MEGACOLON CONGENITAL

------------------------------------------------------------------------------------------------------RD-Collection2002

Megacolon congenital adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionis usus, mulai

dari spingter ani interna ke arah proksimal dengan panjang bervariasi, tetapi selalu

termasuk anus dan setidak-tidaknya rektum. Penyakit Hirschsprung disebut juga

megacolon kongenital merupakan kelainan tersering dijumpai sebagai penyebab

obstruksi usus pada neonatus. Pada penyakit ini tidak dijumpai pleksus mienterikus

sehingga bagian usus tersebut tidak dapat mengembang. Megakolon congenital atau

Hirschprung adalah kelainan congenital yang disebabkan oleh karena tidak

adanya ganglion parasimpatis pada lapisan submukosal (meissner) maupun

lapisan muskularis (Anerbach ) usus besar Penyakit ini ditemukan oleh Herald

Hirschprung, seorang ahli penyakit anak di Denmark tahun 1886, yang melaporkan

perjalanan klinis sampai saat kematian dua orang pasien dengan gangguan usus yang

berat, masing-masing berumur 7 dan 11 bulan. Gambaran makroskopis kolon yang

terdilatasi dan hipertrofi, yang oleh Hirschprung dinilai sebagai penyebab primer

gangguan fungsi usus. Penyakit ini ditandai dengan lambatnya pengeluaran

mukonium dalam dua kali 24 jam, diikuti tanda-tanda obstruksi mekanis

seperti muntah, kembung, gangguan defekasi (konstipasi dan diare) dan akhirnya

disertai kebiasaan defekasi yang tidak teratur

Manifestasi klinik penyakit ini adalah gangguan pasase usus fungsional., dalam

kepustakaan disebutkan bahwa insiden penyakit ini berkisar 1 diantara 2000 sampai

12.000 kelahiran, dengan insiden tersering 1 diantara 5000 kelahiran. Data tentang

penyakit Hirschsprung di Indonesia belum ada. Angka insidensi 1 diantara 5000

kelahiran maka dengan penduduk 220 juta dan tingkat kelahiran 35 per mil,

diperkirakan akan lahir 1400 bayi setiap tahun dengan penyakit Hirschsprung di

Indonesia. Di Amerika frekuensi 1 dari 5000 kelahiran (Kartono, 1993 ; Yoshida,

2004). Insiden penyakit ini adalah 1 : 5000 kelahiran hidup. Frekuensi pada anak

laki-laki dengan perempuan 4 : 1.

Diagnosis penyakit hirschprung ini harus ditegakkan secara dini, sebaiknya pada

masa neonatal. Keterlambatan diagnosis dapat menimbulkan komplikasi dan

kematian. Untuk menegakkan diagnosis penyakit ini diperlukan anmnesis dan

pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan foto polos abdomen, barium enema,

serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum. Penyakit ini adalah

kasus bedah, sebab terbukti penatalaksanaan konservatif, dari sejak awal penemuan

penyakit ini sampai sekarang tidak memberikan hasil memuaskan . Tetapi jika sejak

awal dilakukan kolostomi melalui usus yang berganglion dengan prosedur pull

through hasilnya akan memuaskan. Prosedur pull through dilakukan bila anak

sudah mempunyai berat badan 10 kg, umur sudah lebih tua dan mempunyai

megakolon. Pull through ditunda sampai usus kembali ke ukuran normal. Kolostomi

dapat ditutup pada saat dilakukan pull through atau sebagai langkah ketiga

tergantung keputusan ahli bedah. Prosedur yang digunakan bervariasi adalah

prosedur Swenson, Duhamel, Soave Sampai tahun 1930-an etiologi penyakit Hirschprung belum jelas diketahui

penyebab sindrom tersebut. Baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun

1938 serta Tiffin, Chander dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa

megakolon pada penyakit Hirschprung primer disebabkan oleh gangguan

peristalsis di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. Pada tahun 1948,

Swenson melaporkan tentang penyempitan kolon distal yang terlihat dalam barium

enema dan tidak terdapatnya peristalsis kolon distal. Pengangkatan segmen kolon ini

dengan disertai preservasi sfingter ani interna akan menyembuhkan penyakit

hirschprung..

Pasien dengan penyakit Hirschsprung harus dikelola segera setelah diagnosis

ditegakkan. Tindakan segera yang harus dilakukan adalah pembuatan kolostomi

untuk menghilangkan pasase usus. Langkah berikutnya adalah melakukan tindakan

bedah definitif yang dilakukan secara elektif. Tanpa penanganan tingkat mortalitas

penyakit ini 80 % (Lee Steven, 2003), pasien penyakit Hirschsprung akan

meninggal pada bulan-bulan pertama kehidupannya, sebagian besar pada masa

neonatus. Kematian tersebut disebabkan oleh komplikasi seperti enterokolitis,

perforasi usus, sepsis dan sebagainya. Keterlambatan dan kegagalan tindakan

bedah, baik tindakan bedah sementara maupun bedah definitif dapat mengakibatkan

cacat bahkan kematian. Penyakit ini merupakan kasus bedah sebab terbukti dengan

penatalaksanaan konservatif dari sejak awal, tidak memberikan hasil yang

memuaskan. Pembedahan untuk mengatasi penyakit Hirschprung telah dikerjakan

sejak 50 tahun yang lalu. Pada tahun 1961 Soave pertama kali melakukan operasi

endorectal pull-through untuk menangani penyakit Hirschprung (Kartono,1993).

Pengobatan definitif aganglionosis kolon adalah pembedahan dengan membuang

semua bagian yang aganglionik, kemudian membawa usus (kolon ) yang normal

persarafannya (ganglionik ) ke anus dengan memperhatikan kontinensi. Setiap

penderita yang sudah didiagnosis menderita penyakit Hirschsprung perlu dilakukan

pembedahan untuk menghilangkan bagian yang patologi dan memperbaiki fungsi

saluran cerna (operasi korektif). Beberapa prosedur terapi penyakit Hirschsprung

antara lain : Prosedur Swenson, Prosedur Duhamel, Prosedur Rehbein dan Prosedor

Soave. Prosedur Soave disebut juga prosedur pull-through ekstramukosa

endorektal dari Soave. Di Subbagian Bedah anak FK UGM / RSUP DR Sardjito

Yogyakarta, Soave dikerjakan mulai awal 1990. dalam melaksanakan tersebut

didapatkan kesulitan dalam pengupasan mukosa, sehingga diciptakan tehnik

prosedur modifikasi Soewarno

Sejarah penyakit Hirschprung Pada tahun 1886 Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan perut

yang kembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh masa feses. Penyakit ini

disebut megakolon kongenital dan merupakan kelainan yang tersering dijumpai

sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Laporan tersebut disertai

keterangan mengenai penampilan makroskopik kolon yang terdilatasi dan hipertrofi,

yang oleh Hirschprung dinilai sebagai penyebab gangguan fungsi usus ( Swenson,

1990). Sampai tahun 1930 etiologi penyakit Hirschprung belum jelas diketahui.

Penyebab sindrom tersebut baru diketahui setelah Robertson dan Kernohan pada

tahun 1940 mengemukakan bahwa penyakit Hirschprung disebabkan gangguan

peristaltik di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. Pada tahun 1948

Swenson menerangkan tentang penyempitan kolon distal yang terlihat dalam

barium enema dan tidak terdapatnya peristaltik pada kolon distal. Pengangkatan

segmen ini dengan disertai preservasi sfingter ani interna akan menyembuhkan

penyakit Hirschprung (Robertson, et al, 1988). Pada tahun 1967, Okamoto dan Ueda

menyimpulkan bahwa penyebab penyakit hirschsprung adalah aganlionosis pada

bagian akhir usus. Aganglionosis tersebut disebabkan oleh karena gagalnya migrasi

ke caudal sel-sel neuroblast pada masa awal kehidupan embrio (Kartono,1993

Anatomi dan fungsi anorektal

Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm,

sedangkan rektum berasal dari endoderm. Karena perbedaan anus dan rektum ini,

maka perdarahan, persarafan, serta aliran limfa berbeda. Rektum dilapisi mukosa

glanduler, sedangkan kanalis analis, yang merupakan epitel gepeng. Tidak ada yang

disebut mukosa anus. Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan

perubahan jenis epitel. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan

persarafan sensoris somatik yang peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan

mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri.

Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta, sedangkan yang

berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui vena iliaka (Sjamsuhidajat, 1997).

Kanalis analis Secara makroskopis kanalis analis terdiri atas

kolumna analis, valvula analis, sinus analis,

papila analis, zona transisi garis Hilton dan

kelenjar analis. Kolumna analis merupakan

lipatan vertikal dari selaput mukosa.

Sedangkan valvula analis merupakan lipatan

melintang berbentuk bulan sabit pada ujung

bawah kolumna analis yang terdapat

sepanjang linea pektinata, garis ini

merupakan batas antara endoderm dan

ektoderm. Sinus analis terdiri dari lekukan-

lekukan kecil tepat di atas valvula analis

sedangkan tonjolan mukosa dari valvula

analis disebut papila analis. Antara linea

pektinata dan garis putih Hilton terdapat

peraliha bentuk epitel. Garis putih Hilton

letaknya lebih rendah dari sfingter interna,

membentuk lekukan intersfingterika, di

bawah garis ini kanalis analis dilapisi oleh

kulit yang mengandung kelenjar keringat

dan

kelenjar sebacea. Kelenjar analis bermuara pada kripta analis yaitu cekungan kecil

pada sinus analis (Brown, 1996). Secara mikroskopis kanalis analis terdiri dari tiga

macam epitel, di atas linea pektinata struktur menyerupai kolon, antara linea

pektinata dan garis Hilton dilapisi epitel transitional berlapis dan dibawah garis

Hilton epitel pipih berlapis (Brown, 1996).

Sistema Muskulus Sfingter terdiri dari atas otot polos dan

lurik yang membentuk saluran anal. Otot

polos sfingter interna adalah intrinsik

pada dinding usus, menempati 2/3 bagian

distal saluran anal, sebagian besar

terletak distal dari garis pektinea, otot

tersebut merupakan penebalan muskulus

sirkular yang diperkuat oleh muskulus

longitudinal di bagian luarnya. Sfingter

eksterna merupakan lingkaran otot

memanjang mengelilingi katup anal (anal

vaives) sampai orifisium anal, tersangga

diantara muskulus perinei superfisialis

dan ano-coccygeal raphe. Disamping otot-

otot sfingter, terdapat otot-otot dasar

panggul yang terletak pada pintu keluar

rongga pelvis berupa otot-otot levator ani

yang terdiri dari pubococcygeus,

ileococcygeus dan muskulus puborectalis

(Kartono, 1993).

Vaskularisasi Vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari arteri hemorhoidalis superior,

media dan inferior. Arteria hemorhoidalis superior merupakan akhir dari arteria

mesenterika inferior, melalui dinding posterior dari rektum turun sampai ke linea

pektinata (Leonhard, 1995). Arteria hemorhoidalis media merupakan cabang dari

arteria iliaka interna, pada wanita berupa arteria uterina. Arteria hemorhoidalis

inferior merupakan cabang dari arteria pudenda interna, mensuplai anal di sebelah

distal linea pektinata. Vena pada rektum dan anal mengikuti sistem arteri. Vena

hemorhoidalis superior berasal dari pleksus hemorhoidalis internus dan berjalan ke

kranial ke dalam vena mesenterika inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta.

Vena hemorhoidalis inferior dan media mengalirkan darah ke ke vena pudenda

interna, ke vena iliaka interna selanjutnya ke vena kava inferior. Anastomosis antara

vena hemorhoidalis superior dan arteria hemorhoidalis media dan inferior disebut

portosistemic shunt (Leonhard, 1993).

Persarafan Nervus parasimpatis berasal dari cabang anterior n. sacralis ke 2,3 dan 4. Persarafan

preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung

ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk

organorgan intrapelvis. Didalam rektum, serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. Persarafan simpatis barasal dari dalam ganglion lumbal

ke 2,3,4 dan pleksus paraaorta. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk

pleksus hipogastrikus di depan vertebra lumbal 5 dan melanjutkan diri ke arah

postero-lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis

pada kedua sisi. Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran

anal berperan melalui ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur

peristaltik dan tonus sfingter interna. Serabut saraf simpatis dikatakan sebagai

inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis sebagai motor

dinding usus dan inhibitor sfingter. Sistem saraf parasimpatis juga merupakan

persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum (Brown, 1996).

Etiologi

Penyebab dari penyakit hirschprung disebabkan oleh gangguan peristalsik di

bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. Aganglionosis terjadi kareana sel

neuroblas bermigrasi dari Krista neuralis saluran cerna bagian atas dan selanjutnya

mengikuti serabut vagal ke kaudal. Penyakit hirschprung terjadi bila migrasi sel

neuroblas terhenti pada suatu tempat tertentu dan tidak mencapai rectum.

Beberapa peneliti mengemukakan timbulnya megakolon congenital dikarenakan

microenviorement pada kolon distal yang tidak normal yang tidak memungkinkan

factor pertumbuhan atau lingkungan yang sesuai untuk perkembangan neurocyt.

Suatu penelitian terbaru meneliti aktifitas adesi molekul neural cell (NCAM) pada

megakolon congenital, Kobayashi menjelaskan bahwa NCAM berperan penting

dalam migrasi neurocyt dan lokalisasi neurocyt ketempat spesifik. Selama

embriogenesis ada kemungkinan hilangnya aktifitas NCAM dapat menjelaskan tidak

terdapatnya sel ganglion pada megakolon congenital.

Patofisiologi

Pada penyakit Hirschprung, kolon mulai dari paling distal sampai pada bagian usus

yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatis

intramural. Bagian kolon yang aganglionik ini tidak dapat mengembang

sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini

kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk

megakolon. Hirschprung segmen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum

sampai sigmoid merupakan kelainan terbanyak (18%), yang disebut hirschprung

klasik. Hirschprung segmen panjang, daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari

sigmoid Bila mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total

Motilitas kolon Motilitas kolon berbeda dengan usus halus, dimana peristaltik digantikan oleh

gerakan feses disepanjang kolon. Motilitas kolon berfungsi untuk pendorongan feses

dan absorpsi cairan pada waktu defekasi. Sedangkan gerakan feses dari sigmoid ke

rektum dihambat oleh beberapa mekanisme yang digunakan untuk kontinensia.

Kontinensia Kontinensia merupakan keadaan kemampuan untuk mempertahankan feses. Hal ini

tergantung dari konsistensi feses, tekanan dalam anus, tekanan rektum dan sudut

anorektal. Kontinensia diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang

menjaga hambatan secara anatomi dan fisiologi jalannya feses ke rektum dan anus.

Penghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan oleh otot

levator ani bagian puborektal anterior dan superior. Adanya perbedaan antara

tekanan dan aktifitas motorik anus, rektum dan sigmoid juga menyebabkan

progresifitas pelepasan feses terhambat. Kontraksi sfingter ani eksternus seperti

pada puborektalis diaktifasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat

meningkat selama 1 2 menit (Kiessewetter, 1979).

Defekasi Dalam keadaaan istirahat, lumen saluran anus akan menutup akibat puborektal sling

yang letaknya kranial dari linea pektinea dan oleh tonus istirahat sfingter interna dan

eksterna yang terletak setinggi dan dibawah katup anal. Peningkatan tekanan bagian

kranial saluran anus akan dideteksi oleh reseptor regangan pada sleeve dan sling

complex. Peristaltik yang kuat akan menimbulkan tegangan pada sleeve and sling.

Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut (seperti menahan flatus) diperlukan

kontraksi yang kuat yang harus dibantu secara sadar untuk menimbulkan kontraksi

sling dan sfingter eksterna. Sleeve and sling dapat membedakan gas, cair, padat

maupun gabungan. Sfingter interna merupakan bagian akhir otot pendorong yang

secara aktif mengeluarkan feses atau flatus melalui anus. Serabut otot ini, yang

terdiri dari otot sirkuler dan longitudinal membantu peristaltik di seluruh saluran

anal sampai ke orifisium. Bagian longitudinal yang sebagian berasal dari otot

pubococcygeus dan sebagian dari otot rektum involunter, secara aktif menimbulkan

ectropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses. Fungsi ini berhubungan

dengan kebersihan bagian saluran anal yang dilapisi kulit ( Kartono, 1993).

Gambaran Klinis

Gejala utama dari penyakit hirsprung adalah berupa gangguan defekasi yang dapat

mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir, dapat pula timbul pada umur beberapa

minggu atau baru menarik perhatian orang tuanya atau setelah umur beberapa bulan.

TRIAS KLASIK gambaran klinik pada neonatus adalah : 1. Mekonium keluar terlambat lebih dari 24 jam pertama 2. Muntah hijau

3. Perut membuncit seluruhnya.

Ada kalanya gejala obstipasi kronik ini diselingi oleh diare berat dengan feses

berbau yang disebabkan oleh timbulnya penyakit berupa enterokolitis.

Enterokolitis ini disebabkan antara lain oleh bakteri yang tumbuh berlebihan pada

daerah kolon yang iskemik akibat distensi dinding usus yang berlebihan Dengan

anamnesis dapat diketahui mulai sejak saat kelahiran berupa terlambatnya

pengeluaran mukoneum dan adanya konstipasi. Pada pemeriksaan colok dubur

terasa ujung jari terjepit lumen rectum yang menyempit, pengeluaran kotoran

mungkin terjadi setelah dilakukan colok dubur. Manifestasi klinis penyakit

hirschprung yang khas biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan dengan

keterlambatan keluarnya mekoneum pertama, diikuti distensi abdomen dan muntah

mirip tanda-tanda obstruksi usus setinggi ileum. Pada bayi normal mekonium

pertama biasanya sudah keluar dalam waktu 24 jam setelah kelahiran, namun pada

lebih 90 % kasus penyakit hirschprung mekonium keluar setelah 24 jam.

Berdasarkan panjang daerah aganglioner, hisrchprung dibagi :

Ultrashort 1/3 bawah rectum Short sampai rektosigmoid Long mencapai olon descenden Sub Total colon transversum Total seluruh kolon

Diagnosis

Diagnosis penyakit Hirschprung harus ditegakkan secara dini, keterlambatan

diagnosis menyebabkan timbulnya komplikasi seperti perforasi, enterokolitis,

dan sepsis yang merupakan penyebab kematian tersering. Penegakan diagnosis

harus dimulai dari anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinik

abdomen distensi menyeluruh merupakan kunci, pemeriksaan radiologi barium

enema terlihat gambaran daerah transisi yaitu daerah perubahan lumen yang

sempit ke daerah lumen lebar, pada foto setelah 24 jam akan terlihat retensi barium

dan gambaran mikro kolon pada hirchprung segmen panjang, serta pemeriksaan

patologi anatomi biopsi isap rectum, mencari tanda histologi yang khas, yaitu

tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa, dan

adanya serabut syaraf yang menebal. Pada pemeriksaan histokimia terdapat

aktifitas kolinesterase yang meningkat.

Pada diagnosis didapatkan :

BB lahir bayi normal berbeda dengan atresia ani BB lahir rendah Pengeluaran mekoneum > 2x24 jam Kembung, munta, diare dan panas bila terjadi enterokolitis RT : nyemprot dan kembung hilang

Anamnesis; Pada anamnesis perlu ditanyakan: umur pasien oleh karena penderita

ini biasanya neonatus cukup bulan, mekonium yang keluar terlambat yaitu lebih dari

24 jam pertama, riwayat muntah hijau. Ada kalanya terdapat riwayat obstipasi

kronik diselingi oleh diare berat dengan feses berbau yang disebabkan oleh

timbulnya penyakit berupa enterokolitis

Pemeriksaan radiologis a. Foto polos abdomen

Gambaran obstruksi usus letak rendah, dikatakan megakolon bila diameternya lebih besar dari 6,5 cm

Kolon membesar gambaran seperti U inferted (tapal kuda)

b. Foto kolon dengan kontras:

Pemeriksaan ini harus dikerjakan pada bayi dengan pengeluaran mukoneum

yang terlambat, distensi abdomen, muntah hijau, meskipun dengan colok dubur

gejala dan tanda obstruksinya mereda. Bahan yang digunakan adalah urografin.

Gambaran yang ditemukan adalah :

Tampak daerah penyempitan di bagian rectum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.

Tampak daerah transisi, (distaldaerah sempit dan proksimal longgar) Daerah ini penting untuk pembuatan kolostomi.

Ditampilkan pula beberapa gambaran zona transisi antara lain:

1. Abrupt, perubahan mendadak dari segmen sempit ke segmen dilatasi 2. Cone, berbentuk seperti corong atau kerucut 3. Funnel, perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi secara

gradual

Selain gambaran di atas sering juga didapatkan gambaran permukaan

mukosa yang tidak teratur yang menunjukkan proses enterokolitis pada foto

pasca evakuasi barium. Apabila dengan dengan foto barium enema tidak

terlihat gambaran Hirschsprung, dibuat foto retensi barium yang dikerjakan

24-48 jam sesudah barium enema untuk melihat bayangan sisa barium yang

tampak membaur dengan feses ke arah proksimal

Tanda-tanda radiologis yang khas untuk penyakit Hirschsprung adalah :

1. Adanya gambaran zone transisional 2. Gambaran ireguler pada segmen aganglionik 3. Gambaran penebalan dan adanya nodus pada segmen mukosa kolon, sisi

oral dari zona transisional

4. Keterlambatan pengeluaran kontras 5. Gambaran Question mark pada total aganglionosis (Yoshida, 2004).

Pemeriksaan patologi anatomi Merupakan pemeriksaan untuk diagnosis pasti penyakit hirschprung. Kelainan

tersebut adalah tidak adanya sel-sel ganglion meissneri pada bagian usus yang

menyempit dan ditemukannya penebalan serabut syaraf .

Diagnosis patologis anatomis dilakukan dengan biopsi yang pernah dilaporkan

Swenson pada tahun 1955. Seluruh ketebalan dinding rektum dieksisi sehingga

pleksus mienterikus dapat diperiksa. Prosedur biopsi ini secara teknis sulit,

meninggalkan jaringan fibrosis dan kemungkinan akan mempersulit pembedahan

selanjutnya . Biopsi isap mukosa dan submukosa rektum dengan mempergunakan alat

Rubun atau Noblett dapat dikerjakan lebih sederhana dan tanpa anestesi.

Diagnosis ditentukan apabila tidak ditemukannya sel ganglion Meissner dan

ditemukannya penebalan serabut saraf (Swenson, 1990).

Pemeriksaan manometri Memasukkan balon kecil dengan kedalaman yang berbeda-beda ke dalam rectum

dan kolon. Study manometri pada megakolon congenital memberikan hasil sebagai

berikut:

Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaktifitas dengan aktifitas propulsive yang normal.

Dalam segmen aganglionik tidak terdapat gelombang peristaltic yang terkoordinasi, motilitas normal digantikan oleh konstraksi yang tidak

terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda.

Reflek inhibisi antara rectum dan spingter ani tidak berkembang reflek relaksasi spingter ani interna setelah distensi rectum tidak terjadi bahkan terdapat

kontraksi spastik dan relaksasi spontan tak pernah terjadi.

Pemeriksaan ini dilakukan bila pada pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis

meragukan, misalnya pada megakolon congenital ultra short.

.Penatalaksanaan

1. Penatalaksanaan sementara

Sebelum dilakukan tindakan definitif yaitu tindakan pembedahan pengangkatan

segmen usus aganglionik, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus.

Tindakan bedah sementara yaitu dengan pembuatan kolostomi di kolon yang

berganglion normal yang paling distal, merupakan tindakan pertama yang

harus dilakukan. Tindakan ini menghilangkan obstruksi usus serta mencegah

enterokolitis yang merupakan penyebab kematian utama.

Kolostomi dekompresi dikerjakan pada:

- Pasien neonatus , karena tindakan bedah definitive langsung tanpa kolostomi menimbulkan banyak komplikasi dan kematian yang disebabkan

oleh kebocoran anastomosis dan abses rongga pelvis.

- Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis, pasien kelompok ini mempunyai kolon yang sangat terdilatasi dengan kolostomi ukuran kolon

akan mengecil kembali dalam waktu 3 6 bulan sehingga anastomosis nantinya lebih mudah.

- Pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umumyang buruk

2. Penatalaksanaan Definitif

1. Prosedur Swenson Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi

spingter ani, anastomosis dilakukan secara langsung.. Pembedahan ini

disebut sebagai prosedur tarik terobos atau pull through abdomino

perineal. Merupakan prosedur pembedahan pertama yang berhasil

menangani pasien penyakit hirschprung.

Dalam prosedur ini puntung rectum ditinggalkan 2-3 cm dari garis

mukokutan, yang pascabedah ditemukan beberapa enterokolitis diduga

disebabkan oleh spasme rectum yang ditinggalkan. Rektum yang

ditinggalkan sebenarnya merupakan segmen yang masih aganglionsis yang

tidak direseksi . Karena dapat terjadi inkontinensia, prosedur ini dikenal

sebagai SWENSON I. Untuk mengurangi apasme spingter ani. Swenson

melakukan spingterotomi posterior. dengan cara puntung rectum

ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 1 cm di bagian posterior, dikenal sebagai SWENSON II.

2. Prosedur Duhamel

Teknik prosedur duhamel tahun 1956 adalah dengan mempertahankan

rectum, kolon proksimal ditarik rekto rectal transanal dan dilakukan

anastomosis kolorektal end to side, prosedur ini sering terjadi stenosis,

inkontinensia, dan pembentukan fekaloma dalam puntung rectum yang

ditinggalkan terlalu panjang,untuk mengatasi hal tersebut dilakukan berbagai

modifikasi

Prosedur Duhamel Prinsipnya pada membiarkan rektum tetap ada, kemudian usus yang sehat

(normal persarafannya) dimasukkan ke dalam rektum melalui celah pada

dinding posterior dari arah retrorektal. Hasil yang dicapai berupa enterotomi.

Dinding rektum bagian depan yang aganglionik tetap ada, sehingga reflek

kontrol defekasi tetap baik. Dinding belakang rektum nantinya terdiri dari

kolon yang normal. Pada permulaan operasi, rektum ditutup dan dipotong

seperti pada operasi Hartman. Kemudian kolon proksimal dipotong sampai

pada daerah yang diinginkan pada daerah dengan persarafan normal.

Duhamel sendiri menganjurkan seluruh kolon yang menyempit dan yang

melebar direseksi karena biasanya bagian tersebut atoni dan mudah terjadi

pengerasan feses. Pada tahap berikutnya dilakukan insisi endoanal, yaitu

insisi semisirkular pada dinding posterior dan kanalais analis kira-kira 1 cm

di atas pinggir anus. Mukosa dan sfingter dibuka langsung ke arah

retrorektal yang sudah dibebaskan sebelumnya. Kedua ujung insisi ditahan

dengan jahitan sementara, sebagai tempat untuk anastomosis koloanal. Ujung

yang normal persarafannya diturunkan melalui daerah retrorektal menembus

mukosa dan keluar melalui anus (Ashcraft, 1997).

3. Prosedur Soave

Soave melakukan prosedur bedah dengan pendekatan abdominoperineal

dengan membuang lapisan mukosa rekto sigmoid dari lapisan seromuskuler,

selanjutnya dilkukan penarikan kolon normal keluar anus melalui selubung

seromuskuler rektosigmoid . Prosedur ini disebut pula sebagai prosedur

tarik terobos endorektal, kemudian setelah 21 hari sisa kolon yang

diprolapkan dipotong . Boley melakukan modifikasi prosedur soave dengan

meperkenalkan prosedur tarik terobos endorektal dengan anastomosis

langsung tanpa kolon diprolapkan . Teknik ini dilakukan untuk mencegah

retraksi kolon bila terjadi nekrosis kolon yang diprolapkan.

Prosedur ini sebenarnya adalah prosedur yang asli (original) untuk

pengobatan bedah pada aganglionosis kolon. Hal penting yang diperhatikan

pada teknik ini adalah membebaskan rektum, diseksi tepat pada dinding

rektum, terus ke bawah ke arah sfingter, kemudian reseksi seluruh anus yang

tidak mengandung ganglion (segmen aganglionik). Kedua ujung yang

dipotong yakni bagian proksimal , yaitu usus yang normal dan bagian distal

yang patologik ditutup sementara dengan jahitan. Setelah rektum dibebaskan

dari jaringan sekitarnya, ujung rektum dibalik / prolaps ke arah anus. Ujung

bagian proksimal yang normal persarafannya dilakukan pull-through melalui

lumen rektum yang terbalik, kemudian dilakukan anastomosis dengan ujung

anorektal. Anastomosis dilakukan di perineal dan bukan intraabdominal.

Letak anastomosis tepat di atas anus. Reseksi rektum meninggalkan 1,5 cm

dinding rektum bagian depan dan hampir seluruh rektum bagian belakang.

Prosedur ini kalau dikerjakan oleh pakar yang berpengalaman akan

memberikan hasil yang baik tanpa penyulit. Untuk mencegah penyulit

berupa enterokolitis, maka Swenson menganjurkan reseksi yang lebih luas

termasuk posterior sfingterotomi (Swenson, 1990).

Anastomosis 2 lapis, mokosa dengan chromic catgut, muskulus dengan

silk 5-0 (Swenson,1990)

Skematik prinsip pull-through dan teknik anastomosis A. Swenson B. Soave

C. Rehbein D. Duhamel

Prosedur Soave Prosedur ini berbeda dengan prosedur Swenson dan Duhamel . Ia melakukan

pendekatan abdomino-perineal dengan mengelupas mukosa rekto-sigmoid dari

lapisan seromuskular. Kemudian dilakukan penarikan kolon keluar anus

melalui selubung seromuskular rekto-sigmoid. Prosedur ini disebut juga

metode tarik terobos endorektal. Setelah beberapa hari dilakukan pemotongan

sisa kolon yang diprolapskan (Aschcraft, 1997). Prosedur operasi modifikasi

Soewarno adalah sebagai berikut, dilakukan penutupan kolostomi, yang pada

umumnya adalah standart double barrel. Dilakukan irisan tranversal pada

dinding depan abdomen mulai 4 cm sebelah medial SIAS kanan melalui garis

Langer sampai mencapai lobang kolostomi. Irisan dilanjutkan melengkung ke

kraniolateral secukupnya. A hemorroidalis superior dan a. sigmoidalis

diidentifikasi selanjutnya diikat dan dipotong. Dilakukan reseksi kolon 3 4 cm diproksimal kolostomi dan 1 2 cm di proksimal refleksi peritoneum. Pungtum proksimal kemudian ditutup. Dilakukan pengupasan mukosa rektum

dari lapisan seromuskuler, dengan cara memegang mukosa dengan 4 buah

klem ellis. Irisan pertama dilakukan secara tajam selanjutnya seromuskuler

dipegang dengan 4 buah klem ellis, selanjutnya dilakukan pengupasan secara

tumpul. Pengupasan ke anal sejauh mungkin sehingga mencapai linea dentata.

Selanjutnya dilakukan pembebasan kolon proksimal yang sehat, sampai cukup

untuk diteroboskan keluar anus. Pembebasan ini harus hati-hati sehingga

arkade pembuluh darah tetap terjamin. Bila sudah dinilai cukup, maka operasi

dilanjutkan lewat perineum. Anus disiapkan, kemudian cerobong mukosa

ditarik, dengan jalan memasukkan sonde khusus dengan ujung berbentuk

kepala yang lebih besar. Mukosa diikat pada leher sonde tersebut dan ditarik

keluar secara melipat terbalik. Kolon yang sehat kemudian diteroboskan di

dalam cerobong mukosa. Lapisan mukosa difiksasi dengan kolon dengan benang

plain catgut, dan dipasang rektal tube di dalam kolon yang diteroboskan tersebut

sampai melewati sfingter ani.

Operasi dilanjutkan lewat abdominal, vesika urinaria, dan organ abdomen

yang lain ditata kembali, cerobong seromuskuler difiksasi dengan serosa

kolon yang diteroboskan dengan chromik catgut. Dilakukan appendektomi

insidental. Rongga abdomen dicuci dan ditutup lapis demi lapis. Sepuluh hari

setelah dioperasi endorectal pullthrough, telah terjadi perlekatan antara

cerobong seromuskuler dengan serosa kolon. Dilakukan pemotongan

pungtum kolon yang diteroboskan 1 cm proksimal linea dentata, dilajutkan

dengan penjahitan mukosa dengan mukosa. Selama 3 hari rectal tube terus

dipasang pada rektum yang baru sehingga gangguan obstruksi akibat udema

di daerah anorektal dapat dihindari (Santoso,1997).

Operasi definitif pada penyakit megakolon merupakan trauma fisik dan

psikis yang cukup besar bagi pasien. Pada penyembuhan luka operasi sangat

tergantung pada sistem imun, dan sistem imun dipengaruhi oleh status gizi

dari pasien, malabsorpsi, kekurangan asam amino esensial, mineral mauoun

vitamin (Sjamsuhidajat, 1997).

Gb 8. Skema tahapan bedah prosedur Soave (Kartono,1993)

4. Prosedur Rehbein

Pada dasarnya prosedur rehbein adalah prosedur reseksi anterior yang

diektensikan kedistal sampai dengan pengangkatan sebagian besar

rectum. Reseksi segmen aganglionik termasuk sigmid dilanjutkan dengan

anastomosis ujung keujung dikrjakan intra abdomen ekstra peritoneal.

5. Prosedur Pull Through Primer Perubahan penting pada penatalaksanaan Hisrchprung Disease adalah

dilakukanya tindakan definitif prosedur pullthrough pada periode neonatus ,

pendekatan ini berbeda dengan konsep yang sudah diterima berupa kolostomi

dekompresi selama periode neonatus dengan tindak lanjut berupa pullthrough

pada umur 9-12 bulan dengan berat 20 pound. Pendekatan ini didasarkan

pada laporan mortalitas oleh Swenson dkk. Dimana rekontruksi lebih awal

dapat di setujui, metode ini mendapat sambutan yang luas ,keberhasilan

endorectal pullthrough pertama kali oleh SO 1980. Tehnik yang digunakan

sama dengan yang digunakan pada anak yang lebih tua. Semua operasi

dilakukan setelah 24 jam diagnosis dan umur seawal mungkin 48 jam.

Kolostomi Kolostomi pada penyakit Hirschprung sebaiknya dikerjakan paling tidak, setelah 3

sampai 5 bulan setelah diagnosis ditegakkan, sedangkan operasi definitif tidak

dikerjakan pada periode awal kelahiran (Ashcraft, 1997). Kolostomi merupakan

tindakan dekompresi pada kolon berganglion normal yang paling distal. Tindakan

ini akan menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis yang

merupakan penyebab kematian dari penyakit Hirschprung. Kolostomi dikerjakan pd

1. Pasien neonatus. 2. Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. Kelompok ini mempunyai

kolon yang sangat terdilatasi, dan akan mengecil setelah 3 6 bulan paska kolostomi.

3. Pasien dengan enterokolitis yang berat dan kondisi umum yang buruk, dengan tujuan memperbaiki keadaan umum ( Swenson,1990).

Karena peran dari usus besar mengabsorpsi cairan dan elektrolit yang diperlukan

tubuh, intake dari pasien yang dilakukan kolostomi harus diperhatikan (Hyman,

2002).

Komplikasi Pasca Operasi Komplikasi pasca bedah dapat terjadi secara dini (< 4 minggu pasca operasi) dan

lambat. Angka mortalitas pasca operasi lebih banyak terjadi pada prosedur Swenson

dan lebih rendah pada prosedur Duhamel dan Soave. Kebocoran anastomosis lebih

sering terjadi pada prosedur Swenson ,stenosis sering terjadi pada endorectal dan

pada Swenson dari pada prosedur duhamel.. Angka mortalitas pada megakolon

congenital yang tidak mendapatkan penanganan adalah 80 %, pada yang

mendapatkan penanganan angka kematian kurang lebih 30 % yang diakibatkan oleh

enterokolitis dan komplikasi pasca bedah seperti kebococran anastomosis ,striktur

anastomosis, abses pelvis dan infeksi luka operasi

1. Abses seromuskuler 2. Retraksi puntung kolon 3. Nekrosiskolon endorektal 4. Kebocoran anastomose

Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh,

terdapat infiltrat atau abses, kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi,

pelvioperitonitis atau peritonitis umum. Keadaan ini dapat terjadi akibat dari

disrupsi anastomosis akibat retraksi atau nekrosis kolon. Pencegahan kebocoran

dengan memperhatikan factor predisposisi seperti ketegangan anastomosis,

vaskularisasi tepi sayatan yang tidak adekuat, infeksi sekitar

anastomosis, pemasangan rectal tube yang terlalu besar, colok dubur dan

businasi terlalu dini. Bila terjadi kebocoran anastomosis sgera dilakukan

kolostomi segmen proksimal

5. Stenosis Disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka didaerah anastomosis, infeksi

yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis. Prosedur Swenson atau

Rehbein dapat menyebabkan stenosis sirkular pada garis anastomosis, sedang

prosedur Duhamel dapat menyebabkan stenosis posterior dan prosedur tarik

terobos endorektal menyebabkan stenosis memanjang. Stenosis ini

menyebabkan gangguan defekasi , enterokolitis dan fistulo rekto perineal

6. Gangguan fungsi sfingter paska operasi Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan

kontinen. Gangguan fungsi sfingter berupa : Inkontinensia, soiling(keciprit) dan

obstipasi berulang

7. Enterokolitis Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien

dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan

dan kematian pada megakolon congenital, mekanisme timbulnya enterokolitis

menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah

disebabkan oleh stenosis anastomosis ,sfingter ani dan kolon aganlionik yang

tersisa masih spastik.Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen di

ikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif

cair dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling

parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi

Penatalaksanaan dengan terapi medik meliputi resisutasi cairan, pemasangan rectal

tube dan pembilasan dengan NaCl fisilogis 2-3 kali sehari serta pemberian

antibiotik.Tindakan bedah berupa businasi pada stenosis, sfingterotomi posterior

untuk spasme spingterani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Hal yang sulit

pada megakolon congenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca

pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan

enterokolitis berulang pasca bedah.

TAPERING COLON PD MC

----------------------------------------------------------------------------------------------------RD-Collection2002

Penyakit Megakolon kongenital, atau Hirschsprung adalah penyakit yang

diakibatkan aganglionosis intestinal bagian distal yang bersifat kongenital. Pada

kelainan ini tidak dijumpai adanya pleksus Meissner, Henle maupun Aurbach.

Penampilan klinis sangat bervariasi dari konstipasi kronis sampai obstruksi

intestinal. Pembedahan untuk menangani penyakit ini dimulai tahun 1948 dengan

teknik rektosigmoidektomi oleh Swenson, Duhamel dengan teknik retrorektal

transanal, Soave dengan teknik endorektal dengan striping mukosa tanpa jahitan

anastomosis dan diikuti modifikasi lainnya. Apapun teknik operasi yang

dipergunakan akan selalu mendapatkan kesulitan apabila saat operasi didapatkan

adanya perbedaan kaliber yang besar antara kolon yang aganglionik degan anus.

Untuk menghindari tindakan revisi kolostomi maupun reseksi kolon yang panjang

serta mengurangi morbiditas yang mungkin terjadi dan pertimbangan penghematan

biaya maka tapering kolon dapat dilakukan dengan cara menyesuaikan kaliber

kolon yang akan ditarik dengan kaliber anus yang akan dilalui.

Pasase mekonium yang lebih dari 24 jam merupakan 90% kasus namun pada

neonatus yang lain keadaan ini kadang-kadang tidak dijumpai sama sekali. Insidensi

penyakit ini 1 : 5000 kelahiran hidup, frekuensi laki-laki dengan perempuan 4 : 1.

Pembedahan yang dilakukan untuk menangani penyakit ini telah dimulai pada tahun

1948 dengan teknik rektosigmoidektomi oleh Swenson yan kemudian

disempurnakan pada tahun 1964. Tahun 1960 Duhamel memperkenalkan teknik

rektorektal transanal untuk menghindari diseksi pelvis yang terlalu banyak. Soave

pada tahun 1966 memperkenalkan teknik endorektal yang dikerjakan dengan

striping mukosa tanpa jahitan anastomosis. Tehnik semacam ini sebenarnya telah

diperkenalkan oleh Ravitch dan Sabiston pada 1947 namun dikerjakan untuk operasi

poliposis maupun colitis ulseratif. Denda dan Scott Boley melakukan modifikasi

untuk prosedur Soave dengan melakukan tehnik endorektal dengan jahitan,

sedangkan Nixon melakukan modifikasi dengan tehnik endorektal jahitan disertai

anastomosis bertahap.

Tehnik operasi untuk menangani penyakit megakolon telah berkembang dengan

pesat baik yang dikerjakan dengan dua tahap maupun satu tahap dengan alat-alat

tambahan maupun secara konvensional. Untuk operasi definitif penyakit ini ada

empat tehnik operasi pokok yang telah diperkenalkan yaitu tehnik Swenson (1948)

dengan rektosigmoidektomi dimana disini dilakukan tindakan prolaps dan eksisi.

Tehnik ini kemudian disempurnakan pada tahun 1964. Tehnik Swenson merupakan

tehnik operasi yang paling tua.

Prinsip dari operasi ini adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter ani,

dengan anastomosis langsung. Disini puntung rektum ditinggal 2-3 cm dari garis

mukokutan. Sebenarnya sisa rektum yang ditinggalkan masih merupakan segmen

yang aganglionosis tetapi tidak ikut direseksi karena dapat terjadi inkontinensia.

Untuk mengurangi spasme sfingter ani Swenson melakukan sfingterotomi.

Pada tahun 1964 Swenson memperkenalkan sfingterotomi parsial langsung dan

puntung rektum disisakan 2 cm di bagian anterior dan 0,5-1 cm di bagian posterior.

Yang perlu diperhatikan pada tehnik Swenson ini adalah bahwa segmen sigmoid

yang direseksi mulai beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai 1-2 cm

proksimal kolostomi, diseksi rektum harus dilakukan tepat pada dinding rektum agar

mudah dan tidak menimbulkan banyak perdarahan, serta pembebasan kolon

proksimal dibuat sedemikian rupa sehingga memungkinkan kolon dapat ditarik ke

perineum melalui anus tanpa tegangan. Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan

klem yang dipasang di dalam lumen. Pemotongan rektum dilakukan 2 cm proksimal

dari garis mukokutan dimana bagian anterior dan posterior sama tinggi. Tehnik

pemotongan yang lain adalah secara miring dimana bagian anterior 2 cm di bagian

posterior 0,5 cm. Kemudian kolon proksimal ditarik ke perineum melalui puntung

rectum yang telah terbuka. Anastomosis dikerjakan langsung dengan jahitan dua

lapis menggunakan benang sutera Modifikasi prosedur Swenson dengan tujuan

untuk menghindari pemotongan usus intraabdominal telah diperkenalkan oleh Denis

Browne dimana kolon proksimal yang telah dimobilisir diintusepsikan keluar dari

anus melalui tarikan benang silk besar dengan pertolongan sigmoidoskop

Tehnik operasi retrorektal transanal mula pertama diperkenalkan oleh Duhamel yang

dimaksudkan untuk mengurangi diseksi rongga pelvis yang berbahaya. Pada

tehnik ini rektum tetap dipertahankan dan kolon proksimal yang ganglionik ditarik

retrorektal transanal kemudian dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi.

Sayang sekali bahwa tehnik ini sering mengalami komplikasi akibat terjadinya

stenosis, inkontinensia maupun terbentuknya fekaloma, sehingga banyak

modifikasi-modifikasi yang dikembangkan termasuk modifikasi Grob (1959),

modifikasi Talbert dan Ravitch, modifikasi Ikeda, modifikasi Martin dan modifikasi

Adang. Pada tehnik ini puntung rektum dipotong 2-3 cm di atas dasar peritoneum

dan ditutup dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera maupun dexon.

Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding posterior rektum

bebas. Setengah cm dari garis mukokutan dibuat sayatan endoanal setengah

lingkaran pada dinding posterior dan selanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal

melalui incisi tersebut keluar dari anus. Anastomosis dikerjakan dengan pemasangan

2 klem dimana setelah 6-8 hari klem tersebut akan terlepas. Grob membuat sayatan

endoanal tinggi 1,5-2,5 cm di atas garis mukokutan untuk menghindari terjadinya

inkontinensia, sedangkan Talbert dan Ravitch melakukan reseksi septum dengan

menggunakan stappler. Pada modifikasi Ikeda reseksi septum dilakukan dengan

klem rancangan Ikeda sendiri dimana anastomosis akan terjadi 6-8 hari setelah klem

lepas.

Pada modifikasi Adang kolon proksimal ditarik retrorektal transanal dan untuk

sementara dibiarkan prolaps kemudian anastomosis dikerjakan secara tidak langsung

pada hari ke 7-14 pasca bedah dengan cara memotong kolon yang prolaps yang

kemudian dipasang 2 buah klem, dan klem ini dilepas pada hari berikutnya

Tehnik operasi endorektal untuk menangani penyakit Megakolon atau Hirschprung

mula pertama diperkenalkan oleh Soave pada tahun 1966. Sebetulnya tehnik ini

telah diperkenalkan sebelumnya oleh Ravitch dan Sabiston pada tahun 1947 namun

dipergunakan untuka menangani poliposis dan kolitis ulseratif. Pendekatan yang

dipergunakan adalah abdomino-perineal dengan membuang lapisan mukosa

rektosigmoid dari lapisan seromuskular, kemudian kolon proksimal yang ganglionik

ditarik lewat cerobong endorektal keluar lewat anus dan dibiarkan prolaps tanpa

dijahit, setelah 21 hari sisa kolon yang diprolapskan dipotong.

Tehnik Soave pada prinsipnya merupakan tehnik Tarik Melalui Endorektal (TME)

dengan anastomosis tanpa jahitan. Kelemahan tehnik ini adalah bahwa harus

dikerjakan dilatasi anus pasca operasi . Tehnik operasi endorektal lain yang

merupakan modifikasi tehnik Soave diperkenalkan oleh Denda dari Jepang dan Scott

Boley dari Amerika Serikat, pada prinsipnya adalah tarik melalui endorektal dan

anastomosis dengan jahitan Nixon (1985) melakukan modifikasi tehnik Soave

dengan anastomosis bertahap. Kolon proximal yang ganglionik diprolapskan

sepanjang 5 cm menggelantung di luar anus sebagai kolostomi perineal temporer

dan dipotong setelah 15-21 hari. Langer et al (1999) memperkenalkan prosedur

Soave satu tahap transanal tanpa diseksi intraperitoneal mukosektomi rektum

dimulai pada 0,5 cm proksimal garis dentate.

Tehnik operasi endorektal lain dari FK-UGM Yogyakarta merupakan modifikasi

tehnik Soave yang menitikberatkan pada tindakan operasi yang lebih sederhana,

cepat, aman, murah, tanpa alat-alat canggih, dapat dikerjakan di daerah dimana pada

tehnik ini puntung rectum dipotong 3 cm di atas dasar peritoneum dan dibiarkan

terbuka. Striping mukosa dikerjakan dengan pertolongan injeksi NaCl pada mukosa

yang dengan demikian akan memudahkan pemisahann mukosa dari lapisan

seromuskular. Mukosa dipisahkan dari muskularis sampai setinggi 1 cm di atas garis

pektinea, kemudian diprolapskan keluar anus. Pada kenyataannya tindakan ini

kaliber rektum yang tadinya sempit ternyata setelah dilakukan striping akan menjadi

lebar dan rata-rata 3 kali bila dibandingkan dengan kaliber semula, yang tentu saja

akan memudahkan proses penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui

cerobong endorektal keluar melalui anus. Kolon proksimal yang diprolapskan

sepanjang 5 cm dapat dibiarkan menggelantung di luar anus ataupun langsung

dipotong dan dianastomosiskan dengan mukosa yang terlebih dahulu diprolapskan

tepat 1 cm proksimal garis pektinea. Setelah 5 hari kolon proksimal yang

diprolapskan dipotong dan dijahit melingkar dengan lapisan mukosa dengan jahitan

simple.

Pada operasi Rehbein, yang dipergunakan adalah prosedur reseksi anterior yang

diekstensi ke distal yang diikuti pengangkatan sebagian besar rektum. Reseksi

segmen aganglionik termasuk sigmoid diikuti anastomosis end to end, semuanya

dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Tehnik ini merupakan modifikasi dari

tehnik State .

Pada prosedur pull-through, apapun tehniknya akan tetap dijumpai kendala apabila

kolon proksimal yang akan ditarik masih mempunyai kaliber yang besar sehingga

terjadi disproporsi antara kaliber kolon yang akan ditarik dengan kaliber anus. Untuk

mengatasi hal ini maka sebelum dilakukan operasi pull-through terlebih dahulu

harus diketahui kaliber kolon proksimal yang akan ditarik dengan melakukan

pemeriksaan kolostogram proksimal. Apabila kaliber kolon proksimal sekiranya

telah sesuai dengan kaliber anus maka baru dikerjakan operasi, sedang bila kaliber

kolon proksimal masih besar maka dilakukan revisi kolostomi terlebih dahulu dan

ditunggu sampai kalibernya sesuai dengan kaliber anus. Tapi kadangkala

pemeriksaan kolostogram proksimal telah menunjukkan kaliber kolon yang yang

kecil, namun setelah dilakukan laparotomi ternyata kalibernya masih cukup besar

sehingga masih ada disproporsi antara kolon yang akan ditarik dengan anus. Apabila

pada keadaan ini tetap saja dilakukan prosedur pull-through maka akan terjadi

kesulitan dalam proses penarikan kolon proksimal keluar dari anus yang dapat

berakibat nekrosis kolon akibat iskemia dan berakibat fatal. Untuk menghadapi hal

ini operator dipaksa untuk menentukan pilihan apakah akan dilakukan revisi

kolostomi saja ataukah tetap dilakukan operasi pull-through dengan segala

kesulitannya.

Pada kasus-kasus penyakit Hirscprung yang terlambat dimana telah terjadi distensi

kolon yang sangat lebar dengan komplikasi kolitis, tindakan tindakan kolostomi saja

yang dimaksudkan untuk memperkecil kaliber kolon akan memakan waktu yang

sangat lama dan akan mempengaruhi psikis penderita dimana bau feses yang keluar

dari stoma akan mengganggu teman-teman sekolahnya. Untuk mengatasi hal ini

maka dapat dilakukan pembuatan stoma sampai keadaan anak stabil, kemudian

prosedur pull-through dikerjjakan tanpa harus menunggu kaliber kolon menjadi

kecil. Untuk memperkecil kaliber kolon proksimal dapat dilakukan tapering dengan

cara membuat irisan baji antimesokolik pada ujung kolon yang akan ditarik sehingga

kaliber kolon akan sesuai dengan kaliber anus dan ini akan mempermudah penarikan

kolon proksimal keluar dari anus. Cara ini akan menghindari tindakan revisi

kolostomi maupun pemotongan kolon yang terlalu panjang yang pada akhirnya

mengurangi morbiditas maupun mortalitas disamping penghematan biaya yang tidak

sedikit.

Tapering kolon dapat dilakukan pada operasi endorektal pull-through guna

mencegah tindakan revisi kolostomi maupun pemotongan kolon yang yang

terlampau panjang sehingga akan menurunkan morbiditas, mortalitas serta akan

menekan biaya operasional.