Hematologi 7,Blok

download Hematologi 7,Blok

of 71

  • date post

    10-Oct-2015
  • Category

    Documents

  • view

    10
  • download

    0

Embed Size (px)

description

nnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnn

Transcript of Hematologi 7,Blok

  • **HEMATOLOGI**Anemia :a. Defisiensi zat besi / as. folat.b. Hemolitik.c. Aplastik.d. Post haemoragik.2. Perdarahan :Gangguan vascular.Gangguan pembekuan.Gangguan trombosit.ANEMIA DEFISIENSI ZAT BESI- Sering pd negara yg berkembang.

  • - Anemia Defisiensi Fe :Penyebabnya terutama krn makanan yg tdk mengandung zat besi yg cukup terutama zat besi heme, yg berasal dr daging, telur, hati, susu, ikan.- Zat besi non heme berasal dr sayur2an.- Gejala :Hb dibawah normal.Pucat, lemah, lesu.Sukar konsentrasi.- Diagnosa :Utk daerah yg perifer, tanpa dukungan pemeriksaan lab yg lengkap, yi :Ada riwayat faktor predisposisi & faktor etiologi.Ada anemia hipokromik mikrositik.

  • c. Pd pemeriksaan fisis, hanya tdpt gejala pucat tanpa gejala fisis hematologik lain, spt : tdk ada perdarahan. tdk ada ikterus. tdk ada hepatomegali / organomegali.d. Adanya respons thdp pemberian senyawa besi, misal : sulfus ferrosus, dosisnya : 10 mg/kgBB per kali pemberian.2. Kriteria diagnosa defisiensi zat besi oleh WHO sbb :Hb dibawah normal, sesuai dgn usia. Nilai Hb normal : usia 6 bln 6 thn : 11gr/100ml. usia 6 thn 14 thn : 12gr/100ml.b. Konsentrasi Hb eritrosit rata2 ( KHER ).< 31 % ( N : 32 35 % ).

  • c. Besi serum < 50 gr/100ml. ( N : 80 100 gr/100ml ).d. Saturasi transferin < 15 %. ( N : 20 50 % ).e. Serum feritin < 10 g/L. ( N : 10 150 g/L ).f. Nilai FEP / free erythrocyte prophyrin > 100 g/100 ml eritrosit.Bila ditemukan 2 diantara 3 kriteria tsb seperti :Saturasi transferin.Serum feritin.FEP.Maka diagnosa anemia defisiensi zat besi dpt ditegakkan.- Tingkatan defisiensi zat besi :Tingkatan I ( iron depletion / laten ).Ditandai : berkurangnya / tdk adanya cadangan besi jika diperiksa :

  • Serum feritin
  • B12). Meliputi pengobatan & pencegahan yi :suplementasi, meliputi :Pemberian preparat besi ( oral / parenteral ) utk anemia defisiensi besi, yi : ferosulfat, dosis : 3x10 mg/kgBB/hari.lama : 4 6 mggu setelah nilai darahnya normal.Pd defisiensi as. folat dan defisiensi vit B12, diberi : folic acid dan vit B12, dosis : folic acid : 1 5 mg/hari, dpt ditingkatkan jika ada tjd gangguan absorbsi.Mengurangi hal2 yg dpt menimbulkan defisiensi, yi : terapi kausal & eradikasi cacing.Transfusi PRC / packet red cell bila perlu.Fortifikasi makanan : besi / as. folat dpt ditambahkan dlm makanan sehari2 yg dikonsumsi masyarakat spt : gula, garam, susu.

  • e. Edukasi : Membiasakan makan makanan yg kaya akan besi heme & as. folat.Mencegah memasak sayuran yg terlalu lama.Memperbaiki sanitasi.

  • ANEMIA APLASTIK- Tjd ok berkurangnya eritrosit dlm darah tepi ok terhentinya pembentukan sel hemopoetik dlm sumsum tulang ,Bisa mengenai :Sistem eritropoetik.Sistem granulopoetik.Sistem trombopoetik.

  • - Etiologi :1. Kongenital ( syndroma Fanconi ).Yi : anemia aplastik dgn kelainan bawaan lain spt :Mikrosefali.Strabismus.Anomail jari.Kelainan ren, dll.2. Acquired :a. Bahan kimia, spt : insektisida, benzene, senyawa Au, Ar, Pb.b. Obat2an, spt : kloramfenikol, antikonvulsan, sitostatika, dsb.c. Radiasi, mis : Ro, radioaktif.d. Faktor individu, mis : alergi obat, bahan kimia.e. Infeksi, mis : TBC milier, hepatitis.f. Lain2, mis : keganasan, penyakit ren.g. Idiopatik, merupakan penyebab paling sering.

  • - Gejala & tanda klinis :Anemia dgn / tanpa perdarahan.Sering disertai demam & tanda2 infeksi.3. Perdarahan krn trombositopenia , spt : purpura, epistaxis, perdarahan gastrointestinal.Infeksi mdh tjd krn granulositopenia.Kematian tjd krn infeksi sekunder, dimana :Tdk ada pembesaran kel. limfe.Tdk ada pembesaran limpa.Sering ulserasi mulut.Ulserasi tenggorokan.Selulitis ringan pd leher.

  • - Gejala bisa timbul / berlangsung :Lambat ( bbrp mggu bbrp bln ).Akut ( cepat & tiba2 ) ok anemia dgn gejala : pucat, anoreksia, lemah, sesak, palpitasi cordis sampai dgn DC.- Gmbran darah :1. Kadar Hb
  • - Gmbran sumsum tulang :Menurunnya aktifitas seluruh seri hemopoetik.Sel megalokariosit tdk dijumpai ( sgt jarang ).Sel lemak : banyak.Tdpt jar. ikat, sel2 RES ( sel plasma, mast cell, histiosit, dll ).- Diagnosa :1. Gejala klinis, yi : pucat, demam, perdarahan, (-) hepatomegali. 2. Trias : a, anemia. b, leukopenia ( neutropenia < 2500/mm3 ). c, trombositopenia ( < 150.000/mm3 ).3. Sumsum tulang :

  • 4. Jika trias (+) maka diagnosa sdh bisa ditegakkan.5. Jika pemeriksaan sumsum tulang (+), maka diagnosa sdh pasti.- Prognosa : Buruk, bila :Neutrofil < 500/mm3.Trombosit < 20.000/mm3.Retikulosit < 0,1 %.Biopsi sumsum tulang menunjukkan selularitis < 10 %.Kans utk bisa hdp > 2 thn, Utk kasus2 tsb : hanya 20 %.

  • Utk kasus2 tsb : hanya 20 %.- DD :ITP (idiopatik trombositopenik purpura) / ATP (amegakariositik trombositopenik purpura).trombositopenia tanpa retikulositopenia / leukopenia.gbr sumsum tlg normal, kecuali pd ATP tdk dijumpai megalokariositik.ALL / akut limfositik leukemia dgn jlh leukosit < 50.00/mm3, bila tdpt :Sel blast pd darah tepi.Limfositosis > 90 %.Limfoblast sumsum tlg > 5 %.Hal ini condong pd ALL.

  • 3. Stadium preleukemik dari ALL hanya bisa dibedakan :Setelah observasi 2 7 bln ditemukan gejala khas ALL lbh jelas.Respons thdp prednison lambat berarti : aplastic anemia.- Pengelolaan :Pengobatan suportif :Koreksi thdp anemia.Atasi perdarahan.Cegah & atasi infeksi :Isolasi.Pemberian granulosit.Pengobatan infeksi.Terapi suportif :

  • Transfusi PRC dimana Hb tdk perlu terlalu tinggi.Platelets concentrate 0,1 0,2 /kgBB diulang bila perlu sampai tdk ada perdarahan.Pencegahan & pengobatan infeksi :Isolasi.Pemberian granulosit 20 million / hari pd kadar granulosit < 200/mm3.AB.Terapi spesifik :Stimulasi & regenerasi sumsum tlg.Transplantasi sumsum tlg.Splenectomy.Infusion of fetal liver cell.

  • e. Anti thymocyte globulin.Stimulasi & regenerasi sumsum tlg :Beri testosteron oral, dosis 1 2 mg/kgBB/hari.Bila gagal, beri OXYMETHOLONE oral, dosis : 1 2 mg/kgBB/hari.Remisi (+) bila seri trombopoetik meningkat maka dosis diturunkan mjd separuh.Lama terapi : bulanan tahunan.Bila 4 6 bln, respons negatif maka lakukan transplantasi sumsum tlg.Transplantasi sumsum tlg : Th yg terbaik.Splenectomy :Pd penderita yg telah memberi respons dgn AB / kortikosteroid.

  • - Penelitian masih kurang.- Diharapkan tjd perbaikan mikroenvironment shg stem cell kembali shg mampu berdiferensiasi mjd sel2 hemopoetik.ANEMIA ASAM FOLAT- Merupakan penyebab utama anemia megaloblastik pd anak.- As. folat merupakan bahan esensial utk sintesis DNA dan RNA.- DNA diperlukan utk mitosis, RNA utk pematangan sel.- Bila as. folat berkurang maka bnyk sel yg antri utk memperoleh DNA agar dpt membelah / matang.- Etiologi :Kurangnya intake folat.kebutuhan : 50 g/hari.intake folat berkurang krn :

  • Lansia.Alkoholik.Bayi prematur.Bayi yg minum susu sapi tanpa makanan tambahan spt telur, daging, sayuran hijau.2. Malabsorbsi.3. Meningkatnya kebutuhan krn masa pertumbuhan cepat.- Gmbran klinis :Pucat.Letih.Berdebar2.Lemah.Pusing.

  • 6. Insomnia.7. Pd pemeriksaan jasmani didapati :Anemia.Tdk ada ikterus.Hati / limpa tdk membesar.Gmbran klinisnya serupa dgn gmbran klinis anemia defisiensi besi.- Pemeriksaan lab :Hb rendah.Darah tepi : makrositik ( MCV > 96 c ).Hipersegmentasi netrofil darah tepi ( diagnosa dini ).Serum folat menurun.- Gmbran sumsum tlg :

  • Eritropoetik megaloblastik.Hipersegmentasi : granulopoetik, trombopoetik.ANEMIA DIMORFIK- Merupakan campuran anemia mikrositik hipokromik & anemia megaloblastik.- Etiologi : defisiensi besi dan as. folat.- Pemeriksaan lab : hipokromik makrositik atau mikrositik normositik.ANEMIA DEFISIENSI VIT B12- Jarang sekali, ok diet yg cukup vit B12.- Etiologi :Kurangnya faktor intrinsik yg berasal dr mukosa gaster.Masukan vit B12 yg kurang.

  • 3. Terhambatnya pembentukan kompleks B12 intrinsik faktor.4. Kelainan yg meliputi reseptor pd ileum terminalis.- Dikenal ada 2 jenis, yi :Anemia pernisiosa juvenile, tjd pd anak2 besar.Congenital pernisiosa anemia, tjd pd usia < 3 thn.- Diagnosa :Disangkakan defisiensi vit B12 bila : vit B12 serum < 100 g/ml. Folat serum : N / lbh tinggi.- Penatalaksanaan anemia nutrisi ( besi/as. folat/B12 ) : Meliputi pengobatan & pencegahan, yi :Suplementasi, meliputi :a. Pemberian preparat besi oral / parenteral utk anemia defisiensi besi, mis : ferosulfat 8 x 10 mg/kgBB/hari.

  • lama : 4 6 mggu setelah nilai darah normal.b. Pd defisiensi folat & vit B12, beri : Folat / B12. Dosis folat : 1 5 mg/hari. Dosis dpt ditingkatkan bila ada gangguan absorbsi.2. Mengurangi hal2 yg dpt menimbulkan defisiensi, yi : Pengobatan kausal.Eradikasi cacing.3. Transfusi PRC ( bila perlu ).

  • ANEMIA HEMOLITIK- Ok : umur eritrosit mjd lbh pendek ( N : 100 120 hari ).- Dibagi atas 2 golongan besar :Penyebab hemolisis dlm eritrosit ( intracorpuscular = intraselular ), biasanya kongenital.2. Penyebab hemolisis extraselular, biasanya acquired.

  • Apa akibat hemolisa ?Umur eritrosit pendek krn hemolisa, akibatnya :Sumsum tlg hiperaktif membentuk eritrosit ( 6 8 x ).Hemolisis eritrosit mengakibatkan bilirubin >> ok hiperaktif sumsum tlg ( sistem eritropoetik ), shg dlm darah tepi : Bnyk tdpt eritrosit berinti. Retikulosit meninggi.Kekurangan bahan pembentuk sel darah ( vit, protein, dll ) shg tjd gangguan keseimbangan pembentukan-penghancuran, ini disebut krisis aplastik.Limpa membesar ok tempat deposit eritrosit hancur. Jika kronis akan menyebabkan kelainan tulang ok hiperplasia.

  • ANEMIA HEMOLITIK KONGENITAL- Etiologi :Faktor intrinsik, krn :Kelainan struktur eritrosit, spt : sferositosis, eliptositosis, ovalositosis.Kelainan enzim, mis : defisiensi G6PD, defisiensi ini, glutation tdk dpt direduksi. Glutation yg