Glomerulonefritis Progresif Cepat

Glomerulonefritis Progresif CepatAndreas 1210211131

DefinisiGlomerulonefritis progresif cepat merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai dengan penurunan fungsi ginjal yang cepat dan progresif disertai oliguria berat dan dapat menyebabkan kematian akibat gagal ginjal (jika tidak terapi).

Klasifikasi

Tipe I (anti-Glomerular Basement Membrane)Penyakit ini ditandai dengan adanya endapan IgG dan C3. Pada sebagian pasien, antibodi anti-GBM juga berikatan dengan membran basal kapiler alveolus paru sehingga menimbulkan gambaran klinis perdarahan paru. Antigen targetnya adalah rantai 3 kolagen tipe IV, yang terdapat di membran basal glomerular dan membran basal kapiler alveolus paru

Tipe II (kompleks imun)Tipe ini diperantarai oleh kompleks imun dan pada pewarnaan imunofluoresens akan memperlihatkan pola pewarnaan granular yang khas (lumpy bumpy)

Tipe III (Pausi-imun) terkait ANCA (anti-neutrophil cytoplasm antibody)Sebagian besar pasien memiliki ANCA dalam serumnya yang berperan pada sebagian penyakit vaskulitis.

Morfologiginjal membesar dan pucat, sering dengan perdarahan dan ptekie di permukaan korteks. Pada glomerulus terdapat nekrosis, trombosis fokal, proliferasi endotel, dan proliferasi mesangium. Terdapat gambaran khas berupa struktur bulan sabit (crescent) yang merupakan proliferasi sel epitel pars parietal kapsula Bowman dan monosit. Struktur ini memenuhi ruang Bowman dan terkadang disertai sel raksasa berinti banyak serta serat fibrin

Tanda dan GejalaPada separuh penderita dimulai dengan tanda seperti serangan dari virus yaitu mialgia,atralgia,nyeri pada punggung,demam dan malaise.Dapat juga timbul dengan manifestasiyang serupa dengan vaskulitis.Urin sering mengandung silinder sel darah merah.

Patofisiologi

Komplikasianemia,asidosis,hiperkalemia,gagal jantung kongestif,hipertensi dan uremia

TatalaksanaBiasanya untuk pengobatan glomerulonefritis progresif cepat adalah kortikosteroid dan siklofosfamid intravena.Plasmaforesis hanya bermanfaat jika penyakit dasarnya seperti penyakit anti-GBM.Walaupun kemajuan dalam pengobatan mengubah harapan bagi penderita GNPC ,palingsedikit setengah atau duapertiga daripada penderita dewasa memerlukan hemodialisa dalam 6bulan sejak ditemukannya penyakit GNPC.

Ancrod suatu agenfibrinogenolitik sudah terbukti merupakan agen yang paling efektif dan baru-baru ini ,pertukaranplasmaintensif(2-4literplasmasetiaphariatautigakaliseminggu),dikombinasikandengan steroid dan agen sitotoksik sudah digunakan oleh penderita GNPC dan efeknya palingbermanfaat