Tugas Gbs Lina Pratiwi

5/27/2018 Tugas Gbs Lina Pratiwi

1/22

1

TUGAS ILMU KESEHATAN ANAK

SindromaGuillainBarr

Dokter Pembimbing :

dr. JB Lengkong, SpA

Disusun oleh :

Lina Pratiwi

NIM 03009136

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSAL DR. MINTOHARDJO

PERIODE 24 MARET 2014 31 APRIL 2014

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQhttps://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0CEAQFjAB&url=http%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FGuillain%25E2%2580%2593Barr%25C3%25A9_syndrome&ei=YMY-U6jhEs_wrQeQ0YCAAg&usg=AFQjCNE1d8C3cbJqKh3TBDm1rj3jFQqk5A&sig2=yX1FVxp1mA-5rtgaSzkSUQ


2/22

2

DAFTAR ISI

Lembar Persetujuan3

Kata Pengantar...4

Bab I Pendahuluan.5

Bab II GuillainBarr syndrome.....7-20

2.1 Definisi GuillainBarr syndrome

2.2 Etiologi GuillainBarr syndrome

2.3 Patogenesis GuillainBarr syndrome

2.4 Patologi GuillainBarr syndrome

2.5 Epidemiologi GuillainBarr syndrome

2.6 Klasifikasi GuillainBarr syndrome

2.7. Gejala Klinis GuillainBarr syndrome

2.8 Pemeriksaan Penunjang GuillainBarr syndrome

2.9 Kriteria Diagnosis GuillainBarr syndrome

2.10 Diagnosis Banding GuillainBarr syndrome

2.11 Komplikasi GuillainBarr syndrome

2.12 Penatalaksanaan GuillainBarr syndrome

Bab III Rangkuman dan Saran.21

Daftar Pustaka..22


3/22

3

LEMBAR PERSETUJUAN

Tugas dengan Judul

SindromaGuillainBarrTelah diterima dan disetujui oleh pembimbing,

sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu kesehatan anak

di Rumah Sakit Angkatan Laut dr. Mintohardjo

periode 24 Maret 2014 - 31 April 2014

Jakarta, 4 April 2014

(dr. JB Lengkong, Sp.A)


4/22

4

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa atas rahmat, anugrah, dan hikmat-Nya

maka penulis dapat menyelesaikan tugas yang berjudul SindromaGuillainBarr sebagaisalah satu syarat menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak di Rumah Sakit

Angkatan Laut dr. Mintohardjo periode 24 Maret 2014 - 31 April 2014

Pada kesempatan kali ini, penulis ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-

besarnya kepada pembimbing dr. JB Lengkong, Sp.A, dan juga kepada semua pihak yangturut membantu dalam penyusunan tugas ini.

Akhir kata semoga tugas ini dapat bermanfaat bagi penulis secara khusus dan juga

bagi para pembaca secara umum.

Jakarta, 4 April 2014

Penyusun

Lina Pratiwi


5/22

5

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar BelakangGuillainBarr syndrome (GBS) adalah penyakit neurologi yang sangat jarang,

kejadiannya bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun.1Selama

periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinicmelakukan penelitian mendapatkan rata-

rata insidensi 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun

dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun.2

Insidensi GuillainBarr syndrome dengan usia termuda yang pernah dilaporkanadalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari

pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam,

5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik. Data di Indonesia

mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan

bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun)

dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di

Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-

rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April sampai dengan Mei dimana terjadi

pergantian musim hujan dan kemarau.2

Penyakit ini sering menyebabkan kelumpuhan yang cukup sering dijumpai pada

usia dewasa muda. GuillainBarr syndromeini seringkali mencemaskan penderita dan

keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat

menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yang baik. GBS

biasanya mempunyai prognosis yang baik yaitu sekitar 80% tetapi sekitar 15 % nya

mempunyai gejala sisa atau defisit neurologis.1,2

B. Rumusan MasalahMengingat berdasarkan gambaran epidemiologi di Indonesia yakni GBS banyak

menyerang pada usia produktif, dan pada beberapa keadaan GBS ini dapat menimbulkan

kelumpuhan bahkan kematian maka penulis tertarik untuk mengetahui lebih dalam

tentang penyakit ini serta membuat tugas tentang GuillainBarr syndrome.


6/22

6

C. TujuanAgar pembaca dapat memahami lebih jauh tentang penyakit GBS ini baik definisi,

patomekanisme, gejala klinis, diagnosa, pengobatan dan prognosis penyakit ini.

D. Manfaat

Tulisan ini diharapkan dapat menjadi salah satu sumber informasi baik bagi tenaga

kesehatan ataupun masyarakat umum mengenai GuillainBarr syndrome.


7/22

7

BAB II

GUILLAINBARR SYNDROME

2.1 DEFINISI

GuillainBarr syndrome (GBS) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai

adanya paralisis flaksid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun

dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.2

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic

polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis,

Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, GuillainBarr Strohl

Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry GuillainBarr Syndrome.2

2.2 ETIOLOGI

Etiologi GuillainBarr syndromesampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan

pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Mikroorganisme penyebab belum

pernah ditemukan pada penderita dan bukan merupakan penyakit yang menular juga tidak

diturunkan secara herediter. Penyakit ini merupakan proses autoimun. Tetapi sekitar setengah

dari seluruh kasus terjadi setelah penyakit infeksi virus atau bakteri ataupun beberapa

keadaan seperti dibawah ini:

Infeksi virus: Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV), enterovirus,

Human Immunodefficiency Virus(HIV).

Infeksi bakteri seperti Campilobacter jejuniataupunMycoplasma pneumoniae.

Pascah pembedahan dan vaksinasi.

50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1 sampai 4 minggu setelah terjadi penyakit

Infeksi Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran Pencernaan.

GuillainBarr syndrome sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik.

Insidensi kasus GuillainBarr syndrome yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara

56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran

pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. 2 Telah diketahui bahwa infeksi Salmonela

typhosadapat menyebabkan GuillainBarr syndrome. Kemungkinan timbulnya Guillain

Barr syndrome pada demam tifoid perlu lebih diketahui dan diperhatikan pengaruhnya


8/22

8

terhadap penyakit neurologis ini, khususnya di Indonesia, karena demam tifoid masih

merupakan penyakit menular yang besar.3

Tabel 1: Jenis - jenis infeksi yang sering menjadi penyebab SGB 4

2.3 PATOGENESIS

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi

terjadinya demielinisasi akut pada GuillainBarr syndromemasih belum diketahui dengan

pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma

ini adalah melalui mekanisme imunologi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesis merupakan

mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated

immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pembuluh

darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada GuillainBarr syndrome dipengaruhi oleh respon

imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang

paling sering adalah infeksi virus.2

Teori Imun

Faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) dan respon seluler (aktivasi makrofag)

berperan pada patogenesis GuillainBarr syndrome dalam konteks sistem imun. Berbagai


9/22

9

laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b, berbagai

gangliosid lain serta seluruh komponen membran akson Histologi saraf tepi menunjukkan

infiltrasi monosit perivaskuler endoneural dan demielinasi multifocal. Saraf-saraf tepi dapat

terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal (poliradikuloneuropati).2

Peran Imunitas Seluler

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limfosit T memegang peranan penting disamping

peran makrofag. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) stem cell

yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran.

Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada

limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen atau

terangsang oleh virus, alergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut

(dalam hal ini makrofag yang berperan adalah penyaji antigen (antigen presenting cell =

APC)). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu

limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin

(IL2), interferon gamma serta TNF alfa. Kelarutan E selectin dan molekul adesi (ICAM)

yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah

saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan makrofag. Makrofag akan mensekresikan

protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.2


10/22

10

Gambar 1: Patogenesis GBS

2.4 PATOLOGI

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi.

Dengan mikroskop cahaya tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa

edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan

iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke

sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas.

Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada

hari ke enam puluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur.2

Perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari

pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi

segmental. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian.

Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan

selubung myelin dari sel schwan dan akson.2


11/22

11

Gambar 2: Sistem imunopathologi saraf pada GBS4

2.5 EPIDEMIOLOGI

Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan

melaporkan angka kejadian serupa tahunnya, yaitu antara 1-3/100.000 populasi pertahun dan

perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan :

laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an

dan 1990-an ditemukan. Sampai dengan70% dari kasus GuillainBarr syndromedisebabkan

oleh infeksi anteseden. Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP)

adalah bentuk paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai

90% kasus. Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia

termuda dan tertua dilaporkan adalah, masing masing 2 bulan dan 95 tahun. Usia rata onset

adalah sekitar 40 tahun, dengan kemungkinan dominasi laki-laki.

GuillainBarr syndromeadalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis


12/22

12

pada anak - anak.Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)sering didapatkan di daerah Jepang

dan Cina, terutama pada orang muda. Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas,

sporadis AMAN seluruh dunia mempengaruh 10% sampai 20% pasien dengan Guillain

Barr syndrome.

2.6 KLASIFIKASI

1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy(AMSAN)Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan yang lambat

dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi saluran cerna C

jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan

motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.

2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibodi gangliosid

meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki gejala klinis

motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan paralisis

simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi elektrodiagnostik dimana didapatkan

adanya aksonopati motorik. Pada biopsi menunjukkan degenerasi wallerian like tanpa

inflamasi limfositik. Perbaikannya cepat, disabilitas yang dialami penderita selama

lebih kurang 1 tahun.

3. Mil ler F isher SyndromeVariasi dari GBS yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus GBS. Sindroma ini

terdiri dari ataksia, ophtalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat pada gaya jalan dan

pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik biasanya tidak

terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan.

4. Chronic I nf lammatory Demyeli native Polyneuropathy(CIDP)CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala

neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant dan

kelemahan otot lebih berat pada bagian distal.

5. Acute pandysautonomiaTanpa sensorik dan motorik merupakan tipe GBS yang jarang terjadi. Disfungsi dari

sistem simpatis dan parasimpatis yang berat mengakibatkan terjadinya hipotensi

postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan salvasi danlakrimasi dan abnormalitas dari pupil.


13/22

13

Gambar 3: Skema klasifikasi GBS

2.7 GEJALA KLINIS

1. KelemahanGambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara

natural. Anggota tubuh bagian bawah (tungkai bagian bawah) biasanya terkena terlebih

dahulu sebelum tungkai atas. Otot- otot distal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih

proksimal. Otot-otot tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan

otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan

berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan

ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.

2. Keterlibatan saraf kranialKeterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan GBS. Saraf kranial III-

VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhannya termasuk wajah yang drop (bisa

menampakkan Bells palsy), diplopia, disartria, disfagia, ophthalmoplegia, serta gangguan

pada pupil. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai

yang terkena. VarianMiller-Fisherdari GBS bersifat unik karena subtipe ini dimulai dengan

defisit saraf kranial.

3. Perubahan Sensoris


14/22

14

Gejala sensorik biasanya ringan. Keluhan dapat berupa parestesia, mati rasa, atau

perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia

umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, menuju ke atas. Keluhan yang klasik adalah

parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan,glove & stocking sensation, simetris serta batasnya tidak

jelas. Selain itu juga bisa terjadi kehilangan rasa getar, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri

distal.

4. NyeriTerjadi pada 89 % pasien. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu,

punggung, pantat, dan paha. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut.

Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari. Dysesthesias sering digambarkan

sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di

ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami

oleh sebagian pasien dengan GBS adalah mialgia, nyeri viseral, dan rasa sakit yang terkait

dengan kondisi imobilitas (misalnya ulkus dekubitus).

5. Perubahan otonomDalam GBS dapat terjadi keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam

sistem simpatis dan parasimpatis. Perubahan otonom dapat mencakup takikardia, bradikardia,

Facial flushing, hipertensi paroksimal ataupun hipotensi ortostatik. Retensi urin juga bisa

terjadi karena gangguan sfingter urin.

6. PernapasanEmpat puluh persen pasien GBS cenderung memiliki kelemahan pernapasan atau

orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah dispnea saat aktivitas, sesak

napas, kesulitan menelan, bicara cadel. Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan

pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama

perjalanan penyakit mereka.

Fase-fase Perjalanan Klinis GBS

1. Fase Prodromal

Fase sebelum gejala klinis muncul.

2. Fase Laten

a. Waktu antara timbul infeksi atau waktu antara prodromal yang

mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis

b.

Lamanya antara 128 hari, rata-rata 9 hari


15/22

15

3. Fase Progresif

a. Fase defisit neurologis (+)

b. Beberapa hari sampai4 minggu, jarang > 8 minggu

c.

Dimulai dari onset (mulai terjadi kelumpuhan yang bertambah berat sampaimaksimal

d. Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-demyelinating

polyradiculoneuropathy (CIDP)

4. FasePlateau

a. Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.

b. Fase ini pendek dengan waktu 2 hari sampai 3 minggu

5. Fase Penyembuhan

a. Fase perbaikan kelumpuhan motorik

b. Berlangsung beberapa bulan

Gambar 2: Fase Perjalanan Klinis GBS

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan LCSDari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 1,5 g/dl ) tanpa

diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (1961) disebut sebagai disosiasi

albumin sitologis. Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada 48 jam pertama penyakit tidak

memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu


16/22

16

pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan menunjukkan

jumlah sel yang kurang dari 10/mm3 (albuminocytologic dissociation)

2. Pemeriksaan EMG (Elektromiografi)a. Gambaran poliradikuloneuropati

b. Pemeriksaan elektrodiagnostik dilakukan untuk mendukung klinis bahwa

paralisis motorik akut disebabkan oleh neuropati perifer.5

c. Pada EMG kecepatan hantar saraf melambat dan respon F dan H abnormal.3

3. Pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging)Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira pada

hari ke-13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda equina

yang bertambah besar.

2.9 KRITERIA DIAGNOSIS

Kriteria diagnosis yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke(NINCDS), yaitu:1

1. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksia

2. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS:

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas gejala berupa kelemahan motorik berlangsung cepat,

maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80%

dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu

Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf

otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot

menelan.

Pemulihan dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat

memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom seperti takikardi dan aritmia, hipotensi postural,

hipertensi dan gejala vasomotor.


17/22

17

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal (CSS) yang kuat menyokong diagnosis:

Protein CSS Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan

pada LP serial Jumlah sel CSS < 10 MN/ mm

3

Varian

Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

Jumlah sel CSS: 11-50 MN/ mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya

kecepatan hantar kurang 60% dari normal.2

Tabel 2: Gejala klinis SB

2.10 DIAGNOSIS BANDING

1. Poliomielitis


18/22

18

Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan

gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan Cairan cerebrospinal pada

fase awal tidak normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel.4

2. Myositis Akut

Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal, didapatkan

kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan serebrospinal normal.

3. Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan tidak

bersifat ascending)

4. CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy) didapatkan

progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan adanya kekambuhan

kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada perbaikan.

2.11 KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan ke

dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam,

paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.4

2.12 PENATALAKSANAAN

Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk GBS, pengobatan terutama

secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati

komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki prognosisnya. Penderita pada

stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus dilakukan observasi tanda-tanda vital.

Penderita dengan gejala berat harus segera di rawat di rumah sakit untuk memdapatkan

bantuan pernafasan, pengobatan dan fisioterapi. Adapun penatalaksanaan yang dapat

dilakukan adalah :

1. Sistem pernapasanGagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada penderita SGB. Pengobatan

lebih ditujukan pada tindakan suportif dan fisioterapi. Bila perlu dilakukan tindakan

trakeostomi, penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator) bila vital capacity turun dibawah

50%.5


19/22

19

2. FisioterapiFisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps paru.

Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah kekakuan sendi. Segera setelah fase

penyembuhan mulai (fase rekonvalesen), maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan

meningkatkan kekuatan otot.

3. ImunoterapiTujuan pengobatan GBS ini untuk mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat

kesembuhan ditunjukan melalui system imunitas.

a. Plasma exchange therapy (PE)Plasmaparesis atauplasma exchangebertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi

yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada GBS memperlihatkan hasil yang baik,

berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu napas yang lebih

sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Waktu yang paling efektif untuk

melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Jumlah plasma yang

dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/ kgBB dalam waktu 7-10 hari dilakukan

empat sampai lima kali exchange.

b. Imunoglobulin IVIntravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg) dapat menetralisasi

autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut.

Pengobatan dengan gamma globulin intravena lebih menguntungkan dibandingkan

plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Pemberian IVIg ini

dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g/ kgBB/ hari

selama 5 hari.

c. KortikosteroidKebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak

mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

2.13 PROGNOSIS

Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil

penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Penderita GBS dapat sembuhsempurna (75-90%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural


20/22

20

(25-36%). Penyembuhan dapat memakan waktu beberapa minggu sampai beberapa tahun.

Selain itu juga dikenal sistem skoring yang menilai disabilitas GBS untuk menentukan

prognosis.6


21/22

21

BAB III

RANGKUMAN DAN SARAN

Guillain Bare Syndrom (GBS) secara khas digambarkan dengan kelemahan motorik

yang progresif dan arefleksia. Mekanisme autoimun dipercaya bertanggungjawab atas

terjadinya sindrom ini.terapi farmakoterapi dan terapi fisik, prognosis GBS tergantung pada

progresifitas penyakit, derajat degenerasi aksonal, dan umur pasien.

Saran penulis dalam konteks pembahasan GuillainBarr syndrome (GBS) adalah

meningkatkan tingkat kewasapadaan terhadap GuillainBarr syndrome (GBS) ini. Dengan

meningkatnya tingkat kewaspadaan terhadap kelainan neurologis ini, maka pencegahan

terhadap keparahan gejala ataupun komplikasi dapat dilakukan dengan maksimal. Untuk

meningkatkan pendeteksian diagnsosis secara dini dalam rangka pencegahan kelainan

menjadi lebih berat, mengingat GuillainBarr syndrome (GBS) dapat menyebabkan

kematian melalui gagal napas akibat kelumpuhan otot napas, maka para dokter diharapkan

mengenali gejala klinis serta memperhatikan kriteria diagnosis menurut National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke.


22/22

22

DAFTAR PUSTAKA

1. Adam RD. Victor M. In: Principles of Neurology, 5 thedition. New York: Mc Graw-

Hill Inc; 1993.p. 1126 - 1130.

2. Mardjono M. Sidharta P. GuillainBarr syndrome. In: Neurologi Klinis Dasar.

Jakarta: Dian Rakyat; 2000.p. 42, 87,176,421.

3. Parry GJ. Diagnosis of Guillain-Barre Syndrome. Guillain-Barre Syndrome. New

York. Thieme Medical Publishers Inc ; 1993 : 113 - 129.

4.

Adams RD, Victor MR. Guillain-Barre Syndrome: Diseases of the Peripheral Nerves.

Principles of Neurology. New York. McGraw-Hill ; 1997:46:1312-1318.

5. Anonym. Guillain-Barr Syndrome. Available at:

http://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htm. Accessed on: 4

April 2014.

6. Anonym. Overview of Guillain-Barre Syndrome. Available at: http://

www.mayoclinic.com /health/guillain-barre- syndrome /DS00413/ DSECTION.

Accessed on: 4 April 2014.
http://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htmhttp://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htmhttp://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htm

Tugas Gbs Lina Pratiwi

Documents

Transcript of Tugas Gbs Lina Pratiwi