BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar BelakangSistim Imun dapat didefinisikan menjadi semua mekanisme yangdigunakanbadanuntukmempertahankankeutuhantubuhsebagai perlindunganterhadap bahaya yang dapat ditimbulkan sebagai bahan dalam lingkungan hidupseperti berbagai bahanorganikdananorganik, baikyanghidupmaupunyangmati, asal hewan, tumbuhan, jamur, bakteri, virus, parasit, berbagai debu dalampolusi, uap, asap, dan lain-lain iritan.Sistim imun harus mampu melawan patogen intraseluler seperti virus,beberapa bakteri dan protozoa serta patogen ektraseluler seperti bakteri dantoksinnya, parasit dan virus bebas. Pada umumnya sel T atau limfosit T berfungsidalam pengenalan dan eliminasi antigen yang ada dalam sel, sedang antibodi yangdiproduksi selatau limfosityang bekerja sama dengan fagosit dankomplemen berfungsi dalam eliminasi patogen dan antigen ekstraseluler.!ungsi sistimimundapat terganggu, baikprimer maupunsekunder,sehingga menimbulkanketidakseimbanganyangdapat bermanifestasi menjadiinfeksi berulang, predisposisi terhadapkeganasandanautoimunitas."ikatubuhdihadapkan sesuatu yang asing maka tubuh memerlukan ketahanan berupa responimun untuk melawan substansi tersebut dalam upaya melindungi dirinya sendiridari kondisi yang potensial menyebabkan penyakit. #ntuk melakukan hal tersebutse$ara efektif maka diperlukan kemampuan untuk mengenali dirinya sendirisehingga dapat memberikan respon pada kondisi asing atau bukan dirinya sendiri.Padapenyakit autoimmuneterjadi karenakegagalanuntukmengenali beberapabagian dari dirinya%utoimunitas atau hilangnya toleransi adalah respon imun terhadapantigenjaringansendiri yangdisebabkanolehmekanismenormal yanggagalberperan untuk pertahanan self-tolerance sel , sel T atau keduanya.4&imanapenyakit autoimunadalahkerusakanjaringanataugangguanfungsi fisiologis yangditimbulkanolehrespons autoimun. Perbedaantersebutadalah penting, oleh karena respons imun dapat terjadi tanpa disertai penyakit ataupenyakit yang ditimbulkan mekanisme lain 'seperti infeksi(.1.2 Rumusan Masalah%dapun rumusan masalah dari pembuatan makalah ini adalah )a. %pakahpengertiandariautoimun *b. %pakah sajakah kriteriadariautoimun *$. agaimanakahpembagianpenyakitautoimun *d. !aktorsajakahyangmempengaruhiimunitas *1.3 Tujuan Penulsan%dapun tujuan-tujuan dari pembuatan makalah ini adalah )a. #ntuk mengetahui pengertian dariautoimun.b. #ntuk mengetahui kriteria-kriteriadariautoimun.$. #ntuk mengetahui pembagianpenyakitautoimun.d. #ntuk mengetahui faktor - faktor yangmempengaruhiimunitas.5BAB IITIN!AUAN PU"TA#A2.1 Pengertan%utoimunitas adalahresponimunterhadapantigentubuhsendiri yangdisebabkan oleh menkanisme normal yang gagal berperan untuk mempertahankanself-toleran$e sel , sel Tatau keduanya. +espon imunyangterlalu aktifmenyebabkan disfungsi imun, menyerang bagian dari tubuh tersebut danmerupakan kegagalan fungsi sistemkekebalan tubuh yang membuat badanmenyerangjaringannyasendiri. Sistemimunitasmenjagatubuhmelawanpadaapa yang terlihatnya sebagai bahan asing atau berbahaya. ahan seperti itutermasuk mikro-jasad, parasit 'seperti $a$ing(, sel kanker, danterjadi padapen$angkokkan organ dan jaringan.Setiap penyakit yang dihasilkan dari sepertirespon imun yang menyimpang, kerusakan jaringan atau gangguan fungsifisiologis yang ditimbulkan oleh respon autoimun disebut penyakit autoimun.Penyakit %utoimun adalah penyakit dimana sistem kekebalan yangterbentuksalahmengidentifikasi bendaasing, dimanasel, jaringanatauorgantubuh manusia justru dianggap sebagai benda asing sehingga dirusak olehantibodi. "adi adanya penyakit autoimun tidak memberikan dampak peningkatanketahanantubuhdalammelawansuatupenyakit, tetapi justruterjadikerusakantubuh akibat kekebalan yang terbentuk.ahanyangbisamerangsangresponimunitas disebut antigen. %ntigenadalahmolekul yangmungkinterdapat dalamsel ataudi atas permukaansel'seperti bakteri, virus, atau sel kanker(. eberapa antigen, seperti molekul serbuksari atau makanan, ada di mereka sendiri. Sel sekalipun pada orang yang memilikijaringan sendiri bisa mempunyai antigen. Tetapi, biasanya, sistemimunitasbereaksi hanya terhadap antigen dari bahan asing atau berbahaya, tidak terhadapantigen dari orang yang memiliki jaringan sendirii. Tetapi, sistemimunitaskadang-kadangrusak, menterjemahkanjaringantubuhsendiri sebagai antibodiasing dan menghasilkan 'disebut autoantibodi( atau sel imunitas menargetkan dan6menyerang jaringan tubuh sendiri.+espon ini disebut reaksi autoimun. ,altersebut menghasilkan radang dan kerusakan jaringan. -fek seperti itu mungkinmerupakan gangguan autoimun, tetapi beberapa orang menghasilkan jumlah yangbegitu ke$il autoantibodi sehingga gangguan autoimun tidak terjadi.2.2Pen$e%a% Utama Pen$akt Aut&mun+eaksi autoimun dapat di$etuskan oleh beberapa hal ) Senyawa yang ada di badan yang normalnya dibatasi di area tertentu'disembunyikan dari sistem kekebalan tubuh( dilepaskan ke dalam aliran darah..isalnya, pukulan ke mata bisa membuat $airan di bola mata dilepaskan ke dalamaliran darah. /airan merangsang sistem kekebalan tubuh untuk mengenali matasebagai benda asing dan menyerangnya.Senyawa normal di tubuh berubah, misalnya, oleh virus, obat, sinar matahari, atauradiasi. ahansenyawayangberubahmungkinkelihatannyaasingbagi sistemkekebalantubuh. .isalnya, virusbisamenulari dandemikianmengubahseldibadan. Sel yangditulari olehvirusmerangsangsistemkekebalantubuhuntukmenyerangnya.Senyawa asing yang menyerupai senyawa badan alami mungkin memasuki badan.Sistem kekebalan tubuh dengan kurang hati-hati dapat menjadikan senyawa badanmirip seperti bahan asing sebagai sasaran. .isalnya, bakteri penyebab sakitkerongkongan mempunyai beberapa antigen yang mirip dengan sel jantungmanusia. "arang terjadi, sistem kekebalan tubuh dapat menyerang jantung orangsesudah sakit kerongkongan 'reaksi ini bagian dari demam rheumatik(. Sel yang mengontrol produksi antibodi misalnya, limfosit'salah satu sel darahputih( mungkin rusak dan menghasilkan antibodi abnormal yang menyerangbeberapa sel badan. 0eturunan mungkin terlibat pada beberapa keka$auan autoimun. 0erentanankeka$auan, daripadakeka$auanitusendiri, mungkindiwarisi. Padaorangyangrentan, satu pemi$u, seperti infeks virus atau kerusakan jaringan, dapat membuatkeka$auan berkembang. !aktor hormonal juga mungkin dilibatkan, karena banyakkeka$auan autoimun lebih sering terjadi pada wanita2.3Mekansme #eja'an Pen$akt Aut&mun7"ika tubuh dihadapkan sesuatu yang asing maka tubuh memerlukanketahananberuparesponimununtukmelawansubstansi tersebut dalamupayamelindungi dirinyasendiri dari kondisi yangpotensial menyebabkanpenyakit.#ntuk melakukan hal tersebut se$ara efektif maka diperlukan kemampuan untukmengenali dirinya sendiri sehingga dapat memberikan respon pada kondisi asingataubukandirinyasendiri. Padapenyakit autoimmuneterjadi kegagalanuntukmengenali beberapa bagian dari dirinya '1I,, 2334(.%da 45 grup Penyakit autoimmune serius pada manusia yang memberikantanda kesakitan kronis yang menyerang pada hampir seluruh bagian tubuhmanusia. 6ejala-gejala yang ditimbulkan men$akup gangguan nervous,gastrointestinal, endokrin sistem, kulit dan jaringan ikat lainnya, mata, darah, danpembuluhdarah. Padagangguanpenyakit tersebut diatas, problemapokoknyaadalah terjadinya gangguan sistem immune yang menyebabkan terjadinya salaharah sehingga merusak berbagai organ yang seharusnya dilindunginya.2.(Dagn&saPemeriksaan darah yang menunjukkan adanya radang dapat didugasebagai gangguan autoimun. .isalnya, pengendapan laju eritrosit '-S+(seringkali meningkat, karenaproteinyangdihasilkandalammeresponradangmengganggukemampuansel darahmerah'eritrosit( untuktetapadadi darah.Sering, jumlahsel darahmerahberkurang'anemia(karenaradangmengurangiproduksi mereka.Tetapi radang mempunyaibanyak sebab, banyak di antaranyayangbukanautoimun. &enganbegitu, dokterseringmendapatkanpemeriksaandarah untuk mengetahui antibodi yang berbeda yang bisa terjadi pada orang yangmempunyai gangguan autoimun khusus. /ontoh antibodi ini ialah antibodiantinu$lear, yang biasanya ada di lupus erythematosus sistemik, dan faktorrheumatoid atau anti-$y$li$ $itrullinated peptide 'anti-//P( antibodi, yangbiasanya ada di radang sendi rheumatoid. %ntibodi ini pun kadang-kadangmungkinterjadi padaorangyangtidakmempunyai gangguanautoimun, olehsebab itu dokter biasanya menggunakan kombinasi hasil tes dan tanda dan gejalaorang untuk mengambil keputusan apakah ada gangguan autoimun.2.)Peng&%atan8Pengobatan memerlukan kontrol reaksi autoimun dengan menekan sistemkekebalan tubuh. Tetapi, beberapa obat digunakan reaksi autoimun jugamengganggu kemampuan badan untuk berjuang melawan penyakit, terutamainfeksi. 7bat yang menekan sistemkekebalan tubuh 'imunosupresan(, sepertiazathioprine, $hlorambu$il, $y$lophosphamide, $y$losporine, my$ophenolate, danmethotre8ate, sering digunakan, biasanya se$ara oral dan seringkali dalam jangkapanjang. 7bat ini menekan bukan hanya reaksi autoimun tetapi juga kemampuanbadan untuk membela diri terhadap senyawa asing, termasuk mikro-jasadpenyebabinfeksi dansel kanker. 0onsekwensinya, risikoinfeksi tertentudankanker meningkat.Seringkortikosteroidseperti prednisondiberikanse$araoral. 7bat inimengurangi radang sebaik menekan sistem kekebalan tubuh. 0ortikosteroid yangdigunakan dalam jangka panjang memiliki banyak efek samping. 0alau mungkinkortikosteroiddipakai untukwaktuyangpendeksewaktugangguanmulai atausewaktugejala memburuk. Tetapi kadang-kadangharus dipakai untukjangkawaktu tidak terbatas.6angguan autoimun tertentu 'seperti multipel sklerosis dan gangguantiroid( juga diobati dengan obat lain daripada imunosupresan dan kortikosteroid.Pengobatan untuk mengurangi gejala juga mungkin diperlukan.-taner$ept, infli8imab, danadalimumabmenghalangi aksi faktortumorne$rosis 'T1!(, bahan yang bisa menyebabkan radang di badan. 7bat ini sangatefektif dalammengobati radang sendi rheumatoid, tetapi mereka mungkinberbahaya jika digunakan untuk mengobati gangguan autoimun tertentu lainnya,seperti multipel sklerosis. 7bat ini juga bisa menambah risiko infeksi dan kankertertentu.7bat baru tertentu se$ara khusus membidik sel darah putih. Sel darah putihmenolong pertahanan tubuh melawan infeksi tetapi juga berpartisipasi pada reaksiautoimun. %bata$ept menghalangi pengaktifan salah satu sel darah putih 'sel T(dandipakai pada radangsendi rheumatoid. +itu8imab, terlebih duludipakaimelawan kanker sel darah putih tertentu, bekerja dengan menghabiskan sel darahputih tertentu ' lympho$ytes( dari tubuh. -fektif pada radang sendi rheumatoid9dan dalam penelitain untuk berbagai gangguan autoimun lainnya. 7bat lain yangditujukan melawan sel darah putih sedang dikembangkan. Plasmapheresisdigunakanuntukmengobati sedikit gangguanautoimun.&arah dialirkan dan disaring untuk menyingkirkan antibodi abnormal. 9alu darahyang disaring dikembalikan kepada pasien. eberapa gangguan autoimun terjaditak dapat dipahami sewaktu mereka mulai. Tetapi kebanyakan gangguan autoimunkronis. 7bat sering diperlukan sepanjang hidup untuk mengontrolgejala. Prognosis bervariasi bergantung pada gangguan.2.* #rtera Aut&munTerdapat : butir yang diperlukan untuk menentukan $riteria autoimunitas Ta%el 2.*.1 #rtera Aut&mun1o 0riteria /atatan2%utoantibodi atau sel T autoreaktif dengan spesifitasuntuk organ yang terkena ditemukan pada penyakit0riteria ditemukan pada kebanyakanpenyakit endokrin autoimun. 9ebih sulitditemukan pada antigen sasaran yang tidakdiketahui seperti pada %+. %utoantibodilebihmudahditemukandibandingkanselTautoreaktif, tetapi autoantibody dapatjuga ditemukan pada beberapa subyeknormal.;%utoantibodi atau sel T ditemukan di suatu jaringan dengan kondisi $ederaenar pada beberapa penyakit endokrin,9-S dan beberapa glomerulonefritis.Transfer antibody atau sel T ke pejamu sekunder menimbulkan penyakit autoimun pada resipien&itemukan pada model hewan. Padamanusia dengan transfer transplasentralantibodi Ig6 autoreaktif selama kehamilantrimester terakhir dan dengan timbulnyapenyakit autoimun pada resipien transplantsumsum tulang bila donor memilikipenyakit autoimun.:Imunisasi dengan autoantigen dan kemudian induksi respons autoimun menimbulkan penyakitanyak proteinself menginduksi responautoimun pada hewan bila disuntikkandengan ajuvan yang benar. 9ebih sulitdibuktikan pada manusia, tetapi imunisasirabies dengan jaringan otak mamalia yangterinfeksi 'tidak infeksius( dapatmenimbulkan ensefalomielitas autoimun.ukti terbaik adanya autoimunitas pada manusia adalah transfer pasifIg6 melalui plasenta yang terjadi pada kehamilan trisemester ketiga. ,al ini dapatmenerangkanterjadinyapenyakit autoimunsementarapadajanindanneonates'Tabel ;.;(.Ta%el 2.*.2 Pen$akt $ang 'a+at 'n'uks Ig, 'an 'a+at 'trans-er melalu +lasentaAnt%&' Maternal $ang%er+eranPen$akt $ang 'n'uks +a'a Ne&natus,ormon yang menstimulasi tiroid Penyakit 6rave neonates.olekul adhesi membrane basalepidermalPemfigoid neonatesSel darah merah %nemia hemolitikTrombosit Trombositopenia+eseptor asetilkolin .iastenia gravis neonates+o dan 9a9upus kulit neonates dan heart blo$k$ongenital komplitSerta$ontohbeberapapenyakit autoimundanautoantigennyaterlihatpada Tabel ;.Peran /&= dan reseptor.,/a. Penelitian pada model hewanmenunjukkan bahwa /&=merupakanefektor utama pada penyakit autoimunb. #ntuk seseorang menjadi rentanterhadap autoimunitas harus memiliki.,/danT/+yangdapat mengikatantigen sel sendiri$. /ontoh)Pada tikus -%-ditimbulkanoleh Th2 /&= yang spesifik untukantigen: 0eseimbangan Th2-Th;Th2 menunjukkan peran padaautoimunitas, sedang pada Th; tidakhanya melindungi terhadap induksipenyakit tetapi jugaterhadapprogresspenyakitC Sitokin pada autoimunitasa. 6angguan mekanismenyamenimbulkan upregulasi atauproduksisitokin yang tidak benar sehinggamenimbulkan efek patofisiologikb. Sitokin dapat menimbulkan translasiberbagai faktor etiologis kedalamkekuatan patogenik danmempertahankaninflamasi fasekronisserta destruksi jaringan1718BAB IIIPEMBAHA"AN3.12akt&r Lngkungan!aktor-faktor lingkungan dapat memi$u autoimunitas seperti mikroba,hormone, radiasi #@,oksigenradikal bebas, obat danagenbahanlainsepertilogama. 0emiripan molekular dan infeksi,ubungan antara infeksi mikroba 'virus, bakteri( dan autoimunitas yang terjelasditimbulkan oleh adanya kemiripan (mimicracy).b. ,ormonStudi epidemiologi menemukan bahwa wanita lebih $enderung menderitapenyakit autoimundisbandingpria. Fanitapadaumumnyajugamemproduksilebih banyak antibody dibanding pria yang biasanya merupakan responsproinflamasi Th2.$. 7batanyak obat berhubungan dengan efek samping berupa idiosinkrasi danpatogenesisnya terjadi melalui komponen autoimun.d. +adiasi #@+adiasi #@dapat menimbulkanmodifikasi struktur radikal bebasself antigenyang meningkatkan imunogenesitas.e. 7ksigen radikal bebasentuklaindari kerusakanfisis dapat mengubahimunogenesitas self antigenterutama kerusakan self molekul oleh radikal bebas oksigen yang menimbulkansebagianproses inflamasi. Pemi$ulainnya adalahstress psikologi danfaktormakanan.19f. 9ogamerbagai logamseperti Gn, /u, /r, Pb, /d, Pt, perakdanmetalloid'silikon(diduga dapat menimbulkan efek terhadap system imun, baik in vitro maupun invivo dan kadang serupa autoimunitas.3.2 Prns+ Peng&%atan Pen$akt Aut&munPengobatan penyakit autoimun pada umumnya belummemuaskan. &uastrategi utamaadalahmenekanresponsimunataumenggantikanfungsi organyang terganggu?rusak.%dapun yang biasa dilakukan adalah dengan $ara berikutini. Peng&ntr&lan meta%&lkSebagianbesarpendekatanpengobatan, ditujukanuntukmemanipulasi responsimun. 1amun demikian pada banyak penyakit spesifik organ, upaya memperbaikimetabolisme biasanya men$ukupi, misalnya pemberian tiroksin pada miksudemaprimer, insulin pada diabetes juvenile, vitamin 2; pada anemia pernisiosa, dll. 1%at ant n-lamasPenderita dengan gejala miastenia berat memberikan respons baik terhadap steroiddosis tinggi demikian pula penyakit autoimun berat yang lain, misalnya S9- dannefritis kompleks imun dimana obatHobat itu mengurangi lesi inflamasi.Pada arthritisrheumatoid, selain steroid obat antiinflamasiseperti salisilatdanobat sintetik penghambat prostaglandin yang takterhitung banyaknya digunakkanse$ara luas. Sulfasalazin, penisilamin, garamemas dan antimalaria sepertiklorokuin semuanya mendapat tempat penting dalampengobatan tetapi $arakerjanya tidak diketahui.Pengobatan dengan $ara menghambat mediator lain yang terlibat dalam kerusakanjaringan akibat reaksi imunologik mungkin berhasil bila dapat diperoleh antagonislimfokindankomplemen. Penelitiantentangnetralisasi T1!Idenganantibodimono$lonal sedangdilakukan, denganharapanmenghasilkan manfaat jangkapanjang dengan $ara memperbaiki jaring-jaring sitokin.20 1%at Imun&su+resanPada dasarnya, karena siklosforin menghambat sekresi limfokin oleh sel T,iadisebut obat anti inflamasi dankarenalimfokinseperti I9-;padakeadaantertentu juga dapat meningkatkan proliferasi, siklosporin juga dapat dianggap obatanti mitoti$. 7bat ini telah terbukti bermanfaat pada uveitis, diabetes dini tipe I,sindroma nefrotik dan psoriasis, dan terbukti menunjukkan manfaat moderat padapurpura trombositopenia idiopatik, S9-, polimiositis, penyakit /rohn, sirosisbilier primer dan miastenia gravis. Pada uji klinik obat dengan $ara double blinda$ak, siklosporin menunjukkan penekanan gejala penyakit se$ara bermaknaselama 2; bulan walaupun tidak lengkap pada kelompok penderita arthritisrheumatoid yang sebelumnya refrakter.7bat yang menekan sistemkekebalan tubuh 'imunosupresan(, sepertiazathioprin, $hlorambu$il, $y$losporine, my$ophenolate, dan methotre8ate, seringdigunakanbiasanya dikombinasi dengan steroid, digunakan se$ara efektifmisalnya pada S9-, arthritis rheumatoid, hepatitis kronik aktif dan anemiahemolitik autoimun.Siklofosfamida dosis tinggi puls %/T, yang diberikan i.vatau iradiasi total kelenjar limfe, yang berdampak pada system imun perifer, dapatmemperlambat atau menghentikan penyakit pada sekitar dua pertiga penderita .Sprogresif selama 2H; tahun, dan ini merupakan indikasi bahwa penyakitdisebabkanmekanismeimunologik.,al ini didukungdenganpenemuanyangmembuktikan bahwa I!1J menyebabkan kekambuhan peyakit pada sebagianbesar penderita."trateg +eng&ntr&lan mun&l&gka. &engan .anipulasi selulereberapa ahli melakukan pendekatan dengan pemberian reseptor anti I9-; untukmengurangi sel T aktif. Penguatan antigen jelas merupakan peristiwaberkelanjutan pada penyakit autoimun, sehingga anti /&= seharusnya dapatdipakai sebagai obat yangideal bagi penyakit ini kalausel Tmasihmampumenerima sinyal tolerogenik alami untuk menghentikan reaksi. ,al ini mungkintidak terjadi pada setiap kasus tetapi pengobatan ini merupakan $ara yang baikuntuk menguji apakah mekanisme pengenalan /&= masih normal. .anfaat anti21/&=akan lebih ditingkatkan bila ditunjang oleh pemberian non-depletinganti-9!%-2.b. Pengontrolan idiotip dengan antibodi%ktivitas imunosupresif yang kuat dari antibodiHanti-idiotip menimbulkan banyakharapan akan kemungkinan mengendalikan produksi antibodi denganmemprovokasi interaksi yang tepat dalam sistem imun. 9ebih banyak perubahannyata diperoleh dengan pengobatan menggunakkan autoantibodi mono$lonal'idiotip( yang dihasilkan oleh strain autoimun bersangkutan.$. @aksinasi dengan idiotip sel T@aksinasi sel Ttelahdigunakkansebagai proteksi terhadaptimbulnyadibetespada men$it 17& dan timbulnya arthritis setelah sensitasi dengan kolagen tipe II."uga dimungkinkan untuk menghentikan arthritis yang diinduksi dengan adjuvantfreundmenggunakkanklonsel Tyangtelahdilemahkanyangtimbul sebagairespons terhadap protein mikobakteri :> k&a yang dipanaskan.d. .anipulasi menggunakan antigenTujuannyaadalahmenampilkanantigenyangbersalahdalamkonsentrasi yang$ukup dan dalam bentuk demikian rupa hingga ia menghentikan respons autoimunyang sedang berlangsung.e. PlasmaferesisPenggantian plasma untuk menurunkan derajat endapan kompleks imun pada S9-hanya menghasilkanmanfaat sementaratetapi bermanfaat padakasus arthritisyang membahayakan. ,asil yang baik dijumpai pada sindroma 6oodpasture bilatindakanini diterapkanbersamaHsamadenganobat anti mitoti$, rasionalnyaadalah meningkatkan ke$enderungan membelah diri pada sel H sel yang reaktifterhadap antigen, karena dampak umpan balik negative Ig6 akan berkurang bilaprotein plasma dikeluarkan.223.3 Systemic Lupus Erythematosus9upus adalah suatu kondisi inflamasi kronik yang disebabkan olehpenyakit autoimun. Penyakit lupus terjadi akibat produksi anti-bodi yangberlebihan,sehingga tidak berfungsi menyerang virus, kuman atau bakteri yangada di tubuh, melainkan justru menyerang sistem kekebalan sel dan jaringan tubuhsendiri. Penyakit lupusdibedakanmenjadi tigajenisyaitulupuspadajaringankulit saja 'diskoid lupus(, lupus yang menyerang organ-organ dalam'lupuseritematosus sistemik( dan 9upus yang disebabkan akibat penggunaan obat-obatan.S9- merupakan penyakit radang atau inflamasi multisystem yangdisebabkan oleh banyak fa$tor dan dikarakterisasi oleh adanya gangguandisregulasi system imun berupa peningkatan system imun dan produksiautoantibodyterhadapds&1%, berbagai ma$amribonukleoproteininraseluler,sel-sel darah, danfosfolipidyang dapat merusak jaringan melalui mekanismepengaktifan komplemen '"oe,;553(.%. "enis 0elainan&arah terdiri dari $airan darah dan komponen darah. 0omponen darahterdiri dari sel darah merah,sel darah putih dan pembeku darah. Sel darahputih 'lekosit( terdiri dari limfosit, netrofil batang, netrofil segmen danmonosit. /airan darah 'plasma( terdiri dari protein dan faktor-faktorpembekuan. 0etidaknormalan sel darah dan faktor-faktor pembekuan seringditemukan pada penderita lupus eritematosis sistemik.!aktor-faktor yangberperandalamterjadinya kelainandarahpadalupus eritematosus sistemik adalah )a. %danya inflamasi?peradangan yang berlangsung terus-menerus'kronik(b. %danya proses imun 'reaksi antbodi dengan sel-sel darah($. %danya perarahan saluran $erna yang bersifat kronik karena efeksamping obat-obatan 23erikut ini penjelasan se$ara singkat tentang kelainan-kelainan darahyang sering didapatkan pada lupus eritematosus sistemik )2. %nemi hemolitik imun%nemi hemolitik imun adalah anemi yang disebabkan adanya peningkatanpenghan$uran sel darah merah karena adanya antibodi pada permukaan seldarahmerah.%ntibodi ini dapat dideteksi denganpemeriksaan/oombsdari darah.;. ITP 'Immune thrombo$ytopeni$ purpura(ITP atau Purpura trombositopeni imun adalah berkurangnya jumlahtrombosit 'trombositopeni( dengan penyebab proses imun 'adanya zat antiterhadap trombosit(.(. 0ortikostiroidTerapi kortikosteroid telah dilakukanpada pasiendengan nefritis lupus parah.Tujuan pengobatankortikosteroidpada 9S-adalahuntuk menekanpenyakit dengan menggunakandosis obat serendah mungkin.Padapasien dengan kategori penyakit ringan, terapi dosisrendahdengan menggunakanprednisone 25-;5 mg ? hari. #ntuk pasien dengan penyakit yang lebih berat 'anemia hemolitik yangparah atau keterlibatanjantung( memerlukan dosis obat yang lebihtinggi yaitu 2-;mg?kg prednison per hari'&iPiro et al., ;55>(. 7bat sitotoksikSiklofosfamid dan azatioprin biasanya digunakan sebagaiimuno supresan bila dikombinasikan dengan kortikosteroid..eskipunkeduanyadikenal untukmenekandanmenstabilkanaktivitas penyakit e8trarenal, banyak evaluasi bahwa agen ini telah26difokuskan untuk mengobati nefritis lupus. erdasarkan per$obaanterkontrol,kombinasiprednisondan siklofosfamid telahmenjadi standar pengobatanuntuklupus nefritis fokal dandifus proliferatif. /y$lophosphamide ditambah kortikosteroid akan mempertahankan fungsi ginjal dan mengurangi risiko gagalginjal. 0etika digunakan dengan kortikosteroid dosis$y$lophosphamide adalah 2-< mg ? kg untuk terapi oral dan 5,>-2,5g?m; dari luas permukaan tubuh untuk terapi intravena. +ute yang paling umum digunakan adalah siklofosfamid intravena, meskipun ada sedikitbuktibahwa intravena lebih baikdaripemberian oral. Sedangkan%zathioprine diberikan se$ara oraldengan dosis 2 sampai (.27BAB I7PENUTUP(.1 #esm+ulan%dapun yang dapat disimpulkan dari penjelasan pada bab sebelumnya, adalah)a. %utoimunitas atau hilangnya toleransi adalah respon imun terhadap antigenjaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal yang gagalberperan untuk pertahanan self-tolerance sel , sel T atau keduanya.b. 0riteria autoimun meliputi autoantibodi atau sel T autoreaktif denganspesifitasuntukorganyangterkenaditemukanpadapenyakit, autoantibodidanatau sel T ditemukan di jaringandengan $edera,ambangautoantibodyataurespons sel Tmenggambarkanaktivitas penyakit, penurunanresponsautoimunmemberikanperbaikanpenyakit, transferantibodyatausel Tkepejamusekundermenimbulkanpenyakit autoimunpadaresipien, imunisasidenganautoantigendankemudianinduksi responsautoimunmenimbulkanpenyakit.$. Penyakit autoimundapat dibagi dalamorganspesifikdansistemik. 7rganspesifik melibatkan respons autoimun terutama terhadap organ tunggal ataukelenjar. Penyakit sistemik diarahkan ke jaringan dengan spe$trum luas.d. Peran genetik, faktor imun, serta faktor lingkungan berperan padaautoimunitas.e. !aktor-faktor lingkungan yang berperan pada autoimunitas adalah mikroba,hormone, radiasi #@, oksigen radikal bebas, obat dan agen bahan lain sepertilogam f. Prinsip pengobatan autoimun meliputi menekan respons imun ataumenggantikan fungsi organ yang terganggu atau rusak.28DA2TAR PU"TA#A1) %nief. .oh. ;555. Imunologi asar !disi ke-". Kogyakarta L 6ajah .ada #niversity Press.#) 6arna aratawidjaja, 0arnen. ;555. Imunologi &asar -disi keempat. "akarta ) alai Penerbit !akultas 0edokteran #niversitas Indonesia.$) %oe. #&&'. Systemi$ lupus erytematosus 'S9-( atau lupus () #tomo,Fi$aksono1. ;52;.)ubungan *ntara *ktivitasPenyakit enganStatus +ese,atan Pada Pasien -!S ( -upus !ritematosus Sistemik ) di .S/Pdr. +ariadi0 Semarang.http)??eprints.undip.a$.id?