Gabriela Sabatini G - 07120080037 - Degenerasi Makula.docx
-
Upload
simon-ganesya-rahardjo -
Category
Documents
-
view
113 -
download
1
Transcript of Gabriela Sabatini G - 07120080037 - Degenerasi Makula.docx
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
REFERAT ILMU PENYAKIT MATA
DEGENERASI MAKULA
Disusun oleh:
Gabriela Sabatini Gunawan
07120080037
Pembimbing:
Dr. Nusyirwan Basri Sp.M
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA
RUMAH SAKIT MARINIR CILANDAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN
PERIODE 26 MARET-27 APRIL 2012
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 1
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
DAFTAR ISI
DAFTAR ISI…………………………………………………………………………..1
BAB I PENDAHULUAN……………………………………………………………..2
BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI
I. ANATOMI RETINA………………………………………………………….4
II. FISIOLOGI RETINA………………………………………………………….6
BAB III DEGENERASI MAKULA
I. DEFINISI ……………………………………………………………………..8
II. EPIDEMIOLOGI ……………………………………………………………..8
III. ETIOLOGI ……………………………………………………………………9
IV. PATOFISIOLOGI...………………………………………………………….11
V. GEJALA KLINIS …………………………………………………………....12
VI. KLASIFIKASI ………………………………………………………………13
VII. DIAGNOSIS ………………………………………………………………...17
VIII. DIAGNOSIS BANDING ……………………………………………………18
IX. PENATALAKSANAAN…………………………………………………….19
X. PROGNOSIS…………………………………………………………………22
BAB IV RESUME …………………………………………………………………..23
DAFTAR PUSTAKA ……………………………………………………………….24
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 2
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
BAB I
PENDAHULUAN
Degenerasi makula adalah suatu keadaan dimana makula mengalami
kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan dan kemungkinan
akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral. Makula adalah pusat dari
retina dan merupakan bagian yang paling vital dari retina yang memungkinkan mata
melihat detil-detil halus pada pusat lapang pandang. Tanda utama dari degenerasi
pada makula adalah didapatkan adanya bintik-bintik abu-abu atau hitam pada pusat
lapangan pandang. Kondisi ini biasanya berkembang secara perlahan-lahan, tetapi
kadang berkembang secara progresif, sehingga menyebabkan kehilangan penglihatan
yang sangat berat pada satu atau kedua bola mata.1,2
Berdasarkan American Academy of Oftalmology penyebab utama penurunan
penglihatan atau kebutaan di AS yaitu umur yang lebih dari 50 tahun. Data di
Amerika Serikat menunjukkan, 15 persen penduduk usia 75 tahun ke atas mengalami
degenerasi makula itu. Terdapat 2 jenis tipe dasar dari penyakit-penyakit tersebut
yakni Standar Macular Degeneration dan Age Related Macular Degeneration
(ARMD). Bentuk yang paling sering terjadi adalah ARMD.3,4
Degenerasi makula terkait usia merupakan kondisi generatif pada makula atau
pusat retina. Terdapat dua macam degenarasi makula yaitu tipe kering (non-
eksudatif/atrofik) dan tipe basah (eksudatif/neovaskular). Kedua jenis degenerasi
tersebut biasanya mengenai kedua mata secara bersamaan. Degenerasi makula terjadi
sebagai akibat dari kerusakan pada epitel pigmen retina.1,2,3,4Degenerasi makula
menyebabkan kerusakan penglihatan yang berat (misalnya kehilangan kemampuan
untuk membaca dan mengemudi) tetapi jarang menyebabkan kebutaan total.
Penglihatan pada tepi luar dari lapang pandang dan kemampuan untuk melihat
biasanya tidak terpengaruh, yang terkena hanya penglihatan pada pusat lapang
pandang. Gejala klinis biasa ditandai terjadinya kehilangan fungsi penglihatan secara
tiba-tiba ataupun secara perlahan tanpa rasa nyeri. Kadang gejala awalnya berupa
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 3
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
gangguan penglihatan pada salah satu mata, dinilai garis yang sesungguhnya lurus
terlihar bergelombang.1,3
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan
mata. Sejauh ini belum ada terapi untuk degenerasi makula tipe kering. Suplemen
seng hanya mampu membantu memperlambat progresivitas gangguan. Untuk
beberapa kasus basah, terapi laser bisa membersihkan pembuluh darah abnormal
sehingga kekaburan penglihatan dapat dicegah. Tetapi, tidak semua kasus bisa diatasi
dengan terapi laser. Saat ini sedang dikembangkan berbagai obat dan prosedur operasi
baru antara lain terapi foto dinamik.2,3,4,5Faktor resiko gangguan ini selain karena usia
tua, juga riwayat keluarga (genetik), ras kaukasia serta merokok.1,5
Pada referat ini akan dibahas lebih lanjut mengenai degenerasi makula dengan
tujuan untuk menambah pengetahuan dan mengetahui penatalaksanaan atau terapi
pada penyakit ini. Kondisi degenerasi makula biasanya berkembang secara perlahan-
lahan, tetapi kadang berkembang secara progresif, sehingga menyebabkan kehilangan
penglihatan yang sangat berat pada satu atau kedua bola mata.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 4
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
BAB II
ANATOMI DAN FISIOLOGI
I. ANATOMI RETINA
Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semi-transparan, dan
multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata.
Retina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan korpus siliare, dan
berakhir di tepi ora serrata. Pada orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6,5 mm
di belakang garis Schwalbe pada sisi temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini
pada sisi nasal. Permukaan luar retina sensorik bertumpuk dengan lapisan epitel
berpigmen retina sehingga juga bertumbuk dengan membrana Bruch, khoroid, dan
sklera. Di sebagian besar tempat, retina dan epitelium pigmen retina mudah
terpisah hingga membentuk suatu ruang subretina, seperti yang terjadi pada
ablasio retina. Tetapi pada diskus optikus dan ora serrata, retina dan epitelium
pigmen retina saling melekat kuat, sehingga membatasi perluasan cairan subretina
pada ablasio retina.2
Lapisan-lapisan retina, mulai dari sisi dalamnya, adalah sebagai berikut:2
1. Membrana limitans interna
2. Lapisan serat saraf, yang mengandung akson-akson sel ganglion yang
berjalan menuju ke nervus optikus
3. Lapisan sel ganglion
4. Lapisan pleksiformis dalam, yang mengandung sambungan-sambungan sel
ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar
5. Lapisan inti dalam badan sel bipolar, amakrin dan sel horizontal
6. Lapisan pleksiformis luar, yang mengandung sambungan-sambungan sel
bipolar dan sel horizontal dengan fotoreseptor
7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor
8. Membrana limitans eksterna
9. Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar batang dan kerucut
10. Epitelium pigmen retina
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 5
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
Retina mempunyai tebal 0,1 mm pada ora serrata dan 0,23 mm pada kutub
posterior. Di tengah-tengah retina posterior terdapat makula. Secara klinis
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 6
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
makula dapat didefinisikan sebagai daerah pigmentasi kekuningan yang
disebabkan oleh pigmen luteal (xantofil), yang berdiameter 1,5 mm. Makula juga
adalah daerah yang dibatasi oleh arkade-arkade pembuluh darah retina temporal.
Di tengah makula, sekitar 3,5 mm di sebelah lateral diskus optikus, terdapat
fovea, yang secara klinis jelas-jelas merupakan suatu cekungan yang memberikan
pantulan khusus bila dilihat dengan oftalmoskop.2
Retina menerima darah dari dua sumber : khoriokapiler yang berada tepat
di luar membrana Bruch, yang mendarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan
pleksiformis luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor, dan lapisan epitel pigmen
retina, serta cabang-cabang dari arteri retina sentralis yang memperdarahi dua per
tiga sebelah dalam.2
II. FISIOLOGI RETINA
Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata
harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu transducer yang efektif.
Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor mampu mengubah
rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan
serat saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan.
Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan
untuk penglihatan warna, dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Di
fovea sentralis, terdapat hubungan hampir 1:1 antara fotoreseptor kerucut, sel
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 7
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
ganglionnya, dan serat saraf yang keluar, dan hal ini menjamin penglihatan
yang paling tajam. Di retina perifer, banyak fotoreseptor dihubungkan ke sel
ganglion yang sama, dan diperlukan sistem pemancar yang lebih kompleks.
Akibat dari susunan seperti itu adalah bahwa makula terutama digunakan
untuk penglihatan sentral dan warna (penglihatan fotopik) sedangkan bagian
retina lainnya, yang sebagian besar terdiri dari fotoreseptor batang, digunakan
terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).2
Fotoreseptor kerucut dan batang terletak di lapisan terluar yang
avaskular pada retina sensorik dan merupakan tempat berlangsungnya reaksi
kimia yang mencetuskan proses penglihatan. Setiap sel fotoreseptor kerucut
mengandung rodopsin, yang merupakan suatu pigmen penglihatan fotosensitif
yang terbentuk sewaktu molekul protein opsin bergabung dengan 11-sis-
retinal. Sewaktu foton cahaya diserap oleh rodopsin, 11-sis-retinal segera
mengalami isomerasi menjadi bentuk all-trans. Rodopsin adalah suatu
glikolipid membran yang separuh terbenam di lempeng membran lapis ganda
pada segmen paling luar fotoreseptor. Penyerapan cahaya puncak oleh
rodopsin terjadi pada panjang gelombang sekitar 500 nm, yang terletak di
daerah biru-hijau pada spektrum cahaya. Penelitian-penelitian sensitivitas
spektrum fotopigmen kerucut memperlihatkan puncak penyerapan panjang
gelombang di 430, 540, dan 575 nm masing-masing untuk sel kerucut peka
biru, hijau, dan merah. Fotopigmen sel kerucut terdiri dari 11-sis-retinal yang
terikat ke berbagai protein opsin.2
Penglihatan skotopik seluruhnya diperantarai oleh fotoreseptor sel
batang. Pada bentuk penglihatan adaptasi gelap ini, terlihat bermacam-macam
nuansa abu-abu, tetapi warna tidak dapat dibedakan. Sewaktu retina telah
beradaptasi penuh terhadap cahaya, sensitivitas spektral retina bergeser dari
puncak dominasi rodopsin 500 nm ke sekitar 560 nm, dan muncul sensasi
warna. Suatu benda akan berwarna apabila benda tersebut mengandung
fotopigmen yang menyerap panjang-panjang gelombang tertentu di dalam
spektrum sinar tampak (400-700 nm). Penglihatan siang hari terutama
diperantarai oleh fotoreseptor kerucut, senjakala oleh kombinasi sel kerucut
dan batang, dan penglihatan malam oleh fotoreseptor batang.2
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 8
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
BAB III
DEGENERASI MAKULA
I. DEFINISI
Degenerasi makulaterkait usia adalah suatu keadaan dimana makula
mengalami kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan
dan kemungkinan akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral.
Makula adalah pusat dari retina dan merupakan bagian yang paling vital dari
retina yang memungkinkan mata melihat titik-titik halus pada pusat lapang
pandang. Tanda utama dari degenerasi makula adalah didapatkan adanya
bintik-bintik abu-abu atau hitam pada pusat lapangan pandang. Kondisi ini
biasanya berkembang secara perlahan-lahan, tetapi kadang berkembang secara
progresif, sehingga menyebabkan kehilangan penglihatan yang sangat berat
pada satu atau kedua bola mata.1,4
II. EPIDEMIOLOGI
Berdasarkan American Academy of Ophthalmology, penyebab utama
penurunan penglihatan atau kebutaan di Amerika Serikat yaitu umur yang
lebih dari 50 tahun. Data di Amerika Serikat menunjukkan 15% penduduk usia
75 tahun ke atas mengalami degenerasi makula. Bentuk yang paling sering
adalah age-related macular degeneration (ARMD).1,4
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 9
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
III. ETIOLOGI
Penyebab pastinya masih belum diketahui. Namun, kejadian ARMD
dapat ditingkatkan oleh beberapa faktor risiko, diantaranya : 4
1. Umur
Faktor risiko yang paling berperan pada terjadinya degenerasi makula
adalah umur. Meskipun degenerasi makula dapat terjadi pada orang muda,
penelitian menunjukkan bahwa umur di atas 60 tahun berisiko lebih besar
terjadi dibanding dengan orang muda. Pada orang muda hanya terdapat
2% saja yang menderita degenerasi makula, tapi risiko ini meningkat 30%
pada orang yang berusia di atas 75 tahun.
2. Genetik
Gen-gen yang tersusun dalam sistem komplemen protein faktor H, faktor
B, dan faktor 3(C3) ditemukan rusak pada orang-orang yang mengalami
degenerasi makula. CFH ikut berpengaruh dalam menghambat respon
inflamasi diperantarai melalui C3b (dan komplemen jalur alternatif)
keduanya bertindak sebagai kofaktor untuk pembelahan C3b menjadi
bentuk aktifnya (C3bi) dan melalui pelemahan komplek aktif yang
terbentuk antara C3b dan faktor B. Faktor komplemen H (gen yang telah
bermutasi) dapat dibawa oleh para keturunan penderita degenerasi
makula. CFH terkait dengan bagian dari sistem kekebalan tubuh yang
meregulasi peradangan.
3. Merokok
Tembakau dapat meningkatkan risiko degenerasi makula dua sampai tiga
kali dari orang-orang yang tidak pernah merokok. Didapatkan pada
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 10
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
penelitian bahwa “literatur mengkonfirmasi adanya hubungan yang kuat
antara merokok dan ARMD.” Merokok cenderung memiliki efek toksik
pada retina.
4. Ras
Ras kulit putih (kaukasia) sangat rentan sangat rentan dengan terjadinya
degenerasi makula dibanding dengan orang-orang yang berkulit hitam.
5. Riwayat keluarga
Risiko seumur hidup terhadap pertumbuhan degenerasi makula adalah
50% pada orang-orang yang mempunyai hubungan keluarga penderita
dengan degenerasi makula, dan hanya 12% pada mereka yang tidak
memiliki hubungan dengan degenerasi makula.
6. Hipertensi dan Diabetes
Degenerasi makula menyerang para penderita penyakit diabetes, atau
tekanan darah tinggi karena mudah terpecahnya pembuluh-pembuluh
darah kecil (trombosis) sekitar retina. Trombosis mudah terjadi akibat
penggumpalan sel-sel darah merah dan penebalan pembuluh darah halus.
7. Paparan terhadap sinar Ultraviolet
Paparan sinar matahari terutama cahaya biru. Ada bukti yang bertentangan
mengenai apakah paparan sinar matahari memberikan kontribusi bagi
pengembangan degenerasi makula. Sebuah penelitian baru-baru ini dalam
British Journal of Ophthalmology pada 446 subjek menemukan bahwa
kontroversi itu tidak benar. Penelitian lain, bagaimanapun, telah
menunjukkan bahwa sinar ultraviolet dapat menyebabkan ARMD.
8. Obesitas dan kadar kolesterol tinggi
Pemasukan lemak yang tinggi dikaitkan dengan peningkatan risiko
degenerasi makula baik pada perempuan dan laki-laki. Makan lebih
banyak ikan air tawar (setidaknya dua kali seminggu), daripada daging
merah, dan makan semua jenis kacang dapat membantu penderita
degenerasi makula.
9. Stress oksidatif
Telah disetujui bahwa oligomer prooksidan melanin dalam lisosom di
epitel pigmen retina (RPE) ikut bertanggung jawab dalam mengurangi laju
fagositosis fotoreseptor segmen batang luar oleh RPE tersebut.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 11
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
10. Mutasi Fibulin-5
Penyakit ini disebabkan oleh cacat genetik di fibulin-5, dominan autosom.
Pada tahun 2004 dilakukan screening pada 402 pasien ARMD dan
didapatkan adanya hubungan yang secara signifikan antara mutasi fibulin-
5 dan insiden ARMD.
IV. PATOFISOLOGI
Degenerasi makula yang terkait usia tipe kering ditandai oleh adanya
atrofi dan degenerasi retina bagian luar, epitel pigmen retina, membran Bruch,
dan koriokapilaris dengan derajat yang bervariasi. Dari perubahan-perubahan
di epitel pigmen retina dan membran Bruch yang dapat dilihat secara
oftalmoskopi adalah drusen yang sangat khas. Drusen adalah endapan putih
kuning, bulat, diskret, dengan ukuran bervariasi di belakang epitel pigmen dan
tersebar di seluruh makula dan kutub posterior. Seiring dengan waktu, drusen
dapat membesar, menyatu, mengalami kalsifikasi dan meningkat jumlahnya.
Secara histopatologis sebagian besar drusen terdiri dari kumpulan lokal bahan
eosinifilik yang terletak di antara epitel pigmen dan membran Bruch; drusen
mencerminkan pelepasan fokal epitel pigmen.4,7,9
Walaupun pasien dengan degenerasi makula biasanya hanya memperlihatkan
kelainan non eksudatif, sebagian besar pasien yang menderita gangguan
penglihatan berat akibat penyakit ini mengalami bentuk eksudatif akibat
terbentuknya neovaskularisasi subretina dan makulopati eksudatif terkait.
Cairan serosa dari koroid di bawahnya dapat bocor melalui defek defek kecil
di membran Bruch sehingga mengakibatkan pelepasan-pelepasan lokal epitel
pigmen. Peningkatan cairan tersebut dapat semakin menarik retina sensorik di
bawahnya dan penglihatan biasanya menurun apabila fovea terkena. Pelepasan
epitel pigmen retina dapat secara spontan menjadi datar dengan bermacam-
macam akibat penglihatan dan meninggalkan daerah geografik depigmentasi
pada daerah yang terkena. Dapat terjadi pertumbuhan pemubuluh-pembuluh
darah baru ke arah dalam yang meluas ke koroid sampai ruang subretina dan
merupakan perubahan histopatologik terpenting yang memudahkan timbulnya
pelepasan makula dan gangguan penglihatan sentral yang bersifat ireversivel
pada pasien dengan drusen. Pembuluh pembuluh darah ini akan tumbuh dalam
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 12
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
konfigurasi roda-roda pedati datar atau sea-fan menjauhi tempat masuk ke
dalam ruang sub retina.4,7,9
V. GEJALA KLINIS
Gejala-gejala klinik yang biasa didapatkan pada penderita degenerasi
makula antara lain:3,4
Distorsi penglihatan, obyek-obyek terlihat salah ukuran atau bentuk
Garis-garis lurus mengalami distorsi/membengkok terutama dibagian
pusat penglihatan (metamorphosia)
Kehilangan kemampuan membedakan warna dengan jelas
Ada daerah kosong atau gelap di pusat penglihatan (skotoma)
Kesulitan membaca, kata-kata terlihat kabur atau berbayang
Secara tiba-tiba ataupun secara perlahan akan terjadi kehilangan fungsi
penglihatan tanpa rasa nyeri
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 13
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
VI. KLASIFIKASI
Penyakit ini mencakup spektrum temuan klinis dan patologis yang luas
yang dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok : non-eksudatif
(kering/dry/atrofik) dan eksudatif (basah/wet/neovaskular). Walaupun kedua
tipe ini bersifat progresif dan biasanya bilateral, manifestasi, prognosis, dan
penatalaksanaannya berbeda. Bentuk eksudatif yang lebih berat merupakan
penyebab hampir 90% dari semua kasus buat akibat ARMD.2
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 14
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
ARMD tipe non-eksudatif (kering/dry/atrofik)
o ARMD ditandai oleh atrofi dan degenerasi retina bagian luar, epitel
pigmen retina, membran Bruch, dan koriokapilaris dengan derajat
bervariasi. Dari perubahan-perubahan di epitel pigmen retina dan
membran Bruch yang dapat dilihat secara ofthalmoskopis, drusen
adalah yang paling khas. Drusen adalah endapan putih-kuning, bulat,
diskret, dengan ukuran bervariasi di belakang epitel pigmen dan
tersebar di seluruh makula dan kutub posterior. Seiring dengan waktu,
drusen dapat membesar, menyatu, mengalami kalsifikasi, dan
meningkat jumlahnya. Secara histopatologis, sebagian besar drusen
terdiri dari kumpulan lokal bahan eosinofilik yang terletak di antara
epitel pigmen dan membran Bruch; drusen mencerminkan pelepasan
fokal epitel pigmen. Selain drusen, dapat muncul secara progresif
gumpalan-gumpalan pigmen yang tersebar tidak merata di daerah-
daerah depigmentasi atrofi di seluruh makula. Derajat gangguan
penglihatan bervariasi dan mungkin minimal. Angiografi fluoresens
memperlihatkan pola hiperplasia dan atrofi epitel pigmen retina yang
irreguler. Pada sebagian besar pasien, pemeriksaan elektrofisiologik
memperlihatkan hasil normal.1,2,7
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 15
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
o Sebagian besar pasien yang memperlihatkan drusen makula tidak
pernah mengalami penurunan penglihatan sentral yang bermakna;
perubahan-perubahan atrofik dapat menjadi stabil atau berkembang
secara lambat. Namun, stadium eksudatif dapat timbul mendadak
setiap saat, dan selain pemeriksaan oftalmologik yang teratur, pasien
diberi Amsler grid untuk membantu memantau dan melaporkan setiap
perubahan simtomatik yang terjadi.1,2,7
o Degenerasi tipe kering memiliki 3 stadium, yaitu:7
Stadium dini. Pada stadium ini terdapat beberapa drusen kecil
atau beberapa drusen ukuran sedang, dengan diameter < 64 μm.
Pada stadium ini, tidak terdapat gejala-gejala dan tidak ada
kehilangan penglihatan
Stadium menengah. Pada stadium ini terdapat banyak drusen
ukuran medium ukuran diameter 64-125μm atau satu atau lebih
drusen besar. Pada beberapa orang, mereka melihat suatu titik
yang kabur ditengah penglihatannya. Lebih banyak sinar
mungkin diperlukan untuk membaca dan pekerjaan-pekerjaan
lainnya.
Stadium lanjut, dengan ukuran drusen > 125 μm. Pada stadium
ini penderita melihat suatu titik yang kabur ditengah/pusat
penglihatan. Melalui titik yang kabur meungkin menjadi leibh
besar dan lebih gelap, emngambil lebih banyak penglihatan di
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 16
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
daerah sentral. Pada pemeriksaan funduskopi dapat ditemukan
adanya “geografik atrofi”
ARMD tipe eksudatif (basah/wet/neovaskular)
o Walaupun pasien dengan ARMD biasanya hanya memperlihatkan
kelainan noneksudatif, sebagian besar pasien yang menderita
gangguan penglihatan berat akibat penyakit ini mengalami bentuk
eksudat akibat terbentuknya neovaskularisasi subretina dan
makulopati eksudat terkait. Cairan serosa dari koroid di bawahnya
dapat bocor melalui defek-defek kecil di membran Bruch, sehingga
menimbulkan pelepasan-pelepasan lokal epitel pigmen. Peningkatan
cairan tersebut dapat semakin menyebabkan pemisahan retina
sensorik di bawahnya, dan penglihatan biasanya menurun apabila
fovea terkena. Pelepasan epitel pigmen retina dapat secara spontan
menjadi datar, dengan bermacam-macam akibat dari penglihatan, dan
meninggalkan daerah geografik depigmentasi di bagian yang
terkena.1,2,8
o Dapat terjadi pertumbuhan pembuluh-pembuluh baru ke arah dalam
yang meluas dari koroid sampai ruang subretina dan merupakan
perubahan histopatologik terpenting yang memudahkan timbulnya
pelepasan makula dan gangguan penglihatan sentral irreversible pada
pasien dengan drusen. Pembuluh-pembuluh baru ini tumbuh dalam
konfigurasi roda pedati dasar atau sea-fan menjauhi tempat mereka
masuk ke dalam ruang subretina. Kelainan klinis awal pada
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 17
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
neovaskularisasi subretina bersifat samar dan sering terabaikan;
selama stadium pembentukan pembuluh baru yang samar ini, pasien
asimtomatik, dan pembuluh-pembuluh baru tersebut mungkin tidak
tampak baik secara oftalmoskopis maupun angiografis.1,2,8
o Walaupun sebagian membran neovaskular subretina dapat mengalami
regresi spontan, perjalanan alamiah neovaskularisasi subretina pada
ARMD mengarah ke gangguan penglihatan sentral yang irreversible
dalam selang waktu yang bervariasi. Retina sensorik mungkin rusak
akibat edema kronik, pelepasan, atau perdarahan di bawahnya. Selain
itu, pelepasan retina hemoragik dapat mengalami metaplasia fibrosa
sehingga terbentuk suatu massa subretina yang disebut jaringan parut
disiformis. Massa fibrovaskular yang meninggi dan ukurannya yang
bervariasi ini mencerminkan stadium akhir ARMD eksudatif. Massa
ini menimbulkan gangguan penglihatan sentral yang permanen.1,2,8
VII. DIAGNOSIS
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 18
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesa, gejaka klinis,
ketajaman penglihatan atau uji refraksi, dan pemeriksaan oftalmoskopi, selain
itu dapat dilakkan pemeriksaan lainnya seperti
Tes Amsler Grid
Untuk mendiagnosis dapat juga ditegakkan dengan test Amsler grid,
dimana pasien diminta suatu halaman uji yang mirip kertas milimeter
grafis untuk memeriksa titik luar yang terganggu fungsi penglihatannya.
Tes Penglihatan warna
Untuk melihat apakah penderita masih dapat membedakan warna-warna.
Angiografi dengan zar warna fluorescein
Zat warna kontras 3 ml dari 25% sodium fluorsein disuntikkan ke lengan
penderita yang kemudian akan mengalir ke mata dan dilakukan
pemotretan pada retina dan makula. Zat warna ini memungkinkan melihat
kelainan pembuluh darah retina dengan lebih jelas. Angiografi fluoresein
dapat sangat menolong pasien yang dicurigai telah mengalami
neovaskularisasi khoroid untuk menegakkan indikasi pengobatan.
Ocular Coherence Tomography (OCT)
Dengan menggunakan sinar khusus untuk menangkap gambaran retina
yang dapat memberikan informasi mengenai keadaan makula yang
menebal maupun abnormal.
VIII. DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding untuk ARMD tipe non-eksudatif : 6
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 19
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
Periferal drusen (drusen terlokasi di luar dari area makula)
Degenerasi miopik (khususnya miopia tinggi dengan karakteristik
peripapilar mengalami perubahan, drusen tidak terlihat)
Korioretinopati serous sentral (pelepasan RPE, atrofi RPE, tanpa drusen,
biasanya pada pasien di bawah 50 tahun)
Riwayat distrofi retina sentral pada keluarga (contoh : penyakit Stargardt)
Retinopati toksik (contoh: keracunan klorokuin) (bercak-bercak
hipopigmentasi dengan cincin hiperpigmentasi (bull’s eye maculopathy)
tanpa drusen)
Makulopati inflamasi (contoh : multifokal khoroiditis, rubella)
Diagnosis banding untuk ARMD tipe eksudat :6
Sindrom histoplasmosis okular
Miopia tinggi
Ruptur khoroid traumatik
Kerusakan membran Bruch (drusen saraf optik, tumor khoroid, scar
fotokoagulasi)
Makroneurisma
Vaskulopati khoroid polipoid
Khorioretinopati serous sentral
Kasus inflamasi
Tumor kecil seperti melanoma khoroid
IX. PENATALAKSANAAN
ARMD tipe non-eksudatif
Tidak ada terapi khusus untuk ARMD tipe noneksudatif.
Penglihatan dimaksimalkan dengan alat bantu penglihatan termasuk alat
pembesar dan teleskop. Pasien diyakinkan bahwa meskipun penglihatan
sentral menghilang, penyakit ini tidak menyebabkan hilangnya
penglihatan perifer. Ini penting karena sebagian besar pasien takut mereka
akan menjadi buta. Namun, beberapa hal yang dapat meminimalkan
keparahan ARMD, antara lain:
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 20
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
Tidak merokok dan pengendalian tekanan darah tinggi dapat
membantu untuk memperlambat laju kerusakan.
Suplemen diet secara teratur, seperti mengkonsumsi multivitamin dan
antioksidan (berupa vitamin E 400 mg, vitamin C 500 mg, beta
carotene 15 mg, cooper 2 mg dan zinc 80 mg), karena diduga dapat
memperbaiki dan mencegah terjadinya degenerasi makula. Sayuran
hijau terbukti bisa mencegah terjadinya degenerasi makula tipe non-
eksudatif. Dua zat makanan yang dikenal sebagai karotenoid lutein
dan zeaxanthin, dalam beberapa kasus tampaknya dapat mengurangi
perkembangan ARMD.
Pencahayaan tambahan dapat membantu penderita ARMD kering
untuk dapat mengoptimalkan penggunaan sisa penglihatan mereka.
ARMD tipe Eksudatif
Ketika ARMD berkembang, disarankan pengobatan sesegera
mungkin. Pengobatan ARMD tipe eksudatif dalam banyak kasus, dapat
mencegah kerusakan lebih lanjut dari penglihatan, dan dalam beberapa
kasus membawa beberapa perbaikan penglihatan. Pengobatan ARMD tipe
eksudatif bertujuan untuk mengontrol pembentukan pembuluh darah baru
yang bocor.
Ada 3 jenis pengobatan untuk ARMD tipe eksudatif, antara lain :
Photodynamic therapy (PDT)
Menggunakan pengobatan berbasis cahaya untuk menutup
kebocoran pembuluh darah. Metode ini melibatkan penyuntikan
obat yang disebut Verteporfin (Visudyne)disuntikkan ke lengan
pasien agar dapat menyebar sampai ke pembuluh darah di
retina. Obat tersebut cenderung menempel pada permukaan
pembluh darah neovaskularisasi. Selanjutnya mata disinari
sekitar 90 detik untuk mengaktivasi obat tersebut. Obat yang
telah aktif akan menghancurkan pembuluh darah
neovaskularisasi namun tidak merusak fotoreseptor. Tidak
seperti terapi laser, terapi ini tidak menghancurkan pembuluh
darah normal di daerah sekitarnya. Tetapi fotodinamik hanya
dapat memperlambat penurunan ketajaman penglihatan tidak Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 21
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
dapat menghentikan perjalanan maupun menggembalikan
penglihatan yang telah rusak akibat ARMD.
Metode ini tidak merusak jaringan sekitarnya tetapi perawatan
berulang mungkin diperlukan.
Photocoagulation
Metode tersebut menggunakan laser panas untuk menutup
kebocoran pembuluh darah, tetapi hanya dapat digunakan
dalam sebagian kecil kasus di mana kebocoran tidak langsung
di tengah makula.
Metode ini termasuk pengobatan destruktif yang dapat merusak
jaringan sehat di sekitarnya, dan pembuluh darah baru sering
tumbuh kembali sesudahnya, sehingga memerlukan perawatan
berulang.
Apabila tidak ada neovaskularisasi retina, tidak ada terapi
medis atau bedah untuk pelepasan epitel pigmen retina serosa
yang terbukti bermanfaat. Pemakaian interferon alfa parenteral,
misalnya, belum terbukti efektif untuk penyakit ini. Namun,
apabila terdapat membran neovaskular subretina ekstrafovea
yang berbatas tegas, diindikasikan fotokoagulasi laser. Dengan
angiografi dapat ditentukan dengan tepat lokasi dan batas-batas
membran neovaskular yang kemudian diablasi secara total oleh
luka-luka bakar yang ditimbulkan oleh laser. Fotokoagulasi
juga menghancurkan retina di atasnya tetapi bermanfaat apabila
membran subretina dapat dihentikan tanpa mengenai fovea.
Fotokoagulasi laser krypton terhadap neovaskularisasi subretina
avaskular fovea dianjurkan untuk pasien non-hipertensif.
Setelah fotokoagulasi membran neovaskular subretina berhasil
dilakukan, neovaskularisasi rekuren di dekat atau jauh dari
jaringan parut laser dapat terjadi pada separuh kasus dalam 2
tahun.
Terapi dengan VEGF inhibitor
Dalam beberapa tahun terakhir pengobatan baru telah
dikembangkan ditujukan untuk mengganggu proses
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 22
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
pembangunan yang merusak pembuluh darah baru (neo
angiogenesis) yang merupakan fokus pengobatan untuk wet
ARMD.
Beberapa obat menargetkan protein yang terlibat dalam proses
tersebut, yang disebut faktor pertumbuhan endotel vaskular atau
VEGF. Tingginya kadar VEGF dapat menyebabkan proliferasi
pembuluh darah dan kebocoran cairan.
Obat-obatan, yang dikenal sebagai VEGF inhibitor atau anti
VEGF, perlu disuntikkan ke mata, tepatnya di bawah makula,
jumlah suntikan bervariasi. Meskipun dalam percobaan
suntikan diberikan baik setiap 4 atau 6 minggu, pada
prakteknya dokter harus memutuskan pengobatan yang paling
tepat berdasarkan penilaian respon pasien terhadap obat.
Terapi dengan VEGF inhibitor telah ditujukan untuk
menghentikan hilangnya penglihatan dan dalam beberapa kasus
untuk mengembalikan penglihatan.
Terapi dengan menyuntikan obat-obat anti-VEGF antara lain
ranibizumab (Luventis) 0,5 mg (0,05 ml) setiap bulan
diberikan, pengaptanip (Magugen) dan bevacizumab (Avastin).
Efek samping pemberian injeksi ini pada ocular seperti
hemoragik konjungtiva, nyeri pada mata, vitreous floaters,
vitreous detachment, dan peradangan intraocular. Sedangkan
efek samping non-okular seperti nasoparingitis, sakit kepala,
arthralgia, dan bronchitis.
X. PROGNOSIS
Bentuk degenerasi makula yang progresif, irreversible, dan
mempengaruhi penglihatan sentral. Pada degenerasi makula yang progresif
dapat menyebabkan kebutaan sehingga dapat mengganggu aktivitas. Prognosis
dari ARMD tipe eksudat lebih buruk daripada ARMD tipe non-eksudat.
Prognosis dapat didasarkan pada terapi, tetapi belum ada terapi yang bernilai
efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total sangat kecil.7
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 23
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
BAB IV
RESUME
Degenerasi makula terkait usia (ARMD)adalahsuatu keadaan dimana makula
mengalami kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan dan
kemungkinan akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral (makula)
karena kerusakan retina, biasanya mengenai dewasa tua. Penyebab pasti belum
diketahui, namun ada faktor-faktor risiko yaitu: umur, ras, genetik, merokok,
hipertensi, diabetes, obesitas, stress oksidatif, mutasi fibulin-5, sinar ultraviolet.
Gejala yang pada umumnya dirasakan pasien adalah adanya distorsi
penglihatan, garis lurus terlihat membengkok, terdapat daerah kosong atau gelap di
pusat penglihatan, tidak dapat membedakan warna dengan jelas, kesulitan membaca,
dan kesulitan dalam mengenali wajah seseorang.
Penyakit ini mencakup spektrum temuan klinis dan patologis yang luas yang
dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok, yaitu non-eksudatif (kering) dan
eksudatif (basah). Walaupun kedua tipe ini bersifat progresif dan biasanya bilateral,
manifestasi, prognosis, dan penatalaksanaannya berbeda. Bentuk eksudatif yang lebih
berat merupakan penyebab pada hampir 90% dari semua kasus buta akibat ARMD.
Diagnosis dapat juga ditegakkan dengan melakukan beberapa pemeriksaan
sperti test Amsler grid, tes penglihatan warna, angiografi dengan zat fluorescein,
Ocular Coherence Tomography (OCT). Terapi yang dapat diberikan anatara lain
seperti mengkonsumsi multivitamin anti oksidan, laser fotokoagulasi, fotodinamik,
pemberian VEGF inhibitor.
Bentuk degenerasi makula yang progresif dapat menyebabkan kebutaan
sehingga dapat mengganggu aktivitas. Prognosis dari ARMD tipe eksudat lebih buruk
daripada ARMD tipe non-eksudat. Prognosis dapat didasarkan pada terapi, tetapi
belum ada terapi yang bernilai efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total
sangat kecil.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 24
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA GABRIELA SABATINI GUNAWAN 07120080037
DAFTAR PUSTAKA
1. James B, Chew, Bron A. Lecture Notes Opthalmology Edisi ke-9. Jakarta:
Erlangga. 2006.
2. Vaughan DG, Asbury T, Eva PR. General Opthalmology. 17th ed. USA: Mc
Graw Hill. 2007.
3. Kanski JJ. Clinical Opthalmology: A Systemic Approach. 4th ed. Oxford:
Butterworth-Heinemann. 1999.
4. Alfaro III MD, D Virgil; Ligget Peter E. Age-Related Macular Degeneration :
A Comprehensive Textbook. Philadelphia USA: Lippincott Williams &
Wilkins. 2006.
5. Ilyas HS. Ilmu Penyakit Mata Edisi ke-3. Balai Penerbit FKUI Jakarta:
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2004.
6. Maturi MD, Raj K. ARMD, Nonexudatives. 22 Juli 2011. Diunduh dari:
http://emedicine.medscape.com/article/1223154-overview.Diakses pada
tanggal 16 April 2012.
7. Comer MD, Grant M. ARMD, Exudative. 11 Januari 2012. Diunduh dari:
http://emedicine. Medscape.com/article/1226030-overview. Diakses pada
tanggal 16 April 2012.
8. Anonim. Macular Degeneration. Diunduh dari:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/maculardegeneration.html. Diakses pada
tanggal 16 April 2012.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataFK UPH-Rumah Sakit Marinir CilandakPEriode 26 Maret – 27 April 2012 25