BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. Labiopalatoschisis

1.1. Definisi

Labiopalatoschizis adalah suatu kondisi dimana terdapat celah pada bibir

atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa celah kecil pada

bagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi

bibir memanjang dari bibir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labioschisis

unilateral, dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral.

Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama

yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. Faktor yang

diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi,

stres pada kehamilan, trauma dan faktor genetik.

Permasalahan pada penderita celah bibir dan langit-langit sudah muncul

sejak penderita lahir. Derita psikis yang dialami pula oleh penderita setelah

menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan

membuat kesukaran minum karena adanya daya hisap yang kurang dan banyak

yang tumpah atau bocor ke hidung, Se1ain itu terjadi permasalahan dalam segi

estetik/kosmetik, perkembangan gigi yang tidak sempuma serta gangguan

pertumbuhan rahang dan gangguan bicara berupa suara sengau. Penyulit yang

juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir adalah infeksi pada telinga tengah

hingga gangguan pendengaran.

1.2. Epidemiologi

Insiden celah bibir dan palatum terbanyak dalam suatu populasi sekitar 1

diantara 700 kelahiran. Paling banyak ditemukan sekitar 86% untuk dua celah,

68% untuk satu celah. Seperti yang kita ketahui ada 14 jenis cacat bawaan pada

celah muka, namun celah bibir dan palatum yang paling sering dijumpai. Pada

tipe unilateral, lebih banyak terjadi pada kiri daripada kanan dan lebih sering

mengenai anak laki-laki dibandingkan pada anak perempuan, Pada populasi orang

kulit putih ditemukan 1 diantara 1000 kelahiran celah pada bibir dan palatum atau

tanpa palatum. Pada orang Asia, dua kali lebih banyak dari orang kulit putih,

setengah dari orang Asia ditemukan pada orang Afrika dan Amerika.

Prevalensi nasional Bibir Sumbing adalah 0,2% (berdasarkan keluhan

responden atau observasi pewawancara). Sebanyak 7 provinsi mempunyai

prevalensi Bibir Sumbing diatas prevalensi nasional, yaitu Nanggroe Aceh

Darussalam, Sumatera Utara, Sumatera Selatan, Bangka Belitung, Kepulauan

Riau, DKI Jakarta, dan Nusa Tenggara Barat. Provinsi DKI Jakarta ternyata

menduduki peringkat teratas untuk prevalensi bibir sumbing, yaitu sebesar 13,9‰

jauh di atas angka nasional (2,4‰), sedangkan provinsi lain seperti Sumatera

Selatan (10,6‰), Kep. Riau (9,9‰), Nusa Tenggara Barat (8,6‰), Nanggroe

Aceh Darussalam (7,8‰), menempati urutan sesudahnya. Prevalensi terendah

terdapat di Provinsi Jambi, Kalimantan Barat, dan Sulawesi Barat masingmasing

sebesar 0,4‰.

1.3. Etiologi

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti.

Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari

kombinasi faktor genetik dan faktor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat

dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang

mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis.

Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila

keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat

labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin

(terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita

diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioschisis.

Kelainan genentik yang berhubungan dengan kejadian sumbing bibir adalah van

der Woude syndrome. Mikrodelesi pada kromosom 22q dapat menyebabkan

velocardiofacial, DiGeorge, dan sindroma anomaly conotruncal diyakini

mempunyai hubungan dengan kejadian sumbing bibir.

Beberapa hipotesis yang dikemukakan dalam perkembangan kelainan ini

antara lain :

- Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional

dalam hal kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas

(defisiensi asam folat, vitamin C, dan Zn).

- Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal.

- Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.

- Faktor genetic.

1.4. Klasifikasi

Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk:

1. Inkomplit

2. Komplit

Berdasarkan lokasi/jumlah kelainan :

1. Unilateral

2. Bilateral

Celah pada bibir dapat ditemukan tipe unilateral (saiu sisi ) atau bilateral

(dua sisi), tipe komplit atau inkomplit. Kerusakan terjadi hingga pada daerah

alveolar sehingga menjadi sebuah perencanaan dalam pembedahan sebagai

perbaikan. Umumnya kelainan celah pada kelahiran terbagi dalam:

1. Unilateral komplit. Jika celah sumbing yang terjadi hanya di salah satu sisi

bibir dan memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral

komplit memberikan gambaran keadaan dimana te1ah terjadi pemisahan pada

salah satu sisi bibir, cuping hidung dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar

dari palatum durum yang merupakan daerah bawah daripada kartilago hidung.

2. Unilateral Inkomplit. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir

dan tidak memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral

inkomplit memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah

satu sisi bibir, namun pada hidung ridak rnengalami kelainan.

3. Bilateral Komplit. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan

memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah

premaxilla, Oleh karena terjadi ketidakadaannya hubungan dengan daerah

lateral daripada palatum durum.

4. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana kedua

hidung dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya

menyertakan dua sisi bibir.

Gambar 1. A. sumbing bibir mikroform. B. sumbing bibir unilateral

inkomplit. C. sumbing bibir unilateral komplit. D. sumbing bibir bilateral

komplit. E. sumbing bibir bilateral inkomplit.

1.5. Manifestasi Klinis

- Masalah asupan makanan

Meupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis.

Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan

hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan

labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan

tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi

dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih

banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus

mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung

bayi secara berkala juga daapt membantu.

Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada

palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis

biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam

dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan

labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan

makanan tertentu.

- Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah

tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari

gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk. Infeksi telinga Anak

dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga

karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang

mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

- Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas

pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum

mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka

didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of

speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot

tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin

tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan

untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, and ch", dan terapi bicara

(speech therapy) biasanya sangat membantu.

1.6. Tata Laksana

Penderita CLP mengalami berbagai permasalahan yang ditimbulkan akibat

cacat ini adalah psikis, fungsi dan estetik dimana ketiganya saling berhubungan.

Untuk fungsi dan nilai estetik baik untuk bibir, hidung dan rahangnya diperlukan

pembedahan. Disamping jasa seorang spesialis Bedah Plastik juga dibutuhkan

sebuah tim dokter lain yang terdiri dati dokter THT, dokter gigi spesialis

ortodentis, dokter anak, tim terapi bicara dan pekerja sosial. Penderita CLP

paling utama terjadi gangguan dalam berbicara, penyakit pada telinga dan

mungkin saja jalan nafas menjadi ikut terganggu. Oleh karena itu dibutuhkan

seorang ahli THT untuk melihat gangguan yang terjadi ini.

Teknik Pembedahan Celah Langitan

Grabbers (1940) mengatakan bahwa bila terdapat kelianan pada pertumbuhan

maksila diikuti dengan penutupan dini langitan maka operasi sumbing langitan

harus ditunda sampai usia anak 4-6 tahun, namun waktu yang tepat untuk

dilakukan operasi bibir sumbing dan langitan adalah saat bayi belum dapat

berbicara yakni pada saat anak berusia 18-24 bulan. Saat ini terdapat dua

pendapat tentang waktu yang tepat dalam melaksanakan operasi sumbing bibir

dan langitan, yakni:

a. Two stage repair berupa rekonstruksi palatum durum dan veloplasty.

Veloplasty dilakukan pada perlengkatan bibir.

b. Single stage repair. Teknik ini dilakukan pada usia anak 11-12 bulan

Veau Wardil dan Kilner mengatakan bahwa operasi sumbing langitan

biasanya dilakukan dengan menggunakan single stage repair, two flap

palatoplasty dengan intraveoplasty untuk modifikasi.

Satu lagi teknik operasi sumbing langitan yang sering dipakai adalah

teknik Von Langen Back two flap.

Teknik Pembedahan Celah Bibir

a) Teknik untuk unilateral cleft lip

Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah

dikemukakan dengan variasi yang beragam antara lain "Rose-Thompson Straight

Line Closure, Randall-Tennison triangular flap repair, Mulard rotation-

advancement repair, LeMesurier quadrilateral flap repair, Lip adhesion, and

Skoog dan Kernahan-Bauer upper dan lower lip Z-plasty repair. Dan masih

banyak lagi teknik-teknik yang lain seperti teknik Delaire dan teknik Poole.

Setiap teknik tersebut bertujuan untuk mengembalikan kontuinitas dan fungsi dari

musculus orbicularis dan menghasilkan anatomis yang simetris. Kesemuanya

mencoba untuk memperpanjang pemendekan philtrum pada bagian bercelah

dengan melekatkan jaringan dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial,

dengan menggunakan berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan. dan

mentransposisikan penutup.

Teknik Rose-Thompson straight line closure merupakan teknik untuk

penyambungan linear defek minimal tanpa distorsi lantai nostril diawali dengan

pertimbangan mengenai titik anatomis yang ada.

Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik rotasi Millard dan teknik

triangular. Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi

medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi

normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek

pada dasar kolumella.

Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang

terbentuk berada pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan batas hidung

Teknik triangular dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan

menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial

dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke

puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik

ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk

tidak terlihat alami.

Teknik Milliard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan

oleh Milliard dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip

komplit maupun inkomplit. Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang baik

dan tangan yang bebas karena merupakan teknik-teknik 'cut as you go' bagian

nasal rekonstruksi harus didudukkan pada posisi anatomi sphincter oral, rotasi

seluruh crus lateral + medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung

(baik lebar dan tingginya) dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik

untuk meninggikan ala bawah yang mengalami deformitas dan penempatan

kolumella dan septum nasi ke midline untuk memperoleh nostril yang simetris.

Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang

sumbing pada teknik Miliard, untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupid’s

bow. harus diiris sepanjang bawah kolumella dan dibebaskan ke bawah, ke arah

estetika normal. Bagian bibir yang sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk

mengisi gap celah yang telah disiapkan pada bibir yang sehat.

b) Teknik untuk complit dan incomplit bilateral cleft lip

Apabila celah bilateral komplit pada satu sisi dan inkomplit pada sisi yang

lain tidak hanya terjadi defisiensi bilateral tapi juga asimetris dari distorsi.

Adaptasi prinsip rotation advancement terbagi kepada dua tahap, cleft komplit

dirotasi dan diangkat untuk menutupi supaya suplai darah ke prolabium dialirkan

deft incomplete. lika kolurnella terdapat pemendekan unilateral flap c digunakan

untuk pemanjangan. Satu bulan lebih kemudian, sisi yang kedua dirotasi dan

ditarik supaya simetris.

c) Teknik untuk complete bilateral cleft lip

Complit bilateral cleft terdapat tiga masalah tambahan yang biasanya

tidak terdapat di incomplete cleft (1) premaksilla yang menonjol. (2) kolumella

yang inadekuat atau tidak ada (3) satu-satunya suplai darah ke prolabium adalah

melalui kolumella dan premaksilla.

1.7. Komplikasi Pasca Pembedahan

2. Embriologi Mulut dan Hidung

Pada akhir minggu keempat, muncul prominensia fasialis (tonjolan

wajah) yang terutama terdiri dari mesenkim yang berasal dari krista neuralis dan

dibentuk terutama oleh pasangan pertama arkus faring. Di sebelah lateral dari

stomodeum dapat dibedakan prominensia maksilaris, dan prominensia

mandibularis ditemukan disebelah kaudal dari struktur ini (Gambar.1).

Prominensia frontonasalis yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim yang terletak

ventral dari vesikel otak, membentuk batas atas stomodeum. Di kedua sisi

prominensia frontonasalis, muncul penebalan local ectoderm permukaan, plakoda

nasalis (olfaktoria), dibawah pengaruh induktif baguan ventral otak depan (Sadler,

2006).

Selama minggu kelima, plakoda nasalis (lempeng hidung) tersebut

mengalami untuk membentuk fovea nasalis (lekukan hidung). Dalam prosesnya,

terbentuk suatu bubungan jaringan yang mengelilingi masing-masing lekukan dan

membentuk prominensia nasalis. Tonjolan dibatas luar lekukan adalah

prominensia nasalis lateralis, tonjolan dibatas dalam adalah prominensia nasalis

mediana (Gambar 2). Selama dua minggu berikutnya, prominensia maksilaris

tersebut bertambah besar. Secara bersamaan, tonjolan ini tumbuh ke arah medial,

menekan prominensia nasalis mediana ke arah garis tengah. Selanjutnya, celah

antara prominensia nasalis mediana dan prominensia maksilaris lenyap dan

keduanya menyatu. Karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua prominensia nasalis

mediana dan dua prominensia maksilaris. Bibir bawah dan rahang dibentuk oleh

prominensia mandibularis yang menyatu di garis tengah (Sadler, 2006).

Gambar.1 A. Pandangan lateral mudigah pada akhir minggu keempat yang

memperlihatkan posisi arkus-arkus faring. B padangan frontal mudigah 4,5

minggu yang memperlihatkan prominensia mandibularisdan maksilaris.

Plakoda nasalis juga tambak dikeuda sisi prominensia frontonasalis. C

mikrograf electron scanning mudigah manusia pada tahap perkembangan

seperti gambar B.

Pembentukan hidung dimulai dari terbentuknya segmen intermaksila

akibat pertumbuhan prominensia maksilaris ke medial, kedua prominensia

nasalis mediana menyatu tidak hanya di permukaan tetapi juga di bagian yang

lebih dalam. Struktur ini terdiri dari komponen bibir yang membentuk filtrum

bibir atas; komponen rahang atas yang membawa empat gigi seri; dan komponen

palatum yang membentuk palatum primer yang berbentuk segitiga. Segmen

intermaksila bersambungan dengan bagian rostral septum nasale yang dibentuk

oleh prominensia frontalis (Sadler, 2006).

Gambar. 2. A mudigah 5 minggu. B mudigah 6 minggu, prominensia nasalis

secara bertahap terpisah oleh alur dalam. C foto mudigah manusia selama

perkembangan seperti gambar B.

Meskipun palatum primer berasal dari segmen intermaksila, bagian utama

palatum definitif dibentuk oleh dua pertumbuhan berbentuk bilah (shelves) dari

prominensia maksilaris. Pertumbuhan keluar ini, palatine shelves (bilah-bilah

palatum), muncul pada minggu keenam perkembangan dan mengarah oblik ke

bawah di kedua sisi lidah. Namun, pada minggu ketujuh, bilah-bilah palatum

bergerak ke atas untuk memperoleh posisi horizontal di atas lidah dan menyatu,

membentuk palatum sekunder (Sadler, 2006).

Selama minggu keenam, fovea nasalis menjadi semakin dalam, sebagian karena

pertumbuhan prominensia nasalis sekitar dan sebagian karena penetrasi ke

mesenkim di bawahnya. Mula-mula membrane oronasalis memisahkan kedua

lekukan dari ringga mulut primitive melalui foramen yang baru terbentuk yakni

choana primitive. Kedua choana ini terletak dikedua sisi garis tengah dan tepat

dibelakang palatum primer. Kemudian, dengan terbentuknya palatum sekunder

dan perkembangan lebih lanjut rongga hidung primitive, terbentuk choana

definitive ditaut antara rongga hidung dan faring (Sadler, 2006).