Guillain-Barr Syndrome

dr. Suwito, SpS

Jombang, 9 Oktober 2013

PendahuluanGuillain-Barr syndrome adalah penyakit autoimmune non kontagious, secara serologis sering ditemukan bersamaan dengan infeksi Campylobacter jejuni (32%), cytomegalovirus (13%), Epstein-Barr virus (10%) dan mycoplasma peumonia (5%). Menyerang sekitar 1 per 100.000 penduduk di AmerikaKarena agent penyebab penyakit tidak jelas maka kelainan ini dikenal dengan syndrome Guillain-Barr

PendahuluanType : - Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) - Acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN)- Acute motor axonal neuropathy (AMAN)- Miller-fisher syndrome (ataxia, areflexia dan opthalmoplegia)

PathogenesisPenyakit autoimmun akutDidapatkan adanya peningkatan limphosit T dan limphosit B Adanya kesamaan molekuler antara epitope myelin dan ekspresi glikolipid agent infeksi sehingga mentrigger reaksi immune.Antibodi yang terbentuk akibat agent infeksi menyebabkan reaksi silang terhadap antigen spesifik sel Schwann atau axolemma

PathogenesisIkatan antara antibodi dan antigen pada nervus perifer mengakibatkan blok konduksi Kerusakan bisa demyelinating atau aksonalOnset penyakit 1-3 minggu setelah terpapar agent infeksi Kerusakan umumnya terjadi pada segments antar Nodes of Ranvier

Manifestasi KlinisSigns and SymptomsKelemahan ascenden dan simetris.Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas. Kelemahan otot proksimal lebih dulu dari otot distal, kelemahan otot trunkal, bulbar dan otot pernafasan.Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan ganguan Gangguan sensoris biasanya ringan.Ganggua N. kranialis : fasial drop, diplopia, disartria dan disfagiaGanggua otonom : takikardi, bradikardi, flushing paroxusmal, hipertensi ortostatik, anhidrosis, retensio urine dan ileus paralitikGangguan nafas : dyspnoe, nafas pendek, sulit menelan, bicara serak dan gagal nafas

Pemeriksaan NeurologisKelemahan N Kranialis III, IV, VI, VII, IX, XKelemahan ekstremitas bawah ascenden, asimetris dengan ekstremitas atasReflek fisisologis : absen atau hiporefleksRefleks patologi : -

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan LCSEMG

Diagnosis BandingHipokalemiaMyastenia grafisPolineuropati metabolik (DM, defisiensi vit B)

TreatmentTidak ada terapi yang spesifik

PlasmapharesisImmunoglobulins