contoh follow up pasien rhabdomiosarkoma

8/17/2019 contoh follow up pasien rhabdomiosarkoma

1/8

Rabdomiosarkoma Retroperitoneal

Bidasari Lubis

Bagian Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas KedokteranUniversitas Sumatra Utara

PENDAHULUAN

Rabdomiosarkoma (RMS) adalah suatu penyakit keganasan pada jaringan lunak

yang menyerang otot seran lintang. Merupakan 10% -15% dari sarcoma jaringan lunakdan 5% - 8% dari semua kasus keganasan pada anak. Sejak Januari 1988 - Desember

1992 di bagian Anak RSUD Dr. Sutomo/FK Unair Surabaya ditemukan 2 kasus

Rabdomiosarkoma dari 28 kasus tumor abdomen. Sedangkan di Sub bagianHematologi/Onkologi BIKA FK USU / SRPM Medan sejak Januari 1987 - Desember

1993 didapatkan 4 kasus Rabdomiosarkoma dari 11 kasus sarcoma tulang dan jaringanlunak.

Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia, dengan insiden terbanyak pada

usia 2 – 6 tahun dan 15 – 19 tahun. Laki – laki dan perempuan dengan perbandingan 1 :

1,1 – 1,5 : 1.Lokasi umumnyan terdapat pada kepala dan leher (30 – 65%) menyusul anggota

gerak (24%), sistem urogenital (18 %), badan (8%), retropertoneal (7%) dan tempat lain

(2-3%). Pada anak usia dibawah 10 tahun, RMS paling banyak dijumpai pada kepala,

leher dan sistem urgenital.Penyebab dari penyakit ini masih belum diketahui. Beberapa penelitian

menyebutkan kemungkinan karena factor genetic, radiasi, danan kimia, rokok dan virus.

Secara histopatologis Rabdomiosarkoma dibagi atas 3 bentuk menurut Horn danEnterline, yaitu: Embrional, alveolar dan pleomorfik, tipe alveolar RMS adalah paling

banyak dijumpai pada badan, anggota gerak dan perineum.

Intergroup Rhabdomysarcoma study (IRS) membuat klasifikasi laboratoris dan pembedahan yaitu :

Kelompok I : penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak terlibat, dapat direseksi

komplet.

a : terbatas pada otot atau organ asli. b : infiltrasi keluar otot atau organ asli.

Kelompok II: a : tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi

negatif)

b : penyakit regional , dapat direseksi komplet ( limfonodi positif ataunegatif).

c : penyakit regiomal dengan melibatkan limfonodi, dapat direseksi secaraluas tetapi dengan sisa mikroskopis .

Kelompok III : reseksi tidak komplet atau hanya biopsy dengan penyakit sisa cukup besar.

Kelompok IV : telah ada merastasis saat ditegakkan diagnosis.

e-USU Repository ©2005 Universitas Sumatra Utara

1


2/8

Gambaran klinis tergantung pada lokasi asal tumor dan penyebarannya ,4,9

bila

tumor pada daerah retroperitoneal gejalanya dapat berupa nyeri perut, teraba massa di perut, dan adanya obstruksi usus atau sistem urgenital.

4

Diagnosis ditegakkkan berdasarkan anamnesisi, pemeriksaan fisik, labortorium

dan pemeriksaan penunjang. Diagnopsis pasti berdasarkan hasil pemeriksaan

histopatologis.

2,4,7

Diagnosis banding Rabdomiosarkoma retroperitoneum adalah Wilms’ tumor, Non

Hodgkin Limfoma dan Neuroblastoma.2

Pengobatan Rabdomiosarkoma masih merupakan controversial pada onkologianak.

5 Kombinasi perbedahan, Penyinaran dan kemoterapi merupakan pengobatan yang

efektif. Pembedahan dan penyinaran dapat dianggap sebagai pengobatan lokal sedang

kemoterapi mempunyai peranan penting dalam pengobatan tumor primer dan jugamengontrol metastasis dan mikrometastasis.

1,4,6Penyinaran dapat diberikan dengan dosis

5000 – 6000 rad selama sampai 10 RMS yaitu kombinasi vincristine, actinomycin D, cyc

lophodphamide lasikan dan anjuran sekarang berdasarkan pada pengalaman IRS.4

Di sub

bagian Hematologi BIKA FK UI/ RSCM memakai vincristine, actinomycin D,

cyclophosphamide dan adriamycin.

10

(terlampir)Prognosis penyakit ini tergantung pada usia anak, lokasi tumor primer, gambaran

histopatologis, stadium penyakit saat diagnosis dan terapi.4,6,7

Tujuan Rabdomiosarkoma pada retroperitoneal melalui tindakan badah dan

kemotrapi.

Kasus

W, seorang anak laki – laki, bangsa Indonesia, suku Nias, umur 3 tahun 2 bulan,

dirawat di RSTD pada tanggal 4 Juli 1994, penderita dikonsultasikan ke Sub BagianHematologi Anak RS H. Adam Malik Medan pada tanggal 7 Juli 1994 oleh karena perut

membesar. Perut membesar dialami sejak 1,5 bulan yang lalu, mula-mula benjolansebesar telur ayam timbul diperut kiri bagian atas yang makin lama makin membesar

disertai penyakit perut yang timbulnya serang-serangan. Buang air kecil sedikit-sedikit

dan sakit tetapi belum pernah berwarna merah, BAB biasa. Sebelumnya OS telah dirawat

di RS Laras selama 2 minggu kemudian dikirim ke RS Tentara Pematang Siantar dandioperasi, hasilnya tumor sembesar genggaman orang dewasa diangkat dangan hasil PA

yaitu suatu Rabdomiosarkoma, tetapi 2 minggu kemudian perut membesar lagi seperti

saat ini.Riwayat kelahiran, OS lahir spontan, segera menangis, cukup bulan, ditolong

bidan, tanggal 15 Mei 1991 di Rumah Sakit pembantu Marihat. Berat badan lahir 3000

gram dan panjang badan lahir tidak diukur.Riwayat imunisasi OS telah mendapat imunisasi dasar lengkap. Anamnesa

makanan, sebelum sakit kwalitas dan kwantitas makanan cukup, tatapi 1,5 bulan ini nafsu

makan berkurang.Riwayat perkembangan fisik dan psikis dalam batas normal. Riwayat keluarga OS

anak kedua dari bersaudara, saudara OS kesan sehat. Ayah OS 31 tahun, pendidikan

SMA, pekerjaan karyawan PTP VII Marihat, kesan sehat dan ibu OS 27 tahun,

pendidikan SMP, ibu rumah tangga. Kesan sehat.Pada pemeriksaan fisik didapati seorang anak laki–laki dengan kesadaran kompos

mentis, keadaan umum sedang, keadaan penyakit berat, keadaan gizi kurang. Berat badan


2


3/8

11 kg, tinggi badan 87 cm, temperatur 370c, tekanan darah 90/60 mmHg. Tidak dijumpai

sesak nafas, sianosis, ikterus, pucat dan udem.Pada kepala dan leher tidak dijumpai kelainan. Toraks simetris, retraksi tidak ada.

Frekwensi pernapasan 24 x/menit, teratur, ronki tidak ada. Abdomen bentuk asimetris ,

pada perut bagian kiri teraba massa tumor dengan ukuran 14,5 x 13 x 10 cm konsistensi

padat, immobile, permukaan rata, nyeri tekan tidak ada, venektasi tidak ada, bekasoperasi membujur ± 10 cm. Hati tidak teraba, limpa sukar dinilai, peristaltic (+) normal.Ekstremitas tak ada kelainan, genitalia laki–laki, tak ada kelainan

Pada pemeriksaan laboratorium, darah: Hb : 10,9 gr%, LED : 38 mm/jam, lekosit

: 14.600/mm3, hitung jenis : 2/0/0/68/28/2,

trombosit : cukup.

Urin dan faeces tak ada kelinan.

Foto polos abdomen : psoas line kiri tertekan, tampak bayangan massa diderah lumbal

kiri tulang belakangKesan : tumor ginjal kiri

Foto torakz : tak tampak kelainan

Skrining perdarahan : dalam batas normalFungsi ginjal : ureum : 17 mg/dl (20-40)

kreatinin : 0,6 mg/dl (0,5-1,6)

uric acid : 6 mg/dl (2,1-7,8)GFR : 79,75 ml/menit/1,73m

2

Elektrolit darah : Na : 139 meq/l (135-148)K : 3,7 meq/l (3,5-5,5)

Cl : 98 meq/l (94-111)

Fungsi hati : total bilirubin : 1,07 mg/dl (0,1-1,2)direk bilirubin : 0,13 mg/dl (0-0,3)

SGOT : 58 IU/l (0-50)

SGPT : 19 IU/l (0-50)

Alkali fosfatase : 126 IU/l (60-80)SPE : normal

Diagnosis banding : 1. Wilms’ tumor + Gizi kurang2. Non Hodgkin Limfoma + Gizi kurang

3. Neuroblastoma + Gizi kurang

4. Rabdomisarkoma + Gizi kurang

Diagnosis kerja : Wilms’ tumor + Gizi kurang

Terapi sementara : Fortelysin syr 1 x 1 sdt

Diet : M-II 1050 kalori dengan 25 gram proteinRencana : - IVP

- USG ginjal

- Konsul sub bagian Hematologi- Konsul sub bagian Nefrologi

- Aspirasi biopsy


3


4/8

Hasil :

- IVP : Ekskresi ginjal kanan normal, ekskresi ginjal kiri tampak sedikit. Kesan,tumor ginjal kiri.

- USG ginjal : Kesan, tumor didaerah ginjal.

- - Konsul dari sub bagian Hematologi (7 Juli 1994) :

DD : 1. Wilms’ tumor2. Non Hodgkin Limfoma

3. Neuroblastoma

4. RabdomiosarkomaRencana : - CT-scan abdomen

- Aspirasi biopsi

- Konsul bagian bedah

- Konsul dari sub bagian Nefrologi (7 Juli 1994) : Suspek Wilms’ tumor (metastase).

Anjuran : konsul sub bagian Hematologi.

- CT- scan abdomen (9 Juli 1994) : Tumor abdomen kiri yang besar sampai ke rongga

pelvis, dengan tanda pembendungan pada ginjal kiri, kemungkinan suatuRabdomiosarkoma.

- Aspirasi biopsy (12 Juli 1994) : jelas malignan proses, jenisnya suspek Alveolarrabdomiosarkoma.

- Konsul bagian bedah (16 Juli 1994) : Kesan, tumor ginjal kiri, pilihan reoperasi

eksplorasi kemungkinan nefrektomi kiri.

Diagnosis : Alveolar Rabdomiosarkoma pada retroperitoneal kiri.

Rencana : - Bone survey- Pemeriksaan kalsium dan Fosfor darah

- BMP

- Hasil Bone survey : Tulang kepala, tulang belakang, tulang pelvis dan tulang-tulang

ekstremitas baik, tidak tampak defek/lesi pertumbuhan dari tulang-tulang.- Pemeriksaan Ca : 10,3 mg/dl (8,5-10,5)

P : 5,4 mg/ dl (4-7)

- Hasil BMP : Pada pemeriksaan BMP tidak dijumpai kelainan maupun metastase sel

tumor pada sumsum tulang, dan OS kami rencanakan mendapat sitostatika menurut protocol (terlampir).

Fellow up :23-7-1994 : mulai di lakukan pengobatan sitostatika dengan protocol rabdomiosarkoma

sebagai berikut :

1. VCR (Vincristine) : 0,75 mg/4 minggu/iv selama 13 minggu2. ACD (Actinomycin-D) : 150 ug/hari/iv selama 5 hari setiap 6 minggu

selama 13 minggu (obat ini belum diberikan oleh karena tidak ada di

pasaran sampai saaat ini)

3. CPA (Cyclophosphamide) : 150 mg/hari/iv selama 5 hari setiap 6minggu selama 13 minggu


4


5/8

4. ADR (Adriamycine) : 30 mg/iv pada minggu ke 4 dan ke 10 selama 13

minggu.

26-7-1994 : Dilakukan reoperasi ekplorasi laparatomi, hasil : tampak massa tumor lunak

(cystous), tumor melekat pada jaringan sekitarnya terutama kolon desenden,dinding tumor sebahagian pecah dengan isi hemoragis. Tumor diangkat

sebanyak mungkin termasuk anak sebarnya. Metastasis keseluruhan kolon

dan sebahagian ileum terminalasis juga semua dinding peritoneum danmesenterium, hepar bersih. Kesan ginjal kanan juga membesar Post operasi

(ICU) : OS telah sadar dan diberikan terapi :

- IVFD RL 45 gtt/menit mic- Transfusi whole blood 250 cc

- Inj Amikin 100 mg/12 jam/iv

- Inj cyclocapron 0,5 amp/8 jam/iv

- Inj Novalgin kp

-

Sitostatika diteruskanDiet : sementara puasa

29-7 s/d 2-8 1994 :Os dirawat diruangan, sadar, BB 10,5 kg, t: 37

0c, luka operasi kering, tumor

masih teraba kecil-kecil dibagian perut, terapi dilanjutkan IVFD D5% NaCl

0,9% 20 gtt/i mic, Amikin inj 100 mg/12 jam/iv dan diet M-I 1100 kaloridengan 33 gram protein.

Hasil PA dari tumor yang diangkat : Kesan Alveolar Rabdomiosarkoma.

Sediaan dari perinefrik menunjukkan invansi sel malignan yang sama sepertidiatas.

3 s/d 13-8 1994 : Keluhan tidak ada, BB 11 kg, t : 370c, pemberian obat Vincristine dan

Adriamycine, kontrol kembali tgl 4-9-94 untuk pemberian Vincristine dan

Cyclophosphamide.

10-9-1994 : Os pulang dalam keadaan baik, BB 12 kg, tumor dibagian perut tidak teraba

lagi, selanjutnya kontrol kembali tgl 25-9-94 dan 16-10-94 untuk pemberianobat sesuai dengan protocol.

Diskusi

Pada saat masuk pasien ini kami tegakkan diagnosis Wilms’ tumor walaupun hasil

kiriman dari RS Laras adalah RMS, oleh karena tumor tersebut paling sering terdapat

pada anak usia 1-5 tahun dan puncaknya pada usia 3 tahun .1 Setelah dilakukan eksplorasi

laparatomi ternyata dijumpai tumor yang berasal dari retroperitoneal yang telah

metastasis keseluruh kolon, sebahagian ileum terminalis, semua dinding peritoneum dan

mesenterium, tetapi asal tumor primernya belum diketahui oleh karena tumor sangat besar dan telah melekat pada jaringan sekitarnya. Berdasarkan klasifikasi IRS dan

pemeriksaan histopatologis, jika pada bone surve tidak ada kelainan, BMP belum ada

metastasis , maka ditetapkan Alveolar RMS stadium III. Tumor jaringanlunak pada

daerah retroperitoneal umumnya mempunyai ukuran yang sangat besar sebelum diagnosisditegakkan.

2,4 pada pasien ini gejalanya berupa adanya massa di perut, nyeri perut, dan

obstruksi saluran kemih, sesuai dengan kepustakaan.


5


6/8

Alveolar Rabdomiosarkoma sering terdapat pada anggota gerak, badan dan

perineum dengan pertumbuhan yang cepat, sedang pada penderita ini dijumpai padaretroperitoneal. RMS tipe alveolar sering menimbulkan kekambuhan dan metastasis jauh

walaupun diberikan terapi kombinasi, umumnya penyakit menyebar dalam waktu 12-18

bulan setelah diagnosis ditegakkan dengan prognosis yang jelek bila dibandingkan

dengan embrional RMS.

1,2,4,7

Metastasis paling sering pada hepar, limfonodi regional, paru, tulang, dan sumsum tulang,6,9

Pada pasien ini tumor metastasis ke kolon,

sebahagian ileum terminalis, semua dinding peritoneum dan mesenterium.

Oleh karena perkembangan tumor yang begitu cepat dalam 2 minggu terakhirmaka dilakukan reoperasi eksplorasi laparatomi terhadap pasien ini, selain untuk

mengetahui lokasi asal tumor dan menentukan stanging sesuai dengan klasifikasi IRS,

juga untuk melihat sejauh mana tumor ini telah metastasis dan sekaligus menilai prognosis dari pasien ini. Tujuan pembedahan adalah mengeksisi seluas mungkin sampai

batas jaringan yang sehat, tetapi oleh karena sifat infiltrasinya, sangat besarnya tumor

dansering terjadi kekambuhan local maka eksisi luas sering tidak mungkin sehingga

hanya secara konservatif dan diikuti dengan pemberian kemoterapi dan radiasi untuk

mengontrol sisa tumor pada lokasi primer.

1,4

Protokol pengobatan yang khusus terhadap RMS pada retroperitoneal belum ada,

tetapi umumnya protocol yang ada secara kombinasi dengan pembedahan, radiasi dankemoterapi oleh karena pasien dengan tumor di daerah retroperitoneal sebagian besar

telah mencapai stadium II.4 Ransom, J.L dkk (1980) memberikan kemoterapi dan radiasi

pada 18 anak RMS retroperitoneal primer, 8 dengan tumor regional yang tidak direseksidan 10 telah metastasis, 14 dari 18 responnya lebih dari 50 % dan 4 meninggal setelah 8

bulan diagnosis.11

Division of Surgical Oncology, University of Illionis memakai

intraarterial Doxorubicin infusion, operasi, radiasi pra dan pasca bedah, 5 years survivalratenya 72% dibandingkan jika dioperasi saja hanya 51%. Menurut Chang dkk,

kombinasi kemoterapi berupa Vincristine, Dactinomycin dan Cyclophosphamidemenghasilkan respon rate 80% atau lebih pada penderita embrional dan Alveolar RMS

yang non respectable yang belum diberikan pengobatan apa-apa sebelumnya.dikutip dari 12

Untuk semua tumor primer dengan sisa tumor yang cukup besar mempunyai respon

komplet 49% jika radiasi dikombinasi dengan cyclophoshamide, vincristine,danactinomycin-D dengan atau tanpa adriamycin.

13

Pada pasien ini terapi yang diberikan berupa operasi tidak komplet dan

kemoterapi berdasarkan protocol dari FK UI/RSCM Jakarta dengan vincristine,cyclophosphamide dan adriamycin, sedangkan actinomycin-D belum diberikan karena

saat ini obat tersebut tidak ada dipasaran. Walaupun pengobatan ini baru berjalan satu

siklus ternyata hasilnya cukup baik, tumor tidak teraba lagi, pasien hanya mendapat satukali transfusi dan selama pengobatan tidak ada keluhan hanya rambut yang gugur saja,

walaupun begitu masih harus dievaluasi selama dua tahun pengobatan oleh karena

kemungkinan terjadinya kekambuhan itu ada.Menurut IRS prognosis RMS stadium III dengan pemberian kombinasi radiasi

dan kemoterapi akan memperoleh remisi komplet dalam waktu 2 tahun adalah 69% dan

remisi komplet bebas penyakit adalah 60%.1,4


6


7/8

Ringkasan

Telah dilaporkan kasus seorang anak laki-laki, umur 3 tahun 2 bulan denganalveolar RMS pada retroperitoneal kiri. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan

pemeriksaan histopatologis dan pengobatan dengan kombinasi pembedahan dan

kemoterapi menurut protocol Rabdomiosarkoma memberi hasil yang baik secara klinis

dimana dalam 2 bulan pengobatan masa tumor tidak teraba lagi. Pasien ini direncanakanakan mendapat pengobatan dan evaluasi selama 2 tahun.

Kepustakaan

Freeman, A. I, Woods, G.M Genitourinary Tumor. In: Ashcraft, K. W. Pediatric

Urology. W. B . Saunders Company, Philadelphia. 1990;449-459.

Raney, R. B et al. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcoma. In: Pizzo, P. A

and Poplock, D. G. Pediatric Oncology. J. B Lippincott Company, Philadelphia,

1989;635-658.

Soemiarso, N dkk. Tumor Abdomen di Badian Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.

Soetomo, Surabaya. Kumpulan Abstrak KONIKA IX. Semarang 13-17 Juni1993.

Festa, R. Soft-tissue Sarcomas. In : Lanzzkonky, P. Pediatric Oncology A treatise for theclinician. Mc Graw-Hill Book Company, New York, 1983;267-292.

Gonzales, E. t. Menagement of Genitourinary Rabdomysarcoma in Children. In:Crawford, E.d. Current Genitourinary Cancer surgery. Lea & Febiger,

Philadelphia, 1990;443-450.

Aktman, A. J. Menagement of Malignant Solid tumor. In : Nathan & Oski. Hematology

of Infancy an Childhood. 3rd

Ed. W. B Saunders. Company, Philadelphia, 1987;

1136-1161.

Jones, P. G; Campbell, P.E Tumors of Infancy an Clildhood. Blackwell Scientific

Publications Oxford London. Edinburgh Melbourne, 1976;777-795.

Hoody, B. E. The management of Pediatric Pelvic Sacomas. In : Skinner, D. G.

Urological Cancer. Grune & Stratton, New York, 1983;449-461.

Raffensperger, J. G. Soft-Tissue Tumors. Swenson’s pediatric Surgery 4rd

Ed. Appleton

Century Crafts / New York, 1980;405-414.

Moeslichan, S. Prinsip Pengobatan Penyakit Keganasan pada Anak. Perkembangan

Mutakhir Penyakit Hematologi Onkologi. Naskah lengkap Pendidikan Tambahan

Berkala IKA ke XXIV FKUI. Jakarta. 1991;15-26.


7


8/8

Ransom, J. L et al. Retroperitoneal Rhabdomysarcoma in Children. Result of

Multimodality Therapy. Cancer, A Jour of Am Cancer Society. 1980; 45:845-850.

Manoppo, A; Lengkey, T. Penanganan kasus-kasus Soft Tissue Sarcoma di RSU Gunung

Wenang dan RS Tentara Manado. Warta IKABI, 1992; V:21-29.

Jerkin, D; Sonley M. Soft-Tissue Sarcomas in the Young. Medical Treatment Advances

in Perpective. Cancer. A Jour of Am cancer Society. 1980; 46:621-629.


8

contoh follow up pasien rhabdomiosarkoma

Documents

Transcript of contoh follow up pasien rhabdomiosarkoma