DS : Kejang (3)Presentan: Ika TriayunikaPembimbing: dr.Gunawan, SpAFKIK UIN Syarif Hidayatullah Jakarta*

PemicuSeorang bayi laki-laki, usia 3 jam kejang. Kejang seluruh tubuh. Berat lahir penderita 4,4 kg, lahir dari ibu dengan DM secara operasi caesar*

definisiNeonatus: 0-28 hariKebidanan---Makrosomia: bayi dengan berat > 4000 gramPerinatologi---BMK*

Anamnesis: Waktu onset kejang, karakteristik kejangPrenatal: kontrol kehamilan (Kenaikan BB, Tek.darah, Gula darah), riwayat bayi lahir mati sebelumnya, imunisasi Tetanus Toksoidpenyakit ibu dan obat yang dipakai selama kehamilan

*

Natal:umur kehamilan (prematur/tidak), Berat lahir, cara kelahiran, ketuban pecah dini, lahir ditolong siapa(higienitas lingkungan)polihidramnion?, keadaan saat lahir : biru, kuning problem persalinan (asfiksia, trauma, infeksi persalinan), trauma kelahiranRiwayat Penyakit keluarga: ibu DM-riwayat pengobatan DM (terkontrol/tidak).Riwayat perencanaan kehamilan

*

Pemeriksaan fisik:KU/KS: letargiTanda vital: suhu, pernafasan, nadiStatus generalis:Kepala: LK, Ubun-ubun (membonjol), trauma kelahiran, kelainan kongenitalMata: ikterik. pupilTorak: gangguan pernafasan, suara jantung, bising jantungAbdomen: organomegali, infeksi tali pusatEktremitas: kelainan (hipodaktili)????Kulit: sianosis, ikterik, pucatStatus neurologis

*

Sesuai kecurigaan penyebabPertama kali, skrining GD (glukosa stick) sebelum pemeriksaan labPemeriksaan serum: glukosa darah, AGD, elektrolit, darah lengkap, amonia, nitrogen, dll Septic work up: pungsi lumbal, kultur Pencitraan : USG, CT scan, bila perlu MRIinfark, perdarahan, kalsifikasi, kelainan malformasiEEGSkrining obat-obatan*Pemeriksaan Penunjang

Kejang pada neonatusEmergensikejang berkepanjanganhipoksia otak, sekueleDefinisi:Perubahan paroksismal dari fungsi neurologik (misalnya: perilaku, motorik, atau fungsi otonom).Insidens: 0,15%-0,5% dari bayi baru lahirTanda/gejala dari 1 masalah atau lebih

Simposium nasional anak. 2006.*

Kejang pada neonatusPenting u/ dikenali dan cari etiologinya krn:Berhubungan dg penyakit berat & perlu penanganan spesifikPerlu intervensi khusus spt: bantuan nutrisi & respirasiDapat timbulkan jejas pada otak

Simposium nasional anak. 2006.*

Patofisiologi kejang pada neonatusKejang :loncatan muatan listrik yg berlebihan & sinkron pd otakDepolarisasi pd otak gerakan berulangDepolarisasi: Natrium masuk ke selRepolarisasi: Kalium keluar dari selPotensial membran sel saraf dipertahankan oleh: pompa Na+ K+ ATPaseSimposium nasional anak. 2006.*

Kemungkinan mekanisme penyebab kejang pd neonatusSimposium nasional anak. 2006.*

Kemungkinan penyebabkelainanKegagalan pompa Na+ K+ akibat penurunan ATPHipoksemia-iskemik, hipoglikemiaEksitasi neurotransmitter yg berlebihanHipoksemia-iskemik, hipoglikemiaPenurunan inhibisi neurotransmitterKetergantungan piridoksin?Kelainan membran sel kenaikan permeabilitas NaHipokalsemia dan hipomagnesemia

PATOFISIOLOGI KEJANG*

Kejang pada neonatusEtiologi:Primer : proses intrakranialSekunder: sistemik atau metabolikAtau:1. HIE (hypoxic iscemic encephalopathy)2. perdarahan intrakranial3. metabolik4. Infeksi intrakranial5. Kelainan bawaan6. Idiopatik*

Tatalaksana kejang neonatusPrimer: sesuai etiologiSekunder: antikonvulsan*

Penyebab kejang pd neonatusEnsefalopati iskemik hipoksik (HIE)Penyebab utama pd neonatal (60-65%)terjadi dalam < 72 jam pertama, selama intrapartumPd NCB, NKB terutama bayi dengan sindrom distress respirasiSekunder akibat asfiksia perinatalKejang sulit diatasi dg antikonvulsanDapat dijumpai semua tipe kejang, umumnya fokal & unilateral mgambarkan lokasi lesi di otakgeneral (asfiksia neonatorum)fokal (infark karena kelainan arteri atau vena)

Simposium nasional anak. 2006.Draft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007Pedoman Diagnosis dan Terapi Div.neonatologi. IKA. FK UNAIR. 2006 *

2. Perdarahan intrakranialPerdarahan subaraknoid primerRobekan vena superfisial akibat partus lama, atau diserta HIEKlinis: asimptom, biasanya kejang pd hari ke-2 setelah lahir, sering pd NCB dg karakteristik bayi terlihat sehat di antara kejadian kejang

Perdarahan intraventrikuler atau periventrikulerAsal: pembuluh darah kecil di subependimal matriks germinalisKejang timbul dalam beberapa jam-3hari stelah lahir, tipe kejang tonikDapat terjadi perburukan cepat kematianPd NKB, terutama gestasi < 34 minggu

Draft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007 *

2. Perdarahan intrakranialc). Perdarahan subduralAkibat penekanan batang otak oleh darah yg terkumpul di fosa posterior krn robekan tentorium di dekat falk serebriKejang pd hari pertama, bersifat fokal & subtlePd NCB terutama BMK & presentasi bokong, ekstraksi forsep, atau partus yg dipercepat shg terjadi kontusio serebri.Tidak dapat dilihat dg USGKematian mendadak

Draft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007 *

3. MetabolikPenyebab:HipoglikemiaHipokalsemia/hipomagnesemiaLain (jarang): Hiponatremia, Hipernatremia, gang.metabolisme asam amino, piridoksin dependent, defisiensi piridoksin, penyakit mitokondria, defisiensi transpor glukosaSimposium nasional anak. 2006.Draft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007Pedoman Diagnosis dan Terapi Div.neonatologi. IKA. FK UNAIR. 2006 *

3a. HipoglikemiaKadar GD < 47 mg/dL (2,6 mmol/l) pd NCB, NKBRisiko tinggi pd:KMK, BMK, NKB, asfiksia berat, Bayi dari ibu DM yg tdk terkontrolSering dihub. dg penyebab kejang yg lainSimposium nasional anak. 2006.Draft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007Pedoman Diagnosis dan Terapi Div.neonatologi. IKA. FK UNAIR. 2006 *

Hipoglikemia pd neonatusManifestasi klinisAsimtomatikSimtomatik (tdk spesifik)Depresi fungsi otakOver stimulation otakAktivasi sistem saraf otonom & pengeluaran adrenalinDraft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007*

Hipoglikemia pd Bayi dari Ibu DM dan BMK: tidak bergejala periksa GD serial pd 72 jam pertama (baru lahir, jika GD normal tetap ulang 6 jam kemudian (sampai 4x pemeriksaan) dalam 24 jam.Periksa GD jangan dengan glukostrip.Gejala hipoglikemia: gemetaran (jitterness), tidak mau menyusu, pucat, bradikardi, sianosis, kejang, dan apnea*

Hipoglikemia pd neonatusPencegahanIdentifikasi bayi risiko tinggi hipoglikemiaPantau kadar GD dg strip reagenBila tidak ada kontraindikasi oral, segera berikan minum susu (sebaiknya tdk berikan dekstrosa krn hanya mengandung energi rendah)Cegah hipotermiaBayi dirawat gabung agar cepat mendapat ASIDraft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007*

Tatalaksana hipoglikemia pd neonatusGD < 47 mg/dLGD 25 mg/dLHipoglikemia beratGD < 25 - < 47 mg/dLHipoglikemia ringan/sedang koreksi secara IV bolus dekstrose 10% 2 ml/kg, IVFD Dekstrose 10%, minimal 60ml/kg/hari (hari pertama) dg GIR 6-8mg/kg.menit oral tetap diberikan bila tdk ada kontraindikasi nutrisi oral/enteral segera: ASI dan PASI, maks 100ml/kg/hari (hari 1) bila ada KI minum oral atau enteral koreksi secara IV bolus dekstrose 10% 2ml/kg IVFD dekstrose 10%, minimal 60ml/kg.hariGD ulang (30 menit-1jam)GD ulang (1jam)*

GD < 47 mg/dLDekstros*, cara: volume sampai maks 100ml.kg/hari (hari 1), konsentrasi vena perifer maks. 12,5%; umbilikal dapat mencapai 25%GD 47 mg/dlUlang GD tiap 2-4 jam, 15 menit sebelum jadwal minum berikut, sampai 2 kali berturut-turut normalGD < 36 mg/dL GD 36- < 47 mg/dL Oral: ASI atau PASI yg dilarutkan dalam D5%GD ulang 1 jamGD 36 - < 47mg/dL *

Hipoglikemia pd neonatusEtiologiCadangan energi kurang : prematur, KMK, stressed infants, kerusakan/gangguan hatiPemakaian energi meningkat:distres pernafasan, hipotermia, bayi dari ibu DM, BMK, polisitemia, hiperinsulinisme-islet cell dysplasie-Sindrom Beckwith Wiedemann, pasca transfusi tukarGangguan mobilisasi glukosa: inborn error metabolism, defisiensi endokrin (GH, kortisol, epinefrin), ibu mendapat propanololDraft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007*

Hipoglikemia pd neonatusKomplikasi:Kerusakan otak palsi serebral, retardasi mental, kematianPrognosis: tergantung berat dan lama hipoglikemia. Buruk jika terdapat gejala klinik khususnya kejang.Draft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007*

3b. Hipokalsemia3% kasus. Kadar kalsium darah < 7 mg/dlAwitan dini :pd 2-3 hari pertama kehidupanKMK, NKB, HIE, lahir dari ibu DMBiasanya + hipoglikemiaAwitan lambat:pd akhir minggu I / IIBMK, NCB, mendapat susu formula yg kandungan rasio fosfat dg kalsium.magnesium kurang optimalBiasanya + hipomagnesemiaSimposium nasional anak. 2006.Draft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007Pedoman Diagnosis dan Terapi Div.neonatologi. IKA. FK UNAIR. 2006 *

4. Infeksi intrakranial5-10 % kasusTda:Infeksi akut: bakteri atau virus pd SSP dengan atau tanpa sepsisInfeksi kronik: infeksi intrauterin yg berlangsung lama (TORCH)*

5. Kelainan bawaan: mikrogria, pakigria, dan heteropia??Kejang timbul setiap saatPenyebab: disgenesis korteks serebri berhub. Gangguan migrasi neuron.

6. idiopatik:Benign familial neonatal seizureBenign idiopathic neonatal seizure (fifth-day fits)

7.Ensefalopati bilirubin (kern ikterus)

8.Maternal drug withdrawal (heroin, barbiturates, methadone, cocaine, morfin)

*Penyebab Kejang Neonatus

Kejang atau bukan kejangDraft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007*

KriteriaKejangBukan kejangDitimbulkan dg rangsang sensoris-+Ditekan dg peregangan halus/reposisi-+Disertai fenomena otonom+-Tipe kejang > 1+-Pemeriksaan neurologis abN+-Gerakan mata abN+-EEG abN pd NCB+-USG/CT scan/MRI abN+-

Manifestasi klinis kejangBerbeda dg kejang pd anak yg lebih besar:Biasanya fokal dan sulit dikenaliAda 5 variasiSubtle (samar) gerakan automatisme motorik50 % kasusDeviasi tonik horizontal: gerakan alis (pd NKB)Gerakan alis yg bergetar berulang-ulangMata yg tiba2 terbuka dg bola mata terfiksasi ke satu arah (pd NKB)Gerakan mulut & pipi: gerakan menghisap & mengeluarkan liur, menjulurkan lidahGerakan ekstremitas yg berulang2: berenang, mendayung, mengayuh, Perubahan respirasi : apnea lebih dari 20 detik dengan detak jantung normalVasomotor tdk stabilSimposium nasional anak. 2006.*

2. Tonik Umum: fleksi tonik atau ekstensi leher, badan dan ekstremitas, dg ekstensi ekstremitas bawah. Pd BBLRFokal: postur tubuh asimetris menetap dari badan atau ekstremitas dg atau tanpa gerakan mata abN.Diprovokasi dg stimulasi atau dihentikan dg peregangan?

3. KlonikFokal : gerakan bergetar dari 1 atau 2 ekstremitas pd sisi unilateral dg atau tanpa gerakan wajah. Gerakan ritmis &pelan. Dapat dihentikan dg peregangan?Multifokal : gerakan klonik beralih dari ekstremitas yang satu ke ekstremits yang lain tanpa pola spesifik. Pd NCB dh BBL > 2500 gram

Simposium nasional anak. 2006.Draft Panduan Pelayanan Medis Departemen IKA RSCM, 2007?

*

4. Mioklonik :pd NKB & NCB saat tidurFokal: kontraksi cepat 1 atau lebih otot fleksor ekstremitas atasMultifokal: gerakan tdk sinkron dr beberapa bagian tubuhUmum : 1 atau lebih gerakan fleksi masif dari kepala & badan, dan gerakan fleksi/ekstensi dari ekstremitasSimposium nasional anak. 2006.*

5. Jitterness (gemetaran)5. Simposium nasional anak. 2006.*

jitternesskejangGerakan mata abN-+Peka thd rangsang+_Ditandai gerakanTremorklonikDapat dihentikanYa, dengan melakukan fleksi dari ekstremitas yg bersangkutanTidak Perubahan tanda vital, penurunan sat. O2-+

Diagnosis banding kejang *

Bayi--ibu DM tak terkontrol Ibu DM (+) >> Gestasional DMRisiko ibu: preeklampsia, polihidramnion, pieolonefritis, kelahiran preterm, hipertensi kronisRisiko janin: Makrosomia trauma persalinan (distorsi bahu)hiperbilirubinemia, hipoglikemi, hipokalsemia, polisitemia, sindroma distress pernafasan, meningkatkan mortalitas (5x) tu > 32 mingguBBLR dg gestasi 37-40 minggu jika ada komplikasi penyakit vaskularKliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier Chapter 107The Endocrine System Barbara J.StollIlmu kebidanan. SarwonoErwin PS. Bayi dari ibu Diabetes. Berkala ilmiah kesehatan Fatmawati. H 750*

Patofisiologi kelainan pd bayi ibu DMHiperglikemia ibu hiperglikemia janinTeratogenesis anomali kongenitalVSD, ASD, transposisi pembuluh darah besar, koartkasio aorta, dll

Hiperglikemia janin percepatan pematangan & hiperplasia sel Beta pankreas janin: hiperinsulinemia janinASIDOSIS janin lahir mati??Hipoglikemia penurunan respon epinefrin & glukagon

Hiperaminasidemia (trimester awal: minggu 14)Minggu ke-28*Erwin PS. Bayi dari ibu Diabetes. Berkala ilmiah kesehatan Fatmawati. H 750

Makrosomia trauma lahir: sefal hematom, perdarahan subdural, fraktur clavicula, trauma pleksus brakhialis, laserasi hepar & lien*Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier Chapter 107The Endocrine System Barbara J.StollIlmu kebidanan. SarwonoErwin PS. Bayi dari ibu Diabetes. Berkala ilmiah kesehatan Fatmawati. H 750

Patofisiologi bayi besar pd ibu DMHiperglikemia+hiperinsulinemia menyebabkan:kenaikan ambilan glukosa hepatik & sintesis glikogenLipogenesis dipercepatSintesis protein diperbesar Penambahan berat plasenta Lemak tubuh bertambah Organ dalam membesar, kecuali OTAK hipertofi & hiperplasia pulau pankreas*Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier Chapter 107The Endocrine System Barbara J.StollIlmu kebidanan. SarwonoErwin PS. Bayi dari ibu Diabetes. Berkala ilmiah kesehatan Fatmawati. H 750

Bayi dari ibu DMFigure 107-1. The fetal and neonatal events attributable to fetal hyperglycemia (column I), fetal hyperinsulinemia (column 2), or both in synergy (column 3). Time of risk is denoted in parentheses. RVT, renal vein thrombosis. (From Nold JL, Georgieff MK: Infants of diabet~c mothers. Pediatr Clzn North Am 2004;Sl: 619-6.37.) Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier Chapter 107The Endocrine System Barbara J.StollhyperglikemiaEPOHepar belum matangKatabolisme Hb *

Kelainan yg terjadi pd bayi dari Ibu DMKelainan ANTENATAL: Kematian janin trombosis in utero malformasi kongenital : otak, jantungmakrosomia Kelainan PERINATAL Trauma kelahiranKelainan Neonatal:1. Gangguan metabolikHipoglikemiaHipokalsemiahipomagnesemia2. RDSPolisitemiaHiperviskositastrombosis3. Gangguan KVHipertrofi KVSirkulasi fetal persistenKelainan jantung kongenitalKelainan MASA ANAK Obesitas DiabetesGangguan intelektual AutoantibodiErwin PS. Bayi dari ibu Diabetes. Berkala ilmiah kesehatan Fatmawati. H 750*

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier Chapter 107The Endocrine System Barbara J.Stoll*Pletorea: besar dan berlebihan darah

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier Chapter 107The Endocrine System Barbara J.Stoll

Terima kasih.*

**