Cerebral Palsy

Cerebral palsy merupakan istilah diagnostic yang digunakan untuk mendeskripsikan sindrom motoris yang disebabkan karena kelainan perkembangan otak.Epidemiologi

Merupakan bentuk kronik dari ketidakmampuan motorik yang dimulai pada saat childhood. Prevalensinya sekitar 2/1000. Prevalensinya dapat meningkat terutama pada bayi dengan berat badan yang kurang dari 1000gr.

Resiko terkena Cerebral Palsy ini akan meningkat resiko pada infant dengan berat badan normal jika terjadi intrauterine exposure yang dapat menyebabkan infeksi pada maternal seperti chorioamnionitis, inflamasi dari membrane plasenta, umbilical cord inflammation, foul-smelling amniotic fluid, maternal sepsis, temperature lebih dari 38C ketika labor, dan infeksi pada urinary tract.

Cerebral Palsy biasanya dihubungkan dengan ketidakmampuan berkembang termasuk mental retardasi, epilepsy, dan abnormalitas dari penglihatan, bicara, pendengaran, kognitiv dan behavior.

Etiologi

a. matrix hemorrhage

b. Hypoxic Ischemic Encephalopathy

c.

c. development motor abnormalities

Faktor Resiko

Klasifikasi

Sindrom motorisNeurophatologiPenyebab utama

Spastic diplegiaPeriventrikular leukomalacia ( PVL )Prematurity, ischemia, infeksi, endocrine/metabolic thyroid

Spastic hemiplagiaStroke :in utero atau neonatalThrombophilic disorder, infeksi,endocrine/metabolic, genetic/ developmental, periventral hemorrhagic infarction

Spastic quadriplegiaPVL, multicystic enchepalomalacia malformationIskemik, infeksi, endocrine/metabolic, genetic/developmental

Extrapyramidal ( athetoid, dyskinetic )Basal ganglia pathologi : putamen, globus, pallidus, thalamusAsphyxia, kernicterus, mitochondrial, genetic/metabolic.

Manifestasi klinis

1. Spastic hemiplegia

Kelainan terutama menyerang bagian tangan

Terjadi penurunan spontaneous movement pada sisi yang terserang

Terdapat keterlambatan berjalan

Mungkin memperlihatkan terhentinya pertumbuhan terutama pada bagian tangan dan thumbnail, terutama ketika terjadi keabnormalan pada lobus parietal yang kontralateral, karena pertumbuhan dari ekstremitas ini dipengaruhi oleh area tersebut

Spastisitas pada area yang terserang terutama pada ankle yang dapat menyebabkan deformitas dari kaki

Berjalan dengan ujung kaki ( tiptoes )

Ankle clonus dan babinski sign terlihat

Deep tendon reflex meningkat serta weakness pada tangan dan kaki

25 % memperlihatkan keabnormalitasan kognitif termasuk mental retardasi

CT scan dan MRI memperlihatkan atropi dari cerebral hemisphere dan dilatasi pada ventrikel laterak yang kontralateral terhadap sisi dari ekstremitas yang terserang

2. Spastic diplegia

Spastic bilateral terutama pada bagian leg ( kaki ) lebih besar dibandingkan pada bagian tangan

Indikasi spastic diplegia terlihat ketika infant mulai merangkak

Memperlihatkan spastic paa kaki dengan brisk reflex, ankle clonus dan bilateral babinski sign

Keterlambatan berjalan dan berjalan dengan ujung jari

Spastic diplegia yang berat dikarakteristikan dengan atrofi, tidak bisa digunakan serta melemahnya ekstremitas bawah

Neurophatologis yang paling sering ditemukan adalah perivetrikular leukomalacia ( necrosisi white mater )terutama pada adaerah yang menginervasi bagian kaki

3. Spastic quadriplegia

Kelainan terjadi pada semua akstremitas

Dihubungkan dengan mental retardasi dan seizure

Sulit menelan

Lesi yang paling sering terlihat pada pathologic examination atau MRI adalah severe PVL dan multicystic cortical encephalomalacia

Neurologi examination memperlihatkan peningkatan tonus, dan spastic pada semua ekstremitas

Terjadi penurunan spontaneous movement, brisk reflex, dan plantar ekstensor respon

Flexion contracture pada siku dan lutut

Development disability termasuk abnormalitas berbicara dan melihat

4. Athetoid CP

Lebih jarang terjadi daripada spastic cerebral palsy

Hypotonic dengan control kepala yang buruk

Peningkatan tonus dan dystonia

Kesulitan makan

Kesulitan berbicara

Tidak terlihat gejala upper motor neuron

Seizure jarang terjadi

Biasnya dihubungkan dengan asphyxia

Dapat jga disebabkan karena kerincterus yang disebakankan akrena tingginya kadar bilirubin. Dimana nantinya billirubin ini dapat terdeposisi di basal ganglia dan bisa menyebabkan toxic

MRI menunjukan lesi pada glous pallidus secara bilateral

Extrapyramidal CP juda dapat dihubungkan dengan lesi pada basal ganglia dan thalamus yang disebabkan akrena metabolic genetic disorder seperti mitochondrial diseases dan guatric aciduria.

Diagnosis

Dapat menggunakan :

1. MRI untuk mengetahui letah lesi

2. pemeriksaan tambahan untuk memeriksa fungsi dari visual dan hearing ( pendengaran )

Treatment

Melibatkan banyak pihak seperti therapist, speech patologis, social workers, educator, terutama orang tua yang setiap hari menjaga dan memperhatikan kegiatan sehari-hari dari anaknya.

Untuk terapi awal dilakukan Physical therapi seperti terapi berjalan, berdiri, stretch spastic muscle untuk mencegah deformitas terutama pada pasien diplegia. Bila pasien mengalami spastic pada lower ekstremitas atau dislokasi dari hip biasanya dilakukan surgical soft tissue untuk mengurangi spasm muscle. Jika pasien yang mengalami severe spastic diplegia biasanya dilakukan prosedur rhizotomi. Sedangkan pada pasien dengan spastic hemiplegia biasanya dilakukan treatment secara surgical dengan tenotomi pada tendon archilles.

Sedangkan untuk memanagement pasien dengan quadriplegia biasanya dengan memberikan kursi roda bermotor, peralatan makan khusus, pengaturan tempat duduk yang sesuai dsb.

Kemampuan komunikasi mungkin bisa dirangsang dengan Bliss symbols, dan computer khusus untuk menginduksi fungsi motoris dan bahasa.

Identifikasi dan management yanglebih awal sangat penting sekali untuk cerebral palsy ini. Management untuk proses pembelajaran dan attention deficit disorder dan mental retardasi membutuhkan bantuan psikologis dan edukator

Beberapa obat bisanya juga diguankan untuk mengurangi spastic seperti dantrolenen sodium, benzodiazepine, dan baclofen. Management dan Therapy cerebral palsy

1. Terapi

Physical Therapy

Bertujuan untuk membantu orang mencapai potensi mereka. Mencakup : latihan posisi yang benar, mengajarkan cara-cara alternative gerakan seperti berjalan kaki, menguatkan/penanganan kursi roda, seperti pada penserita spastic diplegia dan spastic quadriplegia.

Occupational Therapy

Bertujuan untuk meningkatkan kemandirian melalui keterampilan motorik halus. Occupational therapy ini membantu anak-anak untuk meggunakkan peralatan adaptif seperti pemberian makan, tempat duduk dan bantuan kamar mandi

Speech therapy

Bertujuan untuk meningkatkan komunikasi. Pasie dapat berkomunikasi secara verbal dan non verbal. Contohnya ; music therapy, tatapan mata-sistem,bliss symbol

2. Orthotic, gips/splints

Untuk membantu memberikan stabilitas, tetap dalam posisi sendi dan membantu peregangan otot

3. Surgery

Pada penderita spastic diplegia ; jika pasien mengalami dislokasi pinggul, maka dilakukan surgical soft-tissue procedure yang akan mengurangi spasme otot di dekat pinggul. Pada penderita spastic hemiplegia ; dilakukan rhizotomy procedure and tenotomy pada tendon untuk mengurangi kelenturan oleh putusnya beberapa saraf

4. Education

Orangtua harus diberitahu bagaimana cara memperlakukan anaknya pada kegiatan sehari-hari seperti member makan, menggendong, memakai baju, memandikan dan bernain untuk mengurangi efek gangguan tonus otot. Dianjurkan kepada orang tua agar pada anak penderita serebral palsy dibiasakan pebelajaran berkomunikasi sebelum masuk sekolah

5. Pengobatan

Tujuan : untuk mengurangi dampak dari cerebral palsy dan mencegah komplikasi

Ex :

Benzodiazepine ; untuk mengendurkan otot, paling sering digunakan d\adalah diazepam

Baclofen ; mengurangi kelenturan dengan relaksasi otot

Botulinum toxin / BOTOX ; diberikan secara injeksi, dan dapat menurangi kekejangan.

Breech presentation, gangguan saat melahirkan

Infant birth

Infant aspixia

Respiratory dis (HMD)

Lack of O & incorporation of amino acid

Peningkatan tekanan thin walled vein

Acidosis systemic

Hypoxia cerebral

Perdarahan pada matrix zone

Periveventricular leukomalacia

Iskemia

Tekanan osmotic berubah

Cerebral swelling & CNS damage

Disorder of cerebral

Cerebral lesion

CP

CP