maret 2006

sebaiknya diperiksa dan dimonitor untuk mem-pertahankan homeostasis.2,3

Pemeriksaan radiologis

Pada foto dada ditemukan gambaran udara intestinaldalam rongga dada. Pemasangan pipa orogastric dapatmembantu menentukan posisi lambung (intraabdominal atau intra thorakal). Pada hernia Bochdalekkiri dapat ditemukan adanya gambaran udara ataucairan usus pada hemitorak kiri dan pergeseran bayanganjantung ke kanan. Pemeriksaan radiologis dada jugadapat menentukan ada tidaknya pneumothorax. 2,3,7

Ultrasonografi (USG), pemeriksaan USG jantung untukmengetahui adanya kelainan jantung bawaan. USG ginjaldiperlukan untuk menentukan ada tidaknya kelainansaluran urogenital.2 USG kepala diperlukan untukevaluasi adanya perdarahan intraventrikular, infark, ataukelainan intrakranikal yang lain. Sedangkan USGantenatal (in utero) dapat mendeteksi adanya polihi-dramnion (80% kasus hernia Bochdalek disertai denganpolihidramnion), tidak terdapat gambaran udara dalamlambung di rongga abdomen, terdapat gambaran udaralambung dalam rongga dada, pergeseran mediastinumdan proyeksi jantung, dan walaupun jarang mungkinterdapat gambaran hydrops fetalis.3,7

Pemasangan pulse oximetry, sangat membantu dalamdiagnosis dan tata laksana hipertensi pulmonal persistenyang timbul akibat adanya hipoplasia pulmonal. Pulseoximetry dipasang pada preductal (tangan kanan) danpostductal (kaki sisi berlawanan) untuk menentukanadanya shunt kanan ke kiri pada ductus arteriosus.2,3

Ekokardiografi, Suda13 meneliti pemakaian eko-kardiografi pada bayi baru lahir dengan herniaBochdalek dan mengemukakan bahwa terdapatkorelasi terbalik antara hubungan arteria pulmonaliskiri dengan derajat hipoplasia paru.

8. Karyotyping

Karyotyping tidak selalu membawa hasil yangmenunjukkan kelainan kromosom. Steinhorn danHollands mengemukakan bahwa 4% dari bayi yanghernia Bochdalek memiliki kelainan kromosom yang

bervariasi seperti trisomi 13, trisomi 18, dan tetrasomi12p mosaik. Hernia Bochdalek juga dapat ber-hubungan dengan kelainan non kromosomal seperti,,de Lange syndrome.,,2

Diagnosis Banding

Sebagai diagnosis banding adalah pneumatokel akibatstafilokokus, malformasi kista adenomatoid paru,eventrasi dan paralisis diafragma, yang juga dapatmenimbulkan kesukaran bernapas. Untuk mem-bedakan satu dengan yang lain harus dilakukanpemeriksaan foto dada dan fluoroskopi.9

Pada pneumomatokel dan malformasi kistaadenomatoid, gambaran foto dada tidak menunjukkanadanya rongga dada berisi usus atau organ-organ visceralain (biasanya 80% pada sisi kiri) yang bayangannyabersambung dengan bayangan usus dan organ viseradalam rongga perut. Pada foto abdomen tidak ditemuiadanya marked excess of gas di bawah diafragma. Untukmemastikannya perlu dilakukan pemeriksaan foto dadadengan pemasangan NGT sebagai petunjuk adanyalambung di dalam rongga dada.5

Eventrasi diafragma merupakan duplikasi herniadiafragmatika bawaan sehingga bila hanya berdasarkanpemeriksaan fisik dan foto dada saja keduanya seringsukar dibedakan. Pemeriksaan foto dada hanyamenunjukkan peninggian diafragma sedangkan padapemeriksaan fluoroskopi mula-mula terlihat gerakandiafragma berkurang dan akhirnya menunjukkangerakan paradoksal.10 Paralisis diafragma oleh karenatrauma maupun bawaan, baik yang bersifat sementaraatau menetap, pada pemeriksaan foto toraks terlihatletak diafragma yang makin lama makin meninggi,sedangkan bila dilakukan pemeriksaan fluoroskopiterlihat pergerakan diafragma berkurang yang padaakhirnya menunjukkan gambaran paradoksal.9

Tata laksana Hernia Bochdalek

Konseling prenatal dilakukan segera setelah diagnosisdibuat berdasarkan USG. Setelah melalui berbagaipemeriksaan tersebut, tim medis harus menjelaskansegala kemungkinan pilihan tata laksana kepada orangtua seperti terminasi kehamilan, meneruskan kehamilandan melahirkan bayi tersebut di pusat pelayanan medisyang memadai termasuk prognosis dari kasus ini.10

235

Sari Pediatri, Vol. 7, No. 4, Maret 2006

Tata laksana hernia Bochdalek yang optimal harusmemperhatikan berbagai hal yang terkait dengankelainan bawaan ini.

1. Proses persalinan dan unit perawatan intensifneonatusBayi harus dilahirkan di pusat kesehatan yangmemiliki sarana bedah anak dan perinatologi yangmemadai.7 Secara umum sarana yang diperlukanadalah intubasi endotrakeal dan pemakaianventilator mekanik yang disesuaikan denganderajat keparahan herniasi organ abdomen,(hindari pemakaian ventilasi dengan manual bagkarena lambung dan organ intestinal akan distensioleh udara yang berakibat semakin tertekannyaparu dan organ-organ intratorakal), pemasanganpipa nasogastrik untuk dekompresi, menghindaripemakaian tekanan inspirasi yang tinggi.2

2. Stabilisasi preoperatifPada hernia diafragmatika terdapat paru yanghipoplastik, tidak atelektasis vaskularisasi arteriolaryang abnormal dan hipertensi pulmonal sehinggadipertimbangkan pembedahan ditunda ataudipersiapkan dahulu.11 Umur rata-rata untukmelakukan pembedahan adalah sekitar 72 jam.7

3. Ventilasi mekanik konvensionalPemberian ventilasi mekanik harus memper-timbangkan faktor-faktor yang diketahui mening-katkan resistensi vaskuler pulmonal (hipoksia,asidosis, hipotensi dan hiperkarbia). Ventilasidengan inspirasi bertekanan rendah dipilih karenamenurunkan kemungkinan terjadinya pneumo-thorax kontralateral yang dapat meningkatkanketidakstabilan sistem kardiorespirasi dandekompensasi.11 Jika dengan ventilasi mekanikkonvensional ini gagal maka dipakai strategiventilasi yang lain yaitu high-frequency oscillatoryventilation (HFOV), gentle ventilation danintratracheal pulmonary ventilation (ITPV). Selainstrategi ventilasi juga dibutuhkan terapi pen-dukung untuk menunjang keberhasilan pem-bedahan dan memperbaiki prognosis.

4. Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)Alat ECMO adalah perlengkapan paru buatanyang digunakan untuk mengembangkan sisajaringan paru agar oksigenasi tetap adekuat selama

pembedahan untuk mencegah gagal napas danhipoksia berat. ECMO meningkatkan keber-hasilan hidup bayi dengan hernia diafragmatikasebesar 42% pada era awal, menjadi sebesar 79%pada era sekarang ini. Waktu yang tepat untukmemberikan ECMO masih kotroversial.11

5. Pemberian surfaktanGagal nafas pada bayi dengan hernia diafragmatikadapat berhubungan dengan perkembangan paruyang abnormal dan defisiensi surfaktan. Studipostmortem menunjukkan adanya penurunanekskresi surfaktan apoprotein A (SP-A) yang lebihberat pada sisi dengan hernia diafragmatikadibandingkan dengan sisi yang lain. Hal inimenunjukan adanya penundaan pematanganfungsional atau perkembangan dan sintesis SP-A.Analisis cairan amnion mendukung kenyataantersebut. Surfaktan sebaiknya diberikan segera saatbayi menarik nafasnya untuk pertama kali.

6. Terapi antenatalPemberian glukokortikoid antenatal untukmemperbaiki maturitas paru dan meningkatkanoksigenasi serta kemampuan paru.11

7. Terapi pembedahan perinatalDavis dkk.10 mengungkapkan bahwa pembedahanyang dipersiapkan lebih dahulu diikuti denganterapi ECMO memberikan hasil yang lebih baik.Waktu yang tepat untuk melakukan pembedahanbelum diketahui dengan pasti, beberapa ahlimenganjurkan pembedahan dapat dilakukan 24jam setelah bayi stabil, tetapi penundaan sampai7-10 hari dapat juga ditoleransi. Banyak ahli bedahlebih menyukai operasi dikerjakan saat eko-kardiografi menunjukkan tekanan arteri pulmo-nalis stabil dalam 24-48 jam.2 Drainase denganchest tube diperlukan bila terdapat tensionpneumothorax.2 Prinsip pembedahan adalahmengembalikan organ abdomen pada tempatnya.

8. Transplantasi paruTransplantasi paru adalah salah satu teknikpembedahan dalam upaya mengurangi efek burukdistres pernapasan pada bayi dengan herniaBochdalek akibat hipoplasia paru berat yang gagaldengan terapi suportif pernapasan, namun pengobtanini masih memerlukan penelitian lebih lanjut.13

236

Sari Pediatri, Vol. 7, No. 4, Maret 2006

9. Perawatan pasca bedahPerawatan pasca bedah meliputi perawatan jangkapendek (segera setelah pembedahan) dan pe-rawatan jangka panjang.2

Perawatan jangka pendek: Perawatan pasca bedahjangka pendek meliputi deteksi dan tata laksanakomplikasi yang dapat terjadi setelah pembedahan.Komplikasi yang mungkin timbul dapat berupaperdarahan, distres pernapasan, hipotermia, produksiurin yang menurun, infeksi dan obstruksi usus.14

Pengawasan yang dilakukan saat pasien masih dirawatdi rumah sakit meliputi monitoring pernapasan,evaluasi neurologis, dan masalah pemberian makanan.

Perawatan jangka panjang: Perawatan pasca bedahjangka panjang meliputi pemantauan tumbuh kembangpasien. Pertumbuhan kasus dipantau karena risikoterjadi gagal tumbuh besar akibat adanya penurunanasupan kalori sebagai akibat penyakit paru kronis,gastroesophageal refluk dan feeding yang buruk terutamapada pasien dengan defek neurologis yang berat.14

Prognosis

Losty15 mengungkapkan mortalitas hernia diafragmatikasebesar 40-50%. Steinhorn dan Holland2 meng-ungkapkan prognosis bervariasi tergantung pada institusitempat pasien dirawat; apabila fasilitas memadai termasukperawatan dengan ECMO tersedia, maka angkakeberhasilan hidup berkisar antara 40-69%. Hal- hal yangmungkin timbul dan dapat mempersulit kondisi pasienyang bertahan hidup dengan morbiditas jangka panjangmeliputi kelainan fungsi paru dan penyakit paru kronis,gastroesophageal reflux, rehernia, volvulus, scoliosis, hearingloss dan gangguan perkembangan.10

Daftar Pustaka

1. Shanding B. Diaphragmatic hernia. Dalam: Behrman

RE, Kliegman RM, Nelson WE, Vaughan VC,

penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi

keempat belas. Philadelphia: W.B. Saunders company,

2000. h. 1032-3.

2. Steinhorn RH, Hollands CM. Congenital diaphrag-

matic hernia. Diperoleh dari:http://www.emedicine.com/

ped/topic 2603.htm.

3. Johsons JM, Steinberg SR. Diaphragmatic hernia, con-

genital. Diperoleh dari: http://www.emedicine. com/med/

topic2979.htm.

4. Graeber GM, Miller JI, Davtyan J. Congenital hernias.

Dalam: Pearson FG, Deslauriers J, Hiebert CA, Ginsberg

R J, Mc Kneally MF, Urschel HC, penyunting. Tho-

racic surgery. Edisi pertama. New York: Churchill

Livingstone, 1995. h. 1313-9.

5. Arensman RM, Bambini DA. Congenital diafragmatic

hernia and eventration. Dalam: Ashcraff K W,

penyunting. Pediatric Surgery. Edisi ketiga. Philadelphia:

W.B. Saunders company, 2000. h. 300-13.

6. Nobuhara KK, Wilson JM. Pathophysiology of congeni-

tal diaphragmatic hernia. Seminar Pediatr Surg 1996;

5:234-42.

7. Skarsgard ED and Harrison MR. Congenital diaphrag-

matic hernia. A historical review. Clin Perinatol 1996;

23: 625-53.

8. VanderWall KJ, Kohl T, Adzick NS. Fetal diaphragmatic

hernia: echocardiography and clinical outcome. Ped Surg

J. 1997; 32:223-5.

9. Salzberg AM, Krummel TM. Congenital malformations

of the lower respiratory tract. Dalam: Chemick V, Kendig

E, penyunting. Disorders of the respiratory tract in chil-

dren. Philadelphia: W.B. Saunders company, 1996. h.

227-36.

10. Davis CF, Sabharwal AJ. Annotation: Management of

congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis Chil Fetal

Neonatal 1998; 79:F1-F3.

11. Meurs KV, Short BL. Congenital diaphragmatic hernia.

Neonatologist,s Perspective. Neo Reviews 1999; e79-e87.

12. Carlidge PHT, Mann NP, Kapila L. Preoperative stabi-

lization in congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis

Child. 1986; 61:1225-8.

13. Suda K, Bigras JL, Bohn D, Homberger LK, McCrindle

BW. Echocardiographic predictors of outcome in new-

born with congenital diaphragmatic hernia. Pediatr

2000; 105:1106-9.

14. Halamek LP and El-Sayed YY. Congenital Diaphrag-

matic Hernia: Perinatologist,s Perspective. Neo Reviews.

1999: e67-e70.

15. Losty PD. Pediatric Surgery. Br Med J 1999; 318: 1666-72.