Chodoma by Satya

BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Chordoma adalah suatu jenis tumor yang sangat jarang dijumpai, insiden sekitar

0,51 kasus tiap 1.000.000 orang. Tumor ini berasal dari sisa embrionic notochord

yang terdapat pada tulang (yang normalnya berdiferensiasi menjadi nukleus pulposus

dari discus intervertebralis). Jadi dapat terjadi di sepanjang neuroaxis dimana ada

bekas notocord, tetapi cenderung berkelompok pada ujung-ujung dari notocord

primitif. Predileksi chordoma terjadi di sakrokoksigeal 50%, sphenooksipital (clival)

35 %, dan 15% pada servikal, thorakal dan lumbal. Lebih dari 70% pasien mengeluh

nyeri punggung bawah tanpa lokasi yang jelas. 1,2,3

Pertumbuhannya lambat dan gejala yang muncul berhubungan dengan letak tumor

dan kompresi yang terjadi pada radik, spinal cord dan jaringan paravertebra. Penekanan

pada radik sering menimbulkan parestesi dan nyeri dalam waktu yang lama sebelum

gejala neurologi lainnya muncul. 4,5 Tingkat metastasenya rendah antara 5 – 20 %, lebih

sering ke paru, hati dan tulang, tetapi tingkat rekurensinya tinggi, yaitu 85 % setelah

pembedahan, sehingga radioterapi agresif harus diberikan post operasi. 4

Secara histopatologis, diperkirakan merupakan tumor malignansi derajat

rendah. Gambaran karakteristik terdiri dari sel-sel physaliphorus, sel-sel bervakuola

dengan musin intrasel, umumnya pertumbuhannya lambat, lokal dan osseodestruktif. 5

Mortalitas khordoma lumbal lebih baik dai pada lesi pada thorax atau cervical,

dengan perkiraan 5 year survival rate 50% dan dengan pengelolaan efektif 30-50 %

dapat melewati 5 tahun.5,6

Tujuan

Melaporkan salah satu jenis kasus tumor medula spinalis yang angka

kejadiannya sangat jarang dan menerangkan tata laksana pengelolaan kasus chordoma

di RSUP dr. Kariadi Semarang serta melaporkan hasil pengelolaan tersebut yang

meliputi terapi medikamentosa, reseksi pembedahan dan rehabilitasi medik serta

dilanjutkan pemberian external radiasi.

1

BAB II

CHORDOMA

Chordoma dapat mengenai daerah otak dan spinal, dengan predileksi terbanyak

di sakrokoksigeal. Berdasarkan klasifikasi tumor spinal, yaitu tumor intrameduler,

tumor intradura-ekstrameduler dan tumor ekstradura, maka chordoma adalah tumor

ekstradura. 7 Tumor sakral dapat diklasifikasikan menjadi tumor jinak, tumor locally

aggresive low-grade malignant dan tumor highly aggresive/high-grade malignant,

dimana chordoma termasuk di dalam kelompok tumor low-grade malignant. 8

Seperti tumor sakral lainnya, chordoma sakral memberikan presentasi klinis

yang non spesifik. Lebih dari tigaperempat pasien mengeluh nyeri punggung bawah

tanpa lokasi yang jelas. Chordoma yang terdeteksi seringkali telah menjadi massa

yang sangat besar, di mana terdapat gejala atau tanda kompresi saraf berupa nyeri

menjalar, kebas, kelemahan, penurunan refleks tendon achilles dan inkontinensia. 8,9,10,11

Tabel 1. Klasifikasi Anatomi Tumor Medula Spinalis 12

EkstraduralIntradural-

EkstramedularIntramedular

Metastasis

Mieloma multiple

Limfoma

Osteosarkoma

Chordoma

Kondrosarkoma

Ewing’s Sarkoma

Hemangioma

Osteoma osteoid

Kista tulang aneurisma

Meningioma

Schawannoma

Neurofibroma

Kista Dermoid/Epidermoid

Lipoma

Kista Arahnoid

Ependimoma

Astrositoma

Hemandioblastoma

Lipoma

Dermoid/Epidermoid

Metastasis

Oligodendroglioma

2

A. Epidemiologi

Mayoritas tumor daerah lumbosakrum adalah lesi metastatik atau sekunder

akibat perluasan langsung dari kanker pelvis, di antaranya dari kanker rektum

atau kanker serviks uteri. Chordoma lumbosakrum termasuk tumor primer yang

relatf jarang terjadi di semua kelompok usia, paling sering pada usia di atas 30

tahun, dengan predominan insidensi pada dekade ke lima dan ke enam, hingga

dekade ke tujuh.13 Walaupun insidensinya jarang, namun chordoma adalah tumor

yang paling sering ditemukan dan menduduki 40 % insidensi tumor daerah

lumbosakral.8,10,14

Pada chordoma lumbosakral, perbandingan laki-laki dan wanita 3:1.

Chordoma menyusun 2 – 4 % dari tumor tulang malignan primer.15

B. Etiologi dan Pathogenesis

Tumor ini berasal dari sisa notochorda primitif di regio sakrokoksigeal dan

sub oksipital dan kadang-kadang di korpus vertebra regio thorakal atau lumbal.9

Pada embrio, notochorda awal muncul dari penebalan aksial entoderm yang

terletak di antara neural tube dan entoderm yolk-sac. Kemudian mesoderm

tumbuh mengelilinginya. Notochorda ini merupakan cikal bakal nukleus

pulposus, sedangkan mesoderm akan tumbuh menjadi tulang tengkorak dan

kolumna vertebralis.16,17

Gambar 1. Potongan melalui kepala embrio manusia (12 hari) di regio hind-brain

Notochorda muncul pada embrio saat kehamilan minggu ke-3 dan menghilang

pada minggu ke-7.6 Namun terdapat penelitian yang menyatakan bahwa sel

3

notochorda ini dapat berproliferasi dan tetap hidup hingga beberapa tahun setelah

anak dilahirkan. Penelitian lain oleh Schwabe pada serangkaian spesimen usia 22

– 45 tahun, mendapatkan bahwa notochorda pada diskus yang tersembunyi di

daerah sakrum masih dapat bertahan hidup. Kejadian chordoma pada spinal

orang dewasa membuktikan bahwa “sarang” sel notochorda ini dapat menetap

hingga usia pertengahan pada beberapa individu.18 Meskipun chordoma dikaitkan

dengan nukleus pulposus, namun chordoma spinal dapat tumbuh dari korpus

vertebra sehingga diperkirakan pada korpus vertebra juga terdapat sisa

notochorda.19 Namun perlu dibedakan antara Benign Notochordal Cell Tumor

(BNCT) dan chordoma. BNCT dikenal juga sebagai giant notochordal rest atau

notochordal hamartoma tetap berada di intraosseus dan merupakan tumor jinak.

BNCT ini merupakan prekursor potensial untuk chordoma, namun pada beberapa

penelitian diduga perubahan menjadi chordoma ini jarang terjadi.20

Jalur sel notochorda berada di kerangka aksial dari koksigeal hingga dorsum

sella. Chordoma dapat terjadi di sepanjang jalur ini, namun biasanya terjadi di

ujung rostral dan kaudal.18

C. Manifestasi Klinis

Walaupun memiliki karakteristik perkembangan lokal lambat, namun

chordoma adalah lesi malignant. Sekitar 10 % tumor ini dapat bermetastase jauh

ke paru, hati, limfonodi, tulang dan jaringan lunak. Walaupun jarang

bermetastasis, namun chordoma dapat berubah menjadi sarkoma high-grade

(dedifferentiated chordoma) yang memiliki kecenderungan metastasis.10

Karena pertumbuhannya yang lambat, gejala awal biasanya ringan berupa

nyeri lokal di punggung bawah dan sakrum. Keluhan nyeri yang didapatkan pada

70 % kasus. Kebanyakan pasien datang dengan massa presakral yang besar,

sering kali melebihi 10 cm, dan menyampaikan gejala obstipasi, hemorhoid akibat

mengedan, urinary frequency, serta gejala/tanda akibat kompresi saraf berupa

nyeri yang menjalar, kebas, kelemahan, penurunan refleks tendon achilles dan

incontinensia. Biasanya dapat teraba massa presakral yang tegas dan terfiksir pada

pemeriksaan rektal.8,9,10,11

4

Di samping gejala/tanda di atas gambaran klinis bisa ditentukan berdasarkan

lokasi lesi terhadap medula spinalis, dapat berupa: 21

1. Nyeri

Kebanyakan penderita tumor medula spinalis menderita nyeri radikuler yang

disebabkan oleh iritasi radiks. Hal ini biasanya terjadi pada tumor ekstradural.

Nyeri akan bertambah bila batuk, bersin dan mengejan.

2. Kelemahan / kelumpuhan motorik

Kelemahan / kelumpuhan motorik terjadi karena adanya penekanan terhadap

kornu anterior medula spinalis. Jika terjadi penekanan pada traktus

kortikospinalis maka akan mengakinbatkan otot menjadi spastik dan lemah /

lumpuh pada tingkat dibawah lesi. Gangguan motorik ini terjadi secara

progresif, dan secara kronik mengakibatka atrofi serta fasikulasi.

3. Gangguan sensorik

Dapat berupa parastesia, gangguan sensorik terhadap suhu, raba, getar dan

proprioseptif.

4. Gangguan vegetatif

Dapat berupa retensio urin maupun alvi, incontinensia urin maupun alvi juga

impontensia pada laki-laki.

5. Siringomieli

Tejadi pada tumor intramedular, dimana terjadi disosiasi sensorik (gangguan

rasa nyeri dan suhu tanpa gangguan rasa raba).

6. Kelainan yang menyerupai sindroma Brown-Sequard

Sering terjadi pada tumor ektramedular yang jinak. Terdapat gangguan

motorik yang disertai gagguan raba, getar dan propioseptif ipsi lateral, disertai

debgan gangguan nyeri dan suhu kontra lateral.

7. Edema papil

Diduga meningkatkan protein pada LCS, kemudian merangsang

bertambahnya produksi LCS sehingga terjadi edema.

8. Perdarahan intramedular

Terjadi akibat robeknya malformasi arteriovena pada medula spinalis. Jarang

terjadi pada tumor medula spinalis.

5

9. Perdarahan sub arahnoid

Terjadi akibat sekunder dari malformasi arteiovena. Sering terjadi pada

ependymoma.

10. Gambaran klinis spesifik.

- Medula spinalis segmen servikal atas

Kuadriplegia spastik, nyeri tengkuk, tanda Lhermitte positif.

- Medula spinalis segmen servikal bawah

Dapat terjadi sindroma Brown-Sequard dan sindroma Horner.

- Medula spinalis segmen thorakal

Nyeri radikuler berat pada daerah thorak dan abdomen bagian atas.

- Tumor lumbosakral

Selain terjadi nyeri radikuler, dapat terjadi kelemahan / kelumpuhan

yang bersifat flaksid pada satu sisi dengan sisi lain spastik.

D. Pemeriksaan Penunjang

Untuk menegakan diagnosis suatu tumor medula spinalis, diperlukan suatu

anamnesis yang cermat, pemeriksaan neurologis yang tepat dan didukung oleh

pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang yang lazim dilakukan antara

lain: 21

1. Pemeriksaan Neuro Imaging:

a. Foto polos vertebra

Untuk melihat adanya pelebaran kanalis spinalis, erosi pedikel atau

destruksi tulang serta kalsifikasi fokal yang terlihat sebagai lesi luscent

dengan sklerosis. Pada CT Scan terlihat lesi destruktif, 40 – 60 % kasus

terdapat gambaran sklerosis. Kebanyakan neoplasma iniberekspansi ke

jaringan lunak anterior atau presakral. Massa ekstraosseus ini berbentuk

bulat dan berbatas tegas. Pada CT Scan terlihat berupa massa jaringan

lunak hipodens.15

b. Myelografi

Untuk melihat lokasi tumor, membedakan antara tumor intramedular

dengan ekstramedular dan membedakan blok parsial atau total.21

6

c. MRI

Merupakan pemriksaan neuro imaging yang utama. Pemeriksaan ini dapat

memperlihatakan gambaran medula spinalis dalam berbagai bidang,

menentukan ukuran tumor dan mengetahui karakteristik lesi. Pada MRI

T1WI terlihat gambaran hipointens hingga isointens heterogenous

(dibandingkan dengan sumsum) dan pada T2WI terlihat masa hiperintens

dibandingkan cairan serebrospinal dan diskus intervertebralis. Dengan

kontras terdapat penyangatan yang bervariasi.15 Massa jaringan tumor

dapat meluas sampai dengan rongga epidura, namun jarang sekali masuk

ke intradura.7

Gambar 2. Radiografi dari chordoma. (A) CT potongan axial memperlihatkan massa jaringan lunak yang mendestruksi tulang, fokus kalsifikasi yang multiple dan komponen presakral yang besar tampak hipodens. (B) MRI T1 potongan sagital tampak gambaran hipointens-isointens heterogeneus, bercak signal tinggi (panah putih) mungkin mengandung musin. (C) MRI T2 sagital tampak massa hiperintens (dibanding diskus) dan septa internal (panah hitam). (D) MRI T1 kontrast terlihat penyangatan bervariasi.14

7

2. Elektro Miografi

Bermanfaat khususnya untuk melihat adanya denervasi unilateral (pada tumor

ekstramedular), atau bilateral (pada tumor intramedular) 21

3. Pungsi lumbal

Dengan test Queckenstedt dapat menentukan adanya obstruksi atau blok total

medula spinalis. Pada keadaan tumor medula spinalis kadang protein LCS

meningkat 60 – 80 %. Warna LCS kekuningan. 21

4. Pathologi Anatomi

Menentukan diagnosis pasti dari suatu tumor medula spinalis. Secara

histopatologis, tumor ini memiliki pola lobular dikelilingi oleh septa fibrous,

mengandung pembuluh darah dan bedinding tipis. Di daerah sentral lobuli

biasanya tidak terdapat pembuluh darah. Chordoma memproduksi material

mukoid, yang terdapat di sitoplasma dan ekstraseluler.10 Terdapat dua type sel

strata padat dan sel physaliphorous (seperti jelly)7. Sel tumor tersusun dalam

pola melingkar, berkumpul atau berputar konsentrik. Kadang-kadang sel ini

memiliki sitoplasma yang besar, eosinofilik dan granular. Seringkali

sitoplasma ini mengandung vakuola, yang terdapat di sekeliling nukleus atau

mendorongnya ke perifer (signet-ring). Ini dikenal sebagai sel

physaliphorous.10 Diagnosa ditegakan dengan pemeriksaan histologik yaitu

didaptkan sel physaliphorous.15

8

Gambar 3. (A) Potongan histologik memperlihatkan karakteristik lobular dan bersepta. (B) Matriks mixoid pada ekstraseluler. (C) Dua jenis sel, yaitu sel ovoid yang lebih kecil dan sel bervakuola dengan droplet mukus intra sitoplasmik. Yang disebut terakhir ini adalah sel physaliphorous yang merupakan gambaran khas chordoma (panah hitam).21

E. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan tumor medula spinalis bergantung pada banyak hal seperti usia,

kondisi kesehatan, lokasi tumor, ukuran tumor dan jenis tumor. Penatalaksanaan

tersebut antara lain:

1. Pembedahan

Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat tumor, sehingga mengurangi

tekanan dalam kanalis spinalis. Walaupun kuretase intralesi berupa

laminektomi diterima sebagai penanganan chordoma, operasi ini seringkali

diikuti rekurensi lokal. Maka dari itu tumor paling baik ditangani dengan

reseksi en block tanpa melukai pseudokapsul tumor tersebut. Biopsi paling

baik dilakukan dengan fine needle aspiration biopsy, sedangkan biopsi incisi

9

A B

C

dengan pendekatan transvaginal atau transrektal dapat menyebarkan sel tumor

ke vagina dan rektum.23 Biopsi incisi dikatakan sebaiknya dilakukan saat

eksisi en block dengan tumor saat reseksi definitif.9 Kaiser dkk

memperlihatkan bahwa tumor yang terekspose saat reseksi akan

meningkatkan angka rekurensi tumor dari 28 % menjadi 64 %.9 Tingginya

angka rekurensi lokal disebabkan pseudokapsulnya yang rapuh, sering

terdapat lesi satelit dan karena perluasan okulta. Rekurensi lokal chordoma

adalah tanda prognostik jelek yang secara dramatis mengurangi

kecenderungan sembuh.10 Chordoma yang terdiagnosis sering berupa massa

sakral yang besar hingga mencapai segmen tulang sakral pertama, dan pada

keadaan ini perlu dilakukan tindakan sakrektomi total. Sakrektomi dapat

mengakibatkan disfungsi bladder, bowel dan seksual serta diperlukan tindakan

stabilisasi.8 Selain itu pembedahan juga dilakukan untuk mengambil spesimen

untuk kepentingan pemeriksaan patologi anatomi.15

2. Radioterapi

Chordoma sangat resisten terhadap radioterapi dan kemoterapi standar, namun

terapi irradiasi photon dan proton pernah dilaporkan berhasil dalam

mengontrol penyakit secara lokal.19 Radioterapi tidak dapat berdiri sendiri

namun berguna sebagai tambahan (adjuvan) untuk operatif. Radioterapi

adjuvan dapat memperlama interval bebas penyakit pada pasien yang

menjalani operasi reseksi subtotal. Tindakan ini dilakukan untuk membunuh

sel-sel tumor, terutama yang tidak dapat diangkat oleh pembedahan. Selain itu

dapat juga dilakukan untuk mengurangi gejala klinis yang timbul, misalnya

nyeri.23

3. Steroid

Diberikan secara oral maupun injeksi, untuk mengatasi edema sekitar tumor.

Steroid dapat diberikan sebelum atau sesudah dilakukan pembedahan atau

radioterapi.23

10

4. Kemoterapi

Pemberian kemoterapi belum jelas kegunaannya dan hanya memiliki sedikit

manfaat untuk penanganan chordoma, namun penelitian tentang ini masih

terus berlanjut. 23

5. Rehabilitasi medik

Program rehabilitasi medik mencakup fisioterapi, terapi okupasi, terapi

psikologi, sosial medik serta ortotik prostetik.23

F. Prognosis

Rekurensi lokal chordoma adalah tanda prognostik jelek yang secara

dramatis mengurangi kecenderungan sembuh. Tingkat rekurensi Chordoma cukup

tinggi. Rata-rata terjadinya rekurensi 3,8 tahun setelah reseksi radikal tumor, 2,1

tahun setelah reseksi yang diikuti radioterapi dan 8 bulan setelah eksisi tanpa

terapi adjuvan19.

Sekitar 10 % tumor ini dapat bermetastase jauh ke paru, hati, limfonodi,

tulang dan jaringan lunak. Walaupun jarang bermetastasis, namun chordoma

dapat berubah menjadi sarkoma high-grade (dedifferentiated chordoma) yang

memiliki kecenderungan metastasis. 8

11

BAB III

LAPORAN KASUS

A. Identitas Penderita

Nama : Tn. BI

Umur : 32 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Alamat : Mejobo RT 04 / III, Kec.Mejobo, Kudus

Pekerjaan : montir bengkel

No.CM : C 112063

Ruang rawat : B-1 Saraf

Masuk RS : 19 – 8 - 2008

Keluar RS : 6 – 9 - 2008

B. Data Subyektif

Anamnesis dan alloanamnesis, tanggal 19 Agustus 2008

Keluhan utama : nyeri punggung bawah

Onset : 3 tahun SMRS makin lama makin berat

Lokasi : Punggung bawah

Kualitas : Nyeri seperti kesetrum dan kencang

Kuantitas : Aktivitas sehari-hari dibantu keluarga

Kronologis : ± 3 th SMRS penderita sering mengeluh nyeri punggung

bawah kanan yang menjalar ke tungkai kanan, nyeri seperti

kesetrum dan bertambah dengan batuk, bersin dan mengejan,

juga bila posisi membungkuk. Sekitar dua minggu kemudian

nyeri yang sama terjadi pada punggung bawah kiri ke tungkai

kiri. Penderita masih bisa berjalan. BAB dan BAK tidak ada

kelaianan.

12

± 2th. SMRS Penderita mulai merasa kesemutan di kedua

tungkai, tungkai sebelah kiri lebih lemah dibandingkan sebelah

kanan, namun penderita masih bisa beraktifitas seperti biasa.

± 1 th. SMRS tungkai kiri bertambah lemah, bila berjalan

pincang. Nyeri tidak berkurang. Di RSUD KUDUS dilakukan

foto tulang belakang tidak ada kelainan.

± 6 bulan SMRS tungkai kiri dan kanan makin lemah. BAB

kesulitan, harus dikorek atau minum obat pencahar, ereksi

menurun.

± 4 bulan SMRS tungkai kiri sudah tidak bisa diangkat,

berjalan harus dipapah, kedua tungkai mengecil.

± 2 minggu SMRS penderita tidak bisa berjalan. Oleh keluarga

dibawa ke RS. Swasta KUDUS ditangani dr. Spesialis Saraf

dan disarankan MRI. Selanjutnya penderita dirawat di RSUP

Dr. KARIADI.

Faktor yang memperberat : batuk, bersin, mengejan

Faktor yang memperingan : istirahat, tiduran dan minum obat.

Gejala penyerta : lemah kedua tungkai, sulit BAB, BAK sering tak terasa

(”ngompol”)

Riwayat Penyakit Dahulu :

- Riwayat trauma tulang belakang disangkal

- Riwayat batuk lama (-), batuk darah (-), keringat malam hari(-),

kontak dengan penderita TB (-).

Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini

Riwayat Sosial Ekonomi dan pribadi :

Penderita saat ini tidak bekerja. Sebelumnya pernah bekerja di pabrik

elektronik di Jakarta. Penderita belum menikah, tinggal dengan kedua

orang tua dan 2 saudara kandung. Ke-3 nya belum mandiri. Ayah

penderita bekerja sebagai buruh pabrik.

13

C. Data Oyektif

I. Status Praesens

Keadaan umum : baik

Kesadaran : composmentis

Tekanan darah : 140/80 mmHg

Nadi : 98 x/mnt

Suhu : 36,5C

Respirasi : 24 x/mnt

II. Status internus

Kepala : mesosefal

Mata : konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-

Leher : simetris, pergerakan bebas, pembesaran kelenjar (-)

Dada

Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba 2 jari, di sela iga VI 5 cm lateral

LMCS

Perkusi : Konfigursi jantung normal

Auskultasi : Suara jantung I-II murni, reguler, bising (-), gallop (-)

Paru

Inspeksi : Pergerakkan simetris, statis, dinamis kanan dan kiri

Palpasi : Stem fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi : Sonor seluruh lapangan paru

Auskultasi : Suara dasar vesikuler + / +, Suara tambahan ronchi - / -

Abdomen

Inspeksi : datar, ascites (-), venectasi (-)

Auskultasi : bising usus (-)

Perkusi : tympani

Palpasi : supel, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba

14

Alat kelamin : laki-laki dalam batas normal

Ekstremitas : edema - / -, sianosis - / -, akral dingin - / -

III. Status Psikikus

Cara berpikir : Realistis

Perasaan hati : Euthimy

Tingkah laku : Normoaktif

Ingata : Cukup

Kecerdasan : Cukup

IV. Status Neurologis

Kesadaran : GCS E4 M6 V5 = 15

Kepala

Bentuk : mesosefal

Nyeri tekan : (-)

Simetri : (+)

Pulsasi arteri/vena: (+)

Mata : pupil bulat isokor Ø 3 mm / Ø 3 mm, Refleks Cahaya +/+

Leher :

Sikap : lurus

Pergerakan : bebas

Kaku kuduk : (-)

Nervus kranialis : dalam batas normal

Anggota gerak :

Motorik superior inferior

Pergerakan +/+ +↓/+↓

Kekuatan 5/5 2 2 2/2 2 2

Tonus +/+ ↓/↓

Trofi E/E A/A

R. Fisiologis +N/+N +↓/+↓

R. Patologis -/- -/ -

15

Klonus -/-

Sensibilitas : Hipestesi sesuai dermatom L4-S1 dekstra

Hiperalgesia sesuai dermatom L4-S1 dekstra

Therm-algesia sesuai dermatom L4-S1 dekstra

Vegetatif : miksi : incontinensia urin

defekasi : retensio alvi

Reflek anal (+)

Reflek kremaster (+)

Reflek bulbokavernosus (+)

Diskriminasi 2 titik : +/+ +/+

Lokalis : +/+ +/+

Pemeriksaan tambahan :

Laseque : + 30° / + 30°

Bragad : + / +

Sikard : + / +

Patrick : - / -

Kontra Patrick : - / -

Test valsava : +

Test Nafziger : +

V. Pemeriksaan Penunjang yang Telah Dilakukan

1 Laboratorium, tanggal 20 Agustus 2008

Hb : 13,8 gr%

Ht : 38,2 %

Eritrosit : 4,38 juta/mmk

MCV : 87,2 pg

16

MCH : 3,5 fL

MCHC : 36,1 g/dl

Lekosit : 36,10 ribu/mmk

Trombosit : .311 ribu/mmk

GDS : 96 mg/dl

Ureum : 20 mg/dl

Creatinin : 0,7 mg/dl

Albumin : 3,0

Na : 137 mmol/l

K : 4 mmol/l

Cl : 100 mmol/l

Ca : 2,20 mmol/l

Mg : 1,02 mmol/l

Urin Rutin: BJ :1,020, pH 6,00, Protein (-), Reduksi (-), Urobilinogen :1,

Bilirubin : (-), Aseton : 5, Benang mukus (+)

2. Foto Vertebra Thoracolumbal tanggal 17 Juni 2008 (di RS. Mardi

Rahayu, Kudus):

Alignmen vertebra thoracolumal baik, tak tampak listhesis

Skoliosis minimal ke kiri

Pedikel baik (L3 sisi kiri tak jelas terlihat)

Tak tampak kompresi / penyempitan diskus

Osteophyt (+) pada L2

Kesan : Skoliosis ke kiri vertebra thorakolumbal, spondylosis lumbalis

(L2), tak tampak kompresi / listhesis. Pedikel L3 sisi kiri tak jelas

terlihat

17

X foto vertebra thoracolumbal ( 17-06-2008)

3. MRI Lumbal tanggal 18 Juni 2008 (di RS. Mardi Rahayu, Kudus):

18

Interpretasi:

MR Myelografi:

tampak gambaran hipointens pada lumbal bawah.

Tampak lesi hiperintens homogen setinggi L 2 sampai 5, tepi atas reguler

dengan batas tegas, tepi bawah irreguler dengan batas tegas.

Pada T2 lesi menjadi inhomogen dengan isodens yang lebih nyata.

Post kontras lesi mengalami inhancemen. Alignment baik, tak tampak

litesis.

Intensitas sinyal korpus normal.

Diskus intervertebralis tak menyempit, intensitas diskus baik.

Pada irisan axial maupun sagital tak ada penonjolan diskus.

Tak tampak penyempitan foramen intervertebralis.

Tak tampak penebalan ligamentum flavum

Kesan: massa intradural extramedular setinggi L2 - 5

DD: susp. ependymoma.

VI. Diagnosis

Diagnosis klinis : Low back pain

Radikuler pain

Paraparesis inferior flaksid

19

Gangguan sensibilitas sesuai dermatom L4-S1

dekstra

Incontinensia urin dan retensio alvi

Diagnosis topis : Cauda equina

Diagnosis etiologi : Lesi cauda equina e.c tumor intradural ekstramedular

setinggi L2-5

VII. Penatalaksanaan

Hari perawatan I, tanggal 19 Agustus 2008

Rencana pengelolaan awal

Tumor intradural ekstramedular setinggi L2-5

Dx : Lab : PSA, CEA, AFP, Alkali fosfatase, Gama GT

Prespirasi test

Konsul Bagian Bedah Saraf

Hasil konsul: setuju dilakukan laminektomi dan reseksi

Rx : Infus RL 20 tetes/menit

Injeksi Dexametason 3 x 2 ampul, i.v, tapering off

Injeksi Ketorolac 3 x 1 ampul, i.v

Mx : KU, Tanda Vital

Ex : Menjelaskan program operasi yang akan dilakukan, serta prognosis

Catatan Perkembangan

Hari perawatan II Tanggal 21 Agustus 2008

S : tidak b.a.b sudah 1 minggu

O : TD : 110 / 80 mmHg N: 100 x / menit

RR : 24 x / menit t : 37ºC

VAS: 5

Prespirasi test : dbn

Alkali fosfatase: 59,0U/l, Gama GT: 14U/l, AFP: 1.11mg/ml,

CEA:1.25mg/ml, PSA total: 0.56mg/ml

A : tetap

P : tetap

20

Hari Perawatan VIII, tanggal 27 Agustus 2008

S : nyeri punggung bawah

O : KU: baik

T : 110/80 mmHg N: 98 x/mnt t: 36,5C RR: 20 x/mnt

A : tetap

P : Dx : -

Rx : Pre Operasi:

- Infus RL 20 tetes/menit

- Injeksi Cefotaxim 1 gr i.v (profilaksis)

- Injeksi Dexametason 3 x 1 ampul, i.v

- Injeksi Ketorolac 3 x 1 ampul, i.v

Operasi Laminektomi Level L1 – 4 dan reseksi massa Intradural

Extramedular

Operasi laminektomi

Diagnosis pre operatif : Tumor Intradural Ekstrameduler L2-5

Diagnosis post-operatif : sesuai

Laporan operasi :

- Insisi linea mediana craniocaudal pada posisi tengkurap (prone)

- Laminektomi L1-2-3-4

- Dura utuh pada L1-2, level di bawahnya dura tak tampak (menyatu dengan

tumor)

- Tampak tumor dari level L1 lunak, abu-abu kemerahan, cukup berdarah,

tidak jelas batasnya dengan cauda equina.

- Mulai level L3 canal stenosis dipenuhi tumor, dura tak tampak

- Tumor diangkat à PA

- Perdarahan dirawat, ditutup dengan spongostan

- Luka opersi ditutup kembali tanpa drain

21

Hari Perawatan IX, tanggal 28 Agustus 2008


O : KU: baik

T : 110/70 mmHg N: 100 x/mnt t: 37C RR: 20 x/mnt

A : Post operasi laminektomi dan reseksi massa Intradural Extramedular L2-5

hari I

P : Dx : Lab. Darah Rutin

Hb : 13 gr%

Ht : 38,7 %


MCH : 29,5 pg

MCV : 84,3 fL

MCHC : 35 g/dl


Trombosit : .235 ribu/mmk

Rx : - Infus RL 20 tetes/menit

- Injeksi Cefotaxim 3 x 1 gr i.v

- Injeksi Dexametason 3 x 1 ampul, i.v

- Injeksi Ketorolac 3 x 1 ampul, i.v

- Program rehabilitasi medik (fisioterapi, terapi okupasi, terapi

psikologi, sosial medik serta ortotik prostetik)

Hari Perawatan XVIII, tanggal 6 September 2008

S : nyeri punggung bawah berkurang

O : KU baik



Pergerakan +/+ +/+

Kekuatan 5/5 3 3 3/3 3 3

22

Tonus +/+ +↓/+↓

Trofi E/E A/A



Klonus -/-

Sensibilitas : hipestesia dan parestesia dari ujung jari kaki sampai paha sisi luar



Hasil pemeriksaan Histopatologi, tanggal 5 September 2008:

Nama : Tn. BI (32 th)

No. CM : 5826324 / C112063

No.PA : 084228

Dx. : Tumor Intradural

Analisa :

Sediaan dari medula spinalis berupa keping-keping jaringan homogen kurang

lebih 10 cc, putih rapuh.

23

Mikroskopis menunjukan : tumor terdiri atas sel-sel bulat jernih berlobus,

dibatasi jaringan fibrous, inti di tengah sitoplasma bervakuola ”physaliphorous

cell”, tampak bagian stroma myxoid tak beraturan.

Kesan: sesuai dengan chordoma

A : Chordoma lumbal, post reseksi

P : Dx : Darah rutin

Konsul Bagian Radioterapi untuk external radiasi post reseksi

- Hasil laboratorium darah rutin, tanggal 6 September 2008:

Hb : 13,3 gr%

Ht : 38 %


MCH : 29,5 pg

MCV : 84,3 fL

MCHC : 35 g/dl


Trombosit : 278 ribu/mmk

Rx : - Infus à aff

- Injeksi Cefotaxim stop

- Injeksi Ketorolac stop, diganti oral 3 x 30 mg, p.o, bila nyeri

- Methylcobalt 3 x 500 mcg, p.o

Mx : KU, TTV, Lab. Darah Rutin

Ex. : menjelaskan program Radioterapi.

Karena suatu alasan ekonomi penderita menghendaki pulang (atas permintaan

sendiri)

Program radioterapi untuk mencegah rekurensi belum disetujui oleh karena

berbagai alasan.

24

Post operatif pasien menggunakan korset spinal rigid dan menjalani fisioterapi.

Untuk mencegah rekurensi dilanjutkan dengan program rasioterapi

Pasien dirawat selama 19 hari dengan hasil post op perbaikan motorik dan

otonom. Pada evaluasi bulan ke-4 pasien dapat berjalan dengan walker

OPNAME II

Data Subyektif

Anamnesis dan alloanamnesis, tanggal 26 September 2009

Keluhan utama : kedua tungkai lemah untuk digerakan

Onset : sejak ±3 tahun yang lalu

25

Kualitas : tungkai kanan bila diangkat tak bisa melawan gaya gravitasi,

tungkai kiri hanya bisa bergeser

Kuatitas : aktivitas sehari-hari dibantu keluarga

Kronologis : Tiga tahun sebelum masuk rumah sakit penderita mengeluh

kedua tungkai lemah untuk digerakan dan merasa masih sakit

punggung bagian bawah seperti kesetrum atau sakit encok.

Satu tahun yang lalu penderita menjalani operasi di RSDK

pada daerah punggung bawah, setelah didiagnosis dokter ada

tumor sum-sum tulang belakang di daerah punggung bawah.

BAK tidak terasa (“ngompol”) terutama bila batuk. BAB sulit,

kadang sampai harus dikorek dengan jari.

Faktor memperberat : bila batuk, mengejan

Faktor memperingan : bila tiduran dengan alas yang datar dan keras

Gejala penyerta : dekubitus (-)

Data Oyektif

I. Status Praesens

Keadaan umum : baik

Kesadaran : composmentis

Tekanan darah : 110/80 mmHg

Nadi : 98 x/mnt

Suhu : 36,5C

Respirasi : 20 x/mnt

II. Status Internus : dalam batas normal

III. Status Psikikus : dalam batas normal

IV. Status Neurologis

Kesadaran : GCS E4 M6 V5 = 15

Kepala Bentuk : mesosefal

Nyeri tekan : (-)

Simetri : (+)

26

Pulsasi arteri/vena: (+)

Mata : pupil bulat isokor Ø 3 mm / Ø 3 mm, Refleks Cahaya +/+

Leher Sikap : lurus

Pergerakan : bebas

Kaku kuduk : (-)

Nervus kranialis : dalam batas normal

Anggota gerak :


Pergerakan +/+ +/+

Kekuatan 5/5 3 2 2/2 2 0

Tonus +/+ ↓/↓

Trofi E/E A/A



Klonus -/-

Sensibilitas : Hipestesi sesuai dermatom L4-S1 dekstra

Hiperalgesia sesuai dermatom L4-S1 dekstra

Therm-algesia sesuai dermatom L4-S1 dekstra

Vegetatif : miksi: incontinensia urin


Reflek anal (+)

Reflek kremaster (+)

Reflek bulbokavernosus (+)

Diskriminasi 2 titik : +/+ +/+

Lokalis : +/+ +/+

27

Pemeriksaan tambahan :

Laseque : + 30° / + 30°

Bragad : + / +

Sikard : + / +

Patrick : - / -

Kontra Patrick : - / -

Test valsava : +

Test Nafziger : +

V. Pemeriksaan Penunjang yang telah dilakukan

Laboratorium, tanggal 26 September 2009

Hb : 13,3 gr%

Ht : 38 %


MCH : 29,5 pg

MCV : 84,3 fL

MCHC : 35 g/dl



GDS : 96 mg/dl

Ureum : 20 mg/dl

Creatinin : 0,7 mg/dl

Albumin : 3,0

Na : 137 mmol/l

K : 4 mmol/l

Cl : 100 mmol/l

Ca : 2,20 mmol/l

Mg : 1,02 mmol/l

28

VI. Diagnosis

Diagnosis klinis : Low back pain

Paraparesis inferior flaksid

Hipestesia dan parestesia dari ujung jari kaki sampai

paha sisi luar

Incontinensia urin dan retensio alvi

Diagnosis topis : Radix nervi spinalis

Diagnosis etiologi : Chordoma lumbal post reseksi 1 tahun yang lalu

VII. Penatalaksanaan

Hari perawatan I, tanggal 26 September 2009

Rencana pengelolaan awal

Chordoma Lumbal pasca reseksi 1 tahun yang lalu

P : Dx : - MRI ulang untuk evaluasi

Rx : Methylcobalt 3 x 500 mcg, p.o

Ketorolac 3 x 30 mg, p.o

Program rehabilitasi medik (fisioterapi, terapi okupasi, terapi

psikologi, sosial medik serta ortotik prostetik)

Mx : KU, Tanda Vital

Ex : Menjelaskan program radioterpi yang akan dilakukan, serta

prognosis

Hari perawatan III, 28 September 2009


O : KU: baik


A : tetap

P : Dx : - Konsul Bagian Radioterapi

Hasil konsul: setuju dilakukan external radiasi. dengan total dosis

5000 cGy, fraksinasi 5 x 200 cGy per minggu.

Lapangan: posterior L1 – S2, kedalaman 8 cm

29

- Hasil MRI tanggal 28 September 2009:

MR Myelografi:

Interpretasi:

Corpus lumbalis : Alignmen baik, bentuk dan ukuran normal

Pada T1WI dan T2WI tampak lesi hiperintens-hipointens

Tak tampak kompresi ataupun osteophyte

Discus lumbalis : Tak tampak penyempitan discus

Intensitas signal discus pada T1WI – T2WI relatif normal

Dibandingkan MRI lama, tampak lesi ukuran membesar, isointens,

inhomogen dengan bagian hipointens dengan batas atas-bawah ireguler pada

level L1 – S2. Pada T2WI lesi sebagian menjadi hiperintens-isointens

dengan bagian hipointens di dalamnya. Pada T1 kontras lesi mengalami

enhancement.

Kesan: - Lesi tampak meluas dengan bulky tumor level L4 dan meluas ke

kranial sampai dengan L1 dan ke distal sampai dengan S2 disertai

suspect destruksi awal corpus L4 – 5.

- Lesi meluas ke foramen neuralis level V L1 – L5 kanan kiri dan

mendesak ligamentum longitudinal anteroposterior / ligamentum

flavum level tersebut

30

Rx, Mx, Ex : tetap

Hari perawatan IV (29 September 2009)

Perawatan di bangsal radium untuk program radioterapi


O : KU: baik


A : tetap

P : Dx : -

Rx : - tetap

- Program rehabilitasi medik

- External radiasi dengan total dosis 5000 cGy, fraksinasi 5 x 200 cGy

per minggu.

Mx : KU, TTV, Lab. Darah Rutin setiap 5 kali ekternal radiasi (per minggu)

Ex. : menjelaskan program Radioterapi

Hari Perawatan XXXV, 2 November 2009

S : nyeri punggung bawah berkurang

O : KU baik



Pergerakan +/+ +/+

Kekuatan 5/5 3 3 3/3 3 3

Tonus +/+ +↓/+↓

Trofi E/E A/A



Klonus -/-

Sensibilitas : hipestesia dan parestesia dari ujung jari kaki sampai paha

sisi luar

31



A : Chordoma lumbal, post reseksi dan radioterapi

P : Dx : Darah rutin

- Hasil laboratorium darah rutin, tanggal 2 November 2009:

Hb : 13,3 gr%

Ht : 38 %


MCH : 29,5 pg

MCV : 84,3 fL

MCHC : 35 g/dl



Rx : Methylcobalt 3 x 500 mcg, p.o

Mx : -

Ex. : - Support mental

- Boleh pulang.

32

BAB IV

PEMBAHASAN

Telah disampaikan laporan kasus Chordoma Lumbal. Pada kasus ini, defisit

neurologi yang terjadi bersifat kronik progresif. Diawali dengan defisit sensorik

berupa parestesi dan kemudian hipestesi, adanya nyeri radikuler, diikuti defisit

motorik berupa kelemahan pada kedua anggota gerak bawah yang bersifat flaksid

karena letak tumor di regio lumbosakral, serta gangguan otonom berupa incontinensia

urin dan retensio alvi serta gangguan ereksi yang makin lama makin berat. Gejala

klinis yang muncul sesuai dengan gambaran tumor spinal yang menekan dari kiri ke

belakang.

Tumor ini bersifat intradural extramedular, terletak setinggi antara lumbal 1

sampai dengan sakral 2, menekan traktus motorik (kortikospinalis) dan traktus

sensorik (spinothalamikus), funikulus posterior, dan radiks nervi spinalis yang

mengakibatkan gangguan motorik dan sensorik kronik yang progresif serta nyeri

radikuler. Parestesia dan hipestesia dari ujung jari kaki sampai setinggi paha sebelah

luar membantu menentukan ketinggian lesi dari tumor. Pada keadaan yang lama,

kemudian timbul gangguan fungsi miksi, defekasi dan ereksi. Gejala dan tanda klinis

yang timbul ini sesuai dengan hasil pemeriksaan penunjang MRI yaitu adanya massa

intradural extramedular setinggi L1 sampai S2.

Untuk menghilangkan kompresi pada medula spinalis, dilakukan operasi

Laminektomi setinggi L1-2-3-4, dilanjutkan reseksi massa tumor dan pemeriksaan

histopatologi. Pada durante operasi, didapatkan letak tumor intradural extramedular.

Hasil pemeriksaan histopatologi menunjukan gambaran sel-sel bulat jernih berlobus,

dibatasi jaringan fibrous, inti di tengah sitoplasma bervakuola ”physaliphorous cell”,

tampak bagian stroma myxoid tak beraturan. Kesan: sesuai dengan chordoma.

Setelah dilakukan reseksi, dilanjutkan radioterapi dengan total dosis 5000cGy,

fraksinasi 5 x 200cGy. sebagai tambahan (adjuvan) untuk operatif. Radioterapi

adjuvan dapat memperlama interval bebas penyakit. Tindakan ini dilakukan untuk

membunuh sel-sel tumor, terutama yang tidak dapat diangkat oleh pembedahan.

Selain itu dapat juga dilakukan untuk mengurangi gejala klinis yang timbul, misalnya

33

nyeri. Pasca operasi dan radioterapi menunjukan perbaikan fungsi motorik, nyeri

radikuler berkurang, namun fungsi otonom belum ada perbaikan.

Rekurensi lokal chordoma adalah tanda prognostik jelek yang secara dramatis

mengurangi kecenderungan sembuh. Pada kasus ini, dengan MRI ulang satu tahun

kemudian dan dibandingkan MRI sebelumnya tampak perluasan lesi tumor.

Walaupun telah dilakukan reseksi, namun karena sifat dari chordoma yang

mempunyai kecenderungan menjadi sarkoma high-grade (dedifferentiated chordoma),

sehingga dapat bermetastasis.

34

DAFTAR PUSTAKA

1. De Yong’s, Russel, MD. The Neurologic Examination, 5th Ed. JB. Lippincott

Company. 1992: 585, 588-91

2. Brant-Zawadzki M, Chen MZ, Moore KR. Pocket Radiologist Spine.

Philadelphia: WB Saunders Company, 2002: 182 – 4

3. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Sixth ed. Thieme New York, 2006:

464 – 510

4. Listiono D, ed. Dalam: Ilmu Bedah Saraf, Satyanegara. Edisi 3. Jakarta: PT.

Gramedia Pustaka Utama, 1998: 331 – 43

5. Sundaresan N, Krol G. Makignant Tumors of The Sacrum. In: Menezes AH,

Sonntag VK, eds. Principles of Spinal Surgery. Vol. 2. New York: McGraw-Hill,

1996: 1509-24

6. Weinstein JN, McLain RF. Tumors of The Spine. In: Rothman RH, Simeone FA,

eds. The Spine. Volume II. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1992:

1279 - 318

7. Picci P, Campanacci M. Oxford Texbook of Oncology. 2 nd ed. Souhami RL,

Tannock I, Hohenberger P, eds. Oxford Press, 2002: 225 – 34

8. Connolly ES, Hamilton HB. Metabolic and Other Nondegenerative Cause of Low

Back Pain. In: Youmans JR, ed. Neurological Surgery. Volume 3. 4 th ed.


9. Sidharta P, Mardjono M, Tata Pemeriksaan Klinis Dalam Neurologi, PT. Dian

Rakyat, Jakarta, 2004

10. Friedlaender GE, Southwick WO. Tumors of The Spine. In: Rothman RH,

Simeone FA, eds. The Spine. Volume II. 2 ed. Philadelphia: WB Saunders

Company, 1982: 1022 – 40

11. Soo MYS, Wong L. Sacrococcygeal Chordoma. J HK Coll Radiol 2002;5: 117 –

12 5

12. Brant-Zawadzki M, Chen MZ, Moore KR. Pocket Radiologist Spine.


13. Notochord. Available at www.answer.com

35

http://www.answer.com/

14. Parke WW. Development of The Spine. In: Rothman RH, Simeone FA, eds. The

Spine. Volume II. 3 rd ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1992: 3 - 34

15. Camins MB, Oppenheim JS, Perrin RG. Tumors of The Vertebral Axis: Benign,

Primary Malignant and Metastatic Tumors. In: In: Youmans JR, ed. Neurological

Surgery. Volume 4. 4 th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1996: 3134 –

67

16. Yamaguchi T, Iwata J, Sugihara S. Distinguishing Benign Notochordal Cell

Tumors from Vertebral Chordoma. Skeletal Radiol, 2008, 37: 291 – 299

17. Gilroy J, Meyer J.S. Tumor of Spinal Cord and Spinal Canal. In: Basic

Neurology. McGraw-Hill. New York.3rd ed. 2000: 422 - 4

18. Case-Chordoma. Available at www.Umdnj.edu

19. Fourney DR, Gokaslan ZL. Current Management of Sacral Chordoma.

Neurosurgery Focus 15 (2):Article 9, 2003

36

http://www.Umdnj.edu/

Laporan kasus

CHORDOMA LUMBAL

SATYA GUNAWAN

Pambimbing:

Dr. ENDANG KUSTIOWATI, SpS(K), Msi Med

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS DIPONEGORO / RSUP dr. KARIADI

37

SEMARANG

KATA PENGANTAR

Atas berkat rahmat Allah SWT, maka Laporan Kasus “CHORDOMA

LUMBAL” dapat terselesaikan. Laporan kasus ini merupakan full paper dari poster

yang kami presentasikan pada acara World Federation Neurology (WFN)

International Movement Disorder dan 1st National Scientific Meeting

Neurotraumatologi, Neuroinfection, Neurooncology di Kuta-Bali, pada 13 – 15

November 2009.

Pada kesempatan ini, perkenankan kami menyampaikan rasa hormat dan terima

kasih yang sebesar-besarnya atas bimbingan dan dukungannya kepada:

1. dr. Endang Kustiowati, SpS(K), Msi Med selaku Pembimbing dan Staf

Pengajar pada Bagian Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran UNDIP /

SMF Penyakit Saraf RSUP dr. Kariadi.

2. dr. Dodik Tugasworo, SpS(K) selaku Kepala Bagian Ilmu Penyakit Saraf,

Fakultas Kedokteran UNDIP / SMF Penyakit Saraf RSUP dr. Kariadi

3. dr. Aris Catur Bintoro, SpS selaku Ketua Program Studi Ilmu Penyakit

Saraf, Fakultas Kedokteran UNDIP / SMF Penyakit Saraf RSUP dr. Kariadi

4. Seluruh residen Neurologi Fakultas Kedokteran UNDIP

5. Seluruh Paramedis dan staf administrasi di Program Studi Ilmu Penyakit

Saraf, Fakultas Kedokteran UNDIP / SMF Penyakit Saraf RSUP dr. Kariadi

Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna. Oleh karenanya, kritik

dan saran yang membangun kami terima dengan senang hati. Harapan kami semoga

laporan kasus ini dapat memberikan manfaat bagi para pembaca untuk menambah

ilmu pengetahuan.

Semarang, November 2009

38

Penulis

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL........................................................................................... i

KATA PENGANTAR ........................................................................................ ii

DAFTAR ISI ....................................................................................................... iii

ABSTRAK ......................................................................................................... iv

BAB I. PENDAHULUAN ............................................................................ 1

Latar Belakang .................................................................................. 1

Tujuan ............................................................................................... 1

BAB II. CHORDOMA LUMBAL.................................................................. 2

A. Epidemiologi ............................................................................... 3

B. Etiologi dan Pathogenesis ........................................................... 3

C. Manifestasi Klinis ....................................................................... 4

D. Pemeriksaan Penunjang .............................................................. 6

E. Penatalaksanaan .......................................................................... 9

F. Prognosis ..................................................................................... 11

BAB III. LAPORAN KASUS............................................................................. 12

BAB IV. PEMBAHASAN................................................................................... 32

DAFTAR PUSTAKA

39

ii

40

iii

CHORDOMA LUMBALSatya G* Endang Kustiowati**

Bagian Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/SMF Penyakit Saraf RSUP dr. Kariadi Semarang

ABSTRAKLatar Belakang

Chordoma adalah suatu jenis tumor yang sangat jarang dijumpai, insiden sekitar 0,51 kasus tiap 1.000.000 orang. Tingkat metastasisnya rendah, antara 5 – 20 %, tetapi tingkat rekurensinya tinggi, yaitu 85 % setelah pembedahan, bahkan dapat berubah menjadi sarkoma high-grade (dedifferentiated chordoma) yang memiliki kecenderungan metastasis sehingga radioterapi agresif harus diberikan post operasi.

Predileksi chordoma terjadi di sakrokoksigeal 50%, sphenooksipital (clival) 35 %, dan 15% pada servikal, thorakal dan lumbal.

Lebih dari 70% pasien mengeluh nyeri punggung bawah tanpa lokasi yang jelas.

Laporan KasusDilaporkan, seorang laki-laki usia 32 tahun dirawat di bangsal saraf, dengan

keluhan nyeri punggung bawah sejak kurang lebih 3 tahun, kelemahan kedua tungkai, rasa kebas pada daerah sisi luar paha sampai ujung jari kaki kedua tungkai, BAK tak terasa, sulit BAB, serta gangguan ereksi. Pemeriksaan fisik didapatkan paraparesis inferior flaksid, kekuatan 3-2-2 / 3-2-0, atrofi kedua tungkai bawah. Refleks kedua tendo Achilles menurun. Gangguan sensibilitas sesuai dermatom L4-S1 dekstra serta gangguan otonom. Pada foto polos vertebra thorakolumbal didapatkan skoliosis ke kiri, spondylosis lumbalis (L II), tak didapatkan kompresi maupun listhesis. Pada MRI lesi tampak meluas dengan bulky tumor level L IV dan meluas ke kranial sampai L I dan ke distal sampai S II disertai destruksi awal corpus L IV - V. Lesi meluas ke foramen neuralis level L I - V kanan kiri dan mendesak ligamentum longitudinal anteroposterior / flavum level tersebut. Terapi : Medikamentosa, Laminektomi level LI – II – III - IV, Rehabilitasi Medik serta radioterapi. Pada pemeriksaan histopathologi didapatkan gambaran sel-sel bulat jernih berlobus, dibatasi jaringan fibrous, inti di tengah sitoplasma bervakuola ”physaliphorous cell”, tampak bagian stroma myxoid tak beraturan. Kesan: sesuai dengan chordoma. Satu tahun kemudian dilakukan radioterapi, eksternal radiasi dengan total dosis 5000 cGy, fraksinasi 5 x 200 cGy. Evaluasi setelah dilakukan pembedahan yang dilanjutkan dengan eksternal radiasi nyeri berkurang, kekuatan bertambah, tetapi sensibilitas dan fungsi vegetatif belum menampakan adanya perbaikan yang nyata.

KesimpulanChordoma salah satu jenis tumor pada medula spinalis yang bersifat malignant dan dapat berubah menjadi sarkoma high-grade (dedifferentiated chordoma) yang memiliki kecenderungan metastasis sehingga memerlukan radioterapi sebagai terapi adjuvan setelah dilakukan reseksi.

Kata kunci: Chordoma, Low Back Pain, reseksi, radioterapi

* Residen Bagian I.P Saraf FK UNDIP / SMF Penyakit Saraf RSUP dr. Kariadi, Semarang** Staf Bagian I.P Saraf FK UNDIP / SMF Penyakit Saraf RSUP dr. Kariadi, Semarang

41iv

Chodoma by Satya

Documents

Transcript of Chodoma by Satya