DEFORMITAS muskosketetel TULANG

DEFORMITAS TULANG

BAB II

KONSEP DASAR DEFORMITAS

A. DEFINISI DEFORMITASDeformitas musculoskeletal adalah kelainan dan trauma pada sistem muskuloskeletal yang

bermanifestasi dari bentuk yang abnormal dari ekstremitas atau batang tubuh.

Deformitas/malformasi bawaan adalah: kelainan atau defek yang bias terjadi, ketika didalam

kandungan dan terlihat pada waktu lahir dan dapat pula terjadi dalam perkembangan anak di

kemudian hari. Kadang kadang kelainan yang ada tidak terlihat secara fisik, tetapi terdapat

kelainan biokimiawi atau histologik yang dapat berkembang di kemudian hari.

Berdasarkan beberapa definisi deformitas seperti yang telah tercantum diatas, kami

menyimpulkan bahwa deformitas merupakan kelainan bawaan pada sistem muskuloskeletal yang

tidak terlihat pada usia dini namun dapat berkembang di kemudian hari.

B. KLASIFIKASI DEFORMITAS1. Deformitas pada sendi

a. Macam-macam deformitas sendi

1) Bergesernya sendi

Permukaan sendi dapat bergeser terhadap permukaan lainnya dan bila hanya sebagian yang

bergeser disebut sublukasi dan bila seluruhnya disebut dislokasi.

2) Mobilitas sendi yang berlebihan ( excessive mobility of the joint )

Kapsul dan ligament sendi meruakan jaringan fibrosa yang berfungsi mengamankan sendi dari

gerakan yang abnormal. Apabila terdapat kelemahan (laxity) kapsul/ ligament karena suatu

sebab, akan terjadi kecenderungan hpermobilitas sendi.

3) Mobilitas sendi yang berkurang ( restricted mobility of the joint )

Pada keadaan ini terjadi gangguan gerakan sendi karena salah satu sebab sehingga kemampuan

pergerakan sendi kurang dari normal.

b. Penyebab deformitas pada sendi

1) Pertumbuhan abnormal bawaan pada sendi

Gangguan stabilitas sendi dapat terjadi sejak lahir, misalnya pada dislokasi panggul bawaan (

congenital dislocation of the hip ) atau fibrosis pada jaringan sekitar sendi (mis, pada

arthrogriposis multiple congenital).

2) Dislokasi akuisita

Dislokasi sendi dapat pula terjadi secara akuisita (didapat) baik karena trauma (yang

mengakibatkan robekan pada ligament), infeksi tulang, atau karena instabilitas sendi.

3) Hambatan mekanis

Pada osteoarthritis atau fraktur intra-artikuler, permukaan sendi menjadi ireguler sehingga terjadi

ketidakseimbangan ( incongruous ) permukaan sendi dan dapat menimbulkan gangguan gerakan

sendi akibat adanya blok yang bersifat mekanis.

4) Adhesi sendi

Pada suatu infeksi, misalnya penyakit arthritis septic atau arthritis rheumatoid dapat terjadi

adhesi pada sendi yang bersangkutan.

5) Kontraktur otot

Deformitas sendi dapt pula disebabkan oleh kontraktur otot, misalnya akibat spasme otot yang

berkepanjangan atau pada iskemia Volkmann.

6) Ketidakseimbangan otot

Ketidakseimbangan otot dapat menyebabkan deformitas sendi, misalnya pada penyakit

poliomyelitis, paralisis yang bersifat flaksid/ spastic dan paralisis serebral.

7) Kontraktur fibrosa dan fasia dan kulit ( fibrous contractures of fascia and skin )

Deformitas sendi dapat pula terjadi akibat kontraktur fasia dan kulit, baik kontraktur akibat

adanya jaringan parut pada kulit/ fasia karena suatu sebab ( mis, luka bakar ) ataupun kontraktur

Dupuytern.

8) Tekanan eksternal

Tekanan yang terus-menerus pada sendi di suatu sisi tertentu akan menyebabkan trauma pada

sisis tersebut dan akan mengakibatkan gangguan sendi.

9) Deformitas sendi yang tidak jelas kausanya

Dalam kelompok ini dimasukkan deformitas sendi yang kausanya tidak diketahui ( mis,

skoliosis).

2. Deformitas Muskuloskeletal

a. Deformitas yang dapat terjadi pada tulang

1) Ketidaksejajaran tulang ( loss of alignment )

Tulang panjang dapat mengalami gangguan dalam

kesejajaran ( alignment ) karena terjadi deformitas

torsional atau deformitas angulasi.

2) Abnormalitas panjang tulang ( abnormal length )

Kelainan panjang pada tulang dapat berupa

tulang memendek/ menghilang sama sekali

atau panjangnya melebihi normal.

3) Pertumbuhan abnormal tulang ( bony outgrowth )

Abnormalitas pertumbuhan tulang dapat terjadi akibat adanya kelainan pada tulang, misalnya

osteoma atau ostekondroma.

b. Penyebab deformitas tulang

1) Pertumbuhan abnormal bawaan pada tulang ( Kongenital )

Kelainan bawaan pada tulang dapat berupa aplasia, dysplasia, duplikasi atau pseudoartrosis.

2) Fraktur

Deformitas juga dapat terjadi akibat kelainan penyembuhan fraktur berupa mal-union atau non-

union. Kelainan lain, yaitu fraktur patologis yang terjadi karena sebelumnya sudah ada kelainan

patologis pada tulang.

3) Gangguan pertumbuhan lempeng epifisis

Gangguan pertumbuhan lempeng epifisis, baik karena trauma maupun kelainan bawaan, dapat

menyebabkan derfomitas tulang.

4) Pembengkokan abnormal tulang ( bending of abnormally soft bone )

Pada keadaan tertentu, dapat terjadi pembengkokan tulang, misalnya pada penyakit metabolic

tulang yang bersifat umum, rakitis atau osteomalasia.

5) Pertumbuhan berlebih pada tulang matur ( overgrowth of adult bone )

Pada kelainan yang disebut penyakit Paget ( osteitis deformans ), terjadi penebalan tulang.

Kelainan ini dapat pula terjadi pada osteokondroma karena terjadi pertumbuhan local.

DEFORMITAS KONGENITAL PADA SISTEM MUSKULOSKELETALBeberapa keadaan, sering kita dapatkan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang sudah

diderita klien sejak lahir. Masalah adanya kelainan dan perubahan bentuk tubuh sangat memberi

dampak pada psikologis klien yang menderita kelainan konginetal sistem muskuloskeletal karena

selain klien yang biasanya anak-anak minder dalam pergaulan, juga memberi dampak pada orang

tua yang cemas akan perkembangan anaknya. Insiden kelainan ini sulit ditentukan karena kadang

kala kelainan yang ada sangat minimal dan sulit dibedakan dengan keadaan normal sehingga

tidak terdeteksi pada waktu lahir. Hanya sebesar 3% dari kelainan bawaan yang dapat diamati

pada bayi baru lahir dan pada usia satu tahun dapat mencapai 6%.

1. Faktor Penyebab

Kelainan kongenital adalah kelainan atau defek yang dapat terjadi ketikan didalam kandungan

dan terlihat pada waktu lahir dan dapat pula terjadi dalam perkembangan anak dikemudian hari.

Kadang-kadang kelainan yang ada tidak terlihat secara fisik, tetapi terdapat kelainan biokimiawi

atau histologis yang dapat berkembang dikemudian hari.

Walaupun penyebab pasti belum ditemukan, ada beberapa faktor yang berhubungan dengan

kelainan kongenital, meliputi:

a. Faktor Genetik

Kelainan bawaan dapat ditransmisikan melalui gen kromosom sel telur dan sperma dan

ditransmisikan dalam kelainan-kelainan yang spesifik sesuai dengan hukum mendel. Bila faktor

genetik ini bersifat dominan, kelainan akan memberikan manifestasi klinis pada anak yang

bersifat herediter.

Kelainan bawaan juga dapat disebabkan oleh mutasi gen. Beberapa kelainan genetik yang

dikenal, antara lain Sindrom Down dan Osteogenesis Imperfekta

b. Faktor Lingkungan

Melalui beberapa penelitian pada hewan percobaan, faktor lingkungan telah dibuktikan dapat

menyebabkan kelainan bawaan. Beberapa keadaan yang diketahui mempunyai efek teratogenik,

yaitu:

1) Faktor Hormonal. Misalnya, Hipoglikemia karena bermacam-macam sebab termasuk

hiperinsulinisme yang dapat menyebabkan kelainan bawaan.

2) Obat-obatan. Obat-obatan juga dapat menimbulkan kelainan. Misalnya, talidomid,

hipervitaminosis A, dan obat-obat endokrin seperti ACTH atau kortison.

3) Defisiensi nutrisi. Defisiensi nutrisi terutama defisiensi ribovlamin (B2) dapat menyebabkan

kelainan bawaan.

4) Zat-zat kimia. Zat-zat kimia terutama logam berat seperti Pb, nitrat, atau merkuri.

5) Radiasi. Radiasi pada janin khususnya pada tiga bulan pertama dapat berakibat teratogenik.

Misalnya, kelainan pada palatum dan sum-sum tulang belakang.

6) Infeksi. Terutama pada infeksi rubela, Toxoplasma gondii, dapat menyebabkan kelainan bawaan.

7) Faktor Mekanis. Trauma langsung pada embrio pada minggu-minggu awal kehamilan dapat

menimbulkan kelainan bawaan.

8) Anoksia. Pada hewan percobaan telah terbukti bahwa anoksia dapat menimbulkan anensefali dan

spina bifida.

c. Faktor kombinasi genetik dan lingkungan

Kelainan bawaan umumnya disebabkan oleh multifaktor dan tidak diketahui penyebab utamanya

(60-70%), 20% disebabkan oleh faktor lingkungan, dan hanya 10% oleh faktor genetik.

2. Penegakan Diagnosis

Untuk menegakkan diagnosis dibagi dalam beberapa fase pertumbuhan, meliputi fase prenatal

dan fase anak-anak.

a. Fase prenatal. Pemeriksaan janin dalam kandungan untuk mengenali kelainan genetik dapat

dilakukan dengan pemeriksaan DNA. Dengan diagnosis prenatal, kelainan bawaan yang serius

pada janin dapat dideteksi sehingga memberikan pilihan kepada orang tua untuk melakukan

abortus medisinasi secara selektif. Pemeriksaan lainnya juga dapat dilakukan pada fase ini adalah

sebagai berikut:

1) Pemeriksaan ultrasound. Pemeriksaan ultrasound lebih disaenangi karena kurang beresiko

dibandingkan dengan pemeriksaan lain (misalnya amniosintesis). Sesudah minggu ke-20

kehamilan, ultrasound dapat mendeteksi adanya keadaan abnormal pada janin seperti defek

saluran neural (neural tube).

2) Skrining maternal. Skrining maternal dilakukan melalui pemeriksaan cairan aminon.

Peningkatan kadar alfa fekton protein (AFP) merupakan indikasi adanya defek susunan saraf dan

sebaliknya pada sindrom down kadar AFPnya lebih rendah dari normal.

3) Amniosintesis. Dengan anestesia lokal, cairan amnion diambil sebanyak 20ml untuk

pemeriksaan kromosom dan biokimiawi.

4) Pemeriksaan vilus korion. Pemeriksaan vilus korion dilakuikan dengan mengambil jaringan

korion pada minggu ke-8 dan minggu ke-10 kehamilan. Mesenkim fibroblas dapat dikultur untuk

pemeriksaan kromosom, biokimia, dan analisis DNA.

b. Fase anak-anak. Fase ini, pemeriksaan untuk menetapkan diagnosis, dibedakan antara

pemeriksaan pada bayi dan pemeriksaan pada anak.

1) Pemeriksaan pada bayi

Untuk mendiagnosis kelainan bawaan pada bayi, dilakukan pemeriksaan sistem muskuloskeletal

yang merupakan bagian integral pemeriksaan pediatrik pada bayi yang baru lahir. Melalui

pemeriksaan ini, beberapa kelainan bawaan ortopedi dapat diketahui secara dini. Pemeriksaan ini

juga berguna untuk mendeteksi atau mengetahui adanya trauma kelahiran, yaitu fraktur pada

anggota gerak atas atau bawah atau paresis fleksus brakialis. Trauma kelahiran biasanya terjadi

pada persalinan yang sulit seperti pada persalinan letak sungsang. Bila pada pemeriksaan

ditemukan kelainan bawaan, dianjurkan untuk memeriksakan secara teratur bayi tersebut sampai

dengan usia 1 tahun, dan bila perlu lakukan koreksi yang lebih dini. Standar pemeriksaan

ortopedi pada bayi terdiri atas:

a) Pemeriksaan umum

Pemeriksaan pergerakan sendi pada bayi dilakukan dengan mengamati gerakan spontan bayi atau

gerakan pasif bayi melalui suatu stimulasi. Pada pemeriksaan, diperhatikan pula sikap berbaring

bayi yang merupakan gambaran sikap intra-uterinnya, dan ini memberikan perkiraan besar

jangkauan pergerakan sendinya. Kedudukan normal intra-uterin janin adalah tungkai bawah

menyilang dalam posisi rotasi eksterna, pada posisi ini diharapkan bayi mempunyai gerakan

abduksi penuh pada kedua tungkai. Secara normal sendi punggul, lutut, serta siku pada bayi tidak

dapat diekstensikan secara penuh dan hal ini biasanya berlangsung beberapa minggu.

b) Pemeriksaan status local

Pemeriksaan status lokal pada bayi dilakukan secara head to toe atau pemeriksaan fisik dari

kepala sampai ujung kaki. Menurut Chairudin Rasjad (1998), pemeriksaan kelainan kongenital

sistem muskuloskeletal meliputi:

Leher

Pemeriksaan leher pada posisi telentang biasanya sulit dilakuka karena kedudukan fleksi, kepala,

atau karena halangan dari lemak pada dagu dan dada. Untuk mengatasi keadaan ini, satu tangan

diletakkan diatas punggung bayi hingga kepala dalam keadaan ekstensi dan sekaligus

menyebabkan bahu dan dada lebih menonjol.pada saat yang bersamaan, diamati pergerakan

anggota gerak atas bayi karena pada tindakan ini bayi akan menggerakkan kedua anggota gerak

atas sebagai reaksi perlawanan. Dada, klavikula, bahu, dan leher dipalpasi dengan tangan serta

leher digerakkan kesegala arah. Melalui pemeriksaan ini, dapat ditemukan fraktur klavikula

akibat trauma kelahiran, tortikulis (kontraktur otot sternokleidomastoideus), sindrom Klippel-

Feil (kegagalan segmentasi vertebra servikalis), deformitas springel (skapula letak tinggi), serta

kelainan-kelainan lainnya

Bahu, siku dan tangan

Adanya pembengkakkan serta deformitas pada bahu mengarahkan pada kecurigaan pada suatu

fraktur hemerus. Pada pemeriksaan ini, bayi dibiarkan memegang tangan pemeriksa, kemudian

dilakukanrotesi interna dan eksterna pada bahu untuk mengetahui resistensi otot. Kelainan lain

yang dapat ditemukan adalah peresis brakialis yang terjadi akibat suatu persalinan yang sulit.

Pada paresis brakialis kelumpuhan yang terjadi dapat berupa kelumpuhan-Erb, klumpke, atau

kombinasi keduanya. Pemeriksaan pada siku berupa pengamatan adanya pembengkakkan dan

dilanjutkan dengan gerakan siku kesegala arah (harus diingat siku belum dapat diekstensikan

secara penuh). Pada tangan kelainan-kelainan yang dapat diamati adalah jari picu, sindaktili, dan

polidaktili.

Tulang belakang

Dengan tangan kiri bayi ditelungkupkan dalam posisi punggung sedikit fleksi melalui inspeksi

dan palpasi dapat ditemukan adanya meningokel skoliosis konginetal serta kadang dapat diraba

adanya spina bifida. Pada posisi tengkurap diamati gerakan anggota gerak bawah yang biasanya

menendang-nendang dan bila tidak ada pergerakan anggota gerak bawah perlu dicurigai adanya

kelumpuhan.

Sendi panggul

Lipatan bokong diamati, lipatan ini biasanya simetri dan sangat tinggi bila terjadi dislokasi

panggul bawaan, lipatan-lipatan ini akan berubah. Pemeriksaan ini bayi diletakkan dalam

keadaan telentang pada alas yang keras dan rata kemudian sendi panggul digerakkan ke segala

arah.

Sendi lutut dan tungkai bawah

Pemeriksaan pada lutut bertujuan untuk melihat adanya dislokasi dan kekakuan sendi lutut

seperti artrogriposis multipel bawaan pada tungkai bawah diperiksa adanya torsi tibia adanya

constriction band yang mencekik tungkai sehingga bagian distalnya tidak berfungsi. Pada

pergerakan diperiksa apakah dorsofleksi pasif ibu jari kaki dapat menyentuh permukaan depan

tibia. Kelainan-kelainan pada kaki yang dapat segera terlihat yaitu talipes ekuinovarus

kongenital, kalkaneus vagus, metartasus primus vagus, metartasus varus, sindaktili dan

polidaktili.

2) Pemeriksaan pada anak

Pemeriksaan pada anak dilakukan secara teratur dan memberikan keyakinan kepada orang tua

klien. Apabila didapatkan kecurigaan adanya kelainan bawaan perlu dilakukan adanya

pemeriksaan laboratorium dan konsultasi pada ahli genetik untuk mengetahui apakah penyakit

ini merupakan penyakit genetik, memberikan pemahaman tentang resiko yang mungkin terjadi

kepada orangtua klien dan memberikan dukungan moral agar orangtua sabar untuk melanjutkan

program pengobatan anaknya.

3. Pemeriksaan Diagnostik

Ada beberapa pemeriksaan diagnostik diperlukan klien dengan kelainan kongenital meliputi:

a. Pemeriksaan radiologi. Pemeriksaan dengan foto polos merupakan penunjang yang sangat

penting untuk melihat dampak kelainan tulang akibat dari kongenital. Lokasi yang akan

dilakukan foto adalah daerah regional kelainan. Biasanya klien akan menjalani pemeriksaan foto

AP pelvis dan panggul, foto pergelangan tangan dan kaki, dan foto lateral tulang belakang.

b. Pemeriksaan biokimia. Beberapa kelainan bawaan menyebabkan peningkatan produksi dan

ekskresi enzim. Pemeriksaan enzim dapat dilakukan melalui pemeriksaan serum darah, sel-sel

darah atau kultur sel fibroblas kulit.

c. Biopsi tulang. Biopsi tulang kadang kala diperlukan pada kelainan-kelainan tertentu.

4. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan klien dengan kelainan bawaan tergantung pada jenis penyakitnya, kelainan

genetik yang terjadi derajat deformitas atau kecacatannya kapasistas mental dan status sosialnya.

Meskipun demikian suatu standar dasar yang bersifat umum untuk penanganan kelainan bawaan

tetap diperlukan. Kelainan kongenital pada anak sangat bermacam-macam untuk mengetahui dan

menilai kelainan kongenital tersebut. Perawat perlu mempelajari dan mengetahui anatomi

fisiologi dan pengetahuan tentang tumbuh kembang anak secara cermat. Secara umum kelainan

konginetal pada sistem muskuloskeletal dapat terjadi pada tulang, sendi, otot, dan anggota gerak.

Keterampilan, pengetahuan, dan pengalaman perawat sangat mendukung untuk mengenal setiap

kelainan kongenital yang dihadapi sehingga dapat melaksanakan asuhan keperawatan yang

komprehensif. Beberapa kelainan konginetal pada anak biasanya akan berkurang pada saat anak

mencapai kedewasaan. Hal ini menambahkan adanya perbaikan secara spontan.

Organ Jenis Kelainan

Tulang

1. Osteogenesis imperfekta

2. Kondrodisplasia

3. Osteopetrosis

4. Fibrodisplasia osifikans progesif

5. Neurofibromatosis (penyakit Recklinghausen)

6. Penyakit Paget (Osteitis Deformans)

Saraf dan Otak

1. Pseudohipertrofi muskular distrofi

2. Akondroplasia (kondro-distrofi)

3. Sistinosis (renal tubular rickets)

4. Sindrom down (mongolisme)

5. Gargoylisme (sindrom hurler)

6. Kranio-kleido disostosis

7. Hipofosfatemia familial

8. Penyakit Gaucher

9. Neurofibromatosis

10. Amiotonia dan amioplasia kongenital

11. Miositis osifikans progresif

Ekstremitas atas 1. Hipoplasia klavikula

2. Deformitas sprengel (high scapula)

3. Diskolasi kaput radius

4. Sinostosis radio-ulna

5. Amputasi kongenital

6. Hipoplasia radius

7. Jari picu (trigger thumb)

8. Sindaktili, polidaktili, ektrodaktili

9. Tidak adanya ibu jari (absence of thumb)

10. Sindrom constriction band

Ekstremitas bawah

1. Sindaktili, polidaktili, ektrodaktili, makrodaktili

2. Kaki ceper (Flatfeet)

3. Amputasi kongenital

4. Tidak adanya fibula (absence of fibula)

5. Hipoplasia fibula

6. Constriction band syndrome

7. Dislokasi panggul bawaan

8. Koksa vara kongenital

9. Pseudo-artrosis kongenital

10. Talipes ekuinovarus kongenital (CTEV)

Tulang belakang

1. Leher pendek kongenital (sindrom klippel-feil)

2. Hemivertebra (skoliosis kongenital)

3. Spina bifida

4. Deformitas sprengel

1. DEFORMITAS PUNTIR (TORSI) DAN ANGULAR (BENGKOK)

Deformitas Torsi dan Angular atau variasi femur dan tibia pada bayi

dan anak kecil sangat lazim. Banyak yang akan berasal fisiologis,

sedang yang lain dapat congenital atau didapat adalah penting untuk

dapat membedakan deformitas yang fisiologis dan yang akan sembuh

pada pertumbuhan perkembangan normal dengan deformitas yang memerlukan pengobatan.

a. Perkembangan persekutuan normal

Sebelum pembahasan deformitas torsi dan angular adalah penting untuk memahami pengaruh

posisi dalam rahim pada perkembangan tungkai bawah. Pada posisi dalam rahim yang umum,

pinggul terfleksi, abduksi, dan terotasi eksternal : lutut fleksi dan kaki bawah teratasi internal :

dan kedua kaki sedikit equines, sufinasi, dan berkotak dengan isi posterolateral paha yang

berhadapan. Kombinasi rotasi eksterna pinggul dan rotasi interna kaki bawah menimbulkan

penampakan tungkai bawahyang bengkok bila anak mulai berjalan. Ini bukan bengkok yang

sebenarnya tetapi agak bercampur torsi. Bengkok fisiologi menyembuh pada 6-12 bulan tidak

tergantung pada pada aktivitas berjalan.

Genu valgum fisiologis atau kaki pengkor kedalam terlihat antara umur 3 dan 4 tahun. Ini

merupakan genu valgum yang sebenarnya dan bukan akibat kombinasi torsi. Semakin anak tua

akan menyembuh dengan posisi lutut dewasa normal dicapai antara umur 5 dan 8 tahun. Rata-

rata sudut tibiofemoral pada saat lahir adalah 15 derajat varus. Ini berkurang menjadia sekitar 10

derajat pada umur 1 tahun. Persekutuan netral terjadi pada umur 18 dan 20 tahun. Valgus

maksimum 12 derajat terjadi pada umur 3-4 tahun. Nilainya serupa pada anak laki-laki dan anak

wanita. Pada umur 7 tahun persekutuan valgus berubah menjadi persekutuan valgus dewasa

normal ( 8 derajat pada wanita ; 7 derajat pada laki-laki). Secara keseluruhan, 95 %

perkembangan kasus genu verum dan genus valgum fisiologis semakin tua menyembuh,

walaupun ada yang tidak dapat terkoreksi secara sempurna sampai remaja.

1) Profil Torsi

Profil torsi sangat amat bermanfaat dalam mendiagnosis dan memonitor anak dengan variasi

torsi. Hal ini terdiri dari :

a) Progresi sudut kaki

b) Rotasi pinggul pada ekstensi

c) Sudut paha kaki

d) Bentuk kaki

2) Progresi sudut kaki

Progresi sudut kaki mengambarkan sudur panjang kaki sesuai dengan arah mana anak berjalan.

rotasi kedalam diberi nilai negative dan rotasi keluar diberi nilai positif. Progresi sudut kaki

normal pada anak dan remaja adlah 10 derajat ( kisaran, -3 sampai -20 derajat ). Progresi sudut

kaki berperan hanya untuk menentukan apakah ada gaya berjalan jari kaki kedalam atau jari kaki

keluar. Yang kedua ini dianggap tidak normal bila sudutnya melebihi 20 derajat.

3) Rotasi pinggul

Rotasi pinggul pada ekstensi dinilai pada saat anak tengkurap; paha dirapatkan dan lutut fleksi 90

derajat. Pada posisi ini pada pinggul terdapat persekutian netral. Ketika kaki bawah dirotasikan

keluar, gerakan ini menghasilkan rotasi eksterna. Hal ini terjadi karena bentuk anatomi femur

proksimal. Kolum femoris secara normal pmempunyai sudut 135 derajat dengan batang femur.

Biasanya, terdapat sudut 15 derajat kearah anterior anatara sumbu yang menggambarkan kolum

femoris dengan sumbu transkondilur femur distal. Pembengkokan ini juga dikenal sebagai versi

femoris. Pada umur satu tahun terdapat sekitar 45 derajat rotasi interna dan eksterna. Rotasi

pinggul seharusnya sietris. Rotasi asimetri dpat merupakan petunjuk adanya ganggan pinggul,

dan diperlukan pemeriksaan radiografi.

4) Sudut paha kaki

Pada anak dengan posisi tengkurap, untuk melakukan penilain rotasi pinggul, sumbu panjang

kaki yang diberi beban dibandingkan dengan sumbu panjang paha. Rotasi kedalam diberi nilai

negative, sedangkan rotasi keluar diberi nilai positif. Rotasi kedalam merupakan petunjuk torsi

tibia interna, sedangkan rotasi keluar menggambarkan rotasi tibia eksterna. Banyi mempunyai

sudut rata-rata -5 derajat ( denga saran -35 samapai 40 derajat) sebagai akibat posisi normal

dalam uterus. Pada pertengahan masa anak samapai kekehidupan dewasa, rata-rata sudut paha-

kaki adalah 10 derajat ( dengan kisran -5 sampai 30 derajat ).

5) Bentuk kaki

Pada anak yang masih dalam posisi tengkurap, bentuk kaki dengan mudah dinilai. Posisi ini amat

membantu dalam penilaian metatarsus adduktus atau kaki kalkaneovalgus. Mobillitas

pergelangan kaki dan subtalus dpat juga dievaluasi pada anak dalam posisi ini.

6) Gaya berjalan jari ke dalam

Tungkai bawah yang menyebabkan gaya berjalan dengan jari kaki ke dalam umumnya terdiri

dari torsi femoris interna dan torsi tibia interna.

2. DEFORMITAS TORSI

a. Torsi femoralis interna

Torsi femoralis interna adalah penyebab jari kaki ke dalam yang paling sering terjadi pada

anak umur 2 tahun atau lebih tua. Kelainan ini lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada

anak laik-laki. Sebagian besar anak dengan keadaan ini mempunyai kelemahan ligamentum

secara menyeluruh. Penyebab torsi femoralis masih kontroversial. Beberapa pakar percaya

bahwa kelinan ini kongenital sebagai akibat anteversi femur infantile menetap, sedangkan

lainnya menganggap kelainan ini didapat akibat kebiasaan duduk yang abnormal.

Torsi femoral interna tidak ditemukan pada bayi baru lahir. Pada beberapa anak, terdapat

kebiasaan duduk dengan posisi televise (lutut di deapan, femur berputar ke dalam dan kaki

menghadap keluar) yang dapat mengakibatkan rotasi femoral interna yang progesif sampai anak

berusia 5 tahun. Pada pemeriksaan anggota gerak bawah diputar kedalam rotasi interior sehingga

terjadi rotasi interna lutut 90 o , sedangkan bila dilakukan rotasi eksternal lutut hanya dapat

bergerak sedikit dari posisi netral.

1) Manifestasi klinis :

Tanda-tanda klinis torsi femur interna adalah seluruh kaki bawah terotasi ke dalam selama gaya

berjalan. Secara khas, terdapat 80-90derajat rotasi interna pinggul pada posisi tengkurap( profil

torsi). Rotasi eksterna, sebagai akibatnya, terbatas sampai 0-10 derajat. Akan ada tanda-tanda

kelemahan ligamentum menyeluruh, termasuk hiperekstensi siku dan jari, hiperabduksi ibu jari

kaki, pembengkokan lutut ke belakang, dan hipermobil pesplanus. Anak yang terkena biasanya

duduk dalam posisi gaya “ televise “ atau “ W”. diduga bahwa posisi ini memungkinkan kaki

bawah bekerja sebagai pengungkit, dengan demikian menghasilkan perubahan torsi pada femur “

plastik secara biologis “. Keadaan ini disebut sebagai anteversi femur, menunjukan kelainan

femur proksimal. Namun, torsi sebenarnya terjadi diseluruh badan femur dan mengakibatkan

perubahan pertemuan normal antara pinggul dan lutut.

2) Klasifikasi

a) Penyakit Paget

Penyakit paget pada anak merupakan kelainan congenital yang menjadi penyakit progresif

kelaianan berupa penebalan tulang dan perubahan spongeosa tulang disertai kecendrungan tulang

untuk

membengkok. Penyakit paget adalah kelainan

peningkatan premodiling tulang local kebanyakan

mengenai tengkorak premur tibia tulang dan vertebra

terjadi foliferasi primer osteoklas yang menyebabkan

reabsorpsi tulang kemudian diikuti oleh peningkatan kompensatori aktifitas osteblastik yang

akan memperbaiki tulang sepanjang pergantian tulang berlangsung tedapat pola mozait klasik

perkembangan matriks tulang. Tulang yang baru membentuk mineral tinggi tetapi konstruksinya

tidak baik secara struktur tuklang menjadi lemah dan terdapat fraktur patologis dengan ditandai

penebalan dan pembesaran tulang kerapuhan tulang dan struktur dalam tulang yang tidak

normalpenyakit ini sering ditemukan di Amerika Utara, Inggris, Jerman, Australia dan jarang

ditemukan di Asia ,Afrika dan Timur Tengah. Penyakit paget terutama mengenai tibia, femur,

pelpis, vertebra dan tulang tengkorak dan terdapat 3% dari populasi penduduk usia diatas 40

tahun .

Riwayat keluarga telah diketahui, yaitu saudara sekandung yang menderita kelainan serupa.

Penyebab pasti penyakit ini tidak diketaui tetapi diduga oleh infeksi virus karena ditemukan

adanya badan inklusi pada osteoklas

Penyakit ini mengenai satu beberapa tubulus tulang, berkembang secara lambat menuju

diafisi dan memberikan gambaran yang menyerupai rel. kelainan sitologis ditandai dengan

peningkatan aktivitas osteklas dan osteoblas. Siklus perttumbuhan tulang dipercepat. Kadar

fosffatase alkali meningkat (karena peningkatan aktivas osteoblas), terjadi peningkatan ekresi

hidrokssiprolin pada urine(karena peningkatan osteoklas.) pada stadium osteolitik akan terjadi

resorpsi tulang oleh osteoklas, lubang-lubang yang terjadi kemudian di isi dengan jaringan fibro

vascular

Di sekitar daerah osteoblas terbentuk tulang imatur dan matur yang pertumbuhannya dibatasi

oleh osteoklas. Keadaan ini juga terjadi hingga ke permukaan endosteal dan periosteal sehingga

tulang menjadi lebih tebal. Tetapi tulang struktur tulang lemah dan rapuh. Aktivitas osteoklas

akan berkurang secara perlahan dan erosi tulang yang ada akan diisi dengan tulang matur yang

baru , memberikan gambaran garis yang ireguler yang menandakan batas resorpsi. Secara

mikrospik, keadaan ini memberikan gambaran seperti marmer/mozaik.

Pada tahap selanjutnya terjadi penebalan tulang oleh sel sel osteoblastik yang menyebabkan

tulang menjadi lebih rapuh dan sklerotik.

Penyakit ini terutama ditemukan pada usia diatas 50 tahun dengan perbandingan yang sama

antara pria dan wanita. Kelainan ini dapat mengenai sebagian atau sleuruh tulang terutama pada

tutlang pelvis tibia, femur, tengkorak, veterbra dan klavikula. Penyakit ini umumnya bersifat

asimtomatik dan ditemukan secara kebutlan pada pemeriksaan radiologi untuk kepentingan yang

yang lain akan tetapi pada bebebrapa klien dapat ditemulkan berupa nyeri atau deformitas tulang.

Nyeri yang terjadi adalah nyeri tumpul yang konstan terutama bila klien bangun tidur dan nyeri

akan bertambah hebat bila terjadi fraktur deformitas terutama terjadi pada angggota gerak

bawah, mengenai tulang panjang yang menanggung tekanan mekanis, yaitu pada daerah tibia

anterior dan femur aterolateral.

Sering terjadi lengkungan tungkai yang menyebabkan ketidaksejajaran sendi panggul, lutu

dan pergelangan kai yang berperan dalam terjadinya atritis dan nyeri. Kulit terasa hangat yang

merupakan tanda osteitis deformans. Jika tulang tengkorak terkena, dasar tengkorak mungkin

terlihat mendatar (platibasia) sehingga leher terlihat memendek. Bila terjadi penekanan saraf

cranial akan menyebabkan gangguan penglihatan, paralisis, fasialis, neuralgia, trgeminus dan

ketulian. Ketulian dapat disebabkan oleh sklerosis tulang tulang telinga (ostosklerosis) penebalan

veterbra meneybabkan penekanan medulla spinalis dan radisk saraf. Ditemukan pula sindrom

steal yaitu aliran darah yang menyebabkan iskemia serebral dan medulla spinalis. Jika stenosis

saraf spinal terjadi , akan terlihat gambaran yang khas yaitu klaudikasi spinal dan kelemahan

anggota gerak bawah selain itu pula terjadi kifosis sehingga tubuh klien terlihat memendek dan

kaki bengkok tangan menggantung yang menyerupai kera. Nyeri dan nyeri tekan dapat terlihat

pada tulang . nyeri bersifat ringan sampai sedang, dalam, linu, dan bertamabah dengan

pembebanan berat badan bila ekstrimitas bawah terlibat. Nyeri dan ketidaknyamanan terjadi

mendhului perubaha skelet penyakit paget selama bebebrapa tahun dan sering disalah artikan

oleh klien sebagai akibat usia tua/atritis.

Terjadi peningkatan suhu kulit diatas tulang yang terkena karena peningkatan vaskularasi

tulang. Klien dengan lesi vascular hebat dapat mengalami gagal jantung curah tinggi akibat

peningkatan pembuluh vaskulara dan kebutuhan metabolisme. Degenarasi malgina osteosarkoma

dapat terjadi penyakit paget

3) Evaluasi radiografi :

Evaluasi radiologi torsi femur interna tidak secara rutin diperlukan, walaupun telah diuraikan

berbagai teknik radiografi untuk mengukur torsi femur. Tomografi komputasi dan utrasonografi

dapat menilai hubungan antara femur proksimal dan distal. Penilaian ini jarang terindikasi karena

pengukuran klinis sama akuratnya.

4) Penanganan :

Penanganan torsi femur interna terutama adalah dengan observasi. Koreksi kelainan

kebiasaan duduk biasanya akan memungkinkan torsi menyembuh seiring dengan perteumbuhan

dan perkembangan normal. Namun, diperlukan waktu 1-3 tahun agar terjadi koreksi sempurna,

tergantung umur anak ketika kebiasaan duduk dikoreksi. Mengoreksi kebiasaan duduk dapat

amat sukar apda anak usia prasekolah dan biasanya tidak terjasi sampai mereka mencapai umur

sekolah. Penggunaan ortosis di malam hari atau kabel belit di siang hari tidak bermanfaat dan

dapat menimbulkan torsi tibia eksterna kompensatoir. Kombinasi torsi femur interna dan tibia

eksterna kompensatoir menghasilkan deformitas genu valgum patologis. Ini dapat

mengakibatkan salah persekutuan patelofemoral disertai subluksasio atau dislokasin patella dan

nyeri.

Anak umur 10 tahun atau lebih tua mungkin tidak mengalami pertumbuhan muskuluskeleton

sisi agar memungkinkan terjadinya koreksi spontan, dan mungkin perlu tindakan pembedahan.

Prosedur yang dianjurkan adalah osteotomy derotasi varus femur proksimal dan osteotomy

derotasi sederhana femur proksimal atau distal. Derotasi cukup dilakukan untuk memungkinkan

penyamanan rotasi pinggul interna dan eksterna pasca bedah.

b. Torsi tibia interna

Torsi tibia interna merupakan penyebab jari kaki kedalam yang

paling lazim pada anka sebelum umur 2 tahun dan merupakan

keadaan normal akibat posisi dalam uterus. Keadaan ini biasanya

ditemukan saat umur ke 2 dan dapat terkait dengan metatarsus adduktus.

1) Manifestasia klinis :

Derajat rotasi tibia dapat diukur pada sudut paha-kaki saat tengkurap ( profil torsi ).


Penilain radiografi tidak bermanfaat pada gangguan yang terutama bersifat klinis ini.

3) Penanganan :

Penanganan torsi tibia interna juga dilakukan dengan observasi. Hal ini merupakan keadaan

fisiologis, dan penyembuhan secara spontan dapat terjadi seiring dengan pertumbuhan dan

perkembangan normal. Namun, perbaikan yang bermakna biasanya tidak terjadi sampai anak

mulai berdiri dan berjalan secara bebas. Sesudahnya, ia memerlukan 6-12 bulan, dan kadang-

kadang lebih lama, untuk mencapai koreksi sempurna. Bidai malam hari tidak bermanfaat dan

harus dihindari. Torsi tibia interna yang menetap pada anak yang lebih tua atau remaja mungkin

memerlukan pembedahan derotasi; namun, ini amat jarang.

4) Gaya berjalan jari kaki ke luar

Penyebab tungkai bawah yang lazim untuk jari kaki ke luar adalah torsi femur eksterna dan torsi

tibia eksterna.

c. Torsi femur eksterna

Torsi femur eksterna, juga dikenal sebagai retrovasi femur,

merupakan gangguan yang jarang terjadi, kecuali kalu dihubungkan

denagn epifisit kaput femoris tergelincir ( slipped capital femoral

epiphysis [SCFE] ).

1) Manifestasi klinis :

Pemeriksaan klinis torsi femur eksterna akan menunjukan rotasi eksterna pinggul yang

berlebihan dan keterbatasan rotasi interna. Khas, pinggul akan berotasi eksterna 70-90 derajat,

sedangkan rotasi interna hanya 0-20 derajat. Biasnya ada gangguan bilateral bila terjadi secara

idiopatik. Jika deformitas unilateral, terutama pada anak yang lebih tua atau remaja muda yang

gemuk, adanya SCFE harus dikesampingkan .


Radiografi anteroposterior dan Lauenstein ( Katak ) laterl pelvis diperlukan pada setiap anak atau

remaja yang dating dengan torsi femur eksterna, terutama mereka yang gemuk atau yang

menderita nyari paha atau lutut anterior non traumatis ( nyeri terarah ) atau bila deformitas

unilateral untuk menilai kemingkinan SCFE.

3) Penanganan :

Penanganan torsi femur eksternaidiopatik biasanya observasi karena torsi ini biasanya tidak

menyebabkan gangguan fungsi yang berarti. Retroversi femur yang merupakan akibat SCFE

ditangani secara bedah.

Kadang-kadang, retroversi femur yang menetap sesudah SCFE dapat menyebabkan gangguan

fungsi seperti gaya berjalan jari kaki ke luar dan kesukaran merapatkan lututnya sendiri dalam

posisi duduk. Yang kedua ini dapat amat menggangu wanita remaja. Seandainya hal ini terjadi,

osteotomi derotasi akan bermanfaat.

d. Torsi Tibia Eksterna

Torsi tibia eksterna relative lazim dan selalu disertai dengan kaki kalkaneovalgus. Torsi ini

adalah akibat variasi normal posisi dalam Rahim.

1) Manifestasi klinis:

Torsi tibia eksterna ditunjukan oleh kelainan sudut paha-kaki positif ( profil torsi ). Sudut ini

adalah khas 30-50 derajat. Akan terdapat kaki kalkaneovalgus.


Penilaian radiografi untuk torsi tibia eksterna tidak diperlukan karena tidak ada kelainan

radiografi yang dapat dilihat.

3) Penanganan :

Penangan torsi tibia eksterna adalah observasi. Keadaan ini menyertai perjalanan klinis yang

sama seperti torsi tibia interna. Perbaikan bermakna tidak terjadi selama umur tahun pertama.

Namun, dengan mulainya anak berjalan, perbaikan spontan akan terjadi dan biasnya sempurna

pada umur 2-3 tahun.

3. DEFORMITAS ANGULAR

a. Genu varum ( kaki Bengkok )

Genu valgum atau kaki berbentuk X dan genu varium atau kaki berbentuk O sering dijumpai

pada anak-anak. Hal ini disebabkan oleh adanya kekenduran pada ligamen sendi yang

merupakan salah satu manifestasi kekenduran ligamen pada seluruh sendi badan.

Tindakan pengobatan pada kelainan ini bertujuan mencegah

kekenduran pada ligamentum kolateral medial menjadi lebih

berat. Genu valgum biasanya terdapat pada anak-anak

yang mempunyai kebiasaan menonton televisi dengan kedua

kaki diletakkan dibelakang badan. Keadaan fisiologis ini harus dibedakan dengan kelainan

bawaan abnormal yang diakibatkan oleh kelainan metabolik atau trauma.

Klasifikasi genu varum disajikan pada tabel dibawah. Genu varum fisiologis dan tibia vara (

penyakit Blount ) adalah gangguan yang paling lazim terjadi.

Klasifikasi Genum Varum ( Kaki Bengkok )

1. Fisiologis

a. Pertumbuhan asimetris

1) Tibia vara ( penyakit Blout )

2) Infantil

3) Juvenil

4) Remaja

5) Fibrokartilaginosa setempat

b. Displasia

1) Luka Fisea

a) Trauma

b) Infeksi

c) Tumor

c. Gangguan metabolic

1) Defisiensi vitamin D ( riketsia gizi )

2) Riketsia resisten – viatamin D

3) Hipofosfatasia

d. Displasia Skeleton

1) Displasia metafisis

2) Akondroflasia

3) Enkondromatosis

1) Genum varum fisiologis

Kaki bengkok fisiologis merupakan torsi yang lazim yang merupakan akibat posisi normal

dalam Rahim. Kapsul pinggul posterior yang ketat mengakibatkan kontraktur rotasi eksterna.

Bila dikombinasi dengan torsi tibia interna, akan memberikan gambaran klinis deformitas kaki

bengkok. Karena kelainan ini adalah fisiologis, penyembuhan spontan pada pertumbuhan dan

perkembangan normal dapat diharapkan. Perbaikan yang bermakna terjadi selama umur tahun

pertama. Pada umur 2 tahun, sebagian besar anak mempunyai tungkai bawah yang menyatu lurus

atau netral.

2) Tibia vara

Tibia vara idiopatik, atau penyakit Blount, adalah gangguan yang jarang terjadi yang ditandai

oleh kelainan pertumbuhan sisi media epifisis tibia

proksimal, mengakibatkan angulasi varus progressif dibawah

lutut. Tibia vara dapat terjadi pada setiap kelompok umur

pada anak yang sedang tumbuh dan diklasifikasikan sebagai

infantile ( 1-3 tahun ), juventil ( 4-10 tahun), dan remaja ( 11 tahun atau lebih tua ). Bentuk

juventil dan remaja biasanya digabung sebagai tibia vara mulai lambat. Ketiga kelompok ini

sama-sama memiliki karakteristik klinis yang relative lazim, sedang perubahan radiografi pada

kelompok mulai lambat kurang menonjol dari pada bentuk infantile. Walaupun penyebab tibia

vara yang pasti tetap belum diketahui, kelainan ini tampaknya akibat supresi pertumbuhan dari

kenaikan gaya kompresif di sisi media lutut.

a) Manifestasi klinis :

Bentuk infantile tibia vara paling lazim, terutama mengenai anak perempuan dan kulit hitam,

terdapat obesitas yang nyata, sekita 80 % terjadi bilateral, tonjolan metafisis media hebat, torsi

tibia interna, dan ketidak sesuaian panjang kaki. Yang khas pada bentuk juventil dan remaja

( mulai-lama ) didominasi laki-laki dan kulit hitam, obesitas yang nyata, tinggi normal dan diatas

normal, sekitar 50% keterlibatan bilateral, deformitas genu venum progresif lambat, nyeri yang

lebih merupakan keluhan utama awal , tidak teraba tonjolan metafisis medila proksimal, tosi tibia

internaminimal, kelemahan ligamentum kolaterale mediale ringan, dan ketidaksesuaian panjang

tungkai bawah yang ringan. Perbedaan antara tiga kelompok tampak terutama karena umur

mulainya, besarnya sisa pertumbuhan , dan besar gaya kompresi medial. Kelompok infantile

mepunyai potensi terbesar untuk terjadinya deformotas, dan kelompok remaja mempunyai

potensi yang terkecil.

b) Evaluasi radiografi :

Pada anak dengan tibia vara biasanya dilakukan foto rontgen AP pada kedua ekstremitas

bawah dan posisi lateral pada ekstremitas yang terkena. Posisi anak berdiri dengan pembebenan

memungkinkan terlihatnya deformitas klinis maksimal. Fragmentasi dengan deformitas tahap

penonjolan dan penonjolan metafisis tibia medial medial proksimal merupakan tanda-tanda

utama kelompok infantif. Perubahan dalam metafisis tibiale medialis kurang mencolok pada

bentuk-bentuk mulai awal, yang ditandai oleh adanya baji bagian medial epifisis, depresi

artikuler posteromedial ringan, fisis lengkung kea rah kepala serpiginosa, dan dan tidak ada

fragmentasi atau ringan atau tonjolan metafisis medial proksimal.

Kadang-kadang,artrografi, foto resonansi magnetic atau tomografi mungkin perlu untuk

menilai meniskus, permukaan artikuler tibia proksimal, atau integritas fisis tibia proksimal.

c) Penanganan :

Penatalaksanaan tibia vara dapat nonoperatif maupaun operatif pada bentuk infantilnya. Tibia

vara mulai lambat ditangani secara operatif.

Nonopertif

Penatalkasanaan ortitik dapat dipertimbangkan pada anak dengan tibia vara infantile yanaga

berumur 3 tahun atau lebih muda dengan deformitas ringan. Pada sekitar 50% anak yang

memenuhi kriteria ini, deformitas dapat terkoreksi secara memadai. Orthosis lutut-pergelangan

kaki-kaki harus digunakan dengan satu medial tegak, tampa lutut bergantung. Orthosis harus

dipasang 22-23 jam per hari. Trial maksimum 1 tahun menejemen orthotic sekarang dianjurkan.

Jika koreksi tidak dicapai sesudah 1 tahun atau jika penjelekan terjadi selama waktu ini,

kemudian terindikasi osteotomi korrektif.

Operatif

Indikasi penanganan bedah tibia vara infantile adalah usia 4 tahun atau lebiha, kegagalan

penatalaksanaan ortotik dan deformitas lebih berat. Osteotomy valgus tibia progsimal dan

osteotomi diafisis fibula terkait biasanya merupakan prosedur pilihan . Pada tibia vara yang

mulai lambat, koreksi juga diperlukan untuk memperbaiki sumbu mekanik lutut. Osteotomi

valgus tibia progsimal dan osteotomi diafisis fibula merupakan prosedur yang paling lazim.

b. Genu valgum ( kaki pengkor ke dalam )

Untungnya penyebab potologis, kecuali gangguan pasca trauma, relative tidak lazim. Karena

koreksi spontan kaki bengkok fisiologis akan berlanjut, biasanya ada koreksi berlebihan dari

berbagai tingkat menjadi genu valgum ringan, atau kaki pengkor ke dalam. Variasi angular

fisiologi ini, atau genu valgum, biasanya terjadi antara 3 dan 5 tahun. Adalah benar bahwa

deformitas angular sembuh secara spontan, dengan persekutuan lutut normal dicapai antara 5

dan 8 tahun. Jarang ortosis terindikasi untuk kaki pengkor ke dalam. Pembedahan mungkin di

perlukan pada remaja yang menderita deformitas menetap. Pilihannya meliputi bahab fisea

medial, hemiepifisiodesis medial, dan osteotomy korektif.

Klasifikasi genu valgum ( kaki pengkor ke dalam )

c.

Deformitas Angular Tibia dan Fibula Kongenital

1. Fisiologis

a. Pertumbuhan asimetris

1) Tibia valga

2) Luka fisea

3) Trauma pasca fratkur metafisis tibia progsimal

4) Infeksi

5) Tumor

b. Gangguan metabolisme

1) Osteodistrofi ginjal

2) Dysplasia skeleton

3) Sindrom kniest

c. Kelainan kongenital

1) Dislokasi kongenital patella

2) Gangguan neuromuskuler

3) Palsi serebral

4) Mielodisplasia

Diagnosis banding deformitas angular kongenital kaki bawah meliputi pembengkokan

posteromedial yang merupakan proses benigna dan pembengkokan anterolateral yang adalah

proses patologis.

1) Angulasi ( pembengkokan ) tibia posteromedial kongenital

Ini adalah deformitas angular yang tidak lazim yang melibatkan sepertiga distal tibia dan

fibula. Terdapat pembengkokan posteromedial bersamaan dengan kaki kalkaneovalgus.

Penyebab pembengkokan posteromedial kongenital belum diketahui. Riwayat alamiah ditandai

oleh penyembuhan spontan pada umur 3-5 tahun. Namun, aka nada pemendekan sisa pada tibia

dan fibula. Fibula biasanya agak lebih pendek daripada tibia.rata-rata hambatan pertumbuhan

adalah 12-13% ( denga kisaran 5-27%). Rata-rata ketidakcocokan panjang kaki pada maturitas

adalah 4 cm ( 3-7cm ).

Penanganan pembengkokan posteromedial kongenital tibia dan fibula adalah observasi.

Pada anak harus dilakukan pemgukuran radiografi secara periodic untuk menentukan tingkat

ketidaksesuaian dan untuk meramalkan ketidakseimbangan maksimun saat dewasa. Osteotomi

korektif mungkin diperlukan pada penderita dengan deformitas berat yang tidak membaik seiring

dengan pertumbuhan dan perkembangan. Penderita dengan ketidaksesuaian yang lebih besar dari

5 cm dapat dilakukan pemajanan.

2) Pembengkokan ( angulasi ) tibia anterolateral kongenital

Tipe pembengkokan ini disertai dengan gangguan patologi . diagnosis dibuat secara

radiografi. Hemimelia fibula kongenital menggambarkan tidak adanya fibula dan biasanya

bagian lateral kaki kongenital terutama jari keempat dan kelima. Hemimilia tibia kongenital

menggambarkan tidak adanya tibia kongenital, sebagian atau total. Pseudoartrosis kongenital

tibia biasnya disertai dengan neurofibromatosis. Gambarannya berupa defek pada tibia sehingga

mudah terjadi fraktur patologis yang tidak akan sembuh. Berbagai tehnik pembedahan , termasuk

pemberian balok intramedular, stimulus listrik dan transplan fibula tervaskularisasi, telah

digunakan dengan berbagai tingkat kberhasilan pada masalah yang amat kompleks ini.

Diagnosis banding deformitas angular tibia dan fibula

1. Pembengkokan posteromedial

2. Pembengkokan anterolateral

a. Pseudoartrosis tibia congenital

b. Defisiensi tibia longitudinal kongental ( hemimelia tibia paraksia )

c. Defisiensi fibula longitudinal congenital ( hemimelia fibula paraksia )

4. DEFORMITAS TUNGKAI ATAS

a. DEFORMITAS SPRENGEL

Kegagalan skapula turu pada lokasi normlanya disebut deformitas sprengel. Scapula terletak

pada posisi yang secara abnormal tinggi berkenan pada leher dan toraks anak. Kelainan ini

terjadi pada bagian tingkat kerparahan. Selaput kulit antara leher dan scapula dan batas rambut

posterior yang rendah dapat merupakan gejala. Pada bentuk yang berat, tulang ( omovertebra )

dapat menghubungkan scapula dengan spina servikalis dan mencegah gerakan scapula toraks.

Dapat juga disertai anomaly otot yang selajutnya membatasi kekuatan dan stabilitas korset bahu.

Pada kasus yang berat scapula terletak sangat tinggi, menghasilkan deformitas kosmetik yang

bermakna dengan kisaran gerakan bahu yang sangat terbatas , terutama fleksi ke depan dan

abduksi. Pada bentuk-bentuk yang ringan, skalpula sedikit bergerak naik dengan gerakan kurang

dari normal. Anomaly klippel-Feil, fusi congenital dari satu spinal vertebra servikalis atau lebih,

dapat juga terjadi pada deformitas Sprengel.

1) Penanganan

Hasil akhir yang terbaik pada deformitas Sprengel di capai dengan penempatan kemalai

secara bedah atau kadang-kadang memotong sebagian scapula. Osteotomi klavikula seringkali

diperlukan untuk membawa scapula pada posisi yang lebih normal. Osteotomi ini memperbaiki

penampakan kosmetik dan akan menambah gerakan bahu terutama abduksi.

5. HIPERMOBILITAS SENDI

Tingkat morbilitas sendi pada anak-anak sangat bervariasi. Hal ini disebabkan oleh adanya

kekenduran pada ligamen. Hipermobilitas sendi sangat sering ditemukan pada bayi, berkurang

pada anak, dan jarang pada remaja. Meskipun kekenduran ligamen akan berkurang setelah

dewasa, ada dua kelainan yang dapat menetap.

a. Kaki Ceper

Kaki ceper merupakan salah satu kelainan kongenital akibat kekenduran ligamen termasuk

ligamen pada jari-jari tangan dan kaki. Kekenduran pada ligamen kaki akan menyebabkan kaki

bentuk ceper terutama pada saat menapakkan kaki. Kelainan ini tidak membutuhkan pengobatan

atau koreksi khusus. Peran perawat lebih banyak memberikan dukungan psikologis dan

penjelasan yang memadai kepada orang tua klien.

6. ATROGRIPOSIS MULTIPLE BAWAAN

Atrogriposis multiple bawaan merupakan kelainan gangguan gerakan sendi yang tidak

progesif, gerakan sendi berkurang/terbatas yang menyebabkan oleh gangguan perkembangan

mukuloskletal kerena mengalami aplasia dan digantikan oleh jaringan ikat lemak dan fibrosa,

patogenesisnya belum diketahui. Kelainan ini terutama menganai sendi lutu, pergelangan kai

dan pergelangan tangan atrogriposis multiple bawaan harus dibedakan dengan kelainan lainnya

seperti talipesekuimovarus konginetal atau penyakit spina bifida yang diserta dengan kelainan

pada anggota gerak

a. Neurofibromatosis

Neurofibromatosis merupakan kelainan bawaan yang diturunkan secara dominan ditandai

dengan darah pigmen kehitaman dan neurofibromatosis el pada kepala multiple atau jaringan

saraf perifer

Patologi neurofibromatosis yaitu dtemukan adanya neurofibroma yang terdiri dari atas

jaringan ikat yang teratur dengan beberapa serabut saraf. Gamabaran klinis terfiri atas kaveola

multiple. Neurifibroma multiple skolosi yang diketahui sebabnya dan kemungkian terdapat

gangguan neurologis komplikasi yang sering terjadi adalah skoliosis yang progresif, tekanan

pada saraf dan perubahan kea rah keganasan menjadi fibrosarkoma.

b. Sindaktili

Sindaktili merupakan kelainan bawaan yang paling sering ditemukan pada jari jari tangan,

jari jari tidak terpisah dan bersatu dengan yang lain. Dapat terjadi hubungan satu, dau atau lebih

jari jari. Hubungan jari jari dapat terjadi hanya pada kulit dan jaringa lunak saja, tetapi dapat pula

terjadi hubungan tulang dengan tulang

Penataklaksanaanya seiring dilakukan adalah tindakan operasi dengan memisahkan jari jari

yang kemunngkinan skin garf.

c. Polodaktli

Polidaktili adalah terjadinya duplikasi jari jari tangan dan kaki melebihi dari biasanya.

Kelainan dapat terjadi mulai dari duplikas yang berupa jaringan lunak sampai duplikasi yang

disertai dengan metrakarpal dan falang sendiri selain itu hubungan pada jari tangan yaiut pada

metacarpal dapat mempunyai sendi atau tanpa sendi. Pemeriksaan radiologi diperlukan untuk

menentukan tindakana yang kana dilakukan.

Penatalakasanaan dengan operasi yang dilakukan adalah eksisi pada jari kadang kala

diperlukan trver tendon setelah anak berusia bebebrapa tahun

d. Ektrodaktili

Ektrodaktili merupakan kelainan konginetal yang ditandai dengan hilangnya satu atau lebih

jari tangan dan kaki

e. Makrodaktili

Makrodaktili merupakan kelainan pembesaran jari-jari kaki, terutamapada ibu jari kaki.

Penyebabnya biasnya adalah fibrolipoma yang difusi pada jari kaki, tetapi juga terjadi

pembesaran tulang-tulang metatarsal.

f. Radial Clubhand

Kelainan ini berupa hipoplasia atau aplasia radius, skafoid, trapesium, metakapral I, dan tidak

terbentuknya ibu jari serta struktur-sturktur yang melekat padanya, yaitu otot, saraf adn

pembuluh darah. Gambaran klinis klien yaitu akan terlihat deviasi ke arah radial, ulna jugalebih

pendek dari biasanya dan melengkung.

g. Amputasi kongenital

Amputasi kongenital dapat terjadi mulai dari jari-jari tangan ke proksimal menuju

pergelangan tangan serta lengan dan dapat terjadi pula pada bagian distal kaki. Pelaksanaan

tindakan sebaiknya adalah dilakukan pemasangan prostesis yang sederhana pada anak yang

mulai merangkak. Pada waktu anak mulai sekolah, diperlukan pemakain prostesis seperti pada

orang dewasa.

7. TALIPES KALKANEUS VALGUS KONGENITAL

Talipes kalkaneus valgus kongenital berlawanan dengan talipes ekuinovarus kongenital, kaki

mengalami eversi dan dorsofleksi. Kelainan ini tidak begitu serius dibandingkan dengan talipes

ekuinovarus kongenital. Penyebab kelainan ini tidak diketahui, sebagian kerena kelainan postural

dalam masa kehamilan. Ditandai oleh kaki dalam posisi eversi dan dorsal fleksi yang menetap.

Terdapat ketegangan pada jaringan lunak dorsolateral sehingga kaki sulit diturunkan ke dalam

inversi dan akuinus. Pengobatan pada umumnya berhasil dengan menupulasi secara pasif yang

brulang-ulang. Apabila tidak berhasil, dapat dilakukankoreksi melalui operasi.

8. TALIPES EKUINOVARUS KONGENITAL

Taipes ekuinovarus kongenital merupakan suatu kelainan bawaan yang sering ditemukan

pada abyi yang baru lahir. Insiden talipes ekuinovarus kongenital adalah dua dari setiap 1000

kelahiran hidup. Lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada perempuan (2:1). Penyebab

kelinan ini belum diketahui dengan pasti. Beberapa ahli mengatakan bahwa kelainan ini timbul

karena posisi abnormal atau pergerakan yang terbatas dalam rahim. Ahli lain mengatakan bahwa

kelainan terjadi perkembangan embrionik yang abnormal, yaitu pada saat perkembangan kaki ke

arah fleksi an eversi pada bulan ke-7 kehamilan. Pertumbuhan yang tergantung pada fase

tersebut akan menimbulkan deformitas yang dipengaruhi pula oleh tekanan intrauterin.

Kelainan kongenital ini ditandai dengan adanya kaki dalam posisi aduksi dan inversi pada

sendi subtalar, midtarsal, dan sendi-sendi tarsal depan. Terdapat ekuinus atau plantarfleksi pada

tumit. Selain itu, pada kebanyakan kasus terlihat adanya pengecilan otot-otot betis dan peroneal.

Kaki tidak dapat digerakan secara pasif pada batas eversi dan dorsofleksi normal.

a. Penatalaksanaan :

1) Konservatif. Penatalaksanaan konservatif dini merupakan usaha yang dapat mencapai hasil yang

memuaskan. Dengan penatalaksanaan dini, 70% klien tidak memerlukan tindakan operasi

dikemudian hari. Pemasangan gips dilakukan selama 3-4 bulan yang diganti setiap 1-2 minggu

agar tidak menggangu pertumbuhan kaki.

2) Pengobatan operatif. Pada pemeriksaan awal klien, sudah dapat dinilai apakah kelainan ini

bersifat mobil atau rigid sehinggan sudah dapat diperkirakan bahwa tindakan koreksi dengan

gips bertahap tidak akan berhasil sehingga diperlukan tindakan operasi yang lebih awal. Setelah

operasi, telah dipasang gips selama 3-4 bulan an dilanjutkan dengan pemasangan bidai Denis

Browne.

C. ASUHAN KEPERAWATANAsuhan keperawatan pada anak dengan koreksi non-bedah sama dengan perawatan anak

dengan penggunaan gips. Anak memerlukan waktu yang lama pada koreksi ini sehingga

perawatan harus meliputi tujuan jangka panjang dan tujuan jangka pendek. Observasi kulit dan

sirkulasi merupakan bagian penting pada penggunaan gips. Orang tua juga harus mendapatkan

informasi yang cukup tentang diagnosis, penanganan yang lama, dan pentingnya pengantian gips

secara teratur untuk menunjang penyembuhan. Tugas perawat anatra lain meminta pada dokter

bedah untuk memberikan penjelasan dan instruksi yang adekuat pada orang tua, memberikan

dukungan emosional, mengajarkan orang tua tentang perawatan gips ( termasuk observasi

terhadap komplikasi ), dan menganjurkan kepada orang tua untuk memfalisitasi tumbuh

kembang normal pada anak walaupun ada batasan karena deformasi atau terapi yang lama.

D. ASUHAN KEPERAWATAN PADA KASUS DEFORMITASKASUS

Cica, gadis cilik berusia 4 tahun, berjalan pincang sejak kecil. Sebenarnya orangtua cica

telah menyadari adanya kelainan pada anggota gerak bawah anaknya. Cica telah berkali-kali

dibawa berobat ke dukun urut namun tidak ada perbaikan. Di usia keempat ini, cica terlihat

bejalan semakin pincang dan tungkai sebelah kanan semakin pendek dibanding yang kiri.

Orangtua cica mulai khawatir dengan keadaan anaknya, berbekal kartu jamkesmas cica

dibawa berobat ke RS. Dokter menanyakan apakah pincang ini didapatkan semenjak mulai

berjalan dan apakah pernah terjatuh atu mengalami kecelakaan. Ternyata, cica pincang sejakl

mulai pandai berjalan dan tidak pernah mengalami kecelakaan. Dari pemeriksaan fisik dokter

mendapatkan berjalan dengan posisi pincang. Pada pemeriksaan local test Galeazzi +.

Pengukuran tungkai didapatkan perbedaan true length appearant length.

Setelah melakukan berbagai pemeriksaan, dokter menjelaskan penyakit cica pada

orangtuanya dan merencanakan untuk melakukan open reduksi+ acetabuloplasti. Orangtua cica

bertanya apakah kaki anaknya bisa menjadi normal seperti anak lainnya.

Bagaimana anda menjelaskan apa yang terjadi pada cica?

DATA FOKUS

DS DO

Orang tua klien mengatakan anaknya

berjalan pincang sejak kecil.

Orangtua klien mengeluh adanya kelainan

pada anggota gerak bawah anaknya.

Orang tua klien mengatakan Cica telah

berkali-kali dibawa berobat ke dukun urut

namun tidak ada perbaikan.

Di usia keempat ini, cica terlihat bejalan

semakin pincang dan tungkai sebelah kanan

semakin pendek dibanding yang kiri.

Orangtua cica mulai khawatir dengan

keadaan anaknya.

cica pincang sejakl mulai pandai berjalan

dan tidak pernah mengalami kecelakaan.

Keadaan umum: CM

Pada pemeriksaan local test Galeazzi +

Klien tampak murung

Klien tampak menundukkan kepala

Klien tampak cemas

ANALISA DATA

DATA FOKUS MASALAH ETIOLOGI

DS:

Orang tua klien mengatakan anaknya berjalan

pincang sejak kecil.

Orangtua klien mengeluh adanya kelainan pada

anggota gerak bawah anaknya.

Do:

Keadaan umum: CM

Pada pemeriksaan local test Galeazzi +

Gangguan

mobilitas fisik

Kelainan bentuk

tubuh

DS:

Di usia keempat ini, cica terlihat bejalan

semakin pincang dan tungkai sebelah kanan

Gangguan citra

tubuh

Deformitas

semakin pendek dibanding yang kiri

cica pincang sejakl mulai pandai berjalan dan

tidak pernah mengalami kecelakaan.

DO:

Klien tampak murung

Klien tampak menundukkan kepala

DS:

Keluarga merasa khawatir

Kelaurga pernah membawa Cica ke dukun

Keluarga mengaku tidak mengetahui tentang

penyakit Cica

DO

Klien tampak cemas

Kurang

pengetahuan

Prognosis

penyakit

DIAGNOSA KEPERAWATAN

a) Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan Kelainan bentuk tubuh.

b) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan deformitas

c) Kurang pengetahuan berhubungan dengan Prognosis penyakit.

INTERVENSI KEPERAWATAN

DIAGNOSA

KEPERAWATAN/ MASALAH

KOLABORASI

RENCANA KEPERAWATAN

TUJUAN DAN

KRITERIA HASILINTERVENSI

Gangguan mobilitas fisik

Berhubungan dengan :

- Gangguan metabolisme sel

- Keterlembatan perkembangan

- Pengobatan

- Kurang support lingkungan

NOC :

Joint Movement : Active

Mobility Level

Self care : ADLs

Transfer performance

Setelah dilakukan

NIC :Exercise therapy : ambulation

Monitoring vital sign

sebelm/sesudah latihan dan

lihat respon pasien saat

latihan

- Keterbatasan ketahan

kardiovaskuler

- Kehilangan integritas struktur

tulang

- Terapi pembatasan gerak

- Kurang pengetahuan tentang

kegunaan pergerakan fisik

- Indeks massa tubuh diatas 75

tahun percentil sesuai dengan usia

- Kerusakan persepsi sensori

- Tidak nyaman, nyeri

- Kerusakan muskuloskeletal dan

neuromuskuler

- Intoleransi aktivitas/penurunan

kekuatan dan stamina

- Depresi mood atau cemas

- Kerusakan kognitif

- Penurunan kekuatan otot, kontrol

dan atau masa

- Keengganan untuk memulai

gerak

- Gaya hidup yang menetap, tidak

digunakan, deconditioning

- Malnutrisi selektif atau umum

DO:

- Penurunan waktu reaksi

- Kesulitan merubah posisi

- Perubahan gerakan (penurunan

untuk berjalan, kecepatan,

kesulitan memulai langkah

pendek)

tindakan keperawatan

selama….gangguan

mobilitas fisik teratasi

dengan kriteria hasil:

Klien meningkat dalam

aktivitas fisik

Mengerti tujuan dari

peningkatan mobilitas

Memverbalisasikan

perasaan dalam

meningkatkan kekuatan

dan kemampuan

berpindah

Memperagakan

penggunaan alat Bantu

untuk mobilisasi

(walker)

Konsultasikan dengan terapi

fisik tentang rencana

ambulasi sesuai dengan

kebutuhan

Bantu klien untuk

menggunakan tongkat saat

berjalan dan cegah terhadap

cedera

Ajarkan pasien atau tenaga

kesehatan lain tentang

teknik ambulasi

Kaji kemampuan pasien

dalam mobilisasi

Latih pasien dalam

pemenuhan kebutuhan

ADLs secara mandiri sesuai

kemampuan

Dampingi dan Bantu pasien

saat mobilisasi dan bantu

penuhi kebutuhan ADLs ps.

Berikan alat Bantu jika klien

memerlukan.

Ajarkan pasien bagaimana

merubah posisi dan berikan

bantuan jika diperlukan

- Keterbatasan motorik kasar dan

halus

- Keterbatasan ROM

- Gerakan disertai nafas pendek

atau tremor

- Ketidak stabilan posisi selama

melakukan ADL

- Gerakan sangat lambat dan tidak

terkoordinasi

Gangguan body image

berhubungan dengan:

Biofisika (penyakit kronis),

kognitif/persepsi (nyeri kronis),

kultural/spiritual, penyakit, krisis

situasional, trauma/injury,

pengobatan (pembedahan,

kemoterapi, radiasi)

DS:

Depersonalisasi bagian tubuh

Perasaan negatif tentang tubuh

Secara verbal menyatakan

perubahan gaya hidup

DO :

Perubahan aktual struktur dan

fungsi tubuh

Kehilangan bagian tubuh

Bagian tubuh tidak berfungsi

NOC:

Body image

Self esteem

Setelah dilakukan


selama …. gangguan

body image

pasien teratasi dengan

kriteria hasil:

Body image positif

Mampu

mengidentifikasi

kekuatan personal

Mendiskripsikan secara

faktual perubahan

fungsi tubuh

Mempertahankan

interaksi sosial

NIC :Body image enhancement

Kaji secara verbal dan

nonverbal respon klien

terhadap tubuhnya

Monitor frekuensi

mengkritik dirinya

Jelaskan tentang

pengobatan, perawatan,

kemajuan dan prognosis

penyakit

Dorong klien

mengungkapkan

perasaannya

Identifikasi arti

pengurangan melalui

pemakaian alat bantu

Fasilitasi kontak dengan

individu lain dalam

kelompok kecil

Kurang Pengetahuan

Berhubungan dengan :

NOC:

Kowlwdge : disease

NIC : Kaji tingkat pengetahuan

pasien dan keluarga

keterbatasan kognitif, interpretasi

terhadap informasi yang salah,

kurangnya keinginan untuk

mencari informasi, tidak

mengetahui sumber-sumber

informasi.

DS: Menyatakan secara verbal

adanya masalah

DO: ketidakakuratan mengikuti

instruksi, perilaku tidak sesuai

process

Kowledge : health

Behavior

Setelah dilakukan


selama …. pasien

menunjukkan

pengetahuan tentang

proses penyakit dengan

kriteria hasil:

Pasien dan keluarga

menyatakan

pemahaman tentang

penyakit, kondisi,

prognosis dan program

pengobatan

Pasien dan keluarga

mampu melaksanakan

prosedur yang

dijelaskan secara benar

Pasien dan keluarga

mampu menjelaskan

kembali apa yang

dijelaskan perawat/tim

kesehatan lainnya

Jelaskan patofisiologi dari

penyakit dan bagaimana hal

ini berhubungan dengan

anatomi dan fisiologi,

dengan cara yang tepat.

Gambarkan tanda dan

gejala yang biasa muncul

pada penyakit, dengan cara

yang tepat

Gambarkan proses penyakit,

dengan cara yang tepat

Identifikasi kemungkinan

penyebab, dengan cara yang

tepat

Sediakan informasi pada

pasien tentang kondisi,

dengan cara yang tepat

Sediakan bagi keluarga

informasi tentang kemajuan

pasien dengan cara yang

tepat

Diskusikan pilihan terapi

atau penanganan

Dukung pasien untuk

mengeksplorasi atau

mendapatkan second

opinion dengan cara yang

tepat atau diindikasikan

Eksplorasi kemungkinan

sumber atau dukungan,

dengan cara yang tepat.

DAFTAR PUSTAKA

Arif Muttaqin.2010.Gangguan Gastrointestinal.Jakarta.Salemba Medika. (Hal 660)

Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth Vol. 2, Edisi 8, EGC, Jakarta,

2002

Gale, Danielle & Charette, Jane, Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi, EGC, Jakarta, 2000.

Price, Sylvia Anderson, Patofisiologi konsep klinis proses penyakit, Jakarta : EGC, 2005

Ramali, Ahmad, Kamus Kedokteran, Jakarta : Djambatan, 2003

Smeltzer, Suzanne C, Brenda G bare, Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner &

Suddarth Edisi 8 Vol 2 alih bahasa H. Y. Kuncara, Andry Hartono, Monica Ester, Yasmin asih,

Jakarta : EGC, 2002.

Smeltzer, Suzzane C, Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, Jakarta : EGC, 2001

Sudoyo, Aru W, dkk. 2005. Buku Ajar Penyakit Dalam Edisi Ke Empat Jilid I. Pusat Penerbitan

Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universita Indonesia.

Syaifudin. Anatomi Fisiologi. Jakarta: Penerbit Kedokteran EGC

Syaifudin. Fisiologi Tubuh Manusia. Jakarta : Salemba Medika

Tambayong,Jan. (2002),Patofisiologi.Jakarta: Penerbit Kedokteran EGC

DEFORMITAS muskosketetel TULANG

Documents

Transcript of DEFORMITAS muskosketetel TULANG