7/25/2019 Case 4 - CHD

1/11

CyanosisDefinisi :

Bluish atau kebiruan pada kulit dan membran mukosa dikarenakan ischemia /

hypoxemia

Penyebab :- Kelebihan deoxygenated Hb di pembuluh darah kulit

- Cyanosis tampak saat kadar deoxygenated Hb >5g/dl

Lokasi :

- Nail beds

- Membrane mukosa- Cuping telinga

- Bibir

- ari yang berkulit tipis

Tipe cyanosis :!" Cyanosis sentral yang dikarenakan kekurangan oksigen di arteri seperti edema paru#

gagal $antung kiri# shunt dari kanan ke kiri%" Cyanosis peri&er yang dikarenakan kondisi seperti lo' output &ailure# (asokonstriksi

peri&er

Patofisiologi :

Hem mengandung besi dalam bentuk tereduksi )e%*# dalam bentuk ini besi tersebut

dapat membagi elektron dan berikatan dengan oksigen membentuk oxyhemoglobin"Ketika oxyhemoglobin melepas oksigen ke $aringan# deoksihemoglobin mempunyai

'arna yang lebih gelap + merubah 'arna $aringan men$adi biru kehitaman" Kondisi ini

bergantung pada kondisi sirkulasi kapiler" Cyanosis tampak ketika konsentrasi Hbtereduksi > 5 g/dl"

Klasifikasi CHD secara umum

a" % tipe CH,!" Cyanotic .etralogyo& )allot# .ransportation o& reat 0rtery

%" 0cyanotic 1,0# 23,# 03,# 0orta 3tenosis# 1ulmonal 3tenosis

b" Kasus acyanotic CH,0cyanotic CH, yang umum pada anak adalah 03,# 23,# dan 1,0" 3ehingga

pasien memiliki 03,# 23,# dan 1,0"

Perkembangan Embriologi Septasi Atrium Normal 3eptum 0trium bera'al sebagai pertumbuhan ke dalam septum primum dari

dinding dorsal 4common atrial chamber menu$u perkembangan endocardial

cushions dimana terbentuk sebuah celah yang dinamakan ostium primum yangmemisahkan kedua struktur tersebut

1enggabungan septum primum dengan endocardial cushions menutup ostium

primum# tetapi terdapat pembukaan kedua yaitu ostium secundum yang muncul

pada area sentral septum primum

7/25/2019 Case 4 - CHD

2/11

Bersamaan dengan pembesaran ostium secundum# septum secundum membuatnya

tampak se$a$ar terhadap septum primum" 3eptum secundum ini berproli&erasi

untuk membentuk struktur 4crescent shape yang mengelilingi sebuah celah yangdisebut &oramen o(ale"

3aat lahir# tahanan (askuler pulmoner yg menurun dan tekanan arterial sistemik

yang meningkat menyebabkan tekanan atrium kiri melebihi atrium kanansehingga &oramen o(ale tertutup

1ada kebanyakan indi(idu &oramen o(ale tertutup oleh penggabungan septum

primim dan secundum

Transpor Dara !nteratrial "etus

3etelah septum secundum menutupi ostium secundum# septum primum bertindak

sebagai katub

3aat tekanan atrium kanan lebih besar dari atrium kiri# darah dapat pindah ke

atrium kiri# tapi saat tekanan atrium kiri lebih besar dari kanan# septum primum

akan menghalangi masuknya darah ke &oramen o(ale

Perbe#aan Septum !nteratrial #an Septum !nter$entricular

3eptum 6nteratrial

Memisahkan kedua atrium dan memiliki &ossa o(alis yang sebesar sidik ibu $ari

lon$ong yang merupakan sisa dari &oramen o(ale dan katubnya pada &etus

3eptum 6nter(entricular

Merupakan penyekat kuat yang terletak miring antara 72 + 82 serta

membentuk bagian pada masing-masing dinding (entrikel .erdiri dari bagian yang berupa selaput 9pars membranacea: dan bagian

muskuler 9pars muscularis:

1ars membranacea bagian superoposterior dari septum 62 berupa sekattipis dan berlan$ut dengan kerangka &ibrosa $antung 1ars muscularis tebal dan menon$ol ke dalam rongga 72 karena tingginya

tekanan darah pada 82

"aal Sirkulasi "etus

3aat kehidupan &etus# paru-paru masih belum ber&ungsi dan hati ber&ungsi

sebagian sehingga $antung &etus tidak perlu memompa darah dalam $umlah besar

melalui paru atau hati" .etapi $antung harus memompa se$umlah besar darah

melalui plasenta

;leh karena itu# susunan anatomi khusus menyebabkan sistem sirkulasi &etus

berbeda dengan bayi yang baru lahir# meliputi ,arah kembali dari placenta le'at ("umbilicalis yang melintasi ductus

(enosus terutama memintas terutama untuk memintas hati" Kemudian

sebagian darah memasuki atrium kanan melalui ("ca(a in&erior yang

diarahkan le'at &oramen o(ale menu$u ke atrium kiri"0rteri pulmonal &etal menyempit dan memiliki tahan (askuler pulmonal

yang tinggi

7/25/2019 Case 4 - CHD

3/11

3ehingga# darah yang yang mengandung cukup oksigen dari placenta

terutama masuk ke atrium kiri lalu dipompa (entrikel kiri menu$u arteri

bagian kepala dan tubuh bagian atas ,arah yang masuk atrium kanan dari ("ca(a superior langsung dialirkan ke

ba'ah melalui (al(e tricuspidalis menu$u (entrikel kanan" ,arah ini

berupa darah deoxygenated dari kepala &etus dan dipompa (entrikel kananmenu$u areteri pulmonal dan kemudian mele'ati ductus arteriosus menu$u

aorta descenden lalu mele'ati a"umbilicalis menu$u placenta

7/25/2019 Case 4 - CHD

4/11

pada sisi kiri septum atria menutup foramen in, dengan demikian

mencegah aliran drah yg melintas di foramen ovale. Pada orang,

katup melekat diatas foramen ovale dalam beberapa bulan sampai

beberapa tahun dan membentuk penutupan yang permanent, namun

ika penutupan ini tidak teradi , tekanan atrium kiri yg sepanang

hidup normalnya berkisar 2-' mmhg lebih besar daripada

tekanan atrium kanan, dan tekanan ini akan menaga katup tetap

tertutup.

b. !enutupan u%tus rteriosus

"uctus arteriosus uga menutup, namun dngan alasan yang

berbeda. Pertama, peningkatan resistensi sistemik

meningkatkan tekanan aorta sedangkan penurunan resistensi

pulmonal menurunkan tekan arteri pumonalis. Sebagai

konsek#ensinya, setelah lahir, darah mulai mengalir dari aorta

menuu arteri pulmonalis melalui du%tus arteriosus (pada masa

&etal arahnya terbalik). Setelah beberapa am dinding otot dari

du%tus arteriosus berkontraksi, dan dalam 1-* hari, kontraksi

biasanya sudah %ukup untuk menghentikan aliran darah. Hal

ini disebut penutupan &ungsional dari du%tus arteriosus.

Kemudian, selama $-% bulan kemudian , ductus arteriosus terbuntu

oleh pertumbuhan aringan +brous dalam lumen ductus tersebut.

Penyebab penutupan ductus arteriosus berhubungan dengan

peningkatan oksigenasi dari aliran darah yang melalui ductus, pada

kehidupan &etal !o2pada darah du%tus hanya 15-2

mmHg, namun tekanan tersebut akan meningkat

kira 1 mmHg dalam beberapa am setealah lahir.

Kemudian , beberapa experimen menunukkan deraat kontraksi otot

polos pada dinding ductus berhubungan dengan ketersediaan oksigen.

Pada beberapa ribu anak, ductus gagal menutup, sehingga menadi

paten ductus arteriosus. Kegagalan untuk menutup telah diduga

berasal dari prostaglandin pada dinding ductus, yang secara nyata,

7/25/2019 Case 4 - CHD

5/11

pemberian indomethacin, akan menghambat sistesis prostaglandin,

sering memicu penutupan.

%. !enutupan u%tus enosus

Pada kehidupan fetal, darah portal dari abdomen &etus

ber%ampur dengan darah dari vena umbili%us dan keduanya

melintasi alur du%tus venosus se%ara langsung vena %ava

dibaa antung namun diatas hepar, dengan demikian

membypass hepar. "engan segera setelah lahir darah yang mengalir

di vena umbilical berhenti namun sebagian besar darah portal masih

mengalir melalui ductus venosus dengan sedikit darah melintasi

saluran hepar atau liver. alam 1 sampai / am dinding otot

du%tus venosus berkontraksi kuat dan menutup du%tus

tersebut. Sebagai konsekuensinya, tekanan vena portal meningkat

dari &-' menadi $& mm g, hal ini cukup untuk mendorong aliran

darah vena portal menuu sinus-sinus liver. eskipun ductus venosus

arang gagal untuk menutup kita tahu hampir tidak ada sesuatu

penyebab penutupan

CH,*tiologi dari +"

!enyebab sebagian besar %ongenital heart de&e%ts adalah

tidak diketahui. Sebagian besar kasus dari +" diduga menadi

multi&a%torial dan berasal dari kombinasi predisposisi genetik

dan stimulus lingkungan. Penyabab dari perkembangan abnormal

dari antung dapat dielaskan oleh predisposisi genetik, adi aspek

&amilial prominent (men%olok), faktor lain adalah lingkungan

prenatal dan efek dari agen-agen yang merusak selama bulan-bulan

a#al dari kehamilan. "aktor-&aktor lingkungan meningkat pada

umur maternal, pilihan kelahiran, sirkulasi pla%enta, hipoxia

dan agen teratogenik."engan demikian, kita akan fokus pada faktor-faktor yang

bersangkutan dengan enykit antung kongenital, perlu diingat bah#a

penyebab dari hampir 0 kasus tidak diketahui. aktor

lingkungan, seperti infeksi kongenital rubella, adalah penyebab pada

7/25/2019 Case 4 - CHD

6/11

banyak instansi. aktor genetik uga terlibat secra elas, dibuktikan

oleh bentuk familial dari congenital heart disease dan berhubungan

dengan abnormalitas kromosomal tertentu (contoh trisomy $, $/, $0,

dan 1$ dan sindrom turner.

# Epidemioligi CHDa. P"2 adalaha +" yang paling umum pada kehamilan prematur tapi

biasanya menutup secara spotan pada #aktu bayi

b. 3S" paling umum pada anak-anak tapi 1/ 4-%&4 menutup secara

spontan pada usia $& thn

c. 2S" adalah +" yang paling umum pada orang de#asa skitar &4

dari +" ada pada orang de#asa

Sebagaian kecil CHD juga dipengaruhi oleh abnormalitas kromosommisalnya trisomi

%!#!?#!@ dan .uner 3yndrom"Resiko terkena CHD yang meningkat jika orang tua atausaudara kandung terkena. Insiden CHD yang paling umum sekitar 7!" rasio

anatara male dam $emale %&". Sekitar "'% dari kasus CHD terdeteksi pada (aktu

de(asa"

#)acam CHD

,ibagi men$adi ? grup besar!"mal&ormasi yang menyebabkan 8e&t to 7ight shunt 9 0cyanotic CH,:

%"mal&ormasi yang menyebabkan 7ight to 8e&t shunt 9 Cyanotic CH, :

?"mal&ormasi yang menyebabkan obstruksi 903# 13# Coarctasio o& aorta :

8e&t to right 3hunt 03,# 23,# 1,07ight to 8e&t 3hunt .;)" .0

;bstructi(e lesions coarctasio aorta

*R

0cyanotic CH, 1,0# 03,# 23,# 13

Cyanotic .;)" .ransposisi pembuluh darah besar atau arteri dan kondisi khusus dari3yndrome Aisenmenger complex

# DD dari systolik murmur pada daerah basis jantung 03,#23,# 03"13# Co0#

9.o)$ika Cyanotic:

ASD#De$inisi +SD &

+dalah suatu pembukaan yang $i,ed dan abnormal pada septum atrial disebabkan

oleh pembentukan jaringan yang tidak sempuran- sehingga memungkinkan adanya

hubungan darah dari atrium kiri dan kanan9bedakan dengam paten &oramen o(ale:

atau suatu hubunganabnormal intra atrial dari ostium secundum atau ostium

primum# umumnya shunt dari atrium kiri ke atrium kanan

7/25/2019 Case 4 - CHD

7/11

3uatu de&ek ostium secundum pada daerah &osa o(alis merupakan bentuk paling umum

dari 03, dan berhubungan dengan katup 02" 3ecara struktur normal 03, secundum

dapat single atau multipe 9 &enestrated atrial septum: dengan bukaan diameter > %cm

# Radiologi +SD dan SD+SD

-1embesararan 2entrikel kanan 9 lateral (ie' :$. 5ormal ventrikel kanan mengisi $6 ba#ah dari spasium retrosternal

1. ipertropi ventrikel kanan 7$6 ba#ah spasium retro sternal

( ventrikel kanan cenderung membesar ke arah antero superior

spasium retro sternal )

-peningkatan kon(eksitas di sektor pulmonal kiri

-out&lo' (entrikel kanan meningkat menyebakan hipertensi arteri pulmonal $. "iameter arteri pulmonalis (hilus kanan 7$,/ cm)

1. 8nverted coma sign

7/25/2019 Case 4 - CHD

8/11

7/25/2019 Case 4 - CHD

9/11

#/+0*1ISI*2*34 dari +SD

-Shunt paling sering dominan dari kiri ke kanan- karena tekanan atrium kiri melebihi

atrium kanan.

!0erlepas dari lokasi anatomi- konsek(ensi $isiologis +SD adalah hasil perpindahan

darah dari satu atrium ke atrum lain" arak dan besaran aliran darah ditentukan oleh

ukuran dari de&ek dan pemenuhan atau pengisian relati(e (entrikel"-tingkat shunt dari kiri ke kanan tergantung dari besarnya de$ek- pengisian relati5e

5entrikel kiri dan kanan- 0ahanan 5ascular relati5e pada sistemik sirkulasi dan

pulmonal . /ada de$ek yang besar- shunt yang besar dari aliran darah yang

teroksigenasi mengalir dari atrium kiri ke kanan. Darah ini masuk ke atrium kanan

dan di pompa oleh 5entrikel kanan menuju ke paru"

-,engan ,e&ek yang besar# rasio aliran pulmonal dibanding aliran sistemik 91 3:

biasanya %! atau !"6erkurangnya gejala pada in$ant dengan +SD dihubungkan

dengan struktur 5entrikel kanan pada a(al kehidupan ketika dinding muscular tebal

dan urang sempurna- le$t to right shunt terbatas. Saat in$ant beranjak de(asa tahanan

5ascular menurun- dinding 5entrikel kanan tipis sehingga le$t to right shunt

meningkat"-+liran darah yang besar dari yang menuju ke sisi kanan jantung menghasilkanpembesaran dari atrium kanan dan 5entrikel kanan dan dilatasi dari arteri pulmonalis"

+trium kiri mungkin juga membesar tapi 5entrikel kiri dan aorta normal" Meskipun

aliran darah pada arteri pumonal meningkat# tekanan pada arteri pulmonal biasnya

normal karena tidak adanya hubungan dari tekanan tinggi antara sirkulasi pulmonal dansistemik" 0ahanan 5askular pulmonal pada anak lebih rendah dan meningkat pada

de(asa dan ini mungkin akan menghasilkan gejala syanotic

# /atogenesis dari +SD

+SD terjadi saat septum secundum tidak membesar secara penuh untuk menutupi

ostium secundum" 03, primum $arang ter$adi 9 5= kasus: biasnya ter$adi $ika alas

9cushion: septum primum dan endokard gagal bergabung dan biasnya behubungandengan abnormalitas dari (al(ula mitral dan trikuspid" 03, sinus (enosus 95= kasus :

berlokasi dekat tempat masuknya (ena ca(a superior telah berkaitan dengan mutasi

&rameshi&t pada NKD%"5 &aktor transkripsi

# )anin$estasi klinis dan /hysical $inding +SD- 9iasanya asymptomatis, lesi bisa ditemukan pada pemeriksaan :sik

- 9ahkan 2S" secundum yang sangat besar pun arang menghasilkan

keluhan pada anak

- Pada anak yang lebih muda, hart :llure bisa sedikit parah. Pada anak

yang lebih tua dapat ditemukan axercise intolerance

# /hysical $inding +SD- biasnya mempunya karekteristik tersendiri dan butuh pemeriksaan

yang %ermat pada antung terutama suara antung.

7/25/2019 Case 4 - CHD

10/11

- pemeriksaan dada menunukan penonolan ringan dari

pre%ordial kiri.

- Hentakan systole dari right venttikel biasanya teraba pada

para sternal kiri

- S1 yang keras dan terkadang pulmonal ee%tion klik dapatterdengar

- !ada mayoritas pasien S2 terdengar mempunyai karakter

idely split dan +xed its spliting pada semua &ase dari

respirasi.

- olume dyastoli% ventrikel kanan meninggi dan aktu eeksi

memeanang pada semua &ase respirasi

- $erdengar systoli% eeksi murumur, medium pit%hed, tidak

kasar, arang disertai thrill, paling baik terdengar pada tengah

kiri dan atas dari sternal border. Suara ini dihasilkan dari

peningkatan aliran darah mele#ati ventrikel kanan ke pulmonal arteri,tidak oleh aliran darah yang bertekanan rendah yang mele#ati 2S".

- $erdengar mid dyastoli% murmur yang pendek dan rumbling

yang dihasilkan dari peningkatan volume darah dari aliran yang

mele#ti trikuspid, sering terdengar pada left sternal border

- $emuan ini terdengar baik pada bagian bell stetos%ope

- ixed #ide spliting ini pathogonomis karena samanya volume in;o# ke

atrium kanan dari venus return dan atrium kanan, adi respirasi tidak

terpengaru oleh pengisisan ventrikel kanan

Diagnosis ASD

!" Chest radiogram / roentgenogramMenun$ukkan pembesaran 72 + 70# tergantung dari 3hunt" 0rteri pulmonalis

membesar dan (akularisasi pulmo meningkat" 1aling baik dilakukan dari lateral

karena pembesaran 72 ke anterior"%" AC

Menun$ukkan (olum o(erload dari 72# axis 73 bisa normal atau bergeser ke

kanan"?" ekokardiogram

Menun$ukkan end diastolik dimension dari72 + &latenning dan gerakan abnormaldari septum (entrikular" 3eptum normal bergerak ke posterior selama sistol + ke

anterior saat diastol" 1ada 03, septum bergerak terbalik" 3hunt dilihat dari pulse +colour &lo' doppler"

" 1ada keteterisasi# darah kaya oksigen pada 70 lebih banyakbila dibanding dengan

(ena ca(a superior" .etapi tidak spesi&ik karena bisa muncul $uga pada partialpulmonary (enous return ke 70# 23, tricuspid insu&&iciency# 02 septal de&ek

dengan 82 ke 70 shunt# dan ruptur sinus dari (alsa(a aneuryma"

7/25/2019 Case 4 - CHD

11/11

5" 1asien dengan classic &eature dari 03, tidak perlu kateterisasi sebelum surgical

closure# kecuali pada pasien tua yang punya pulmonary (ascular resistance" ika ada

penyakit pulmonary (ascular# kateterisasi bisa menun$ukkan adanya de&ek dan bisamengukur shunt ratio + tekanan pulmonal"

Treatment3urgical / transkateter de(ice closure disarankan untuk semua pasien simpatomatis +

asimpatomatis dengan rasio ps % !" .iming untuk elekti& closure ini biasanya

setelah satu tahun pertama + sebelum usia sekolah" 1erbaikan dilakukan selama earlychildhood karena surgical mortality dan mobidityny lebih besar saat de'asa# resiko

long term- arrytmia $uga lebih besar bila 03, diperbaiki saat de'asa"

Pre$ensi #an Prognosis ASD

Pre$ensi :penggunaan antibiotik tidak diperlukan karena komplikasi endokerditis

$arang ter$adi" 03, yang terdeteksi pada bayi lahir normal dapat menutup secara

spontan" 03, sekundum dapat ditoleransi dengan baik pada masa anak-anak# dan

ge$ala biasanya tidak tampak hingga dekade ke-?/sesudahnya"Prognosis:pada kasus ini baik karena ratio ps !#