Cushing Syndrome

Click here to load reader

download Cushing Syndrome

of 17

description

Cushing Syndrome

Transcript of Cushing Syndrome

Slide 1

Alitha Rachma Oktavia102010278B-8Sindrom CushingAnamnesisIdentitas PasienKeluhan Utama Sejak 1,5 bulan yang lalu sering lemas, terbangun 3-4x pada malam hari untuk BAKRiwayat Penyakit SekarangKeluhan PenyertaRiwayat Minum Obat Minum prednison 5mg 1x1(sejak usia 4 tahun)Riwayat Penyakit DahuluRiwayat Penyakit Keluarga DM Tipe 2Pemeriksaan FisikPada pemeriksaan fisik ditemukan :Moon faceBuffalo humpObesitas centralFacial plethora terutama di pipiViolaceous striaeDapat terjadi kelemahan otot proksimal

Pemeriksaan PenunjangDarah lengkap Hipernatremia, hiperglikemia, jumlah eosinofil dan limfosit menurunUrin Didapati glukosuria, kadar 17-OH kortikosteroid meningkat, dan kadar 17 ketosteroid meningkatACTH Plasma Digunakan untuk membedakan berbagai penyebab Sindrom Cushing, terutama memisahkan penyebab dependen ACTH dan independen ACTH.USG Terlihat pembesaran korteks adrenalCT-ScanMRI Bisa ditemukan mikroadenoma kecilTomografi Pasien dengan produksi ACTH ektopikDifferential DiagnosisDiabetes Melitus tipe 2 Diabetes Melitus Tipe 2 merupakan keadaan meningkatnya gula darah dalam tubuh (hiperglikemia) akibat dari insensitivitas seluler terhadap insulin dan terjadinya defek sekresi insulin akibat ketidakmampuan pankreas untuk menghasilkan insulin yang cukup untuk mempertahankan glukosa plasma yang normalPenyakit CushingPenyakit cushing terjadi akibat kelebihan produksi kortisol oleh kelenjar adrenal yang mengalami hiperplastik karena peningkatan sekresi ACTH oleh tumor atau hiperplasia kelenjar hipofisis anterior.Sindrom Cushing secara klinis mirip dengan penyakit Cushing, tetapi mencakup semua penyebab, seperti hyperplasia adrenokortikal dan tumor, sekresi ACTH ektopik oleh tumor dan terapi glukortikoid.Working DiagnosisCushing SindromeGangguan hormonal yang disebabkan kortisol plasma berlebihan dalam tubuh (hiperkortisolisme).

Sindrom Cushing dapat dibagi menjadi dua jenis, yaitu :a. Dependen ACTH, yang terdiri atas :Hiperfungsi korteks adrenal tumor.Sindrom ACTH ektopik.b. Independen ACTH, yang terdiri atas :Hiperplasi korteks adrenal autonom.Hiperfungsi korteks adrenal tumor (adenoma dan karsinoma).Diabetes Tipe Lain

EtiologiSindrom cushing disebabkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal.Pemberian glukokortikoid eksogen Penyebab paling umumHal ini dapat menjadi efek pengobatan steroid dari berbagai gangguan seperti asma dan rheumatoid arthritis, atau dalam imunosupresi setelah transplantasi organ. PatofisiologiSindrom Cushing mengacu terhadap kelebihan kortisol, baik kelebihan kadar pemberian glukokortikoid eksogen ataupun overproduksi kortisol endogen. Overproduksi glukokortikoid endogen atau hiperkortisolisme yang independen ACTH biasanya disebabkan oleh neoplasma yang mensekresi kortisol dalam korteks kelenjar adrenal.Pada kasus lain dengan dependen ACTH, sindrom Cushing hanya merujuk kepada hiperkortisolisme sekunder akibat produksi berlebihan ACTH dari corticotrophic pituitary adenoma. Hal ini menyebabkan kadar ACTH dalam darah meningkat bersamaan dengan kortisol dari kelenjar adrenal.Jenis sindrom Cushing yang disebabkan oleh sekresi ACTH yang berlebihan seringkali disertai hiperpigmentasi. Hiperpigmentasi ini disebabkan oleh sekresi peptida yang berhubungan dengan ACTH dan kerusakan bagian-bagian ACTH yang memiliki aktivitas melanotropikManifestasi KlinikBerat badannya bertambahPerubahan di kulit, seperti stretch mark ungu, mudah memar, dan tanda-tanda lain dari kulit yang menipisKelemahan otot proksimal yang progresifWanita : Haid tidak teratur, amenore, infertilitas, dan penurunan libidoPria : Penurunan libido dan impotensiPenatalakasanaanNeoplasma AdrenalBila diagnosis adenoma atau karsinoma ditegakkan, dilakukan eksplorasi adrenal dengan eksisi tumor.Hiperplasia bilateralPemberian penghambat steroidogenesis Mitotan (2-3 g/hari), penghambat sintesis steroid aminoglutetimid (1 g/hari) dan metiraponi (2-3 g/hari)KomplikasiHipertensi atau diabetesKerentanan terhadap infeksi meningkatKompresi patah tulang belakang osteoporosis dan nekrosis aseptik kepala femoral dapat menyebabkan kecacatanPrognosisAdenoma adrenal yang berhasil diobati dengan pembedahan mempunyai prognosis baik dan tidak mungkin kekambuhan terjadi. Prognosis bergantung pada efek jangka lama dari kelebihan kortisol sebelum pengobatan, terutama aterosklerosis dan osteoporosis.Terima Kasih