Congenital Heart Disease (CHD) dengan Gambaran Corakan Paru yang Bertambah

Congenital Heart Disease (CHD) dengan Gambaran Corakan Paru yang BertambahOleh kelompok XLIII-B:Nurazizah Putri TsaniIntan Yulia SafarinaNursyifa NovyantiM. Handika SaputraNurfitri Sukmawati R

Preceptoran:Susanto Cipto S, dr., Sp.RPendahuluanCongenital Heart disease (CHD) atau cacat jantung bawan kelainan kongenital yg dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai 8 minggu dari kehamilanEtiologi tidak diketahui dengan pasti, sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh multifaktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus lingkungan, serta sebagian kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom. Pendahuluan Ventricular Septal defect (VSD) paling sering terjadi (33%)Pada kelainan jantung bawaan sering terjadi kombinasi dari defek sehingga memperberat dari kelainan jantung tersebut. Foto toraks dapat membantu diagnosis cacat jantung bawaan walaupun bukan merupakan penentu diagnosis.TujuanTujuan umum penulisan referat ini ialah untuk menambah pengetahuan dan memahami mengenai kelainan kongenital pada penyakit jantung.

ManfaatReferat ini dapat menambah pengetahuan dan pemahaman mengenai kelainan kongenital pada penyakit jantung.Anatomi ThoraxFoto thoraks pada orang dewasa memperlihatkan tulang-tulang thoraks termasuk tulang rusuk, diafragma, jantung, paru-paru, klavikula, skapula, dan jaringan lunak dinding thoraks. Thoraks terbagi dua oleh mediastinum di tengah. Di sebelah kiri dan kanan mediastinum terdapat paru-paru yang berisi udara.

RADIOANATOMI THORAX

Embriologi Susunan KardiovaskulerTerdiri atas :embriologi jantungembriologi pembuluh darah dan darah8/9Embriologi JantungTerjadi pada pertengahan minggu ketigaPertumbuhan ini terjadi karena :mudigah bertambah besar, sehingga makanan yang diterima secara difusi dari induknya tidak mencukupi lagipada saat ini, mudigah membutuhkan suplai darah jantung, pembuluh darah untuk pertumbuhanPerkembangan jantung sangat kompleks, karena harus bekerja sebelum pertumbuhannya sempurna9/9Fase PermulaanSel-sel mesenkim di dalam lapisan splanchicus mesoderm berlipat ganda dan membentuk kelompok angiogenesik yang terpisah satu sama lain10/9

Kelompok ini mula-mula terletak pada sisi kiri mudigah, tetapi dengan cepat menyebar ke arah kepala 11/9

Kelompok ini kemudian berongga, bersatu dan membentuk jalinan pembuluh darah kecil yang berbentuk tapak kudaBagian depan tengah jalinan ini dikenal sebagai daerah kardiogenik. Diatasnya rongga selom intraembrional yang akhirnya berkembang menjadi rongga perikardium12/9

Pada hari ke 19, dari mesoderm mudigah akan terbentuk 2 tubulus endokardialPada hari ke 21, tubulus ini bersatu membentuk tubulus cordis primitif13/9

Tubulus ini berkembang menjadi :Sinus venosusAtrium primitifVentrikel primitifBulbus kordis

Pada hari ke 22 jantung mulai berdenyut14/9

Pada minggu ke IVTubulus kordis menekuk dan melipatBulbus kordis terdorong ke inferior dan anterior dan bagian kanan mudigahPrimitif ventrikel berpindah ke kiriPrimitif atrium dan sinus venosus berpindah ke superior dan posteriorDengan ini, pada hari ke 28, tubulus kordis berbentuk S

15/916/9

Pertumbuhan jantung yang besar terjadi pada minggu 5-8Tubulus jantung berkembang dengan bersekat-sekat sehingga membentuk :4 kamar (2 atrium dan 2 ventrikel)pembuluh darah yang keluar dan masuk ke jantung17/9

Sekat ini terbentuk oleh :pertumbuhan massa jaringan yang aktif dan saling mendekatpertumbuhan aktif satu massa tunggal yang terus meluasKesalahan pertumbuhan pada saat ini menyebabkan kelainan jantung kongenital18/9Perkembangan Tubulus KordisKomponen Derivat Postnatal- Sinus venosus- v. cava superior, sinus coronarius, didnding posterior atrium- Primitive atrium- Musculus atria bagian anterior atrium kiri dan kanan- Primitive ventrikel- Ventrikel kiriBulbus kordis * pars trabecula ventrikel kanan * Konus kordis- Ventrikel kanan- Traktus outflow dari ventrikel ke aorta dan trunkus pulmonarius Trunkus arteriosus- Aorta ascendens, trunkus pulmonaris19/920/9

Septum InteratrialMembagi atrium atas kiri dan kananTerdiri atas : septum primum dan septum sekundum yang saling overlapKedua bagian ini berhubungan dengan massa jaringan yang disebut bantalan endokardium21/922/9

Lobang diantara lembaran bawah septum primum dan bantalan endokardium disebut ostium primumDalam perkembangan selanjutnya, perkembangan bantal endokardium akan menutup ostium primumLobang pada septum secundum disebut foramen ovaleBagian atas septum primum berangsur-angsur menghilang, bagian yang tertinggal menjadi katup foramen ovaleDarah mengalir melalui celah ini dari atrium kanan ke kiri dan mendorong septum primum ke kiri

23/9Setelah lahir (paru-paru mulai berfungsi)Darah dari atrium kiri mendorong septum primum dan sekundum dan menutup septum interatrialYang tersisa bentuk cekungan pada septum inter atrial yang disebut: Fossa Ovalis24/9

26/9

Sirkulasi Janin & Perubahan Setelah Lahir Tali pusat = satu vena dan dua arteri. Vena menyalurkan oksigen dan makanan dari plasenta ke janin. kedua arteri = pembuluh balik menyalurkan darah ke arah plasenta untuk dibersihkan dari sisa metabolisme.Vena Umbilikalis menuju hati vena kava inferior atrium kanan (kaya O2) foramen ovale pada septum atrium kiri ventrikel kiri aorta (seluruh tubuh).Adanya krista dividens sebagai pembatas pada vena kava memungkinkan sebagian besar darah bersih dari duktus venosus langsung akan mengalir ke arah foramen ovale. Sebaliknya, sebagian kecil akan mengalir ke arah ventrikel kanan.

Darah dari ventrikel kanan paru-paru tetapi sebagian besar dari jantung kanan melalui arteri pulmonalis akan dialirkan ke aorta melalui suatu pembuluh duktus arteriosus karena paru belum berkembang. Darah tersebut akan bergabung di aorta desending, bercampur dengan darah bersih yang akan dialirkan ke seluruh tubuh. Darah balik akan melalui arteri hipogastrika, keluar melalui dinding abdomen sebagai arteri umbilikalisSetelah bayi lahir, semua pembuluh umbilikalis, duktus venosus, dan duktus arteriosus akan mengerut. Pada saat lahir, akan terjadi perubahan sirkulasi, dimana terjadi pengembangan paru dan penyempitan tali pusat. Akibat peningkatan tekanan oksigen pada sirkulasi paru dan vena pulmonalis, duktus arteriosus akan menutup dalam 3 hari dan total pada minggu kedua.

Penyakit Jantung KongenitalPatent Ductus Arteriosus (PDA)Atrial Septal Defect (ASD)Ventricular Septal Defect (VSD)Defek Septum Atrioventrikular (DSAV)Anomali Muara Vena Pulmonalis Parsial (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return/ PAPVR)Anomali Muara Vena Pulmonalis Total (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection/ TAPVC)Transposisi Pembuluh Darah Besar (Transposition of Great Arteries/D-TGA)Truncus Arteriosus Persistent (TAP)1. Patent Ductus Arteriosus DefinisiPDA merupakan suatu kelainan kongenital akibat Tidak tertutupnya duktus arteriosus beberapa jam setelah lahir sehingga menghubungkan aorta dengan arteri pulmonalis.Epidemiologi1 / 2.500 1 / 5.000 kelahiran hidup dan sekitar 9 12 % dari semua defek jantung kongenital. wanita : pria = 2 : 1.Faktor Predisposisibayi prematur, bayi dengan hipoksemia, wanita terpapar rubella pada 4 minggu pertama kehamilan.

Patofisiologi Duktus arteriosus yang tidak tertutup menyebabkan terjadinya aliran darah dari aorta ke dalam arteri pulmonalis. Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD. Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering tampak hillar dance. Jadi yang mengambil peranan dalam PDA adalah arteri pulmonalis, vena pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri, dan aorta. Selama sirkulasi dalam paru-paru berjalan normal, ventrikel kanan tidak mengalami perubahan apa-apa. Tetapi bila PDA itu besar, maka ventrikel kanan akan mengalami dilatasi. Bila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka akan terjadi hipertensi pulmonal, akibatnya selain dilatasi, ventrikel kanan ini juga akan menjadi hipertrofi. Peninggian tekanan di arteri pulmonalis dapat berakibat pembalikan arus kebocoran dari kanan ke kiri (R-L shunt) dari arteri pulmonalis ke aorta dengan tanda-tanda Eisenmenger.

Manifestasi Klinis: PDA Kecil.Biasanya asimtomatik. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum. Terdapat bising kontinu (continuous murmur, machinery murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri. PDA SedangPasien mengalami kesulitan menyusu, sering menderita infeksi saluran nafas, takipnea. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising mid-diastolik dini. PDA BesarPasien sulit makan dan minum sehingga berat badan sulit naik. Pasien tampak dispneu atau takipneu dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. PDA Besar dengan Hipertensi PulmonalHipertensi pulmonal merupakan komplikasi dari vaskular paru akibat PDA yang tidak segera ditangani. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-2. Komplikasi ini berkembang secara progresif, irreversibel, dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat dilakukanGambaran foto toraks1. PDA kecil sekali: gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal2. PDA cukup besar Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi PA A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah Pembesaran atrium kiri Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer berkurang. Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi. Arteri pulmonalis menonjol. Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol. Atrium kiri nampak normal kembali.Tanda khas dari PDA adalah pembesaran dari arkus aorta dan a. Pulmonalis.

Ekspertise : Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol, dan arkus aorta menonjol . Corakan paru bertambah.

2. Atrial Septal Defect DefinisiASD adalah kelainan jantung bawaan dimana terdapat kelainan pada septum jantung.

PatofisiologiAkibat tidak terbentuknya septum antara atrium kanan dan kiri, maka arah dari atrium kiri dapat dengan mudah masuk ke dalam atrium kanan karena pada saat sistolik tekanan di atrium kiri relatif lebih tinggi dari kanan. Penambahan volume darah ini menyebabkan dilatasi atrium kanan dan ventrikel kanan. Darah yang dipompa oleh ventrikel kanan jumlahnya bertambah besar, sehingga arteri pulmonalis dan seluruh cabangnya melebar. Vena pulmonalis pun melebar. Darah yang masuk ke atrium kiri juga bertambah, tetapi tidak menyebabkan dilatasi atrium kiri karena sebagian darah itu langsung masuk ke dalam atrium kanan. Pada kebocoran yang besar, ventrikel kiri dan aorta menjadi kecil. Arteri pulmonalis menjadi 2-3 kali lebih besar daripada aorta.

Manifestasi klinisSecara umum, gejala ADS adalah sianosis, dispnoe, serta polisitemia.

Gambaran foto toraks:Tanpa hipertensi pulmonalPA : Jantung membesar ke kiri dengan apex di atas diafragma. Hilus melebar. Arteri pulmonalis dan cabangnya melebar. Corakan paru bertambah. Konus pulmonal nampak menonjol. Arkus aorta tampak kecil.Lateral kiri: Tampak ventrikel kanan membesar (Ruang retrosternal terisi). Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri maupun atrium kiri.b. Dengan hipertensi pulmonalPA : Jantung membesar ke kiri dan kanan. Hilus sangat melebar di bagian sentral dan menguncup ke arah tepi. Konus pulmonalis sangat menonjol. Aorta kecil. Pembuluh darah paru berkurang. Bentuk torak emfisematousLateral kiri: Pembesaran ventrikel kanan menempel jauh ke atas sternum. Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri. Atrium kiri dapat normal atau membesar. Hilus berukuran besar. Corakan paru bertambahC. Defek Septum Atrium PrimumBila insufisiensi dari mitral besar, maka atrium kiri dan ventrikel kiri tampak membesar. Gambaran jantung akan terlihat gambaran dari mitral insufisiensi. Dengan radiografi polos kita tak dapat membuat diagnosa ASD primum ini secara langsung dan perlu dilakukan pemeriksaan kateterisasi dan angiografi.Defek Septum Atrium Tipe Sinus VenosusDefek septum atrium tipe sinus venosus terletak di dekat muara vena kava superior atau inferior dan sering disertai dengan anomali parsial drainase vena pulmonalis, yaitu sebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam atrium kanan.Defek Septum Atrium Tipe Sinus KoronariusPaling sedikit dijumpai. Pada kasus ini biasanya ditemukan sinus koronarius yang membesar disertai dengan vena kava superior kiri persisten.

Ekspertise : terdapat pembesaran jantung ke lateral kanan dan kiri. Pinggang jantung menghilang. Corakan paru bertambah.

3. Ventricular Septal Defect Definisi Ventricular septal defect (VSD) adalah cacat jantung bawaan yang paling sering ditemukan akibat tidak terbentuknya septum antara ventrikel.EpidemiologiAngka kejadian VSD 1,5 2 per 1000 kelahiran hidup.

Gejala klinisTanpa hipertensi pulmonal, gejala klinis yang dominan adalah gejala yang timbul akibat kurangnya perfusi ke perifer, sering bermanifestasi sebagai keterlambatan pertumbuhan. Dengan hipertensi pulmonal, gejala klinis umumnya berkaitan dengan keadaan cyanotic yang timbul karena adanya R-L Shunt.

Gambaran radiologi1.Kebocoran yang sangat kecil.(Maladi de Rogerbiasanya bagian muskular septum) Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal2.Kebocoran yang ringanJantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju ke bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi.

3.Kebocoran yang sedang-beratVentrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonalVentrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri normal. Aorta mengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang. Thoraks menjadi emfisematous.

Ekspertise : pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding thorak kiri. Corakan paru meningkat.

4. Defek Septum AtrioventrikularDefinisiDefek septum atrioventrikular (DSAV) ditandai dengan pernyataan DSA dan DS disertai abnormalitas katup atrioventrikular. Defek septum atrioventrikular terhitung 4 5% dari seluruh kasus PJB. Predileksi defek ini antara pria dan wanita sama banyaknya.

Defek Septum AtriventrikularManifestasi KlinisLesi kecil Asimptomatik KompensasiSering menyertai Down SyndromeSesak nafasBatukHipertensi pulmonal dengan bunyi jantung kedua keras dan tunggal.

Defek Septum AtriventrikularMekanismeDarah dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan dan ventrikel kanan. Demikian juga darah dari atrium kanan dapat masuk ke atrium kiri dan ventrikel kiri. Jadi arahnya mempunyai beberapa jurusan (multidirectional shunt).

Defek Septum Atriventrikular

Defek Septum Atriventrikular

5. ANOMALI MUARA VENA PULMONALIS Parsial (PAPVR)

DEFINISIDalam keadaan normal vena-vena pulmonalis bermuara semuanya di dalam atrium kiri. Pada kelainan bawaan ini, sebagian dari vena-vena itu bermuara di dalam atrium kanan. Kelainan ini disebut anomali muara vena pulmonalis (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) atau disingkat PAPVRSelain di atrium kanan vena-vena ini dapat bermuara di lain tempat yaitu :Daerah supra kardial: vena cava superior atau cabangnyaDaerah kardial: atrium kanan, sinus venosusDaerah infrakardial: vena cava inferior, vena hepatika

Manifestasi Bentuk yang ringan. Anak menunjukkn gejala dn tanda ringan seperti mudah capek atau bahkan tidak menunjukkan tanda dan gejala sampai usia lebih tua.

Mekanisme

Gambaran RadiologiGambaran radiologi pada PAPVR sama dengan ASD. Tampak pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis yang melebar. Hilus melebar. Vena yang bermuara di atrium kanan sulit dilihat pada radiografi polos. Vena pulmonalis yang bermuara di vena hepatika tampak sebagai pembuluh darah yang letaknya dan jalannya melintang di lapngan paru bagian bawah. Kelainan muara dari vena pulmonalis ini sering dijumpai pada scimitar syndrome yaitu hypoplasia dari paru kanan dengan kesalahan muara vena pulmonalis di vena cava inferior atau vena hepatika.

Anomali vena pulmonalis kanan yang beradadekat dan paralel dengan atrium kanan

LAO: vena anomali berakhir pd daerahopak di mana vena tersebut memasuki atrium kanan

6. Anomali Mura Vena Pulmonalis Total (Total Anomalous Pulmonary Venous Return- Tapvr)

Definisi Kelainan perkembangan vena pulmonalis yang berakibat anomali drainase seluruhnya ke dalam sirkulasi vena sistemik. Anomali vena pulmonalis yang menyebabkan pencampuran total darah vena sistemik dan vena pulmonalis dalam jantung dan dengan demikian menimbulkan sianosis.

MANIFESTASISianosisTakipnea beratBayi dapat gagal respon terhadap ventilasi mekanikGagal jantung kongestifBising sistolik MEKANISME

Gambaran RadiologiJantung membesar karena adanya dilatasi dari atrium kanan dan ventrikel kanan. Jantung membesar ke kiri dengan apex jantung di atas diafragma. Arteri pulmonalis menonjol. Pembuluh darah paru sekitar hilus bertambah dan melebar. Vena pulmonalis yang bermuara di atrium kanan menyebabkan penonjoln pad batasa jantung di sisi kanan atas, sehingga bentuk jantung hampir menyerupai angka 8.Bila hubungan antara atrium kanan dan kiri kecil sekali (ASD atau foramen ovale kecil), maka darah yang mengalir ke aorta sangat berkurang. Aorta dan ventrikel kiri menjadi kecil.

TAPVC tipe I (suprakardiak) : pembesaran jantung dengan corakan paru bertambah. Dilatasi vena inominata kanan dan kiri. serta vena cava superior menimbulkan gambaran yang khas snowman atau figure of 8.

TAPVC (infradiaphragmatic-obstructed): Besar jantung normal dengan corakan paru bertambah. Efusi pleura kanan. ETT tepat di setinggi carina

7. Transposisi Pembuluh Darah Besar (TGA)DefinisiTransposisi Pembuluh Darah Besar (TGA) adalah suatu penyakit jantung bawaan (PJB) yang termasuk dalam malformasi konotrunkal yaitu terjadi gangguan embriologi pada konotrunkal atau out flow tract ventrike berupa tertukarnya letak kedua pembuluh darah arteri besar.

Transposisi Pembuluh Darah Besar (TGA)Manifestasi KlinisiBB dan PB lahir normalSianosis sejak lahirGangguan tumbuh kembangJari tabuhBising bervariasi

Transposisi Pembuluh Darah Besar (TGA)MekanismeAorta berpangkal pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis berpangkal pada ventrikel kiri.Sirkulasi besar: darah dari ventrikel kanan mengalir melalui aorta ke seluruh tubuh dan kembali melalui vena cava ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan lagi. Sirkulasi kecil: darah dari ventrikel kiri mengalir ke dalam paru-paru dan kembali melalui vena pulmonalis ke atrium kiri lalu ke ventrikel kiri lagi.Tekanan dalam aorta dan ventrikel kanan biasanya lebih besar sehingga terjadi R-L shunt.Transposisi Pembuluh Darah Besar (TGA)

Transposisi Pembuluh Darah Besar (TGA)

Transposisi Pembuluh Darah Besar (TGA)

8. Truncus Arteriosus PersistenDefinisiPada pertumbuhan janin yang normal, trunkus arteriosus membelah menjadi pembuluh darah besar, yaitu arteri pulmonalis dan aorta. Pada kelainan bawaan, pembelahan ini tidak terbentuk. Trunkus tetap merupakan satu-satunya saluran yang keluar dari jantung. Keadaan ini disebut Trunkus Arteriosus Persisten (TAP).Truncus Arteriosus PersistenTanda & GejalaSesak NapasSering BatukSering mengalami infeksi saluran napasGangguan pertumbuhanSianosisTruncus Arteriosus PersistenMekanismeKedua ventrikel memompakan darah ke trunkus Arteri pulmonalis yang keluar dari trunkus biasanya tidak stenotik, sehingga aliran darah ke paru hanya ditentukan oleh resistensi vaskular paru. Bila resistensi vaskular paru menurun aliran darah paru meningkat, pasien menunjukkan gejala gagal jantung. Bila pasien bertahan, akan terjadi hipertensi pulmonal, sehinga aliran darah paru akan berkurang lagi.

Truncus Arteriosus Persisten

Truncus Arteriosus Persisten

Terima Kasih