SKENARIO

PANSITOPENIA, itulah diagnose laboraturium yang tertera pada hasil pemeriksaan darah rutin (FULL BLOOD COUNT) pasien dr. s, yang sedang menjalani perawatan diruang pediatric ICU RSU di medan

Demam yang sudah 2 bulan terakhir disertai dengan wajah pucat serta tubuh yang lemah dan di perparah lagi dengan adanya mimisan dan muntah darah memaksa si anak (12 tahun) harus dirawat.

Dokter menganjurkan untuk memberikan transfusi darah lengkap segar (fresh whole blood) sebagai langkah awal pengobatan untuk menyelamatkan nyawanya dan beberapa macam obat yang dapat meningkatkan produksi sel sel darah

Selanjutnya dokter menyarankan untuk dilakukan pemeriksaan BMP (bone marrow punctie)

TERMINOLOGI

• Pansitopenia : menurunnya sel darah, sel darah putih, dan trombosit• Fresh whole blood : menyalurkan darah ke tubuh dengan komponen

darah lengkap.• Bone marrow punctie : proses pemeriksaan sum sum tulang belakang

dengan cara mengambil sedikit sampel massa dari sum sum belakang,.

IDENTIFIKASI MASALAH

- Demam sudah 2 bulan- Wajah pucat - Tubuh lemah- Mimisan- Muntah darah - Transfusi darah lengkap segar- Pemeriksaan BMP (bone marrow punctie)

ANALISA MASALAH

1. Apa yang menyebabkan pansitopenia?Karena terjadi gangguan proses pembentukan sel sel darah.2. Mengapa demam terjadi selama 2 bulan terakhir, wajah pucat dan lemah?Karena terjadi penurunan sistem imun dalam tubuh.Pucat : karena kekurangan darah

3. Mengapa OS mimisan dan muntah darah?Karena terjadi gangguan pembekuan darah4. Kenapa harus di berikan transfusi darah lengkap?Karena OS kekurangan komponen – komponen penting dalam darah5. Mengapa dokter menyarankan BMP?untuk membantu menegakkan diagnose dan mengetahui penyebabnya

LO

Defenisi darahFaktor pemebentukan darah dan komponennyaFungsi darah

DEFINISI :

HEMATOPOITIK SISTEM (HEMATOPOIESIS)

ADALAH PROSES PEMBENTUKAN SEL-SEL

DARAH YANG BERASAL DARI SUATU SEL

INDUK PLURIPOTENSIAL (PLURIPOTENTIAL

STEM CELL) ATAU HEMATOPOIETIC STEM

CELL YANG NANTINYA AKAN BERKEMBANG

MENJADI SEL ERITROSIT ,SEL LEKOSIT ,SEL

TROMBOSIT .

Pembentukan sel darah yang berasal dari suatu sel induk Pluri Potensial, terdiri dari:

• Eritropoesis

• Granulopoesis

• Trombopoesis

KARAKTERISTIK PLURIPOTENTIAL ( HEMATOPOIETIC ) STEM CELL :

1. BERASAL DARI SEL TUNGGAL/SINGLE CELL (CLONAL)

2. MEMPUNYAI KAPASITAS UNTUK BERDIFFERENTIASI MENJADI BANYAK SEL

( MULTIPLE LINEAGES )

3. MEMPUNYAI KEMAMPUAN BERPROLIFERASI YANG BESAR

4. KEMAMPUANNYA REGENERASI POPULASI YANG SAMA DARI STEM SEL

Tempat Hematopoesis

Umur Tempat hemopoesis

Janin0-3 bulan Yolk sac

3-6 bulan Hati dan limpa

4-9 bulan Sumsum tulang

Bayi Sumsum tulang (semua bagian tulang)

Dewasa Os.Vertebrae, Costae, Sternum, Cranium, Sacrum,

Pelvis, Ujung proksimal os.femur

 SESUDAH LAHIR

- SUMSUM TULANG MEMEGANG PERAN

UTAMA DLM MEMBENTUK ERITROSIT ,

GRANULAR LEKOSIT DAN TROMBOSIT .

- LIMFOSIT DIBENTUK TERUTAMA DI JAR.

LIMFOID

ERITROPOIESIS GRANULOPOIESIS MEGAKARIOPOIESIS

Rubiblast (Proerythroblast) (mielo)blast Megakarioblast

Prorubrisit (basofilic erythroblast)

Promielosit promegakariosit

Rubrisit (Polychrmatophylic erythroblast)

Mielosit megakariosit

Metarubrisit Metamielosit trombosit

Retikulosit Granulosit batang

Erithrosit Neutrofil, basofil, eosinofil

ERITROPOIESIS

PROSES PENGEMBANGAN DAN PEMATANGAN ERITROSIT BERINTI SEHINGGA MENJADI ERITROSIT .

SEL ERITROSIT BERINTI :

- ERITROBLAST ( GENERIC TERM ).- NORMOBLAST .

PROSES ERITROPOIESIS

1. BERKURANGNYA SIZE DARI SEL

-  PEMATANGAN SITOPLASMA

WARNA BIRU GELAP PINK , INI OK

TERJADI PEMBENTUKAN PROGRESSIVE

ACIDOPHIL STAINING Hb. DAN

BERKURANGNYA RNA

2. PEMATANGAN INTI

2 1. DIAWALI DENGAN HILANGNYA NUKLEOLI

-  BERKURANGNYA SITOPLASMA BAIK TOTAL ATAU RELATIP .

- TERJADI CLUMPING DAN CONDENSASI

PROGRESSIVE DARI KROMATINE DAN

WARNANYA LEBIH GELAP . PEMATANGAN

DARI PRONORMOBLAST MATANG 7 HARI.

MITOSIS HANYA PADA POLIKRO-MATIK NORMOBLAST, PADA OTHOKROMATIK

NORMOBLAST TIDAK ADA MITOSIS .

ERITROPOISIS INEFEKTIP

PROSES DIMANA TERJADI ADANYA DEFECT / BERHENTINYA PERKEMBANGAN SEL ERITROSIT YANG TERJADI DI SUMSUM TULANG SEHINGGA TERBENTUK SEL ERITROSIT NON-VIABLE YANG HANYA HIDUP BEBERAPA JAM DALAM SIRKULASI DARAH .

ERiTROPOISIS IN EFEKTIP ADA HUBUNGANNYA DGN EKSTRAMEDULLARI ERITROPOISIS .

FAKTOR2 YG BEPERAN PD ERITROPOISIS

1. ERITROPOITIN

2. HORMON ANDROGEN MERANGSANG ERITROPOITIN

3. HORMON LAKTOGEN PLASENTA

4. HORMON PROLAKTIN

5. ZAT BESI

6. VIT. B12

7. ASAM FOLAT

Proses pembentukan eritrosit memerlukan:

•Sel induk : CFU-E, BFU-E, normoblast (eritroblast)

•Bahan pembentuk eritrosit : Fe, vit. B12, asam folat, protein, dll

•Mekanisme regulasi : faktor pertumbuhan hemopoetik & hormon eritropoetin

SEL-SEL SERI ERITROSITIK

1. RUBRIBLAST = NORMOBLAST 2. PRONORMOBLAST = PROERITROBLAST 3. PRORUBRISIT = BASOPILIK NORMOBLAST 4. RUBRISIT POLIKROMATIK

5. METARUBRISIT ORTHOKROMATIK

6. RETIKULOSIT

7. ERITROSIT  

GRANULOPOIESIS

PROSES PEMATANGAN SEL GRANULOSIT YANG BERASAL DARI SEL MIELOID PROGENITOR

MATURASI SEL MIELOID PROGENITOR

1.    SEL GRANULOSIT – MONOSIT PROGENITOR

2.    PROMIELOSIT

3.    MIELOSIT

4.    METAMIELOSIT 5.    GRANULOSIT BATANG

6.    NEUTROFIL , BASOFIL , EOSINOFIL  

MEGAKARIOPOIESIS

PROSES PEMATANGAN SEL MEGAKARIOSIT

DARI SEL MIELOID PROGENITOR

SEL SERI MEGAKARIOSIT

1.    MEGAKARIOBLAST

2.    PROMEGAKARIOSIT

3.    MEGAKARIOSIT

4.    TROMBOSIT

LIMPOPOIESIS

PROSES PEMATANGAN SEL LIMFOSIT YANG

BERASAL DARI HEMATOPOITIK STEM SEL

DALAM PERKEMBANGANNYA SEL LIMFOSIT

INI DIKENDALIKAN OLEH 2 ORGAN YAITU :

1.  KELENJAR THYMUS T-SEL LIMFOSIT

2.  BURSA FABRICIUS B–SEL LIMFOSIT

   RES ( KEL.LIMFOID DAN SUMSUM TULANG )

SEL PLASMA - BERASAL DARI SEL B – LIMFOSIT

- STIMULASI ANTIGEN SEL B- LIMFOSIT TRANSFORMASI BLAST SEL PLASMA

PADA SIRKULASI DARAH TEPI TIDAK

DIJUMPAI .

- PADA SUMSUM TLG SEL PLASMA < 1%

- PLASMOBLAST DAN PROPLASMOSIT

NORMAL TIDAK DIJUMPAI

BONE MARROW BIOPSY (BMP)

PEMERIKSAAN SUMSUM TULANG

ASPIRATION BIOPSY

NILAI DIAGNOSTIK ASPIRASI SUMSUM TULANG

1. MENEGAKAN DIAGNOSE KEGANASAN

HEMATOLOGI (LEUKEMIA AKUT & KRONIK)

2. MULTIPLE MYELOMA .

3. CA-METASTASE DI TULANG .

4. MDS .

5. MEGALOBLASTIK ANEMI .

6. APLASTIK ANEMI .

7. ITP .

8. HYPERSPLENISME .

9. SIDEROBLASTIK ANEMI .