8/14/2019 Gangguan Pembekuan

1/6

Gangguan Pembekuan

8/14/2019 Gangguan Pembekuan

2/6

Gangguan Pembekuan

Gangguan pembekuan didapat

Defisiensi vitamin K sintesisprotrombin, faktor pembekuan VII,

IX dan X Penyakit parenkim hati

Kongenital Hemofilia A dan B

Penyakit von Willebrand

8/14/2019 Gangguan Pembekuan

3/6

Penyakit Von Willebrand

Tanda klinis: Perdarahan spontan dari selaput

lendir

Perdarahan berlebih dari luka Menoragia

Waktu perdarahan memanjangsedangkan trombosit normal

Sebagian diwariskan autosomdominan, sebagian resesif

Terdiri atas tipe I dan tipe II

8/14/2019 Gangguan Pembekuan

4/6

Penyakit Von Willebrand

Tipe I Berkurangnya jumlah vWF dalam darah Menyebabkan penurunan sekunder

kadar faktor VIII

Tipe II Dibagi dalam beberapa subtipe

hilangnya multimer vWF berberatmolekul tinggi(bentuk paling aktif)

defisiensi fungsional Tipe IIA multimer berberat molekul

tinggi tidak disintesis Tipe IIB disintesis multimer berberat

molekul tinggi yang disfungsional dan

secara cepat dibersihkan dari sirkulasi

8/14/2019 Gangguan Pembekuan

5/6

Hemofilia A

Penurunan jumlah atau aktivitas faktor VIIIresesif terkait X

Tiga puluh persen kasus mutasi, tidakada riwayat keluarga

Gejala klinis apabila aktivitas faktor VIIIkurang dari 1%

Sekitar 10% pasien terjadi sintesis normal,tetapi fungsional abnormal

Sekitar 15% pasien mempunyai antiboditerhadap faktor VIII

Tanda: mudah memar, perdarahan masifsetelah trauma atau operasi, perdarahanspontan(hemartrosis)

8/14/2019 Gangguan Pembekuan

6/6

Hemofilia B

Defisiensi faktor IX,Diwariskan secararesesif terkait X

Asimptomatik atau menyebabkanperdarahan

PTT memanjang, waktu perdarahanNormal