PENDAHULUAN

BAB 1

PENDAHULUAN

Anemia hemolitik autoimun (AHA) atau autoimmune hemolytic anemia ialah suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya aotuantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit (Bakta, 2006).Dan sebagian referensi ada yang menyebutkan anemia hemolitik autoimun ini merupkan suatu kelainandimana terdapat antibody terhadp sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudoyo.et all.,2006)

Tapi sebenarnya kedua defenisi dari beberapa referensi diatas sama yakni karena terbentuknya autoantibody oleh eritrosit sendiri dan akhirnya menimbulkan hemolisis. Hemolisis yakni pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Kadang-kadang tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun), jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun.BAB 2

PEMBAHASAN2.1 Etiologi dan klasifikasiEtiologi pasti dari penyakit hemolitik autoimun memang belum jelas kemungkinan terjadi kerena gangguan central tolerance dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual.Terkadang system kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagain bahan asing (reaksi autoimun).Adapun klasifikasi anemia hemolitik autoimun berdasarkan sifat reaksi antibodi, AHA dibagi 2 golongan sebagai berikut: Anemia Hemolitik Autoimun Hangat atau warm AHA (yang sering terjadi) dan Anemia Hemolitik Dingin atau cold AHA.Tabel 2.1 Etiologi AHA

Warm AHACold AHA

1. Idiopatik

2. Limfoma

3. SLE dan penyakit kolagenvaskular lainnya

4. Obat

a. Methyldopa

b. penicillin

c. Quinidin

5. infeksi postviral1. Cold agglutinin disease

a. Akut, infeksi Mycoplasma, infeksi mononucleosisb. Kronik, idiopatik, limpoma

2. paroxysmal cold hemoglobinuria

Sumber: HorissonAnemia Hemolitik Autoimun Hangat (warm AHA) yakni suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibody yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.Autoantibody melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang.Dan suhu badan pasien pada anemia hemolitik aotuimun hangat ini >37C.Anemia Hemolitik Autoimun Dingin (cold AHA) yakni suatu keadaan dimana tubuh membentuk aotoantibodi yang beraksi terhadap sel darah merah dalm suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Dan suhu tubuh pasien pda anemia hemolitik aotuimun dingin ini 50 rb/mmk yang biasanya dijumpai pada yang akut, selain itu juga menghitung jumlah trombosit meningkat.Gambar 2.6Apusan darah pada anemia hemolitik autoimun tipe dingin..

Pada AIHA ini diagnosis dapat ditegakkan jika ada tanda-tanda yang mendukung diantaranya adanya gejala klinik, anemia normokrom normositer, hemolisis ekstravaskuler, kompensasi sumsum tulang dan tes antiglobulin positif direk (Coombs) positif. Selain itu diagnosis dapat ditegakkan karena adanya antibody atau komplemen pada eritrosit yang ada dalam sirkulasi, dan adanya penghancuran eritrosit yang meningkat. Diagnosis banding :a. Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE): tes sel LE, tes ANA (Antinuclear Antibody).

b. Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita sustu penyakit tertentu (misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obat tertentu, teritama metildopa.2.5Terapi Anemia hemolitik autoimun tipe hangat:Setelah diagnosis di tegakkan ada beberapa cara untuk mengobati penyakit ini, jika penyebab penyakit di ketahui yang pertama harus dilakukan adalah menyingkirkan penyebab yang mendasari contohnya SLE.Pemakaian obat seperti methyldopa dan fludarabin harus dihentikan. Apabila penyebabnya belum diketahui, maka pengobatan pilihan selanjutnya adalah dengan pemberian kortikosteroid terutama prednisolon awalnya secara intravena selanjutnya secara oral dengan dosis 60-100 mg/hr. Dosis ini sebagai dosis awal untuk orang dewasa dan selanjutnya harus dikurangi sedikit demi sedikit. Jika dijumpai ada kelainan Hb maka dosis obat diteruskan selama 2 mingggu sampai Hb stabil.Steroid ini mempunyai fungsi memblok magrofag dan menurunkan sitesis antibody.Selain prednisolon dapat juga diberikan metilprednisolon pemberian dosis disesuaikan.

Pasien yang tidak berespon setelah pemberian prednisone atau gagal mempertahankan kadar Hb dalam waktu 2-3 minggu, maka pengangkatan limfa (splenoktomi) dapat di pertimbangkan. Splenoktomi ini bertujuan agar limfa berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibody.Pengangkatan limfa diketahui berhasil mengendalikan pada sekitar 50% penderita.Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan system kekebalan. Obat imunosupresif lain dapat digunakan diantaranya: Azatioprin 50-200 mg/hari, siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2), klorambusil, dan siklosporin. Terapi lain yakni pemberian danazol 600-800 mg/hari, biasanya danazol dipakai bersama0sama steroid. Jika ditemui anemia berat yang mengancam fungsi jantung dapat dilakukan tranfusi.

Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita karena bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap antibody.Transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi antibody.Maka, darah yang ditranfusi harus tidak mengandung antigen yang sesuai dengan penderita.Kemudian pada keadaan gawat dapat diberikan immunoglobulin dosis tinggi. Transfusi biasanya dilakukan apabila Hb < 7 g/dl.Anemia hemolitik autoimun tipe dingin:Dan terapi pada anemia hemolitik autoimun tipe dingin yakni dengan menghindari udar dingin , mengobati penyakit dasar, kadang-kadang diperlukan splenektomi. Bisa juga gdengan memberi kortikosteroid tetapi kortikosteroid ini tidak efektif.Pemberian khlorambusil dapat memberikan hasil pada beberapa kasus.Dan juga bisa diberikan prednisone dan splenektomi tetapi pemberian obat ini tidak efektif atau tidak banyak membantu penyembuhan pada penyakit ini. Dan bisa juga dengan pemberian klorambusil 2-4 mg/hari, plasmaferesis untuk mengurangi antibody IgM secara teoritis bisa mengurangi hemolisis, namun secara praktik hal ini sukar dilakukan.Prinsip pemberian terapi secara umum (Tjokroprawiro et al 2007)1. Bila mungkin mengobati penyebabnya

2. Kortikosteroid adalah obat pilihan. Begitu diagnosis AHA ditegakkan langsung dibeerikan prednison dengan dosis 40-6 mg perhari sampai timbul respons, kemudian dosis diturunkan pelan-pelan selama 6-8 minggu dan dilanjutkan dengan dosis pemeliharaan 10-20 mg perhari atau dua hari sekali.3. Bila kortikosteroid tidak memberi respons atau dosis pemeliharaan terlampau tinggi [erlu dipertimbangkan splenektomi

4. Bila splenektomi tidak dapat mengatasi hemolisis perlu ditambah obat immunosupresif yang lain, misalnya Cytoxan 2-3 mg/kgBB/hari oral atau azathioprin 2-2,5 mg/kgBB dengan atau tanpa kombinasi korikosteroid

5. Pemberian transfusi harus dengan pertimbangan yang tepat ialah pada penderita anemia berat dan timbulnya cepat atau gagal jantung

Gambar 2.7 Algoritma terapi pada AHA yang dimediasi IgG (Horrison et al 2001

Ringan

berat

moderate

2-3 minggu

tidak

YaBAB 3 KESIMPULAN

Anemia hemolitik autoimun ialah penyakit yang tibul karena terbentuknya anutoantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit.Tetapi sebagian besar juga ada yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik).Dan terkadang system kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun).

Anemia hemolitik autoimun mempunyai dua tipe/klasifikasi yakni AHA tipe dingin dan AHA tipe hangat. Yang mana hangat suhu tubuh diatas/ >37C. begitu juga dengan HA tipe ingin suhu