Gangguan Pigmentasi MAMO

GANGGUAN PIGMENTASI

Ismo Yuwono(20070310050)

Bagian kulit & kelaminFKUMY – RSUD Salatiga

GANGGUAN PIGMENTASIGANGGUAN PIGMENTASI

“Melanosis”

SINONIM

DEFINISI

Kelainan warna kulit akibat berkurang atau bertambahnya pembentukan pigmen melanin pada kulit.

Karotenmelanin Oksihemoglobin (paling berperan) Hemoglobin bentuk reduksi

PENENTU WARNA KULIT

GANGGUAN PIGMENTASIGANGGUAN PIGMENTASI

* Hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah.** Hipomelanosis (leukoderma) bila produksi pigmen melanin berkurang.

Melasma Inkontinensia

pigmentiosis/Bloch-Sulzberger Lentiginosis Lentigo Senilis Freckles/Efelid Melanosis Riehl Perubahan warna karena logam

KLASIFIKASI

Hipermelanosit * Hipomelanosit **

Vitiligo Albinisme

HIPERMELANOSISMELASMA

SINONIM

DEFINISI

ETIOLOGI

Hipermelanosis yang didapat yang umumnya simestri berupa makula yang tidak merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpanjan sinar ultraviolet dengan tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung, dan dagu.

EPIDEMIOLOGI

“Kloasma”

Belum diketahui pasti Faktor kausatif yang berperan :

• Sinar ultra violet• Hormon• Obat• Genetik, 20-70%• Ras• Kosmetika• Idiopatik

Mengenai semua ras Wanita > pria Mengenai wanita hamil, pemakai

pil kontrasepsi, pemakai kosmetik dan pemakai obat.

Terbanyak pada usia 30-44 tahun


KLASIFIKASI

Pemeriksaan Sinar Wood

Gambaran Klinis

Bentuk sentrofasial : meliputi daerah dahi, hidung, pipi bag.medial, bawah hidung, serta dagu (63%)

Bentuk malar : meliputi hidung dan pipi bagian lateral (21%) Bentuk mandibular : meliputi daerah mandibula (16%)

Tipe epidermal, melasma tampak lebih jelas dengan sinar Wood dibandingkan dengan sinar biasa.

Tipe dermal, dengan sinar Wood tak tampak warna kontras dibanding dengan sinar biasa.

Tipe campuran, tampak beberapa lokasi lebih jelas sedang lainnya tidak jelas.

Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap, dengan sinar Wood lesi menjadi tidak jelas, sedangkan sinar biasa jelas terlihat.


KLASIFIKASI

PATOGENESIS

Melasma tipe epidermal (coklat, melanin pada lap. Basal&suprabasal, kadang-kadang diseluruh st.korneum&st.spinosum).

Melasma tipe dermal (coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah didermis bag.atas&bawah, pada dermis bag.atas terdapat fokus-fokus infiltrat).

↑ produksi melanosom karena hormon maupun sinar UV. ↑ melanosom ini juga dapat disebabkan karena bahan farmakologik

seperti perak dan psoralen. Penghambatan dalam Malphigian cell turn over, keadaan ini dapat terjadi

karena obat sitostatik

Histopatologi


SIMPTOMATOLOGI

PENATALAKSANAAN

Lesi makula coklat muda/coklat tua berbatas tegas dengan tepi tidak

teratur pola malar : pipi, hidung pola sentrofasial : pelipis, dahi, alis,

dan bibir atas lesi keabu-abuan atau kebiru-biruan

terutama pada tipe dermal.

DIAGNOSIS

Pemeriksaan klinis Pemeriksaan sinar wood Pemeriksaan Hsitopatologi

Pencegahan terhadap timbulnya /bertambah berat serta kambuhnya melasma (perlindungan terhadap sinar matahari) Tabir sury

Hilangkan faktor penyebab. Pengobatan Topikal

Hidrokinon 2-5% krimAsam retinoat 0,1% digunakan malam karena fotodegradasiAsam azeleat 20%


CONT. . .

Pengobatan sistemik• Asam askorbat

• Efek merubah melanin bentuk oksidase menjadi melanin bentuk reduksi dan mencegah pembentukan melanin

• Glutation• Menghambat pembentukan melanin

Tindakan khusus• Pengelupasan kimiawi

• Dengan asam glikoat 50-70%• Bedah laser

HIPERMELANOSISINKONTINENSIA PIGMENTOSIS

SINONIM

“Penyakit Bloch-Sulzberger”

ETIOLOGI

DEFINISI

Penyakit kulit yang ditandai dengan bintik hitam yang menyebar pada tubuh, sebelumnya didahului oleh urtika, vesikula, peradangan verukosa pada bayi wanita yang baru lahir

Kelainan kongenital yang diturunkan secara autosomal dominan Umur : beberapa minggu sesudah lahir Jenis kelamin : umumnya wanita


SIMPTOMATOLOGI

PREDILEKSI

Lesi urtika atau vesikula bercak-bercak hitam menyerupai laba-laba, tepi tak teratur

Beberapa bulan/tahun, bercak-bercak hitam menghilang Kemudian berubah menjadi daerah hipopigmentasi & atrofi.

KELAINAN PENYERTA : • Onikodistrofi• Hiperlipidiosis palmaris&plantaris• retardasi mental• katarak, atrofi saraf mata• Sindaktili• kerdil, pemendekan tungkai&lengan.

Batang tubuh dan ekstremitas


DIAGNOSIS

DIAGNOSIS BANDING

Histopatologi : Epidermis : vesikel, spongiosis, akantosis, hiperkeratosis,

papilomatosis, sebukan sel radang eosinofil disetai vakuola pada sel-sel stratum basalis.

Dermis : pigmen melanin dalam sel-sel makrofag dan sebukan sel-sel infiltrat terutama eosinofil.

Laboratorium : Dapat ditemukan antibodi antisitoplasmik dalam darah penderita

dan ibunya, ↑ IgE

Epidermolisis bulosa pada bayi

Pemphigoid bulosa pada bayi

PENATALAKSANAAN

Belum ada pengobatan yang efektif

PROGNOSIS :Kurang baik, stadium akhir umumnya

berakhir dengan kematian pada usia 2 tahun atau menjelang remaja.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSIS

SINONIM

DEFINISI

ETIOLOGI

“Lentigo”

Makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis adalah keadaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu.

Disebabkan karena bertambanya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal


KLASIFIKASI

Lentigo Generalisata

LENTIGO GENERALISATA• Lentiginosis supuratif• Syndrome Lentiginosis Multipel

LENTIGO SENTROFACIAL LENTIGO PEUTZ-JEGHER

Lesi lentigo umumnya multiple, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa anak-anak.

Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik.

Lentiginosis Supuratif

Lentigo timbul sangat banyak & dalam waktu singkat.

Lesi mula-mula berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berubah jadi melanositik seluler.


Lentigo Generalisata Sindrom Lentiginosis Multipel

Diturunkan autosomal dominan.

lentigo timbul pada waktu lahir & bertambah sampai pubertas

pada daerah leher & badan bag.atas, dapat juga seluruh tubuh.

* Dikenal sindrom LEOPARD

LentigenesECG abnormalitiesOccular hypertelorismPulmonary stenosisAbnormality of the genitaliaRetardation of growth Deaffness


Lentiginosis sentrofasial

Autosomal dominan. Lesi makula kecil berwarna coklat atau hitam, tahun pertama

kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun. Distribusi garis horisontal melalui sentral muka tanpa membran

mukosa Tanda defek lain : retardasi mental dan epilepsi, arcus palatum

yang tinggi, bersatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, dan skoliasis.


Sindrom Peutz-Jehger

“Lentiginosis Periorificiale Et Poliposis Viserale”Pada laki-laki, autosomal dominanGejala klinis :

• lesi makula hiperpigmentasi, timbul sejak lahir sampai masa anak-anak. Makula mengenai selaput lendir mulut berbentuk bulat, oval, atau tidak teratur, coklat kehitaman ukuran 1-5mm.

Letaknya: • mukosa bukal, gusi, palatum durum, bibir.

Bercak dimuka tampak ebih kecil & lebih gelap terutama disekitar hidung&mulut, pada tangan & kaki bercak tampak lebih besar.

Gejala lain :• polip di usus (melena)ganaskematian

karena metastasis dari karsinoma tersebut.


DIAGNOSIS

DIAGNOSIS BANDING PENATALAKSANAAN

Histopatologik :•Melanosit bertambah dilapisan sel basal&makrofag berisi pigmen didermis bagian atas•Epidermis terdapat banyak granula melanin•Polip diseluruh traktus intestinal, terutama usus kecil (hamartoma adenomatosa jinak)

Freckles ( pada orang kulit putih, di pengaruhi sinar matahari dan tidak mengenai membran mukosa ).

Terapi pembedahan untuk mengurangi gejala.

Polip yang meluas & jinak kontraindikasi untuk tindakan radikal kecuali apabila lambung, duodenum, kolon terkena, maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan

HIPERMELANOSISLENTIGO SENILIS (Liver Spot)

DEFINISI

• Makula hiperpigmentasi pada kulit daerah yang terbuka, biasanya pada orangtua.

• Sering bersama makula depigmentasi, ekimosis senilis, dan degenerasi aktinik kronik.

Histopatologik : •Terpisahnya geligi epidermal dan lapisan basal berbentuk seperti pemukul baseball.•Hiperpigmentasi adanya ↑ melanosit.

DIAGNOSIS

HIPERMELANOSISFRECKLES

SINONIM

DEFINISI

ETIOLOGI

“Efelid”

Makula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar matahari.

Insidensi lebih sering pada orang berkulit putih.

Diturunkan secara autosomal dominan

Timbul pada umur 5 tahun, berupa makula hiperpigmentasi pada daerah kulit yang sering terkena sinar matahari.

Musim panas, jumlahnya bertambah, lebih besar, dan lebih gelap.

Penderita cenderung mendapat melanocytic naevi

SIMPTOMATOLOGI

HIPERMELANOSISFRECKLES

DIAGNOSIS

DIAGNOSIS BANDING

PENATALAKSANAAN

Histopatologi :•Melanosit tidak bertambah tetapi melanosom panjang dan berbentuk bintang seperti pada orang kulit hitam•Jumlah melanin di epidermis bertambah

Xeroderma pigmentosum Lentiginosis

• Obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan dengan alkohol

• Sunscreen diberikan untuk pencegahan

HIPERMELANOSISMELANOSIS RIEHL

DEFINISI

ETIOLOGI

SIMPTOMATOLOGI

Kelainan dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas.

Dimulai dengan pruritus, eritema & pigmentasi yang meluas secara perlahan. Didapati pada wanita dewasa.

Belum diketahui pasti Nutrisi, derivat ter, bahan pewangi & kosmetika diduga merupakan

penyebab karena memberikan hasil (+) pada uji tempel Dianggap serupa dengan melanodermatoksika yang merupakan

melanosis karena pekerjaan yang kontak dengan bahan aspal, pitch kreosot &minyak mineral

Pigmentasi bercak coklat muda coklat tua pada dahi, malar, belakang telinga, sisi leher & tempat-tempat yang sering terkena sinar matahari.

Pigmentasi tempat tertutup : ketiak dan umbilikus

HIPERMELANOSISMELANOSIS RIEHL

DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN

• Ditegakkan atas dasar riwayat & uji tempel dengan sinar• Histopatologi

• Sel basal : degenerasi perkejuan• Dermis : melanofag, infiltrasi sel limfosit&histiosit pada pars papilaris

• Untuk menghilangkan pigmentasi dipakai hidrokinon

HIPERMELANOSISPERUBAHAN WARNA KARENA LOGAM

DEFINISI

KLASIFIKASI

• Perubahan warna karena logam berupa pigmentasi akibat adanya deposit partikel logam yang dibawa aliran darah atau akibat aplikasi topikal.

ARGIRIA• keadaan yang terlihat berupa keabuan karena perak pada daerah

yang terkena sinar matahari, yaitu muka dan tangan, mukosa mulut dan sklera

• Dulu karena pemakaian perak nitrat secara sistemik (argirol, protargol dan neosilvol)

HIPERMELANOSISPERUBAHAN WARNA KARENA LOGAM

KLASIFIKASI

BISMUTH• Bila bismut dimakan akan terjadi pewarnaan pada gusi (garis

bismut) dan disertai stomatitis• Krim pemutih yang mengandung bismut dan merkuri dapat

menyebabkan pigmentasi abu-abu kecoklatan pada kelopal mata, lipatan nasolabial, dagu dan pipi

EMAS• Kiriasis dapat disebabkan pemberian emas berlebihan• Ada pigmentasi abu-abu atau nila pada kelopak mata dan muka

MERKURI• Penggunaan krim yang mengandung merkuri klorida, merkuri

presipitatus albus atau merkuri oksida akan menyebabkan warna coklat pada muka dan leher

HIPOMELANOSISVITILIGO

SINONIM

DEFINISI

EPIDEMIOLOGI

“Shwetakustha, Suitra, Bedak dan Beras”

• Hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit

• Insiden 0,1-8,8%• Dapat mengenai semua ras & kelamin• Ada pengaruh genetik, penderita

vitiligo→ 5% anak vitiligo


PATOGENESIS

HIPOTESIS AUTOIMUN• Hubungan vitiligo dengan tiroiditis Hashimoto, anemia pernisiosa &

hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo HIPOTESIS NEUROHUMORAL

• Melanosit terbentuk dari neuralcrset, maka diduga faktor neural berpengaruh. • Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan

adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit.

• Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respons transmiter saraf, misalnya asetilkolin

AUTOSITOTOKSIK• Sel melanosit melanin oksidasi(tirosin) DOPA dopakinon oksidasi

indol & radikal bebas.• Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekursor melanin

(sitotoksik terhadap melanosit:tirosin, dopa, dopakrom) PAJANAN TERHADAP BAHAN KIMIAWI • Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil Eter

Hidrokinon dalam sarung tangan/detergen yang mengandung fenol


SIMPTOMATOLOGI

• Makula putih dengan diameter mm-cm, bulat/lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis.

• Repigmentasi perifolikuler : makula (pigmentasi normal/hiperpigmentasi) • Inflamatoar : kadang -kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema

& gatal• Lesi bilateral, simetris/asimetris. Mukosa jarang terkena, kadang

mengenai genital eksterna, puting susu, bibir & ginggiva.

PREDILEKSI

• Ekstensor tulang terutama diatas jari• Periorifisial sekitar mata• Mulut dan hidung• Tibialis anterior• Pergelangan tangan bagian fleksor


KLASIFIKASI

Lokalisata Generalisata

• Fokal : satu atau lebih makula pada satu area, tetapi tidak segmental

• Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu tungkai

• Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa

*Jarang penderita vitiligo lokalisata yang berubah menjadi generalisata.

• Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas&muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata

• Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat

• Campuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total


DIAGNOSIS

DIAGNOSIS BANDING

• Anamnesis (onset, RPD, RPK, faktor pencetus seperti stres, emosi, terbakar surya dan paparan bahan kimia)

• Histopatologi Dengan pewarnaan HE, tidak ditemukan melanosit, kadang ditemukan limfosit

pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat

pada tepi yang hiperpigmentasi• Pemeriksaan biokimia

Pemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak adanya tirosinase. Kadar tirosin plasma dan kulit normal

• Piebaldisme• Sindrom Wardenburg • Sindrom Woolf• Vitiligo segmental (nevus depigmentosus, tuberosklerosis, hipomelanositis)• Lesi tunggal/sedikit (tinea versikolor, pitiriasis alba, hipomelanosis gutata,

dan hipopigmentasi pasca-inflamasi)


PENATALAKSANAAN

• Pengobatan sistemik : trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari /sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A).

• Dosis psoralen adalah 0,6 mg/kg BB 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan - 1 tahun.

• Psoralen topikal (5 menit sebelum penyinaran dermatitis kontak iritan)

• Kortikosteroid : betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05% efektif menimbulkan pigmen

• Usia < 18th : • Topikal, losio metoksalen 1% yang diencerkan 1:10 dengan spiritus

dilutus, diamkan 15 menit, dijemur 10 menit• Usia >18th :

• Kelainan kulit generalisata, pengobatannya digabung dengan kapsul metoksalen (10 mg). Dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3x


PENATALAKSANAAN

• MBEH (monobenzylether of hidroquinon) 20% untuk vitiligo >50% permukaan kulit & tidak berhasil dengan psoralen, bila tidak ada dermatitis kontak, pengobatan dlanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal

• Pembedahan dengan skin graft, baik pada seluruh epidermis&dermis, maupun hanya kultur sel melanosit

• Daerah ujung jari, bibir, siku, dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk, dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol

HIPOMELANOSISALBINISME

DEFINISI

INSIDENSI

KLASIFIKASI

• Suatu kelainan sintesis melanin yang diturunkan, sehingga timbul hipopigmentasi atau tidak ada pigmen dalam kulit, rambut, dan mata

• Terdapat pada semua ras dengan prevalensi berbeda

Albinisme okuler (X-LR) Albinisme kutaneus (AD) Albinisme okulokutaneus (AR)

HIPOMELANOSISALBINISME

SIMPTOMATOLOGIS

PENATALAKSANAAN

PROGNOSIS

Adanya pengurangan pigmen yang nyata pd kulit, rambut dan mata. Penderita mengalami :

• Fotofobia• Ekspresi muka yang khas karena silau• Dapat timbul kerusakan karena sinar matahari (keratosis aktinika,

karsinoma sel skuamosa, dan melanoma)

• Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar (photo protective)

• Pemeriksaan teratur diperlukan untuk deteksi dini serta memberi terapi terhadap kelainan premaligna dan yang sudah menjadi maligna, terutama penderita yang tinggal didaerah tropis.

• Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.

Thank You

HOMESAFELYDRIVE

Gangguan Pigmentasi MAMO

Documents

Transcript of Gangguan Pigmentasi MAMO