ATRESIA ESOFAGUS

Nama : Bastian.P.SimorangkirNim : 06-037

Penguji : dr. Topan Brian, Sp.B

KEPANITERAAN ILMU BEDAHPERIODE 22 SEPTEMBER – 1 NOVEMBER 2008

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

PENDAHULUAN

Esofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan menyalurkan dari rongga

mulut ke lambung. Di dalam rongga dada, esofagus berada di mediastium posterior mulai

di belakang lekung aorta dan bronkus cabang utama kiri. Fungsi utama esofagus adalah

menyalurkan makanan dan minuman dari mulut ke lambung. Di dalam esofagus makanan

turun oleh peristaltik primer dan gaya berat terutama untuk makanan padat dan setengah

padat, serta peristaltik ringan.

Penting sekali pada pendidikan dokter untuk mengenali kelainan-kelainan

esofagus diantaranya adalah atresia esofagus. Atresia Esofagus meliputi kelompok

kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa

hubungan dengan trakhea.

Bayi dengan atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai dengan

jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulangkali. Angka

keselamatan pada bayi dengan atresia esofagus berhubungan langsung terutama dengan

berat badan lahir, kelainan jantung, dan faktor resiko yang menyertai.

1

ATRESIA ESOFAGUS

 

I.   Defenisi

            Atresia Esofagus termasuk kelompok  kelainan kongenital terdiri dari gangguan

kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea.

 

II.    Epidemiologi

Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak

dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan lebih kurang 14 kasus

atresia esofagus, kelainan ini di duga sebagai suatu malformasi dari traktus

gastrointestinal.

Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil

melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus

sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.

Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari

kelahiran hidup, angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum

diketahui. Secara Internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu

1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali  lebih sering pada janin yang  kembar.

2

III.   Etiologi

          Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan

terjadinya kelainan Atresia Esofagus. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan

sindroma trisomi 21,13 dan 18  dengan dugaan penyebab genetik.

            Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar

ahli  tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik, Perdebatan tetang proses

embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui.

IV. Klasifikasi

            Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross

pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara  Kluth 1976 menerbitkan

"Atlas Atresia Esofagus", dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada

klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan

anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali.

1) Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 82% Vogt III.grossC)

Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi

dan penebalan dinding otot  berujung  pada mediastinum superior setinggi vetebra

thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit,

memasuki dinding  posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak

antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal

bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh .

3

Esophageal atresia (EA) with distal tracheoesophageal fistula (TEF). Frontal view of the

chest and abdomen of a neonate demonstrates a tube in the proximal pouch in this patient

with EA. The presence of bowel gas implies the presence of a distal TEF, making this the

most common type of EA/TEF.

2)      Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 9%, Vogg II, Gross A)

Esofagus distal dan proksimal benar-benar  berakhir tanpa hubungan dengan

segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir

setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal

pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.

4

Isolated esophageal atresia (EA). Frontal view of the chest and abdomen

demonstrates a catheter in the proximal pouch in this patient with EA. Note the

absence of bowel gas in this patient with EA, but it is not associated with a

tracheoesophageal fistula (TEF).

        3)  Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 6 %, Groos E)

Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup

intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit

dengan diameter 3-5 mm  dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling

bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.

H-type tracheoesophageal fistula (TEF). Oblique barium esophagogram

demonstrates a fistula (arrow) arising from the anterior esophagus and extending

anterosuperiorly to the trachea

5

4)      Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vogt III &

Gross B).

Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun. Fistula bukan pada ujung

distal esofagus  tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.

A blind pouch with a fistula to the trachea from the

upper portion of the esophagus accounts for 2 percent of cases.

5)      Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimal ( < 1%

Vogt IIIa, Gross D).

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi

sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran

pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula

dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari

kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang

anastomose.

6

Two fistula connections to the trachea from the upper

and lower portions of the esophagus accounts for 1 percent

Types of esophageal atresia (EA) with/without tracheoesophageal fistulaFrom The Requisites-Pediatric Radiology

7

V. Manifestasi Klinik & Diagnosis

            Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum

bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG

prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat

banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan  harus dipikirkan

kemungkinan atresia esofagus.

            Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan,

dikeluarkan melalui urine. Pada  Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan

amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong 

esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion.

FIGURE 3. Hasil USG : Polihidramnion berat pada atresia esofagus

Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan

gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan

18 minggu. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus

(insiden 1%).

8

FIGURE 4.Hasil USG :tidak terdapatnya gambaran stomach bubbe/ gelembung gas pada

atresia esofagus.

Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai dengan

saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu sebelumnya

makan  untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati mulut hingga

esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm dari alveolar

paling bawah.

Red arrow points to end of orogastric tube which is blocked from entering the distal esophagus by the patient's esophageal atresia. Note the lack of gas in the abdomen

indicating a fistulous tract does not connect the trachea to the distal esophagus

9

Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior

mediatinum (T2-4). Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus

yang terisolasi.

Anteroposterior radiograph of the chest and upper abdomen at birth. A nasogastric tube is in place ending at the thoracic inlet. The abdomen is gasless. The findings are consistent with esophageal atresia without a distal fistula.

10

            Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus

sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong

esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal.

            Selama perkembangan janin membesarnya esofagus  menyebabkan penekanan

dan penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya

udara pada pada lambung  memastikan adanya fistula.

VI. Kelainan kongenital lain yang  berhubungan dengan

Atresia Esofagus

Lebih dari 50% bayi dengan Atresia Esofagus mempunyai satu atau lebih kelainan

tambahan.

Seperti :  Kardiovaskular          29%                 Vetebra/ skletal            10%

               Kelainan anorektal 14%                  Respiratorius                6%

               Genitourinaria            14%                 Genetik                        4%

               Gastrointestinal          13%                 dan lain-lain                  11%

11

            Terdapat pada angka kejadian  kelainan yang saling berhubungan, " pada atresia

murni (65%) dan angka kejadian pada fistula type –H (10%) VATER pertama kali 

digambarkan oleh Quan & Smith pada tahun 1973 terdiri dari kombinasi kelainan-

kelainan termasuk (Vetebra, anorectal, trakheooesepagehaeal and renal) Kelompok ini

kemudian berubah menjadi VACTERL oleh karena dimasukkan kelainan jantung dan

anggota tubuh.

Vertebral, anorectal, cardiac, tracheal, esophageal, renal,

and limb (VACTERL) association. Frontal radiograph in a patient with esophageal atresia

(EA) without a tracheoesophageal fistula (TEF). Note the catheter in the proximal pouch

and the butterfly vertebra (asterisks) at the level of T8 in this patent with associated

VACTERL.

Lebih kurang 10 % bayi dengan atresia esofagus menderita VATER atau

VACTERL ( Vetebral defek, anal atresia, cardiac abnormalities, fistel trakea esofagus

(TEF) and/or esophageal atresia, renal agenesis, and dysplasia and limb defects).

12

VII. Gambaran Radiology

CTSCAN

CT tidak khas dipakai pada evaluasi dari EA dan / atau TEF; akan tetapi, CT

menggambarkan 3 - dimensiorial (3D) dari kerongkongan dalam hubungan dengan

struktur berdekatan.

Gambaran di sekitar axis dapat sulit interpretasikan; fistula dapat hanya gambaran parsial

atau tidak sama sekali. CT sagital dapat dipergunakan pada bayi baru lahir dengan

diagnose EA dan TEF. Cara ini memperboleh visualisasi dari seluruh panjang dari

esofagus, lengkap dengan atresia dan fistula. CT tiga dimensi dengan endoscopy

menghasilkan hasil yang serupa, sebagai tambahan memudahkan pemahaman dari

hubungan anatomi yang kompleks.

Gambaran CT juga dapat mengidentifikasi lokasi dari alur aortic, Setelah koreksi dengan

pembedahan dari EA dan / atau TEF, CT helic ultrafast dapat digunakan untuk

menentukan tracheomalacia. Sebagai tambahan, trakea abnormal dalam bentuk, ukuran,

lebar dinding posterior abnormal, udara berlimpah-limpah dan air pada esofagus dapat

direkam dengan CT sesudah operasi.

Keakuratan

Diagnose dari EA dengan 3D CT sangat dapat dipercaya, dengan 100% sensitivity dan

specificity. Penentuan dengan teknik ini dapat memberi hasil yang baik yang

dihubungkan dengan pembedahan dan / atau bronchoscopic. Diagnose CT pada

tracheomalacia adalah dapat dipercaya, tapi kecurigaan harus dikonfirmasikan dengan

biopsi atau endoscopy.

13

MRI

Postnatally, MRI tidak mempunyai peran rutin pada gambaran dari EA dan TEF; akan

tetapi, MRI memberikan kemampuan untuk menggambarkan seluruh panjang dari

esofagus pada kedua potongan sagittal dan coronal, dan MRI mempunyai resolusi kontras

yang lebih unggul dari CT. MRI dapat digunakan prenatal untuk mendiagnose bentuk

cacat kongenital.

Tidak sama dengan ultrasonography, prenatal MRI menggambarkan visualisasi dari lesi

keseluruhan dan hubungan anatomi. Pada janin MRI mempunyai bukti akurat untuk

mendirikan atau mengesampingkan satu diagnosa kelahiran dari EA dengan risiko tinggi

yang ditemukan pada ultrasonographic; akan tetapi, pada janin MRI mungkin sulit pada

kasus polyhydramnion karena kualitas gambar kurang.

Keakuratan

Gambar yang diperoleh dari MRI sangat tinggi tingkat keakuratan nya. Pada janin MRI

mempunyai sensitivitas 100% di prenatal dalam mendiagnose EA di bayi risiko tinggi.

Positif salah / Negatif

Tidak ada varian yang meniru gambaran EA pada pengujian MRI pada janin. Gambaran

setelah kelahiran harus dilakukan untuk mengkonfirmasi terdapat atau tidaknya fistula.

ULTRASOUND

Walaupun ultrasonography tidak berperan rutin pada evaluasi postnatal dari EA dan /

atau TEF, prenatal sonography adalah satu alat pemeriksaan berkala untuk EA dan / atau

TEF. Penemuan ultrasonographic dapat tidak terlihat atau terlihat lambung kecil dengan

gelembung (stomach bubble) di kombinasi dengan maternal polyhydramnios adalah

petanda dari EA dan / atau TEF. Keakuratan diagnostik dapat ditingkatkan jika satu area

anechoic hadir di tengah-tengah leher hal-hal janin; tanda ini membedakan EA dari

penyakit susah menelan.

Penampakan dari membesarnya esofagus pada blind endng esofagus pada sonogram

adalah sugestif dari EA. Tanda kantong ini telah dikonfirmasikan dengan visualisasi

14

langsung setelah 26 kehamilan minggu, tapi serangan ini disarankan pada awal minggu

ke-22.

Postnatally, endoscopic ultrasonography menghasilkan 5 - gambaran berlapis dari

dinding esophageal yang telah dipergunakan dalam cancer;. Sebagai tambahan,

lengkungan aortic mungkin dilihat dengan sonographically untuk merencanakan

perbaikan EA dan / atau TEF.

Keakuratan

Tanda kantong adalah yang paling dapat dipercaya pada sonographic yang menandakan

EA. Ratio diagnosa kelahiran dari EA adalah rendah; ini telah dilaporkan 9.2%. Kecuali

jika membesar nya blind ending proximal secara langsung, kecurigaan memerlukan

konfirmasi setelah kelahiran. Nilai positif dapat diprediksi dari penemuan lambung kecil

atau tidak terdapat stomach bubble di asosiasikan dengan maternal polyhydramnios

adalah 56%, dan sensitivitas prenatal ultrasonography pada diagnose dari EA adalah

42%.

Polyhydramnios sendirian adalah satu perkiraan kecil dari EA. Hanyalah 1 pada 12

pasien dengan polyhydramnios dengan EA.

Positif salah / Negatif

Visualisasi aliran pada esophageal dan tidak adanya visualisasi dari lambung mungkin

dilihat pada pasien sehat. Polyhydramnion, sementara tidak normal, adalah satu

penemuan tidak spesifik.

Polyhydramnios dapat dilihat pada kondisi berikut:

• Agnathia, microstomia, synotia

• DiGeorge sindrom velocardiofacial

• Ketidakcukupan Placental

• Kencing manis Maternal mellitus

• Chromosomal kacaukan, penyakit isoimmunologic, lahir kelainan sejak, beberapa

kehamilan, kondisi idiopathic

• Epignathus

• Hydrolethalus

15

• Tetralogy dari Fallot, Treacher Collins sindrom

• Myasthenia gravis, pseudohypoaldosteronism

OBAT-OBATAN NUKLIR

Secara khas, obat nuklir bukan dipergunakan pada evaluasi dari EA dan TEF; akan tetapi,

ini mungkin berguna pada penilaian dari motilitas setelah repair. - Scintigraphy dan

radionuclide mempelajari, mendeteksi, dan pemeriksaan esophageal.

Keakuratan

Radionuclide esophageal memindahkan pembahasan dihubungkan dengan keakuratan

tinggi, dengan 97.3% sensitivity dan 94.7% positif dan bersifat prediksi untuk penentuan

dari kelainan fungsi motilitas.

VII. Therapi

Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital yang lain.

Radiografi dada harus dievaluasi secara hati-hati untuk mengetahui abromalitas skletal.

Echokardiogram dan usg ginjal biasanya juga dibutuhkan.

Sekali diagnosa Atresia Esofagus ditegakkan, bayi harus dipindahkan dari tempat

bersalin  ke sentral bedah anak / NICU. Kateter suction, terutama type lumen ganda 

(replogle catheter No.10 Frenchgauge) diletakkan pada kantong esofagus bagian atas

untuk mensuction sekret & mencegah aspirasi selama pemindahan. Bayi ditempatkan

pada inkubator sambil dimonitor vital signnya .

Semua bayi dengan Atresia Esofagus harus dilakukan echocardiagram sebelum

pembedahan ECHO akan menentukan kelainan struktur jantung atau pembuluh darah

besar dan biasanya menunjukkan sisi kanan lengkungan aorta yang terjadi pada 2,5 %

kasus.

Pada kasus ini, MRI merupakan metode pilihan untuk konfirmasi diagnosis Atresia

Esofagus lengkungan aorta kanan akan mnentukan sisi pendekatan pada operasi. Sekitar

25% bayi dengan tetralogi fallot. lingkungan aorta akan berada disisi kanan.

16

KESIMPULAN

Atresia esofagus adalah kelainan kongenital dari traktus

digestivus yang sudah dapat dideteksi pada sebelum kelahiran

(prenatal)

Penanganan yang komprehensif dapat memperbaiki angka

harapan hidup penderita atresia esofagus

Prognosa atresia esofagus teergantung pada banyaknya kelainan

kongenital lain dan komplikasi yang didapatkan oleh bayi

tersebut

MRI merupakan pemeriksaan radiologi metode pilihan untuk konfirmasi

diagnosis Atresia Esofagus

17

Gambar – Gambar

False-positive finding of

esophageal atresia (EA). Image demonstrates a feeding tube coiled

in the proximal esophagus (E). An umbilical arterial catheter (U) is

noted at the level of T11. The catheter was repositioned and

extended to the stomach, with no alteration of the infant's cry (see

Image 6.)

False-positive finding of esophageal

atresia. Follow-up image in the patient in Image 5 demonstrates the

18

tube (T) extending to the stomach. The endotracheal tube (ET) and

umbilical arterial catheter (U) are also identified.

:  Barium esophagogram obtained in a

patient 3 weeks after esophageal repair shows the relative narrowing

at the anastomotic site (A). Reflux (arrow) is seen with an associated

sliding hiatal hernia (R).

:  Stricture with food bolus. Frontal view

from a barium swallow examination in a patent with a repaired EA

shows a stricture at the anastomotic site, with a bolus of food

proximal to the stricture.

19

Illustrative Case

20

DAFTAR PUSTAKA

FIGURE 1. Posteroanterior chest radiograph taken at 10 hours of life in a neonate with suspected esophageal atresia. Note that the nasogastric tube has coiled in the proximal esophageal pouch (solid arrow). The prominent gastric bubble (open arrow) supports the presence of a concurrent tracheoesophageal fistula. The presence of bowel gas refutes the possibility of duodenal atresia.

21

1. Spitz,L .Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Diseases.

Department of Paediatric Surgery, Institute of Child Health,

University College, London, UK. 2007, 2:24

2. Sadler,T. Sistem Pencernaan. Embriologi Kedokteran Langman.

Penerbit Buku Kedokteran EGC. Bab 11 hal 243-248.2000

3. Dwayne c. Clark, Esophageal Atresia and Tracheoesophageal

Fistula. Journals American Family Physician® Vol. 59/No. 4

(February 15, 1999).

4. Kabesh.A,MD. Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistulae.

The Fetus and Newborn. Department of Pediatric Surgery. Ain Sharn

University. ASJOG,volume I April 2004 p 81-3

5. Wimdejong, R.sjamsuhidajat-edt. Esofagus dan Diafragma. Buku

Ajar Ilmu Bedah-edisi revisi. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta,

1997

6. www.dr.H.K.Suheimi.com

7. http://www.emedicine.com/radio/topic704.htm , eMedicine-

Esophageal Atresia/Tracheoesophageal Fistula. Author: Keith A Kronemer, MD,

Assistant Professor, The Mallinckrodt Institute of Radiology, Washington University School of

Medicine; Consulting Staff, St Louis Children's Hospital

8. www.learning radiology.com

22

DAFTAR ISI

DAFTAR ISI .............................................................................. i

PENDAHULUAN ....................................................................... 1

I. Definisi ...................................................................... 2

II. Epidemiologi ............................................................. 2

III. Etiologi ...................................................................... 3

IV. Klasifikasi .................................................................. 3

V. Kelainan Kongenital Lain yang Berhubungan Dengan

Atresia Esofagus........................................................ 11

VI. Gambaran Radiology ................................................ 13

VII. Therapi ..................................................................... 16

KESIMPULAN ........................................................................... 17

Lampiran ................................................................................. 18

DAFTAR PUSTAKA ................................................................... 22

23

i