DR. BILLY ROSAN, SP.BAFK UNIV. MALAHAYATIBANDAR LAMPUNGPerkembanganSistem Muskuloskeletal

PendahuluanKelainan kongenital merupakan kelainan bawaan yang terjadi sejak intra uterinPerlu pemahaman embriologiProses pembentukan tubuh manusia beserta organ-organ terjadi karena diferensiasi dari sel-sel multipotenSel-sel pada saat pembuahan akan berdiferensiasi menjadi sel ektoderm, mesoderm dan entoderm

EmbriologiSistem Skeletal berasal dariParaxial mesoderm berdiferensiasiSomitomeres (jaringan yang menutupi neural tube) pada daerah kepala Somites berdiferensiasiSclerotome (daerah ventromedial) berdiferensiasi (Mgg-4)Mesenchyme Fibroblas, Chondroblas, OsteoblasDermomyotome Lateral plate (somatic) mesodermNeural crestOsteoblas merupakan bone-forming cells

Pembentukan ExtremitasTerjadi pada akhir minggu ke-4 kehamilanMerupakan tonjolan mesenkim yang berasal dari lapisan somatik dari lateral plate mesoderm membentuk otot dan jaringan ikat Tonjolan mesenkim tersebut ditutupi oleh sel ektoderm yang berbentuk kuboidPada minggu ke-6 - handplates dan footplates - Chondrocytes ossifikasi

Defek pada extremitas dapat dipengaruhi oleh adanya gen yang abnormal

Pembentukan vertebra

Terjadi selama minggu ke-4 kehamilan sclerotom berpindah mengelilingi Spinal cord dan Notochord

Pembentukan sistem muskularOtot skelet dari Paraxial mesodermOtot polos splanchnic mesodermTerjadi selama minggu ke-4Akhir minggu ke-5 :EpimereHypomere

Pembentukan otot daerah kepala berasal dari jaringan ikat yang merupakan derivat dari sel neural crestPembentukan otot ekstremitas berasal dari sel-sel dorsolateral somites yang bermigrasi ke tonjolan ekstremitas

Konsep Kelahiran CacatCacat Lahir = Malformasi kongenital = anomali kongenitalSuatu istilah yang menggambarkan kelainan struktural, perilaku, fungsional dan metabolik pada saat kelahiranTeratologyAnomali struktural 2 3 % dari kelahiran40 60% penyebabnya tidak diketahui

Jenis-Jenis AbnormalitasDisruptions Proses destruktifCont: Vascular accident Atresia ususDeformations Tekanan mekanik pada bagian dari fetus dalam waktu yang panjang Cont: Clubfoot Kompresi dalam rongga amnion

Kausa Cacat KongenitalGenetikFaktor herediter /diturunkanNon Genetik (Environmental factor)

Faktor non genetik

Beberapa IstilahSyndrome : Kumpulan gejala Dapat menunjukkan kausa yang spesifikAssociation: Penampilan kecacatan yang ditemukan 2 atau lebih anomali Cont: CHARGE (Coloboma, Heart defects, Atresia of the choanae, Retard growth, Genital anomalies, Ear abnormalities)VACTERL (Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheo Esophageal, Renal and Limb anomalies)

*