Giant Cell Tumor

12
GIANT CELL TUMOR PENDAHULUAN Tulang tumor yang asalnya masih kontroversial, ada yang berpendapat tumor ini berasal dari jaringan ikat, pendapat lain mengatakan tumor ini asalnya dari sel osteoklas, tetapi ada juga yang berpendapat asal tumor ini asalnya tidak diketahui. Bersifat jinak tetapi secara lokal bersifat agresif. (2) DEFINISI Gient cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma adalah suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip osteoklas bercampur dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi, membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak tulang. (1) TEMPAT PREDILEKSI: Pada tulang-tulang panjang, terutama pada sendi lutut, jarang pada rahang. Juga di temukan pada kepala dan leher. Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah 1

Transcript of Giant Cell Tumor

Page 1: Giant Cell Tumor

GIANT CELL TUMOR

PENDAHULUAN

Tulang tumor yang asalnya masih kontroversial, ada yang berpendapat tumor ini berasal

dari jaringan ikat, pendapat lain mengatakan tumor ini asalnya dari sel osteoklas, tetapi ada juga

yang berpendapat asal tumor ini asalnya tidak diketahui. Bersifat jinak tetapi secara lokal bersifat

agresif. (2)

DEFINISI

Gient cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma adalah suatu neoplasma

yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip osteoklas bercampur dengan sel

mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi, membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak

tulang. (1)

TEMPAT PREDILEKSI:

Pada tulang-tulang panjang, terutama pada sendi lutut, jarang pada rahang. Juga di

temukan pada kepala dan leher. Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas

ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur,

distal radius dan proksimal humerus. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.(3)

Onset sering pada decade kedua dan ketiga kehidupan(3)

EPIDEMIOLOGI

Tumor Sel Raksasa (Giant cell tumor) biasanya terjadi pada usia 20 tahun dan 40 tahun.

Jarang terjadi pada anak-anak dan manula, laki-laki lebih sering terkena dibanding perempuan.

1

Page 2: Giant Cell Tumor

Tumor ini umumnya tumbuh di ujung tulang dan dapat meluas ke jaringan di sekitarnya.

Biasanya menimbulkan nyeri. Pengobatan tergantung dari ukuran tumor. Tumor dapat diangkat

melalui pembedahan dan lubang yang terbentuk bisa diisi dengan cangkokan tulang atau semen

tulang buatan agar struktur tulang tetap terjaga.

Pada tumor yang sangat luas kadang perlu dilakukan pengangkatan satu segmen tulang

yang terkena. Sekitar 10 % tumor akan muncul kembali setelah pembedahan.

Walaupun jarang, tumor ini bisa tumbuh menjadi kanker.(2)

TANDA DAN GEJALA :

keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang mengalami lesi, Kaku,

fraktur patologis

Jenis yang jinak : pertumbuhan yang lambat, ekspansi tulang.

Jenis yang ganas atau agresif : pertumbuhan yang cepat, sakit, parastesia.

Radiologi : lesi radiolusen seperti pada central giant cell granuloma. Tampak daerah

osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan memberikan kesan multilokuler

gambaran soap bubble. Serta Terjadi penipisan kortek.

Histopatologi : terdapat banyak sel raksasa multinucleated diantara sel stroma

mononuclaear. Tumor ini mungkin juga terdapat sel-sel inflamasi dan area nekrosis bila

tidak disertai perdarahan dan deposisi hemosiderin. Tumor ini sel raksasanya lebih besar

dan nukleinya lebih banyak dari pada sel raksasa pada giant cell granuloma. pada sediaan

hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel datia/giant cell. Ditemukan

mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. beberapa tempat terdapat sel

fibrihistiocit dan xantoma sel (1)

2

Page 3: Giant Cell Tumor

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Dapat dibedakan menjadi empat komponen:

spindled mononuklir bentuk dan bulat sel,

osteoclastic mengetik sel raksasa dan pembuluh darah kekecilan(2)

Spindled mononuklir berbentuk sel batang yang dipengaruhi oleh neoplastic, yang dapat

dilihat dari mikroskop electron dan kultur sel. Asal dari jenis sel ini masih tidak

diketahui, tapi ini diduga berasal dari sel mesenchymal stromal primitif. Figur mitotic

konvensional dibatasi oleh sel mononuklir. Jika bentuk atypia ditemukan, sering juga

disertai dengan penyakit sekunder berbahaya sarcomatous. Perubahan sekunder mungkin

ada seperti deposit osteoid, foci dari fibrosis, koleksi dengan sel berbusa atau

kemerosotan cystic. Pembentukan aneurismal sekunder kista tulang adalah 6,5% kasus.

Kebanyakan ditemukan pada pasien yang lebih muda (angka median dari 14 tahun) dan

histological rendah menyusun tumor sel raksasa.(2)

Berdasarkan gambaran histolopatologi tumor ini dapat dibagi dalam 3 grade sesuai

dengan Jaffe (1940) dan dalam 4 grade (Komite negeri belanda pada Tumours Tulang).

Sesuai dengan sistem grade, grade 1 dan 2 digolongkan menjadi jinak, grade 3 seperti

borderline ganas dan grade 4 sebagai tumor ganas. Grade 4 tumor memperlihatkan

histolopatologi dengan malignant fibrous hystiocytoma dari tulang.(2)

3

Page 4: Giant Cell Tumor

Terdapat beberapa Grade Giant Cell Tumor pada tumor tulang :

Tumor Grade 2 mempunyai prevalency tertinggi (grade 1: 4%, grade 2: 88%, grade 3: 5%, grade 4: 3%).(2)

4

Page 6: Giant Cell Tumor

gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap bubble (3)

gambaran histopatologi :

6

Page 7: Giant Cell Tumor

gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor.(3)

TATALAKSANA

Operasi kuretase yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Dan

beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi

setelah curetase. Terapi kuretase,50 % akan kambuh kembali.(3)

Pada beberapa hal dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan

rekontruksi. Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.(3)

PROGNOSIS

7

Page 8: Giant Cell Tumor

Baik, tapi jika terjadi rekurensi (berulang) dan metastase di paru prognosis nya dapa menjadi

buruk.

REFERENSI

1. Robbins, Buku Ajar Patologi. Editor : Dennis K. Burns, MD Vinay Kumar, MD. Edisi 7

volume 2.2007. EGC. Hal : 859.

2. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00080

3. http://atlsgeneticsoncology.org/tumors/boneGiantCellTumID5150.html

8

Page 9: Giant Cell Tumor

TUGAS REFERAD

GIANT CELL TUMOR

9

Page 10: Giant Cell Tumor

DISUSUN OLEH :

SESEP SILVIANI

ZALFITRIA

DOSEN PEMBIMBING :

Dr. Budi Justitia Sp.BO

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

UNIVERSITAS JAMBI

2010

10