Cerebral Palsy

Definisi Menurut Bax : Cerebral palsy (CP) merupakan kelainan

gerakan dan postur yang tidak progresif, oleh karena kerusakan / gangguan pada sel-sel motorik pada susunan saraf pusat yang sedang tumbuh atau belum selesai pertumbuhannya.

Secara Klinis : CP Suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang tidak progresif, terjadi dapat sejak fetal hingga awal kelahiran, dengan gambaran klinis berupa kelainan dalam sikap dan pergerakan. Terkadang disertai dengan kelainan lainnya, akibat dari cacat atau lesi pada otak yang sedang berkembang, antara lain gangguan mental dan kecerdasan, gangguan pertumbuhan dan bicara, kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran.

Lesi otak pada Cerebral Palsy (CP) terjadi saat dalam kandungan hingga usia 3 tahun.

Lesi yang terjadi pada usia > 3 tahun, secara definisi tidak bisa dikatakan sebagai CP, walaupun nantinya bisa terjadi manifestasi klinis yang identik dengan CP.

Diagnosis CP tidak bisa ditegakkan sebelum usia 3 tahun, karena pada beberapa kasus ternyata pasien sembuh dari gejala CP terjadi misdiagnosis.

Beberapa sumber lain menyebutkan diagnosis CP baru bisa ditegakkan minimal usia 5 tahun.

Epidemiologi

• Angka kejadian di Indonesia diperkirakan 1-5 per 1000 kelahiran hidup.

• Laki-laki > perempuan• Sering terjadi pada anak pertama• Angka kejadian tinggi pada BBLR dan anak

kembar• Umur ibu >40 tahun, dan multipara• 80% tipe spastik• 85- 95% merupakan CP Kongenital

EtiologiDibagi menjadi 3, yaitu:a. Pranatal

Gangguan terjadi mulai saat terjadinya konsepsi sampai masa gestasi 28 minggu :

a. Infeksi intrauterine : TORCH dan sifilisb. Radiasic. Asfiksia intrauterine : Plasenta previa, solutio plasenta,

anoksia maternal, kelainan umbilikus, perdarahan plasenta, ibu hipertensi)

d. Toksemia gravidarume. DIC oleh karena kematian pranatal pada salah satu bayi

kembar.

etiologi

b. PerinatalGangguan terjadi mulai gestasi 28 minggu – 7 hari setelah kelahiran :a. Anoksiab. Perdarahan otakc. Ikterusd. Infeksi susunan saraf pusate. Prematuritas

etiologi

c. Post natalGangguan terjadi mulai saat kelahiran - usia 1 tahun - 3 tahun :a. Trauma kepalab. Meningitis/ensefalitis yang terjadi 6 bulan pertama kehidupand. Racun : logam berat, CO

Faktor resiko

patofisiologi Kerusakan atau Kelainan Pertumbuhan Otak Dalam Rahim

Dapat disebabkan kelainan genetik, toxin, infeksi, dan insufisiensi plasenta.

Semua etiologi di atas pada dasarnya menyebabkan gangguan oksigenasi dan pertumbuhan otak.

Konsekuensi pada kehamilan Berdasarkan usia kehamilan<20 minggu : Gangguan migrasi sel-sel neuron otak26-34 minggu : Periventrikuler leukomalasia 34-40 minggu : Kerusakan fokal atau multifokal pada otakPeriventrikuler Leukomalasia : Nekrosis fokal akibat koagulopati

pada substansia alba di dekat vent. lateral

klasifikasi

Berdasarkan gejala klinis, CP dibagi menjadi:a. CP spastik

CP terbanyak : claps knife type, hiperflexi yang disertai klonus, kecenderungan timbulnya kontraktur Akibat lesi korteks (piramidal), terjadi pada 80% kasus. Klinis: Spastisitas, hiperefleksia, klonus, Babinsky

Refleks (+)

klasifikasib. CP atetoid/diskinetik/distonik• Terjadi pada 10-20%• Penderita CP khas : gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan• Mengenai tangan, kaki, lengan, atau tungkai dan sebagian besar otot muka dan lidahc. CP ataksid

jarang dijumpai (1 %), mengenai keseimbangan :• koordinasi yang buruk• kesulitan melakukan gerakan cepat dan tepat

d. CP rigid (terjadi pada 4 %)e. CP Tremor (jarang dijumpai)f. CP atonik/hipotonik (jarang terjadi)• Diplegia atonik• Hipotonia dan ataksia• Hipotonia dan atetosis

g. CP campuran (Spastik-athetoid, Rigid Spastic, Spastik-ataksik)sering ditemukan pada seorang yang memiliki lebih dari satu bentuk CP

TABEL KLASIFIKASI CEREBRAL PALSY BERDASARKAN DERAJAT BERATNYA PENYAKIT DAN KEMAMPUAN PENDERITA UNTUK MELAKUKAN AKTIVITAS

NORMAL

diagnosis

• Berdasarkan anamnesis umum.• Pemeriksaan fisik• Berdasarkan kriteria:– Kriteria Levine– Kriteria Bank

• Pemeriksaan penunjang

anamnesis

• Anamnesis– Tanda awal keterlambatan perkembangan motorik

kasar pada anak usia < 3 tahun– Keterlambatan perkembangan motorik halus pada

anak usia > 3 tahun– Riwayat prenatal, perinatal, dan post natal– Mengidentifikasi adanya penyakit penyerta– Adanya faktor resiko– Cari riwayat Gross Motorik Delay

Riwayat pre natal

Penggunaan obatPekerjaan dan pemukiman (toxic/ radiation exposure)InfeksiDiabetesPenyakit Kronis (TB, Penyakit Jantung)Trauma abdomenAbortus habitualisPernikahan dengan keluarga yang dekatRiwayat penyakit saraf pada anggota keluarga yang

lain

Riwayat intra natal

• Distosia• Kala II Memanjang• Penggunaan Vakum/ Forceps• Sungsang

Riwayat post natal

• Usia Kehamilan (Prematur/ tidak)• Berat Badan Lahir• APGAR Score (Langsung Menangis?)• Riwayat ICH akibat trauma persalinan• Riwayat Apneu• Riwayat Demam (Infeksi)• Riwayat Kuning + Kejang (Kernicterus)• Riwayat Kejang

Riwayat tumbuh kembang

• Gross Motor:– Menegakkan kepala : 2 bulan– Berguling : 4 bulan– Duduk : 6 bulan– Berjalan : 1 tahun– Bayi dengan CP, akan mengalami gangguan yang

bermakna.

Perkembangan motorik kasar (normal)Angkat kepala 3-4 bln

Tengkurap 3-4 bln

Duduk 5-8 bln

Merangkak 7-9 hln

Rambatan 7-10 bln

Berdiri 10-12 bln

Jalan 10-14 bln

Naik tangga 14-21 bln

Melempar/menendang bola 15-22 bln

Melompat 21-2,5 thn

Tangkap bola 5-5 thn

Pemeriksaan fisik

• CP umumnya bermanifestasi hipotonia pada 6-12 bulan, lalu diikuti timbulnya spastisitas otot-otot.

• Gejala yang sering terdeteksi: abnormalitas tonus otot.– Dapat hipotonik atau spastik (bergantung usia)– Semakin lama periode hipotonia kecenderungan terjadi

spastik yang berat – Spastik dapat diikuti kontraktur sendi.

• Preferensi tangan (kanan atau kidal) yang telah muncul sebelum usia 1 tahun yang dapat menandakan hemiplegi.

• Gangguan pertumbuhan badan. • Refleks primitif yang persisten

Pemeriksaan fisik

• Observasi kelainan tonus otot leher berdasarkan usia dan tipe CP.

• Postur asimetris, kekuatan otot, gait, dan koordinasi yang abnormal.

• Terdapat peningkatan refleks (lesi UMN)• Refleks Primitif yang persisten• Tanda-tanda kelemahan otot

Gait abnormal

Refleks primitif persisten

• Refleks Moro: menghilang usia 4-6 bulan– Jika terjadi perubahan posisi kepala tiba-tiba/ terkejut

kaki, tangan, dan jari-jari membuka.

Refleks primitif persisten

• Tonic Neck Refleks: – Menghilang saat usia 4-6 bulan– Jika leher dimiringkan ke salah satu sisi, lengan ipsilateral

akan ekstensi, dan lengan lain akan fleksi.

Refleks primitif persisten

• Palmar Grasp Refleks– Menghilang pada usia 5-6 bulan– Refleks bayi untuk menggenggam benda yang ada di

telapak tangan.

Reflek primitif persisten

• Foot Placement Refleks– Menghilang sebelum usia 1 tahun– Jika bayi diposisikan berdiri dan 1 kaki menapak lantai, bayi

berusaha meletakkan kaki lainnya di depan kaki yang menginjak lantai

Pemeriksaan fisik

Lavine membagi kelainan motorik pada CP menjadi 6 kategori:1. Pola gerak dan postur (postures and movement pattern)2. Pola gerak oral (Oral motor pattern)3. Strabismus4. Tonus otot (tone of muscles)5. Evolusi reaksi postural dan kelainan lainnya yang mudah

dikenal (Evolution of postural reaction and landmarks)6. Refleks tendon, primitif dan plantar.

Diagnosis dpt ditegakkan apabila minimal terdapat 4 kelainan pd 6 kategori motorik dan disertai dgn yg tdk progresif

Bank, memberikan kriteria diagnostik :

Masa neonatal Depresi / asimetris dari refleks primitif (refleks moro, rooting, sucking, tonic

neck, palmar, stepping) Reaksi berlebihan terhadap stimulus Kejang-kejang Gejala neurologik lokal

Masa umur kurang dari 2 tahun Keterlambatan perkembangan motorik, seperti duduk atau jalan Terdapat paralisis apastik Terdapat gerakan-gerakan involunter Menetapnya refleks primitif Tidak / keterlambatan timbulnya refleks refleks yang lebih tinggi.

Anak yang lebih besar Keterlambatan perkembangan Disfungsi dari tangan Gangguan dari cara berjalan Terdapat spastisitas Terdapat gerakan-gerakan involunter Retardasi mental Kejang-kejang Gangguan bicara, pendengaran, pengelihatan

Pemeriksaan penunjangCT scan kepala

Struktur jaringan otakArea otak yg kurang berkembangKista abnormal, dll.

Dapat menentukan prognosis CP.MRI kepala

Dianjurkan jika Ex. tidak dapat ditemukanUSG kepala

Kurang akurat, dapat mendeteksi kista & struktur otak, lebih murah

Pemeriksaan EEG

Differensial Diagnose

• Inherited Metabolic Disorders• Metabolic Myopathies• Metabolic Neuropathy• Movement Disorders in Individuals with Devel

opmental Disabilities• Traumatic Peripheral Nerve Lesions• Tumors of the Conus and Cauda Equina• Vascular Malformations of the Spinal Cord

penatalaksanaan

• Tujuan utama tatalaksana CP : – Mengembangkan sisa kemampuan anak seoptimal

mungkin– Melakukan aktivitas sehari-hari tanpa bantuan

atau sedikit bantuan– Agar pasien tidak menjadi beban sosial– Mampu untuk hidup dalam masyarakat

Penatalaksanaan

1. Rehabilitasi• Sedini mungkin. Diagnosis ditegakkan ± umur

6-8 bulan.• Tujuan :

- Mengajari aktivitas perawatan diri- Melatih penggunaan tangan secara maksimal- Memiliki pembicaran yang adekuat- Memiliki sikap tubuh yang normal, untuk mencegah/ mengurangi kontraktur dan deformitas.

Physical Therapy• Untuk meningkatkan interaksi antara bayi dan yang merawatnya,

memberikan dukungan pada keluarga. • Mendapatkan mekanisme postural dan gerakan yang volunter • Memperbaiki keterampilan motorik halus dan kasar • Mencegah komplikasi muskuloskeletal

Speech Therapy• Proses menelan dan komunikasi• Pengembangan kontrol motorik ketrampilan kognitif.

Occupational Therapy• Ditujukan untuk meningkatkan kemampuan untuk menolong diri

sendiri, memperbaiki kemampuan motorik halus, penderita dilatih supaya bisa mengenakan pakaian, makan, minum dan keterampilan lainnya

MEDIKAMENTOSABaclofen mengurangi spastisitas.

Dantrolene mengurangi spastisitas, turut campur dalam kontraksi otot.

Diazepam relaksan pada otak dan tubuh meningkatkan inhibisi presinaptik pada spinal dan supraspinal.

3. PembedahanTujuan utama bedah ortopedi adalah memperbaiki fungsi, kosmetik dan mencegah deformitas lebih lanjut, mencegah kontraktur.

Pencegahan

• Pencegahan merupakan usaha yang terbaik. CP dapat dicegah dengan jalan menghilangkan faktor etiologik kerusakan jaringan otak pada masa prenatal, natal dan post natal

• Cegah cedera kepala pelindung kepala• Ikterus neonatorum segera ditangani• Imunisasi Rubella, campak jerman.• Antenatal Care

Prognosis

• Prognosa CP tergantung pada berat ringannya gejala motorik dan adanya penyulit seperti bangkitan epilepsi, gangguan penglihatan, pendengaran, bicara, atau retardasi mental.

• Prognosis paling baik pada derajat fungsional yang ringan. Prognosis bertambah berat apabila disertai dengan retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran.

TERIMA KASIH