EMBRIOLOGI USUS BELAKANG

PERKEMBANGAN USUS BELAKANG

Usus belakang membentuk:1/3 distal colon transversumColon ascendens Sigmoid RectumBagian atas canalis analis

Bermuara ke dalam cloaka (suatu rongga yang di lapisi entoderm yang berhubungan langsung dengan entoderm permukaan).

Pada pertemuan antara entoderm dan ektoderm terbentuk membrana cloacalis.

Pada perkembangan selanjutnya tumbuh septum urorectal pada sudut antara alantois dan usus belakang.

Sekat ini berlanjut tumbuh ke caudal sambil membagi cloaka menjadi : Sinus urogenitalis sederhana (depan) Canalis anorectalis (belakang)

PERKEMBANGAN USUS BELAKANG

Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorectal mencapai membran cloacalis yang akan terbagi menjadi :Membran analis (dibelakang)Membran urogentalis (didepan)

Membran analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenchim. Pada minggu ke 8 selaput ini ditemukan pada dasar lekukan ektoderm yang akan menjadi lobang anus atau proktodium.

Dalam minggu ke 9, membran analis koyak dan terbentuklah jalan terbuka antara rektum dan dunia luar.

Bagian atas canalis analis berasal dari entoderm dan didarahi oleh A.mesenterica inferior

Bagian bawah (1/3 bawah) berasal dari ektoderm dan didarahi oleh A.pudenda interna.

Pertemuan keduanya disebut linea dentata atau linea pertinatum.

ATRESIA ANI

DEFINISI Kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum. Insiden 1: 5000 kelahiran dapat muncul sebagai sindroma VACTERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).

ETIOLOGI Kegagalan pembentukan septum

urorektal secara komplit karena gangguan pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik

Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan dubur

Gangguan organogenesis dalam kandungan karena kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu

Kelainan bawaan.

10

11

KLASIFIKASI Menurut klasifikasi Wingspread (1984):

Pada laki–laki Golongan I: kelainan fistel urin, atresia

rektum, perineum datar, fistel tidak ada dan pada invertogram udara >1cm dari kulit.

Golongan II: kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada dan pada invertogram udara <1cm dari kulit.

KLASIFIKASIPada perempuan

Golongan I: kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular, atresia rektum, fistel tidak ada dan pada invertogram udara >1cm dari kulit. Golongan II: kelainan fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada dan pada invertogram udara <1cm dari kulit.

KLASIFIKASI Tinggi (supralevator): rektum berakhir di atas

m.levator ani dengan jarak antara ujung buntu rektum dengan kulit perineum >1cm, biasanya disertai dengan fistel ke saluran kencing atau saluran genital.

Intermediate: rektum terletak pada m.levator ani tetapi tidak menembusnya.

Rendah: rektum berakhir di bawah m.levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1cm.

MANIFESTASI KLINIK

Bayi muntah-muntah pada 24─48 jam setelah lahir, tidak terdapat defekasi mekonium sumbatan yang lebih tinggi

Pada atresia ani letak rendah, hampir selalu disertai fistula. Bayi perempuan sering ditemukan fistula

rektovaginal (feses keluar dari vagina) Bayi laki-laki dapat terjadi fistula rektourinarius.

MANIFESTASI KLINIK

Gejala atresia ani letak rendah: 1.) Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran. 2.) Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rektal pada bayi. 3.) Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang letaknya salah. 4.) Perut kembung. 5.) Bayi muntah-muntah pada umur 24-48

jam.

MANIFESTASI KLINIK

Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi mengakibatkan distensi abdomen,

sekuestrasi cairan, muntah. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju

rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia

Feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang.

KOMPLIKASI Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan Obstruksi intestinal Kerusakan uretra akibat prosedur pembedahan Komplikasi jangka panjang:

a. Eversi mukosa analb. Stenosis akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosisc. Impaksi dan konstipasi akibat terjadi dilatasi sigmoidd. Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan

toilet traininge. Inkontinensia akibat stenosis anal atau impaksif. Fistula kambuh karena tegangan di area

pembedahan dan infeksi.

PENATALAKSANAAN Atresia ani letak tinggi dan intermediet

dilakukan sigmoid kolostomi, disusul tindakan definitif (PSARP) setelah 6–12 bulan berikutnya.

Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti, yang sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot.

Bila terdapat fistula, dilakukan cut back incicion.

Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin.

PENATALAKSANAAN Pembuatan kolostomi

Kolostomi: sebuah lubang buatan yang dibuat oleh dokter ahli bedah pada dinding abdomen untuk mengeluarkan feses

Pembuatan lubang biasanya sementara atau permanen dari usus besar atau colon iliaka

Untuk anomali tinggi, dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir

PENATALAKSANAAN PSARP (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty)

Bedah definitif yaitu anoplasty, umumnya ditunda 9─12 bulan.

Penundaan bertujuan memberikan waktu bagi pelvis untuk membesar dan otot-otot untuk berkembang.

Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badan dan bertambah baik status nutrisinya.

PENATALAKSANAAN Tutup kolostomi

Tindakan terakhir dari atresia ani Biasanya beberapa hari setelah operasi, anak

akan mulai buang air besar melalui anus. Pertama akan lebih sering. Tetapi seminggu post operasi, frekuensi buang air besar berkurang dan agak padat.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan radiologis Sinar-X terhadap abdomen USG terhadap abdomen CT scan Pyelografi intra vena Pemeriksaan fisik rektum Rontgenogram abdomen dan pelvis.

MORBUS HIRSCHSPRUNG

DEFINISI

Penyakit hirschprung di karakteristikkan sebagai tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (auerbach’s) dan submukosa (meissner’s)

INSIDENSI

1 : 5000 kelahiran hidup Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta

dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung

Risiko meningkat pada: mempunyai riwayat keluarga Penyakit hirschprung penderita Down Syndrome.

Lokasi anatomis : Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75%

kasus flexura lienalis atau colon transversum pada 17%

kasus. Anak kembar dan adanya riwayat keturunan

meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung.

Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah.

ETIOLOGI

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi ke proksimal.

PATOGENESIS

Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12, yang mengakibatkan terdapatnya segmen aganglionik.

PATOGENESIS

Terjadi spasme pada bagian distal kolon dan spasme dari sfingter interna

tidak adanya gelombang propulsive

Bagian yang ganglionik akan mengalami dilatasi

PATOGENESIS

Kondisi tersebut dapat disebabkan oleh: Hipoganglionosis

Berkurangnya kepadatan sel ganglion Imaturitas sel ganglion

Sel ganglion ada, tapi belum berfungsi maksimal Kerusakan sel ganglion

Non vaskular : infeksi Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti Tuberculosis.

Vaskular : Kerusakan iskemik pada sel ganglion tindakan pull through

TIPE HIRSCHSPRUNG’S DISEASE:Berdasarkan segmen yang

terkena :Ultra short segment: Ganglion

tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum.

Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon.

Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.

Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

DIAGNOSIS

Anamnesa : terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan

dalam waktu 48 jam setelah lahir poor feeding, vomiting pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan

didapatkan kegagalan pertumbuhan Pada bayi yang lebih tua sulit dibedakan dengan

kronik konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus

diperhatikan pada semua kasus

GAMBARAN KLINIS

Pada bayi baru lahir, gejala muncul dalam 24 jam, berupa distensi abdomen dan bilious emesis Tidak keluarnya mekonium pada 24 jam pertama

kehidupan merupakan tanda yang signifikan mengarah pada diagnosis ini

Pada anak yang lebih besar : kesulitan makan, distensi abdomen yang kronis

dan ada riwayat konstipasi periode obstipasi, distensi abdomen, demam,

hematochezia dan peritonitis

Beratnya gejala ini dan derajat konstipasi bervariasi antara pasien dan sangat individual untuk setiap kasus.

Beberapa bayi dengan gejala obstruksi intestinal komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala ringan pada minggu atau bulan pertama kehidupan

Gejala yang umumnya ditemui : riwayat konstipasi kembung berat dan perut seperti tong massa faeses multipel sering dengan enterocolitis dapat terjadi gangguan pertumbuhan

Gejala dapat hilang namun beberapa waktu kemudian terjadi distensi abdomen

Pada pemeriksaan colok dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya kosong

Enterocolitis terjadi pada 12-58% pada pasien dengan penyakit hirschsprung.

stasis feses iskemia mukosal invasi bakteri juga translokasi.

Disertai : perubahan komponen musin dan pertahanan

mukosa, perubahan sel neuroendokrin meningkatnya aktivitas prostaglandin E1

Penyebab infeksi : Clostridium difficile atau Rotavirus

Enterocolitis yang berat dapat berupa toxic megacolon yang mengancam jiwa.

Gejalanya : Demam muntah berisi empedu diare yang menyemprot distensi abdominal dehidrasi dan syok Ulserasi dan nekrosis iskemik pada mukosa yang

berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan perforasi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Barium Enema Anorectal Manometry Biopsi rectal

BARIUM ENEMA

Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung

Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi

Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen

Posisi lateral: u/ menilai derajat dilatasi kolon

BARIUM ENEMA

Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen : adanya kontur irregular dari kolon yang

berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal

Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema

ANORECTAL MANOMETRY

Yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon.

Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum.

Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus.

RECTAL BIOPSI

merupakan “gold standard” Pada bayi baru lahir metode ini dapat

dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum.

Daerah yang diambil : 2 cm diatas linea dentate dari yang normal ganglion hingga yang

aganglionik.

PENATALAKSANAAN

Pull trought (terapi definitif) Decompresi kolon dengan pipa besar diikuti dengan washout serial meninggalkan kateter pada rektum harus

dilakukan. Antibiotik spektrum luas diberikan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan

intravena. Pada anak dengan keadaan yang buruk,

perlu dilakukan colostomy.

PEMBEDAHAN

mencakup kolostomi pada neonatus, diikuti dengan operasi pull-through definitif setelah berat badan anak >5 kg (10 pon).

Prinsip penanganan: menentukan lokasi dari usus di mana zona

transisi antara usus ganglionik dan aganglionik reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan

melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum

3 PENDEKATAN PULL THROUGH

1. Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum

2. Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung daerah aganglioner. stapler GIA kemudian dimasukkan melalui anus.

3. Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner.

KONDISI PASCA BEDAH

Komplikasi utama dari semua prosedur diantaranya enterokolitis post operatif, Konstipasi striktur anastomosis

Hasil jangka panjang dengan menggunakan 3 prosedur sebanding dan secara umum berhasil dengan baik

TERIMA KASIH