Cy Lind Roma

TEMUAN KASUS-KASUS YANG DIDIAGNOSA SECARA HISTOPATOLOGI SEBAGAI

CYLINDROMA SEJAK 1 JANUARI 1997 - 31 OKTOBER 2007

OLEH: Dr.FITRIANI LUMONGGA

DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN

2008

Dr. Fitriani Lumongga : Temuan Kasus-Kasus Yang Didiagnosa Secara Histopatologi Sebagai Cylindroma Sejak 1 Januari 1997 - 31 Oktober 2007, 2008 USU Repository © 2008


BAB 1 PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang Cylindroma merupakan suatu jenis adenocarcinoma yang jarang terjadi, yang

sebagian besar berasal dari struktur kelenjar. Tumor ini sering ditemukan pada daerah kepala dan leher, tetapi kadang-kadang dapat juga dijumpai pada bagian tubuh yang lain. Lokasi cylindroma ini terutama pada kelenjar liur mayor parotis.

Tumor ini paling sering terjadi pada usia 40 – 60 tahun, tetapi pernah dilaporkan

dapat terjadi pada anak-anak. Di Amerika Serikat berdasarkan data dari cancer survival statistik, terdapat ribuan penderita setiap tahun, tetapi tidak ada data yang aktual mengenai berapa lama penderita dapat hidup dengan penyakit ini. Hal ini disebabkan oleh karena penghitungan survival statistik dilakukan setiap lima tahun ( kadang-kadang setiap tahun ), dengan tanpa memperhitungkan terapi pada pasien.

Tumor ini sering disangka jinak, oleh karena sifat pertumbuhannya yang lama

(indolence), tetapi pada beberapa kasus dapat menjadi agresif. Keadaan ini menyebabkan tumor ini sering luput dari pemeriksaan.

Tujuan dari penelitian ini adalah untuk melihat gambaran histopatologi pada

cylindroma pada lesi dibeberapa bagian tubuh. 1.2 Perumusan Masalah Dengan memperhatikan latar belakang diatas dirumuskan masalah penelitian

yaitu bagaimana gambaran histopatologi pada cylindroma 1.3. Kerangka Pemikiran Adanya nodul pada daerah kepala dan leher terutama pada daerah kelenjar liur

mayor dilakukan pemeriksaan dan dinilai untuk melihat adanya kemungkinan berasal dari neoplasma ganas cylindroma

1.4. Tujuan Penelitian Menentukan tumor pada daerah kelenjar liur yang dihubungkan dengan

cylindroma


1.5. Manfaat Penelitian Penelitian ini dapat digunakan untuk menambah pengertian dan pemahaman

tentang gambaran histopatologis cylindroma pada tumor-tumor yang terutama berada pada kelenjar liur.


BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Cylindroma

Tumor ini pertama kali diperkenalkan oleh Billroth pada tahun 1856, sebagai tumor yang berasal dari kelenjar eksokrin dengan nama ’ Zylindrome ’. Selanjutnya dikenal berbagai nama digunakan untuk tumor ini termasuk cylindroma. Friedmann dan Osborn (1966) kemudian menggunakan istilah Cribiform Adenocarcinoma untuk tumor ini. Sampai pada akhirnya WHO mengadopsi istilah untuk tumor dengan sebutan Adenoid Cystic Carcinoma , seperti yang pertama kali dikemukakan oleh Reid (1952).

Cylindroma (Adenoid cystic carcinoma) merupakan suatu basaloid tumor yang terdiri dari sel-sel epitel dan myoepitel dengan gambaran morfologi yang bervariasi antara cribiform, tubular dan solid.

Cylindroma ini merupakan neoplasma malignan yang jarang terjadi. Neoplasma ini berasal dari kelenjar sekresi , terutama daerah kepala dan leher pada kelenjar liur mayor dan minor. Pada bagian tubuh yang lain bisa juga ditemukan tumor ini, yaitu pada trachea, kelenjaral lakrimalis, payudara, kulit dan vulva. 1,2,3,5

2.2 Epidemiologi

Cylindroma ini terdapat sekitar 10 % dari seluruh tumor epitel pada kelenjar liur. Dan paling sering melibatkan kelenjar parotis, submandibular dan kelenjar liur minor. Pada kelenjar liur tumor ini paling sering terdapat pada daerah mukosa lidah bibir dan palatum 1,2,3,4

Tumor ini dapat mengenai semua umur dengan insiden paling tinggi pada usia pertengahan dan usia tua. Tidak ada dilaporkan tentang perbedaan insiden pria dan wanita

2.3 Etiologi

Etiologi yang pasti dari penyakit ini masih belum diketahui dengan jelas. Pada beberapa studi menunjukkan bahwa pada beberapa penderita adenoid cystic karsinoma tampak adanya abnormalitas kromosom dan delesi genetik. Pada neoplasma yang sudah lanjut memperlihatkan inaktivasi tumor suppresor gen p53.


2.4 Cylindroma Pada Kulit

Cylindroma pada kulit merupakan suatu tumor jinak yang berasal dari diferensiasi kelenjar apocrine dan eccrine. Tumor ini terutama dijumpai pada daerah kepala dan leher sebagai massa yang soliter maupun multipel. Pada cylindroma yang soliter biasanya terjadi secara sporadis , bukan inherited dan terjadi pada usia tua., sedangkan pada tumor yang multiple biasanya diturunkan dari orang tua secara autosom dominan dan terjadi pada usia yang lebih muda. Cylidroma malignan jarang terjadi, transformasi malignan dapat berkembang dari tumor yang soliter maupun yang multipel. Secara miroskopis, gambaran cylindroma pada kulit ini mirip dengan pada kelenjar liur. Prognosis dari tumor ini baik, oleh karena bersifat benign, kecuali pada tumor yang mengalami transformasi malignan prognosis menjadi lebih buruk. 11,12,13

2.5 Differensial diagnosa

Diferensial diagnosa dari tumor ini berdasarkan lokasinya adalah pembengkakan pada daerah leher lateral , seperti lymph adenitis , thyroid ectopic ataupun tumor- tumor yang berada pada daerah leher . Diferensial diagnosa dari cylindroma secara gambaran histopatologi adalah : 1. Pleomorfik adenoma

Pada gambaran mikroskopik terdiri dari beberapa komponen , yaitu : • Kapsul , • Epitel , dapat dijumpai berbagai jenis epitel antara lain kuboidal,

basaloid, skuamous , sel spindel, plasmacytoid dan clear cell • Myoepitel • Elemen mesenkim ataupun stroma : mucoid / miksoid, hyalin ataupun

tulang rawan.

2. Epitelial-myoepitelial karsinoma Karakteristik dari gambaran histopatologi tumor ini adanya dua lapis struktur seperti kelenjar. Lapisan bagian dalam dilapisi oleh selapis sel kuboid dengan sitoplasma bergranul dan inti bulat pada bagian basal. Lapisan luar terdiri selapis ataupun beberapa lapis sel bentuk poligonal , batas antar sel jelas, sitoplasma jernih dan inti vesikuler dan letaknya agak eksentrik

3. Basal sel adenoma / adenocarsinoma Tumor terdiri dari kelompokan sel dengan berbagai bentuk dan ukuran yang dibatasi oleh septa dari jaringan ikat kolagen.

4. Polymorphous low grade adenocarcinoma ( PLGA )


Tumor ini mempunyai gambaran mikroskopik dengan karakteristik lobular, papilary ataupun papilary kistik , daerah yang cribiform dan struktur seperti seperti kelenjar yang trabekular yang dilapisi oleh satu lapis sel kuboid. 5

2.6 Diagnosa

Diagnosa pada adenoid cystic karsinoma dapat ditegakkan berdasarkan pemeriksaan ; 1. Gejala Klinis 2. Pemeriksaan Radiologi 3. Pemeriksaan Patologi : Biopsi aspirasi jarum halus , pemeriksaan

makroskopis dan pemeriksaan mikroskopis. 4. Pemeriksaan imunohistokimia

2.7 Gejala Klinis

Gejala klinis yang terjadi pada tumor ini tergantung pada ukuran tumor dan lokasi dari tumor. Pada lesi yang dini pada kelenjar liur, tampak adanya massa dengan pertumbuhan yang lambat tanpa rasa nyeri pada daerah mulut ataupun wajah. Pada lesi yang sudah lanjut, gejala yang timbul disertai dengan rasa nyeri dan adanya nervus paralyse oleh karena sel-sel tumor sudah menginvasi saraf perifer.

2.8 Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi dapat digunakan untuk membantu menegakkan diagnosa adenoid cystic karsinoma terutama pada tumor yang sudah meluas ke organ-organ disekitarnya. Pemeriksaan ini berupa MRI dan USG , tampak abnormalitas dari organ dan pertumbuhan massa tumor disepanjang cabang-cabang saraf (invasi perineural) 10

2.9 Makroskopis

Karsinoma ini berbentuk bulat , solid, dan tidak berkapsul. Warna coklat terang dan konsistensi kenyal dengan ukuran yang bervariasi.

2.10 Histopatologi

Tumor ini terdiri dari dua tipe yaitu duktal dan sel myoepitel. Biasanya inti hiperkromatin dan sitoplasma sering jernih.


Pada karsinoma ini terdapat tiga gambaran utama : tubular, cribiform, dan solid. Pada tipe yang tubular tampak duktus dan tubulus dengan lumen pada bagian sentral dan dilapisi oleh epitel pada bagian dalam dan sel myoepitel pada bagian luar. Karakteristik dari type ini adalah adanya gambaran lapisan epitel yang disertai dengan stroma hyalin. Tipe ini terdapat pada sekitar 30 % dari cylindroma

Pada tipe yang cribiform tampak kelompokan/ sarang-sarang sel epitel membentuk gambaran kelompokan mikrokistik, lumen berisi mucin. Sel-sel ini dikelilingi oleh lembaran hyalin yang mirip dengan basemen membran, sebagian besar terdiri dari kolagen type IV. Type ini terdapat pada 50% dari kasus cylindroma.

Pada type solid / basaloid merupakan type yang jarang, hanya sekitar 30 % dari kasus. Tampak gambaran sel bentuk kuboidal dengan sitoplasma basofilik.

2.11 Pemeriksaan Imunohistokimia

Pada pemeriksaan imunohistokimia, cylindroma memberikan ekspresi yang kuat, antara lain dengan menggunakan antigen Ki-67 . C-kit ekspresi juga terlihat pada sebagian besar karsinoma ini Pada penelitian lainnya, diteliti dari dua kasus cylindroma pada kelenjar liur serta satu kasus dari kulit semuanya memberikan ekspresi positif untuk epithelial membran antigen (EMA), carcinoembryogenic antigen (CEA), broad spectrum keratin dan Low molekular keratin. Satu dari dua kasus cylindroma positive untuk S-100 protein, dan satu kasus lainnya positif untuk vimentin. Pada cylindroma di kulit memberikan reaksi yang negatif untuk S-100 dan vimentin. Dari hasil penelitian tersebut disimpulkan bahwa antara pemeriksaan imunohistokimia cylindroma pada kelenjar liur dan kulit mempunyai reaksi yang sama untuk sejumlah antigen. Hal ini disebabkan oleh karena antigen yang terdapat pada kelenjar keringat dan kelenjar liur merupakan tempat asal dari tumor ini. 14

2.12 Staging

Staging pada neoplasma ini digunakan untuk menetukan tindakan dan terapi yang akan dilakukan serta untuk menentukan prognosis penyakit. Pada adenoid cystic carcinoma tidak ada staging yang khusus, digunakan staging untuk tumor kelenjar liur mayor. Staging yang biasa digunakan adalah dengan menggunakan system TNM 1,10

2.13 Prognosis

Pada karsinoma ini prognosis dipengaruhi oleh beberapa faktor , antara lain : gambaran histopatologi, lokasi tumor, stadium klinis, keterlibatan tulang dan keadaan batas sayatan. 1

Tumor yang berasal dari kelenjar parotis mempunyai prognosis yang lebih baik bila dibandingkan dengan tumor yang berasal dari kelenjar liur minor. Prognosis yang buruk juga terjadi bila ada invasi lokal, metastase pada kelenjar lymph disekitarnya, metastase jauh dan rekurensi. Prognosis yang buruk juga dapat terjadi bila secara histologi tumor mempunyai type solid dan invasi perineural.

Metastase pada kelenjar lymph jarang terjadi, penyebaran tumor terjadi melalui hematogen. Metastase terutama terjadi pada paru, tulang, otak dan hati. Hanya sekitar 20% pasien dengan metastase jauh dapat bertahan sampai 5 tahun.



2.14 Terapi

Terapi yang utama pada cylindroma ini adalah tindakan bedah. Bedah eksisi konservatif sering dilakukan bila massa tumor berada pada kelenjar parotis, kelenjar liur submandibula , ataupun mukosa intra oral. Eksisi radikal dengan reseksi tulang yang berdekatan dilakukan bila massa tumor berada dekat ataupun pada sinus. 4

Pengobatan kemoterapi pada pasien dengan cylindroma jarang dilakukan , oleh karena kurang memberikan respon.


BAB 3

METODOLOGI PENELITIAN

3.1. Rancangan Penelitian

Penelitian ini adalah merupakan suatu retrospektif yang bersifat deskriptif. 3.2 Tempat Dan Waktu Penelitian Penelitian dilakukan dilaboratorium swasta dikota Medan berdasarkan data pada

41 kasus adenoid cystic carcinoma yang didiagnosa sejak Januari 1997 sampai Oktober 2007.

3.3 Bahan Penelitian 3.3.1. Bahan Penelitian

Bahan penelitian adalah yang didiagnosa dengan cylindroma 3.3.2. Besar Sampel

Besar sample adalah sebanyak 42 sediaan histologi dari cylindroma yang terkumpul sejak 1997 – 2007.

3.4 Batasan Operasional

Cylindroma merupakan suatu neoplasma ganas yang berasal dari kelenjar

sekresi.


BAB 4

HASIL PENELITIAN Tabel 4.1. Lokasi Tumor

NO

LOKASI

JUMLAH

1 Kelenjar Liur 27

2

Dasar Mulut

3

3

Cavum Nasi

5

4

Payudara

1

5

Soft Tissue

1

6

Sinus Maxillaris

2

7 Intra Orbita 1

8 Thyroid 1

Jumlah Total 41

Tabel 4.2. Jenis Kelamin Penderita

NO JENIS KELAMIN JUMLAH

1

Laki – Laki

15

2 Perempuan 26

Jumlah Total 41


Tabel 4.3. Usia Penderita

NO USIA ( Tahun) JUMLAH

1 10 - 20 2

2 21 - 31 3

3 32 - 42 8

4 43 - 53 10

5 54 - 64 11

6 65 - 75 6

7 76 - 86 1

Jumlah Total 41

Tabel 4.4. Konfirmasi Histopatologi.

NO Conform Jumlah

1 Ya 6

2 Tidak 36

Jumlah Total 42


Tabel 4.5 Berdasarkan Lokasi Asal Jaringan

NO

Asal Jaringan

Jumlah

1

Submandibularis 4

2 Palatum molle 4

3 Dasar mulut 5

4 Leher 6

5 Parotis 7

6 Cavum nasi 4

7 Payudara 1

8 Hidung 1

9 Maxilla 1

10 Pangkal paha 1

11 Sinus maxillaries 2

12 Intra orbita 1

13 Kelenjar liur submental 1

14 Pipi 2

15 Thyroid 1

Jumlah Total 41


BAB 5

KESIMPULAN DAN SARAN

5.1. KESIMPULAN

Berdasarkan data-data pada kasus cylindroma , dapat dilaporkan : 1. Paling sering terdapat pada usia : 54 – 64 2. lokasi paling banyak pada kelenjar liur 3. Penderita wanita lebih banyak dari pria 4. Asal jaringan paling banyak terdapat pada kelenjar liur parotis

5.2. SARAN

Dalam menegakkan diagnosa cylindroma, diperlukan adanya keterangan / gejala klinis yang jelas dan lengkap , pemeriksaan radiologi serta pemeriksan biopsi aspirasi jarum halus. Data-data tersebut diatas diperlukan untuk menyokong diagnosa , penanganan selanjutnya dan menentukan prognosis.


DAFTAR PUSTAKA

1. El-Naggar AK, Huvos AG. Adenoid cystic Carcinoma In : Tumours of the Salivary

Glands. In : WHO Classification of Tumours , Pathology and Genetics of the Head

and Neck Tumours . IARC Press. Lyon. 2003 : 210 – 15, 221- 2

2. Waldron CA. Face,Lips,Tongue,Teeth, Oral Soft Tissue, Jaws, Salivary Gland and

Neck. In: Anderson’s Pathology. 9thEd. Vol 2. The C.V.Mosby Company.

Philadelphia. 1990 : 1138- 1139

3. Kumar V, Lingen MW, Salivary Gland . In: Head and Neck. In: Robbins and

Cotran Pathology Basis of Disease. 7th Ed, Philadelphia. Elsevier Saunders. 2005:

793 -4

4. Huvos AG, Paulino AFG. Salivary Glands. In: Sternberg’s Diagnostic Surgical

Pathology. 4th Ed. Vol 1. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia. 2004 : 946-7.

5. Adenoid cystic carcinoma t, available at: http://www. Oral cancer foundation .org/facts/rare/ac/index.htm

6. Adenoid Cystic Carcinoma of the salivary gland

available at : http://findarticles.com/p/article/mi_m0BUM/is_10_84

7. Adenoid Cystic Carcinoma, vailable at : http://en.wikipedia.org/wiki/adenoid_cystic_carcinoma

8. Juan Rosai M.D, Ackerman’s Surgikal Pathology, Vollume one, Eight Edition,

Mosby, p 815,836,837 9. Adenoid Cystic Carcinoma, available at :

http://www.health system.virginia,edu.internet/cancer/teampages/moskaluk 9. Adenoid Cystic carcinoma, available at : http://www.webmd.com/ cancer/adenoid-cystic-carcinoma 10. Adenoid Cystic Carcinoma , available at : http://www.plwc.org/portal/site/PLWC/menuitem.6067 11. Noah S Scheinfeld , Cylindroma , available at : http://www.emedicine.com/derm/topic 94.htm

http://www/

http://www.health/

http://www.webmd.com/

http://www.plwc.org/portal/site/PLWC/menuitem.6067

http://www.emedicine.com/derm/topic%2094.htm


12. Primary Cutaneous Adenoid Cystic Carcinoma , available at: http:/www.histopathology-india.net/ACC.htm 13. Cylindroma of the Skin , available at :

http:/www.thedoctorsdoctor.com/disease/skin_cylindroma.htm 14. Balogh K. The Head and Neck. In: Pathology . 3rd Ed. Lippincott Williams &

Wilkins. Philadelphia. 1999 :1315 - 1316

Cy Lind Roma

Documents

Transcript of Cy Lind Roma