Gangguan Neuromuskula

rIra Mehara Wati, S. Kep., Ners

Gangguan pada otak secara umum akan memberikan manifestasi gangguan pada sistem musculoskeletal. Untuk hal tersebut, maka ada beberapa hal yang perlu diperhatikan.

Cerebral PalsyPanyakit ini pertama kali

ditemukan oleh Williams Jhon Little (1843) yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia sebagai akibat prematuritas atau asfiksia neonatorum.

Oleh Sir William Olser kemudian menggunakan istilah Cerebral Palsy

Sigmun Freud menyebutnya dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis

Cerebral palsy adalah kerusakan jaringan otak yang kekal dan tidak progresif, terjadi pada waktu masih muda (sejak dilahirkan) serta merintangi perkembangan otak normal dengan gambaran klinik dapat berubah selama hidup dan menunjukkan kelainan dalam sikap dan pergerakan, disertai kelainan neurologis berupa kelumpuhan spastis, gangguan ganglia basal dan sebelum juga kelainan mental.

Cerebral palsy ialah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya.

PENYEBAB CEREBRAL PALSY

Prenatal • Malformasi kongenital.

• Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan kelainan janin (misalnya; rubela, toksoplamosis, sifihis, sitomegalovirus, atau infeksi virus lainnya).

• Radiasi.

• Tok gravidarum

• Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal).

Perinatal • Hipoksia.

• Kondisi selama proses pelahiran

• Perdarahan otak.

• Trauma lahir, misalnya perdarahan subdural

• PrematuritasIkterus pada masa neonatus dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak yang kekal akibat masuknya bilirubin ke ganglia basal.

• Meningitis purulenta

Postnatal • Trauma kapitis

• Infeksi misalnya: meningitis bakterial, abses serebri, tromboplebitis, ensefalomielitis.

GAMBARAN KLINISGambaran klinik cerebral palsy

tergantung dari bagian dan luasnya jaringan otak yang

mengalami kerusakan.• Paralisis

Dapat berbentuk hemiplegia, kuadriplegia, diplegia, monoplegia, triplegia. Kelumpuhan ini mungkin bersifat flaksid, spastik atau campuran.

• Gerakan involunter Dapat berbentuk atetosis, khoreoatetosis, tremor dengan tonus yang dapat bersifat flaksid, rigiditas, atau campuran.

• Ataksia Gangguan koordinasi ini timbul karena kerusakan serebelum. Penderita biasanya memperlihatkan tonus yang menurun (hipotoni), dan menunjukkan perkembangan motorik yang terlambat. Mulai berjalan sangat lambat, dan semua pergerakan serba canggung.

• Kejang Dapat bersifat umum atau fokal.

• Gangguan perkembangan mental Retarçlasi mental ditemukan kira-kira pada 1/3 dari anak dengan cerebral palsy terutama pada grup tetraparesis, diparesis spastik dan ataksia. Cerebral palsy yang disertai dengan retardasi mental pada umumnya disebabkan oleh anoksia serebri yang cukup lama, sehingga terjadi atrofi serebri yang menyeluruh.

• Mungkin didapat juga gangguan penglihatan (misalnya: hemianopsia, strabismus, atau kelainan refraksi), gangguan bicara, gangguari sçnsibilitas.

• Problem emosional terutama pada saat remaja.

KLASIFIKASI

Tipe spastis atau piramidal. Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah : • Hipertoni (fenomena pisau lipat)

• Hiperrefleksi yang djsertai klonus

• Kecenderungan timbul kontraktur

• Refleks patologis.

Tipe ekstrapiramidal Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis, distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retardasi mental. Di samping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiper refleksi ringan, jarang sampai timbul klonus.

Tipe campuran Gejala-gejalanya merupakan campuran kedua gejala di atas. Misalnya hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea

• RinganPenderita masih bisa melakukan pekerjaan aktifitas sehari-hari

• SedangAktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam bantuan khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya sendiri, dapat bergerak atau berbicara.

• BeratPenderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak mungkin dapat hidup tanpa pertolongan orang lain.

TIPE SPASTIC SPAccording to affected

limbs:* plegia or paresis - meaning paralyzed or

weak:

Paraplegia Diplegia Hemiplegia QuadriplegiaMonoplegia –one limb

(extremely rare)Triplegia –three limbs

(extremely rare)

Diplegia/ Paraplegiaboth legs w/ slight involvementelsewhere

DIPLEGIA

May also have Contractures of hips and knees and talipes equinovarus (clubfoot).

Hemiplegia

limbs on only one side

Hemiplegia on right sideHip and knee

contractures

Talipes equinus (“tip-

toeing” - sole

permanently flexed)

Asteriognosis may be

present. (inability to

identify objects by

touch)

Quadriplegia

Spastic QuadriplegiaCharacteristic “scissors”

positions of lower limbs due to adductor spasms.

Athetoid/ Dyskinetic CP

Fluctuating tone

involves abnormal involuntary movements

that disappear during sleep and increase with stress.

Interferes with speaking, feeding, reaching, grabbing, and any other skills

20% of the CP cases,

Athetosis

• Wormlike movements

• Slow, uncontrolled motion, writhing or twisting in character in the face, extremities, and torso.

• Dystonia - when held as a prolonged posture

• Slow, sinuous, writhing involuntary movements (ie flexion, extension, pronation, supination of fingers and hands). Not present during sleep.

DYSKINESIA

• Dyskinetic movement of mouth

• Grimacing, drooling and dysarthria.

• Adductor spasm

Movements may

become choreoid (rapid, irregular, jerky)

and

dystonic (disordered muscle

tone, sustained muscle contractions)

especially when stressed and during

the adolescent years.

Ataxic CP

Poor balance and lack of coordination• Wide-based gait

• Depth perception usually affected.

• Tendency to fall and stumble

• Inability to walk straight line.

• Least common 5-10% of cases

PATOFISIOLOGI

TANDA DAN GEJALA• Spastisitas

• Terdapat peninggian tonus otot dan reflex yang disertai dengan klonus, serta reflex Babinski yang positif.

• Hipotoni

• Koreo atenosis

• Sikap abnormal dengan pergerakan yang terjadi dengan sendirinya

• Ataksia

• Gangguan koordinasi gerak

• Gangguan bicara

DEGREE OF SEVERITY1. Mild CP- 20% of cases

2. Moderate CP- 50%

- require self help for assisting their impaired ambulation capacity.

3. Severe CP- 30%;

-totally incapacited and bedridden and they always need care from others.

KOMPLIKASI1. Skoliosis

2. Dekubitus

3. Kontraktur

4. Deformitas

5. Gangguan mental

• Anamnesis lengkap tentang riwayat kehamilan, perinatal dan pascanatal

• Foto polos kepala, pemeriksaan pungsi lumbal.

• Pemeriksaan EEG terutama pada pendenita yang memperlihatkan gejala motorik, seperti tetraparesis, hemiparesis, atau karena sering disertai kejang. Pemeriksaan ultrasonografi kepala atau CT Scan kepala dilakukan untuk mencoba mencari etiologi.

PENATALAKSANAANFisioterapi

Program rehabilitasi medis

MedikamentosaPemberian obat-obatan pada CP bertujuan

untuk memperbaiki gangguan tingkah laku, neuromotorik dan untuk mengontrol serangan kejang.

- Pada penderita dengan kejang : anti kejang (luminal, dilatin )

- Pada keadaan tonus otot yang berlebihan: benzodiazepine

- Pada penderita yang hiperaktif : diberikan dextroamphetamine

Pembedahan ortopediBertujuan untuk mengurangi spasme otot, menyamakan kekuatan otot yang antagonis.

Pembedahan saraf

DIAGNOSA BANDINGMental subnormal

Retardasi motorik terbatas

Tahanan volunter terhadap gerakan pasif

Kelainan persendian

Cara berjalan yang belum stabil

Gerakan normal

Berjalan berjinjit

Sindrom lain

Pemendekan kongenital pada gluteus maksimus, sastrak nemius atau hamstring

Kelemahan otot-otot pada miopati, hipotoni atau palsy erb

Lain penyebab dari gerakan involunter

Penyakit-penyakit degeneratif pada susunan saraf

Kelainan pada medala spinalis

DIAGNOSA KEPERAWATAN1.Risiko cedera b/d gangguan fungsi motoric.

2.Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kesukaran menelan dan meningkatnya aktivitas.

3.Gangguan aktivitas b/d kelainan gerakan dan postur tubuh yang tidak progresif

4.Resiko tinggi terhadap trauma b/d ataksia dan kelemahan umum

5.Perubahan perfusi jaringan b/d edema serebral yang mengubah / menghentikan aliran darah arteri / vena

6.Resiko tinggi terhadap infeksi b/d penekanan respon inflamasi (akibat – obat)

7.Kurangnya pengetahuan b/d perawatan dirumah dan kebutuhan terapi.