DefinisiBronkiektasis merupakan kelainan morfologis yang terdiri dari pelebaran bronkus yang abnormal dan menetap disebabkan kerusakan komponen elastis dan muskular dinding bronkus. Bronkiektasis diklasifikasikan dalambronkiektasis silindris, fusiform, dan kistik atau sakular.Etiologi dan PredisposisiBronkiektasis biasanya didapat pada masa anak-anak. Kerusakan bronkus pada penyakit ini hampir selalu disebabkan oleh infeksi. Penyebab infeksi tersering adalahH. Influenza dan P. Aeruginosa. Infeksi oleh bakteri lain, sepertiKlebsiela dan Staphylococus Aureusdisebabkan oleh absen atau terlambatnya pemberian antibiotik pada pengobatan pneumonia. Bronkiektasis ditemukan pula pada pasien dengan infeksi HIV atau virus lainnya, seperti adenovirus atau virus influenza.

Faktor penyebab noninfeksi yang dapat menyebabkan penyakit ini adalah paparan substansi toksik, misalnya terhirup gas toksik (amonia, aspirasi asam dari cairan lambung dan lain-lain). Kemungkinan adanya faktor imun yang terlibat belum diketahui dengan pasti karena bronkektasis dapat ditemukan pula pada pasienkolitis ulseratif, reumathoid artritis, dan sindrom Sjorgen.Faktor predisposisi terjadinya bronkiektasis dapat dibagi menjadi tiga, yaitu :

1. Kekurangan mekanisme pertahanan yang didapat atau kongenital, biasanya kelainan imunologi berupa kekurangan globulin gamma atau kelainan imunitas selular atau kekurangan alfa-1antitripsin.

2. Kelainan struktur kongenital seperti fibrosis kistik, sindrom Kartagener, kekurangan kartilago bronkus, dan kifoskoliosis kongenital.

3. Penyakit paru primer seperti tumor paru, benda asing, atau tuberkulosis paru.

Manifestasi KlinisGejala sering dimulai pada saat anak-anak, 60% gejala timbul sejak pasien berusia 10 tahun. Gejala yang timbul tergantung dari luas, berat, lokasi, serta ada atau tidaknya komplikasi. Gejala tersering adalah batuk kronik dengan sputum yang banyak. Batuk dan pengeluaran sputum dialami paling sering pada pagi hari, setelah tiduran atau berbaring pada posisi yang berlawanan dengan sisi yang mengandung kelainan bronkektasis.

Pada bronkektasis ringan atau yang hanya mengenai satu lobus saja, mungkin tidak terdapat gejala. Kalaupun ada biasanya batuk bersputum yang menyertai batuk-pilek selama 1-2 minggu. Komplikasi pneumonia jarang dan progresivitasnya lambat.

Pada bronkiektasis berat, pasien mengalami batuk terus-menerus dengan sputum yang banyak (200-300 ml) yang bertambah berat bila terjadi infeksi saluran napas atas. Biasanya dapat diikuti dengan demam, nafsu makan berkurang, berat badan turun, anemia, nyeri pleura, malaise. Sesak napas dan sianosis timbul pada kelainan yang luas. Hemoptisis mungkin merupakan satu-satunya gejala, sebab itu bronkiektasis harus dipikirkan bila terdapat hemoptisis yang tidak jelas sebabnya.

Pada pemeriksaan fisik yang terpenting adalah terdapat rongki basah sedang sampai kasar pada daerah yang terkena dan menetap pada pemeriksaan yang berulang. Kadang-kadang dapat ditemukan rongki kering dan bising mengi. Ditemukan perkusi yang redup dan suara napas yang melemah bila terdapat komplikasi empiema.Clubbing Fingerdidapatkan pada 30-50% kasus. Pada kasus yang berat mungkin terdapat sianosis dan tanda kor pulmonal.

Pemeriksaan PenunjangRontgen thoraks

Dengan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis dapat ditemukan gambaran seperti dibawah ini: a. Ring shadow

Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran (dapat mencapai diameter 1 cm). Dengan jumlah satu atau lebih bayangan cincin sehingga membentuk gambaran honeycomb appearance atau bounches of grapes (gambar 5). Bayangan cincin tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi pada bronkus. (Sutton D, 2003)

b. Tramline shadow

Gambaran ini dapat terlihat pada bagian perifer paru. Bayangan ini terlihat terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal yang dipisahkan oleh daerah berwarna hitam. Gambaran seperti ini sebenarnya normal ditemukan pada daerah parahilus.Tramline shadow yang sebenarnya terlihat lebih tebal dan bukan pada daerah parahilus.( Sutton D, 2003; Pattel PR, 2005)c. Tubular shadow Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal. Lebarnya dapat mencapai 8 mm. Gambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus yang penuh dengan sekret. Gambaran ini jarang ditemukan, namun gambaran ini khas untuk bronkiektasis (gambar 6B). (Sutton D, 2003)PenatalaksanaanTerapi yang dilakukan bertujuan untuk :

1. Meningkatkan pengeluaran sekret trakeobronkial. Drainase postural dan latihan fisioterapi untuk pernapasan dan batuk yang produktif, agar sekret dapat dikeluarkan secara maksimal.

2. Mengontrol infeksi, terutama pada fase eksaserbasi akut. Pilihan antibiotik berdasarkan pemeriksaan bakteri dari sputum dan resistensinya. Sementara menunggu hasil biakan kuman, dapat diberikan antibiotik spektrum luas sepertiampisilin, kotrimoksazol,danamoksisilin. Antibiotik diberikan sampai produksi sputum minimal dan tidak purulen. Pengobatan diperlukan untuk waktu yang lama bila infeksi paru yang diderita telah lanjut.

3. Mengembalikan aliran udara pada saluran napas yang mengalami obstruksi,. Bronkodilator diberikan selain untuk mengatasi bronkospasme, juga untuk meperbaiki drainase sekret. Alat pelembab dannebulizerdapat dipakai untuk melembabkan sekret. Bronkoskopi kadang-kadang perlu untuk pengangkatan benda asing atau sumbatan mukus. Pasien dianjurkan untuk menghindari rangsangan bronkus dari asap rokok dan polusi udara yang tercemar berat dan mencegah pemakaian obat sedatif dan obat yang menekan refleks batuk.

4. Operasi hanya dilakukan bila pasien tidak menunjukkan perbaikan klinis setelah mendapat pengobatan konservatif yang adekuat selama 1 tahun atau timbul hemoptisis yang masif. Pertimbangan operasi berdasarkan fungsi pernapasan, umur, keadaan, mental, luasnya bronkiektasis, keadaan bronkus pasien lainnya, kemampuan ahli bedah dan hasil terhadap pengobatan.

7. DIAGNOSIS BANDING

Bronkitis kronik, Tuberkulosis paru , Abses paru , Penyakit paru penyebab hemoptisis, misalnya: karsinoma paru.

8. KOMPLIKASI atelektasis. Pleuritis, Hemoptisis, Kegagalan PernafasanPROGNOSIS

Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya srta luasnya peny waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pngobatan scara tpat (konservatif atau pembedahan) dpt mmperbaiki prognosis peny. Pd kasus yang berat dan tdk diobati, prognosisnya buruk, survivalnya tdk akan lebih dari 5-15 tahun. Kmatian pasien tsb biasanya krn pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dll. Pd kasus-kasus tnpa kmplikasi bronkitis kronik berat & difus biasanya disabilitasnya ringan.