EMBRIOLOGI MUSKULOSKELETAL EMBRIOGENESIS SISTEM RANGKA

Sistem rangka berasal dari lapisan embriogenik mesoderem paraksial, lempeng lateral dan sel-sel kista neuralis. Akhir minggu ke 3, mesoderem paraksial menjadi semacam balok-balok yang disebut somit.Somit terbagi 2 :o DorsolateralDisebut demomytome, bagian myotome membentuk myoblast, dermatom membentuk dermiso VentromedialDisebut skleroton, pada akhir mingguke 4 akanmenjadi sel-sel mesenkim (jaringan penyambung mudigah), kemudian berpindah dan berdiferensiasi menjadi fibroblas, kondroblas, dan osteoblas.

1. Histogenesis Tulang dan Kartilago1.1. Kartilagoo Muncul ketika embrio berumur 5 mingguo Pertumbuhan dimulai dari sel-sel mesenkim yang mengalami kondensasi, berprolerasi, dan berdiferensiasi menjadi condroblast. Condroblast mensekresikan serat-serat kolagen dan subtansi dasar matric sehingga terbentuk condrosit. Selanjutnya condrosit akan terus menerus mengeluarkanmatriks sehingga condrosit yang berdekatan akansaling mendorong sehingga kartilago bertambah panjang.o Sel-sel mesenkim yang letaknya diperifer akan berdiferensiasi menjadi fibroblast. Fibroblast akan membentuk suatu jaringan ikat kolagen, yaitu perichondrium. 1.2. Tulang Pertumbuhan tulang berlangsung dengan 2 cara :o Osifikasi intramembranosao Osifikasi intrakartilago/ endokondral

1.2.1. Osifikasi IntramembranosaUmumnya pada tulang pipihOsifikasi berlangsung dalam suatu membran yang dibentu oleh sel-sel mesenkim itu sendiri. Sel-sel mesenkim berdiferensiasi menjadi osteoblast dan mulai mensekresikan matriks dan subtansi interseluler membentuk osteosit.Osteoblast yang terdapat diperifer tulang membentuk lapisan-lapisan yang membuat tulang lebihtebal di bagian perifernya, ditambah lagi dengan aktivitas osteoklas,akibatnya bagian tengah tulang akan berrongga. Pada rongga ini sel-sel mesenkim akanberdiferensiasi menjadi sumsum tulang.1.2.2. Osifikasi IntrakartilagoUmumnya pada tulang panjangDiawali dengan terbentuknya tulang rawan. Pada tingkat selular, sel-sel kartilago akan berubah menjadi osteoblas lalu osteositOsifikasi pertama kali terjadi di diafisis (pusat osifikasi primer) pada akhir masa embrionik. Pada diafisis sel-sel kartilago mengalami 3 hal yaitu : hipertropi, kalsifikasi matriks, serta kematian sel-selnya. Selainitu perikondrium akanmengalami vaskularisasi sehinggasel-sel kartilago berubah menjadi osteoblast. Pada waktu lahir sebagian besar diafisis telah mengalami osifikasi,sedangkanepifisis masih berupa kartilago. Osifikasi skunder dilempeng epifisis baru berlangsung pada tahun-tahun pertama usia bayi.

2. Perkembangan SendiMulai terbentuk pada minggu ke 6 dan akhir mingguke 8 sendiyang terbentuk sudah seperti sendi orang dewasa.Terdapat 3 jenis sendi berdasarkan materi penyusunnya yaitu :o Sendi fibrosa (sutura di kranium)o Sendi kartilago (simfisis pubis)o Sendi sinovial (sendi lutut)

A. Tulang TengkorakTerdiri atas :o Neurokranium (batok pelindung disekitar otak)o Viserokranium (kerangka/tulang wajah)

A.1. Neurokraniumo Bagian membranosa terdiri dari tulang-tulang pipih yang melindungi otak sebagai suatu kubah.Berasal dari :o Sel-sel krista neuralis,membentuk atap dan sebagian besar tulang tengkorako Mesoderm paraksial, membentuk daerah oksipital dan posterior rongga matao Bagian kartilaginosa (kondrokranium) membentuk tulang-tulang dasar tengkorak, berasal dari :o Sel-sel krista neuralis, membentuk kondrokranium prakordalo Mesoderm paraksial, membentuk kondrokranium kordal

A.2. Viserokraniumo Dibentuk oleh 2 lengkung faring pertamao Lengkung pertama : o Bagian dorsal (prosesus maxilaris)Berjalan kedepan dibawah mata (os. Maxilaris, os. Zigomatikum, os. Temporalis)o Bagian ventral (prosesus mandibularis)Melindungi kartilago meckelo Mesenkim sekitar kartilagomeckel memadat, menulang, dan mengalami osifikasi (penulangan) membranosa membentuk mandibulao Ujung dorsal prosesus mandibularis dan lengkung faring ke 2(inkus, maleus,stapes) pada bulan ke 4o Mesenkimuntuk pembentukan wajahberasal dari sel-sel krista neuralis.

Korelasi Klinik : Kubah tengkorak gagal terbentuk (kraniolisis) dan jaringan otak yang terpapar amnion mengalamidegenerasi sehingga terjadi anensefali, disebabkan kegagalan neuropore kranial untuk menutup Jaringan otak dan selaput otak mengalami herniasi (ensefalokel atau meningokel kranial) Penutupan satu atau beberapa sutura secara prematur (kraniosinostosis). Bentuk tengkorak tergantung pada sutura mana dulu yang menutupo Akrosefali (tengkorak menara, pendek/tinggi) karena penutupan dini sutura koronaliso Skaposefali (tengkorak panjang dan sempit disertai penonjolan frontalis dan oksipitalis) karena penutupan dini sutura sagitaliso Plagiosefali (kraniosinostosis asimetrik) akibat kegagalan penutupan sutura keronalis dan sutura lambdadea pada satu sisi

B. Anggota Badano Tunas anggota badan mulai tampak sebagai kantung-kantung pada akhir minggu ke 4o Tunas anggota badan terdiri dari inti mesenkim yang berasal dari lapisan mesoderm lempeng lateral yang dibungkus oleh selapis ektoderm kuboid. Intimesenkim memberi signal kepada ektoderm dinujung badan untuk menebal dan membentuk rigi ektodermal apeks (REA). Proses ini berlangsung pada minggu ke 5.o Minggu ke 6 ujung tunas anggota badan menjadipipih membentuklempeng tangan dan kaki.o Jari-jari tangan dan kaki terbentuk ketika kematian sel di rigi ektodermal apeks memisahkannya menjadi 5 bagian.o Sementara itu mesenkim dalam tunas mulaimemadat membentukmodel kartilago hialin yang pertama yang merupakan bakal tulang anggota badan.o Osifikasi intrakartilago dimulai menjelang akhir masa mudigah.o Pada mingguke 12 kehamilan dari pusat osifikasi primer di diafisis, osifikasi intrakartilago berangsur-angsur meluas kearah ujung model kartilago.o Waktu lahir, diafisis tulang telah menjadi tulang seluruhnya, tapi ujung-ujungnya (epifisis) tetap berupa kartilago pusat osifikasi sekunder untukproses pemanjangan tulang.o Apabila tulang telah mencapai panjangnya yang penuh,lempeng epifisis menghilang dan epifisis bersatu dengan tulang.

Korelasi Klinis : Meromelia : tidak ada satu /beberapa anggota badan Amelia : tidak ada ekstremitas Fokomelia : tidak ada tulang panjang, tangan dan kaki rudimenter menempel dibadan melalui tulang-tulang kecil yang berbentuktidak beraturan Mikromelia : terdapat semua unsur anggota badan tapi sangat pendek Polidaktili : penambahan jumlah jari tangan dan kaki Ektrodaktili : hilangnya 1 jari, bersifat unilateral Sindaktili :jari-jari tangan atau kaki menyatu karena mesenkim gagal membelah pada lempeng tangan atau kaki Lobster claw : celah yang dalam pada telapak tangan atau kaki yang berhubungan dengan sindaktili jari Dislokasi panggul kongenital : tidak berkembangnya asetabulum dan caput femuris

C. Kolumna Vertebraliso Berasal dari sel-sel sklerotom yang berpindah posisi mengelilingi medula spinalis dan notokord.o Bagian kaudal masing-masing sklerotom mengalami proliferasi dan memadat serta meluas ke jaringan antara segmen dibawahnya, terjadi perlekatan setengah kaudal sklerotom dengan setengah sefalik sklerotom di bawahnya.o Sel-sel diantara bagian sefalik dan kaudal membentuk diskus invertebralis (cakram antar ruas)

Korelasi Klinis : Skoliosis (vertebrae melengkung ke samping) karena pada proses pembentukan dan penyusunan kembali sklerotom segmen terjadi 2 vertebrae yang berurutan menyatu secara asimetrik atau setengah bagian vertebrae tulang Sindrom Klippel Feil : jumlah vertebrae servikalis kurang sementara vertebrae yang lain menyatu atau bentuknya abnormal. Spina bifida : fusi lengkung-lengkung vertebra tidak sempurna

EMBRIOGENESIS SISTEM MUSKULO

o Berkembang dari mesoderm kecuali otot-otot iris yang terbentuk dari ektoderm piala optiko Otot rangka berasal dari mesoderm paraksialo Otot polos berasal dari mesoderm splankniko Otot jantung berasal dari mesoderm splanknik

Otot tubuh berkembang dari diferensiasi mioblast-mioblastbyang berasal dari :o Mioblast praoptikum untuk otot mata : menjadi otot yang menggerakkan bola matao Mioblast preoksipital untukotot lidaho Otot lengkung faringo Otot pengunyaho Otot wajah (ekspresi)o M. Stilofaringeus, M. Konstriktor faringis superioro Otot instrinsik laring,M. Konstriktor Faringis Medial dan inferioro Miotom somitPada minggu ke 5 setiap miotom terbagi menjadi :o Epimer (bagian dorsal yang kecil) menjadiotot erektor spina, otot transversa spinalisDisarafi ramus dorsalis nn spinaliso Hipomer (bagian ventral yang besar) menjadi otot dinding tubuh, otot diafragma, otot anggota gerakDisarafi ramus ventralis nn spinalis

A. CDH (CONGENITAL DISLOCATION OF THE HIP)a. Konsep Medis1. DefinisiCDH adalah deformitas ortopedik yang didapat segera sebelum atau pada saat kelahiran, Kondisi ini mengacu pada malformasi sendi pinggul selama perkembangan janin.

2. EtiologiKondisi ini dapat disebabkan oleh cara kaki janin ditempatkan di dalam rahim. Hal ini lebih cenderung terjadi pada orang dengan riwayat keluarga dari kekacauan. Hal ini juga mempengaruhi anak perempuan lebih sering daripada anak laki-laki. Ini adalah tiga kali lebih mungkin terjadi di pinggul kiri dari kanan. Hal ini lebih umum setelah persalinan sungsang, di antara bayi besar dan pada anak kembar. Bawaan dislokasi hip sering dikaitkan dengan kondisi lain seperti spina bifida, torticollis M. sternomastoideus, atau sindrom Down.

3. Klasifikasi1) Sub luxsasiKaput femoris berada di acetabulum dan dapat mengalami dislokasi partial saat dilakukan pemeriksaan2) DislocatablePinggul dapat dislokasi seluruhnya dengan manipulasi tetapi berada pada lokasi normal pada saat bayi sedang istirahat3) DislocatedPinggul berada dalam posisi dislokasi4. Insiden1) Dislokasi panggul congenital 1 : 1000 Kelahiran2) Perempuan laki-laki: 7 : 13) Insiden meningkat pada kelahiran sungsang4) Terjadi peningkatan pada saudara kandung anak yang terkena5) Pinggul kiri lebih sering terkena dari pinggul kanan6) Sering berhubungan dengan kondisi lain : spina bifida7) Insiden terdapat pada kelompok tertentu

5. Manifestasi Klinika. Bayi Mungkin tanpa gejala nyata karena pergeseran femur pada bayi minimal Lipatan gluteal asimetri Kaki yang terkena lebih pendek dari yang normal Adduksi pinggul terbatas pada sisi yang sakit Maneuver Barlow (+) Maneuver ortolani (+)b. Anak Yang sudah Besar Gaya berjalan seperti bebek Condong ke sisi badan yang menahan beban Peningkatan lordosis lumbal saat berdiri Tanda Tredelenberg (+)

6. Komplikasia. Displasia persistenb. Dislokasi kambuhanc. Nekrosis avaskular

7. Uji Laboratorium Dibuat Ro foto anteroposterior pelvis

8. Penatalaksanaan Medis Selama periode neonatal --. Mengembalikan dan mempertahankan pinggul pada posisi fleksi dan abduksi dengan menggunakan alat koreksi Usia 2 bulan dan 12 sampai 18 bulan traksi dilanjutkan dengan reduksi terbuka atau tertutup dan digunakan gips hip spica

B. SKOLIOSISa. Konsep Medis1. DefenisiSkoliosis berasal dari kata Yunani yang berarti lengkungan, mengandung arti kondisi patologik.Vertebra servikal, torakal, dan lumbal membentuk kolumna vertikal dengan pusat vertebra berada pada garis tengah. Skoliosis adalah deformitas kelainan tulang belakang yang menggambarkan deviasi vertebra kearah lateral dan rotasional.Skoliosis adalah kelengkungan tulang belakang yang abnormal ke arah samping, yang dapat terjadi pada segmen servikal (leher), torakal (dada) maupun lumbal (pinggang).Kesimpulan, skoliosis mengandung arti kondisi patologik yaitu kelengkungan tulang belakang yang abnormal ke arah samping.

Gambar. 1.12. EtiologiPenyebab terjadinya skoliosis diantaranya kondisi osteopatik, seperti fraktur, penyakit tulang, penyakit arthritis, dan infeksi. Pada skoliosis berat, perubahan progresif pada rongga toraks dapat menyebabkan perburukan pernapasan dan kardiovaskuler.Terdapat 3 penyebab umum dari skoliosis:a. Kongenital (bawaan), biasanya berhubungan dengan suatu kelainan dalam pembentukan tulang belakang atau tulang rusuk yang menyatub. Neuromuskuler, pengendalian otot yang buruk atau kelemahan otot atau kelumpuhan akibat penyakit berikut:1) Cerebral palsy2) Distrofi otot3) Polio4) Osteoporosis juvenilec. Idiopatik, penyebabnya tidak diketahui.

3. KlasifikasiSkoliosis dapat dibagi atas dua yaitua. Skoliosis strukturalSkoliosis tipe ini bersifat irreversibel ( tidak dapat di perbaiki ) dan dengan rotasi dari tulang punggung. Komponen penting dari deformitas itu adalah rotasi vertebra, processus spinosus memutar kearah konkavitas kurva.Tiga bentuk skosiliosis struktural yaitu :1) Skosiliosis Idiopatik. adalah bentuk yang paling umum terjadi dan diklasifikasikan menjadi 3 kelompok :a) Infantile : dari lahir - 3 tahun.b) Anak-anak : 3 tahun - 10 tahunc) Remaja : Muncul setelah usia 10 tahun ( usia yang paling umum )2) Skoliosis Kongenital adalah skoliosis yang menyebabkan malformasi satu atau lebih badan vertebra.3) Skoliosis Neuromuskuler, anak yang menderita penyakit neuromuskuler (seperti paralisis otak, spina bifida, atau distrofi muskuler) yang secara langsung menyebabkan deformitas.b. Skoliosis nonstruktural ( Postural ):Skoliosis tipe ini bersifat reversibel (dapat dikembalikan ke bentuk semula), dan tanpa perputaran (rotasi) dari tulang punggung.. Pada skoliosis postural, deformitas bersifat sekunder atau sebagai kompensasi terhadap beberapa keadaan di luar tulang belakang, misalnya dengan kaki yang pendek, atau kemiringan pelvis akibat kontraktur pinggul, bila pasien duduk atau dalam keadaan fleksi maka kurva tersebut menghilang.

4. Tanda dan GejalaGejalanya berupa:a.Tulang belakang melengkung secara abnormal ke arah sampingb. Bahu dan atau pinggul kiri dan kanan tidak sama tingginyac. Nyeri punggungd. Kelelahan pada tulang belakang setelah duduk atau berdiri lamae. Skoliosis yang berat (dengan kelengkungan yang lebih besar dari 60 )bisa menyebabkan gangguan pernafasan.f. Kebanyakan pada punggung bagian atas, tulang belakang membengkok ke kanan dan pada punggung bagian bawah, tulang belakang membengkok ke kiri; sehingga bahu kanan lebih tinggi dari bahu kiri. Pinggul kanan juga mungkin lebih tinggi dari pinggul kiri.

5. PatofisiologiSkoliosis adalah kondisi abnormal lekukan tulang belakang, Skoliosis di turunkan, serta umumnya sudah terjadi sejak masa kanak-kanak. Penyebabnya tidak diketahui dan sama sekali tidak ada kaitannya dengan postur tubuh, diet, olahraga, dan pemakaian backpack. Dan ternyata, anak perempuan lebih sering terkena ketimbang anak laki-laki. Penyebab lain dari skoliosis yaitu infeksi kuman TB daerah korpus vertebra ( spondiliatis ) dan terjadi perlunakan korpus.Perubahan postural berupa lengkungan berbentuk S dan C terjadi pada tulang spinal atau termasuk rongga tulang spinal. Derajat lengkungan penting untuk di ketahui apakah terjadi penekanan pada paru-paru dan jantung. Umumnya sih, skoliosis tidak akan memburuk, dan yang terpenting adalah lakukan check up secara teratur (setiap 3 sampai 6 bulan). Catatan: Pada kondisi yang berat, bisa terjadi nyeri punggung, kesulitan bernapas, atau kelainan bentuk tubuh. Bisa jadi, anak perlu brace (alat khusus) atau harus dioperasi. Tidak ada patokan baku untuk membantu membuat keputusan penanganan skoliosis, karena sangat dipengaruhi usia anak, derajat pembengkokan tulang punggung, serta prediksi tingkat keparahan sejalan dengan pertumbuhannya.

6. KomplikasiWalaupun skoliosis tidak mendatangkan rasa sakit, penderita perlu dirawat seawal mungkin. Tanpa perawatan, tulang belakang menjadi semakin bengkok dan menimbulkan berbagai komplikasi seperti :a. Kerusakan paru-paru dan jantung.Ini boleh berlaku jika tulang belakang membengkok melebihi 700. Tulang rusuk akan menekan paru-paru dan jantung, menyebabkan penderita sukar bernafas dan cepat capai. Justru, jantung juga akan mengalami kesukaran memompa darah. Dalam keadaan ini, penderita lebih mudah mengalami penyakit paru-paru dan pneumonia.b. Sakit tulang belakang.Semua penderita, baik dewasa atau kanak-kanak, berisiko tinggi mengalami masalah sakit tulang belakang kronik. Jika tidak dirawat, penderita mungkin akan menghidap masalah sakit sendi. Tulang belakang juga mengalami lebih banyak masalah apabila penderita berumur 50 atau 60 tahun.

7. Pemeriksaan PenunjangPada pemeriksaan fisik penderita biasanya diminta untuk membungkuk ke depan sehingga pemeriksa dapat menentukan kelengkungan yang terjadi.Pemeriksaan neurologis (saraf) dilakukan untuk menilai kekuatan, sensasi atau refleks.Pemeriksaan lainnya yang biasa dilakukan:a. Skoliometer adalah sebuah alat untuk mengukur sudut kurvaturai.Cara pengukuran dengan skoliometer dilakukan pada pasien dengan posisi membungkuk, kemudian atur posisi pasien karena posisi ini akan berubah-ubah tergantung pada lokasi kurvatura, sebagai contoh kurva dibawah vertebra lumbal akan membutuhkan posisi membungkuk lebih jauh dibanding kurva pada thorakal. Kemudian letakkan skoliometer pada apeks kurva, biarkan skoliometer tanpa ditekan, kemudian baca angka derajat kurva.Pada screening, pengukuran ini signifikan apabila hasil yang diperoleh lebih besar dari 50, hal ini biasanya menunjukkan derajat kurvatura > 200 pada pengukuran cobbs angle pada radiologi sehingga memerlukan evaluasi yang lanjutb. Rontgen tulang belakang X-Ray Proyeksi Foto polos : Harus diambil dengan posterior dan lateral penuh terhadap tulang belakang dan krista iliaka dengan posisi tegak, untuk menilai derajat kurva dengan metode Cobb dan menilai maturitas skeletal dengan metode Risser. Kurva structural akan memperlihatkan rotasi vertebra, pada proyeksi posterior-anterior, vertebra yang mengarah ke puncak prosessus spinosus menyimpang kegaris tengah; ujung atas dan bawah kurva diidentifikasi sewaktu tingkat simetri vertebra diperoleh kembali.Cobb Angle diukur dengan menggambar garis tegak lurus dari batas superior dari vertebra paling atas pada lengkungan dan garis tegak lurus dari akhir inferior vertebra paling bawah. Perpotongan kedua garis ini membentuk suatu sudut yang diukur. Maturitas kerangka dinilai dengan beberapa cara, hal ini penting karena kurva sering bertambah selama periode pertumbuhan dan pematangan kerangka yang cepat. Apofisis iliaka mulai mengalami penulangan segera setelah pubertas; ossifikasi meluas kemedial dan jika penulangan krista iliaka selesai, pertambahan skoliosis hanya minimal. Menentukan maturitas skeletal melalui tanda Risser, dimana ossifikasi pada apofisis iliaka dimulai dari Spina iliaka anterior superior (SIAS) ke posteriormedial. Tepi iliaka dibagi kedalam 4 kuadran dan ditentukan kedalam grade 0 sampai 5.Derajat Risser adalah sebagai berikut :Grade 0 : tidak ada ossifikasi,grade 1 : penulangan mencapai 25%,grade 2 : penulangan mencapai 26-50%,grade 3 : penulangan mencapai 51-75%,grade 4 : penulangan mencapai 76%grade 5 : menunjukkan fusi tulang yang komplit.c. MRI ( jika di temukan kelainan saraf atau kelainan pada rontgen )8. PenatalaksanaanAdapun pilihan terapi yang dapat dipilih, dikenal sebagai The three Os adalah :a. ObservasiPemantauan dilakukan jika derajat skoliosis tidak begitu berat, yaitu 50o pada orang dewasa