BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan fisiologi anorektum

Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ecto, derm,

sedangkan rectum berasal dari entoderm.Karena perbedaan asal anus dan rectum ini,

perdarahan, persarafan serta penyaliran vena dan limfnya.Berbeda juga, demikian pula epitel

yang menutupinya. Rectum dilapisi oleh mu kosa glanduler usus sedangkan kanalis analis

oleh anoderm yang merupakan lanjutan dari epitel berlapis gepeng kulit luar.tidak ada yang

disebut mukosa anus. Daerah kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. Kanalis

analis dan kulit luar sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatic dan peka terhadap

rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rectum mempunyai persarafan otonom dan tidak peka

terhadap nyeri. (1)

Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 cm. sumbunya mengarah ke

ventrokranial yaitu kea rah umbilicus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan

rektum dalam keadaan istirahat.Pada saat defekasi sudut ini menjadi lebih besar.Batas atas

kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinata, atau linea dentate.Di

daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna rect um.Infeksi yang

terjadi di sini dapat menimbulkan abses anorektum yang dapat membentuk fistel. Lekukan

antar-sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis sewaktu melakukan rectal touché dan

menunjukkan batas antara sfingter intern dan sfingter ektern (garis hilton).(1)

Cincin sfingter anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter intern dan

sfingter ekstern. Sisi posterior dan lateral cincin ini terbentuk dari fusi sfingter intern, otot

longitudinal, bagian tengah otot levator (puborektal) dan komponen sfingter. Otot sfingter

internnus terdiri atas serabut otot polos, sedangkan otot sfingter eksternus terdiri atas serabut

otot lurik.(1)

Gambar 2.1 Hubungan normal antara kompleks otot striata pelvis dan rectum(2)

2.1.1. Kontinensia

Kontinensia anus bergantung pada konsistensi feses, tekanan di dalam anus, tekanan

di dalam rectum dan sudut anorektal.makin encer feses, makin sulit untuk menahannya di

dakam usus. Tekanan pada suasana istirahat di dalam anus berkisar antara 25-100 mmHg dan

di dalam rectum 5-20 mmHg.Jika sudut antara rectum dan anus lebih dari 80 derajat, feses

sukar dipertahankan.(1)

2.1.2. Defekasi

Pada suasana normal, rectum kosong .pemindahan feses dari kolon sigmoid ke

dalam rectum kadang-kadang dicetuskan oleh makan, terutama pada bayi. Isi sigmoid yang

masuk ke rectum akan dirasakan oleh rectum sehingga menimbulkan keinginan untuk

defekasi. Rectum mempunyai kemampuan khas untuk mengenal dan memisahkan bahan

padat, cairan dan gas .

Sikap badan sewaktu defekasi, yaittu sikap duduk atau jongkok, memegang peranan

berarti. Defekasi terjadi akibat reflex peristaltis rectum, dibantu oleh mengedan dan

relaksasi sfingter usus eksterna. Syarat untuk defekasi normal ialah persarafan sensible

untuk sensasi isi rectum dan persarafan sfingter anus untuk kontraksi dan relaksasi yang

utuh, peristaltis kolon dan rectum tidak terganggu, dan struktur anatomiorgan panggul yang

utuh.(1)

2.2. Kelainan Bawaan

Etiologi dan klasifikasi

Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan , fusi, dan pembentukan

anus dari tonjolan embriogenik. Pada kelainan bawaan anus umumnya tidak ada

kelainan rectum, sfingter, dan otot dasar panggul.Namun demikian pada agenesis anus,

sfingter interna mungkin tidak memadai.

Kelainan bawaan terjadi karena adanya gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum

dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan perkembangan

perkembanagan septum urorektal yang memisahkannya.(1,2)

Tabel 2.1 Klasifikasi wingspread

Laki-laki

Kelompok I

Kelainan Tindakan

Kolostomi neonates

Operasi definitive

Pada usia 4-6 bulan

Fistel urin

Atresia rectum

Perineum datar

Fistel datar

Invertogram: udara > 1 cm dari kulit

Kelompok II

Kelainan Tindakan

Fistel perineum Operasi langsung pada nonatus

Membrane anal

Stenosis anus

Fistel tidak ada

Invertogram : udara < 1 cm dari kulit

Perempuan

Kelompok I

Kelainan Tindakan

Kloaka Kolostomi neonates

Fistel anovestibuler atau rektovestibuler

Atresia rectum

Fistel tidak ada

Invertrogram: udara > 1 cm dari kulit

Kelompok II

Fistel perineum Operasi langsung pada neonates

Stenosis anus

Fistel tidak ada

Invertrogram: udara > 1 cm dari kulit

Gambar 2.2 Gambaran anus imperforate letak rendah pada bayi laki-laki(2)

Penanganan atresia anus dilakukan sesuai dengan letak ujung atresia terhadap otot

dasar panggul.Untuk itu, anomaly dibagi menjadi supralevator dan translevator. Pada

kelainan rendah (atau distal), rectum menembus otot levator anus sehingga jarak antara

kulit dan ujung rectum palinhg jauh 1 cm. kelainan intermedia merupakan kelainan

menengah, ujung rectum mencapai tingkat otot levator anus tetapi tidak menembusnya,

sedangkan supralevator yang disebut kelainan tinggi (proksimal) tidak mencapai otot

levator anus, dengan jarak antara ujung buntu rectum sampai kulit perineum lebih dari 1

cm. (1)

Kelainan rendah dapat merupakan stenosis anus yang hanya membutuhkan

dilatasi membrane atau merupakan membrane anus tipis yang mudah dibuka segera

setelah anak lahir.Agenesis anus yang disertai fistel perineum juga dapat ditangani segera

setelah anak lahir.

Kelainan tinggi biasanya disertai dengan fistel ke saluran kencing atau ke saluran

genital.Untuk menentukran golongan malformasi, dipakai invertogram yang dapat dibuat

setelah udara yang ditelan oleh bayi mencapai rektum. Invertogram adalah tehnik

pengambilan foto untuk menilai jarak punting distal rectum terhadap tanda timah atau

logam lain pada tempat bakal anusdi kulit peritoneum.(1)

Pemeriksaan

Pemeriksaan rutin dilakukan untuk kelainan lain. Lebih dari 50% penderita mempunyai

kelainan congenital lain. Kelainan yang ditemukan adalah saluran genito-urinal (30%),

kelainan jantung (75%). Pemeriksaan khusus pada perempuan: neonates perempuan

memerlukan pemeriksaan khusus karena sering didapati adanya fistel ke vestibulum atau

vagina.(1)

Tatalaksana

Malformasi anorektal dieksplorasi melalui tindak bedah yang disebut diseksi

posterosagital atau plastic anorektal posterosagital. Ada dua kolostomi yang dianjurkan

dipakai pada neonates dan bayi, yaitu transversokolostomi dan sigmoidostomi. Prognosis

tergantung dari fungsi klinis.Dengan khusus, dinilai pengendalian defekasi, pencemaran

pakaian dalam, sensibilitas rectum dan kekuatan kontraksi otot sfingter pada rectal

touché.(1)

2. 3. Atresia Ani

2.3.1. Definisi

Atresia Ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforate meliputi

anus, rectum atau keduanya. Atresia ini atau anus imperforate adalah tidak terjadinya

perforasi membran yang memisahkan bagian entoderm mengakibatkan pembentukan lubang

anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang

berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rectum, atresia ani merupakan

kelainan bawaan (kongenital), tidak adanya lubang atau saluran anus. (2,3)

Atresia berasal dari bahasa Yunani artinya tidak ada, trepis artinya nutrisi atau

makanan.Dalam istilah kedokteran atresia itu sendiri adalah keadaan tidak adanya atau

tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular secara kongenital disebut juga clausura.

Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya

saluran atau rongga tubuh, hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi

kemudian karena proses penyakit yang mengenai saluran itu. Atresia dapat terjadi pada

seluruh saluran tubuh, misalnya atresia ani.Atresia ani yaitu tidak berlubangnya dubur.

Atresia ani memiliki nama lain yaitu anus imperforata. Jika atresia terjadi maka hampir selalu

memerlukan tindakan operasi untuk membuat saluran seperti keadaan normalnya.(3)

Menurut Ladd dan Gross (1966) anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:

1. Stenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus

2. Membran anus yang menetap

3. Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam- macam jarak

dari peritoneum

4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung

2.3.2. Epidemiologi

Malformasi anorektal dan urogenital jarang berakibat fatal, meskipun beberapa anomali

terkait (jantung, ginjal) dapat mengancam kehidupan. Perforasi usus atau komplikasi pasca

operasi, septik pada bayi baru lahir dengan anus imperforata dapat mengakibatkan kematian atau

morbiditas parah.(3)

Morbiditas umumnya timbul dari 2 sumber berikut:

Malformasi yang berhubungan dengan morbiditas

Morbiditasmalformasi terkait berhubungan dengan malformasi terkait motilitas dubur,

persarafan anorektal, dan otot sphincteric. Morbiditas yang paling umum dalam kategori

ini adalah konstipasi. Kebanyakan anak memiliki kelainan ringan yang sering

mengakibatkan konstipasi karena alasan yang masih belum jelas. Jika tidak diobati, hasil

sembelit kronis di dilatasi dubur, yang memperburuk sembelit. Hal ini menjadi lingkaran

setan, yang, jika tidak diobati, hasil dalam impaksi tinja dan pseudoincontinensia

melimpah, juga dikenal sebagai encopresis.

Bentuk yang paling parah kelainan terkait morbiditas adalah inkontinensia feses dan

inkontinensia urin. Malformasi lebih tinggi, sepertilong–common-channel cloacae

danprostatatau kandung kemih-leher fistula, yang berhubungan dengan yang sedikit

sarafdanpembentukan otot, semuayang meningkatkankemungkinaninkontinensia feses

atauurin. Malformasiyang secara langsungmelibatkanmekanismesfingter ic, dan,

khususnya, di manasetiapmalformasirektumatau vaginabergabungdengan saluran

kemihpadaleher kandung kemih, sering menyebabkaninkontinensiaatau ketidakmampuan

untuk menghindarinya.(2,3)

2.3.3. Etiologi

Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain:

1. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa

lubang dubur.

2. Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan

3. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum

bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai

keenam usia kehamilan.

2.3.3. Patofisiologi

Pada embriogenesis malformasi ini masih belum jelas. Rektum dan

anusdiyakiniberkembang dari bagian dorsal rongga hindgut atau kloaka saat perkembangan

lateral mesenkim membentuk septum urorectal di garis tengah. Septum ini memisahkan rektum

dan kanalis anal bagian dorsal dari kandung kemih dan uretra. Duktus kloaka adalah komunikasi

kecil antara 2 bagian dari hindgut. Perkembangan dari septum urorectal diyakini untuk menutup

saluranini pada usia kehamilan 7 minggu. Selama waktu ini, bagian ventral urogenital

memperoleh pembukaan eksternal; membran anus bagian dorsal terbuka setelahnya. Anus

berkembang oleh fusi dari tuberkel dubur dan invaginasi eksternal, yang dikenal sebagai

proctodeum, yang memperdalam ke arah rektum tetapi dipisahkan oleh membran anus.

Pemisahan membran ini harus terpecah pada usia kehamilan 8 minggu.(3)

Interferensi dengan pengembangan struktur anorektal pada berbagai tahap mengarah

keberbagai anomali, mulai dari stenosis anus, rupture inkomplit dari membran anal, atau

agenesis anus untuk menyelesaikan kegagalan bagian atas kloaka untuk turun dan kegagalan

proctodeum untuk invaginasi. Komunikasi lanjutan antara saluran urogenital dan bagian dubur

dari pelat kloaka menyebabkan fistula atau fistula rectourethral rectovestibular.

Sfingter ani eksternal, yang berasal dari mesoderm eksterior, biasanya ada tapi memiliki

berbagai tingkat pembentukan, mulai dari otot yang kuat(fistula perineal atau vestibular) dengan

hampir tidak ada otot (kompleks lama-umum-saluran kloaka, prostat atau kandung kemih-leher

fistula) .(3)

Atresia ani atau anus imperforate dapat disebabkan karena :

1) Kelainan ini terjadi karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit

karena gangguan pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik

2) Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa

lubang dubur

3) Gangguan organogenesis dalam kandungan penyebab atresia ani, karena ada kegagalan

pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau tiga bulan

4) Berkaitan dengan sindrom down

5) Atresia ani adalah suatu kelainan bawaan

Terdapat tiga macam letak pada atresia ani:

a) Tinggi (supralevator) → rektum berakhir di atas M.Levator ani (m.puborektalis) dengan

jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum >1 cm. Letak supralevator biasanya

disertai dengan fistel ke saluran kencing atau saluran genital

b) Intermediate → rectum terletak pada m.levator ani tapi tidak menembusnya

c) Rendah → rectum berakhir di bawah m.levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung

rectum paling jauh 1 cm. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina/perineum

Pada laki-laki umumnya letak tinggi, bila ada fistula ke traktus urinarius.

2.3.4 Klasifikasi

Adapun Klasifikasi atresia ani adalah sebagai berikut :

1. Anal stenosis adalah terjadinya penyempitan daerah anus sehingga feses tidak dapat

keluar.

2. Membranosus atresia adalah terdapat membran pada anus.

3. Anal agenesis adalah memiliki anus tetapi ada daging diantara rectum dengan anus.

4. Rectal atresia adalah tidak memiliki rectum(4,5)

2.3.5. Manifestasi Klinis

Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran.

Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi.

Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya.

Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula).

Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.

Pada pemeriksaan rectal touché terdapat adanya membran anal.

Perut kembung.

Gambar 2.3 Atresia ani pada bayi tanpa fistel

2.3.6. Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita atresia ani antara lain :

a. Asidosis hiperkloremia.

b. Infeksi saluran kemih yang bisa berkepanjangan.

c. Kerusakan uretra (akibat prosedur bedah).

d. Komplikasi jangka panjang.

- Eversi mukosa anal

- Stenosis (akibat kontriksi jaringan perut dianastomosis)

e. Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training.

f. Inkontinensia (akibat stenosis awal atau impaksi)

g. Prolaps mukosa anorektal

2.3.7. Diagnosis

Berdasarkan gambaran klinis, lesi intermediet diperlakukan sebagai malformasi letak

tinggi, dengan demikian dua kelompok tersebut dipertimbangkan secara bersama-sama, karena

tindakan pembedahan pada malformasi letak tinggi ataupun intermediet sangat berbeda dari lesi

letak rendah.Tujuan diagnosis primer untuk mengetahui apakah pasien dengan anus imperforate

tersebut menderita malformasi letak tinggi atau letak rendah.Tujuan diagnostic sekunder untuk

mengetahui jenis malformasi anorektal yang lebih spesifik yang berhubungan dengan fistula

rectouretral ataupun rectourinary.Bayi dengan anus imperforate juga harus dinilai secara

komprehensif sebagai anomaly congenital yang berhubungan.(2,3)

Gambar 2.4 (A) The rectal pouch ends cephalad to the pubococcygeal line

This location of the rectourethral fistula is typical(2)

Gambar 2.5 (B) Coronal view showing incomplete development of the rectal pouch within the striated muscle complex. The rectourethral fistula is shown.(2)

2.3.8. Penatalaksanaan

a. Pembedahan

Terapi pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi sesuai dengan keparahan

kelainan.Semakin tinggi gangguan, semakin rumit prosedur pengobatannya.Untuk

kelainan dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir, kemudian anoplasti perineal

yaitu dibuat anus permanen (prosedur penarikan perineum abnormal) dilakukan pada

bayi berusia 12 bulan. Pembedahan ini dilakukan pada usia 12 bulan dimaksudkan

untuk memberi waktu pada pelvis untuk membesar dan pada otot-otot untuk

berkembang. Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badan

dan bertambah baik status nutrisnya.Gangguan ringan diatas dengan menarik kantong

rectal melalui afingter sampai lubang pada kulit anal fistula, bila ada harus tutup

kelainan membranosa hanya memerlukan tindakan pembedahan yang minimal

membran tersebut dilubangi degan hemostratau skapel.(2,3,4)

b. Pengobatan

1) Eksisi membran anal (membuat anus buatan)

2) Fiktusi yaitu dengan melakukan kolostomi sementara dan setelah 3 bulan

dilakukan korksi sekaligus (pembuat anus permanen)

2.3.7. Pemeriksaan Penunjang

a) Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostik yang umum

dilakukan pada gangguan ini.

b) Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel

mekonium.

c) Pemeriksaan sinyal X lateral infeksi (teknik wangensteen-rice) dapat menunjukkan

adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada mekonium yang

mencegah udara sampai keujung kantong rectal.

d) Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak rectal kantong.

e) Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan menusukan jarum tersebut

sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah

masuk 1,5 cm Derek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

f) Pemeriksaan radiologis dapat ditemukan

Udara dalam usus berhenti tiba-tiba yang menandakan obstruksi di daerah

tersebut.

Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada bagian baru lahir dan

gambaran ini harus dipikirkan kemungkinan atresia reftil/anus impoefartus,

pada bayi dengan anus impoefartus. Udara berhenti tiba-tiba di daerah

sigmoid, kolon/rectum.

Dibuat foto anteroposterior (AP) dan lateral. Bayi diangkat dengan kepala

dibawah dan kaki diatas pada anus benda bayangan radio-opak, sehingga

pada foto daerah antara benda radio-opak dengan dengan bayangan udara

tertinggi dapat diukur.

TINJAUAN PUSTAKA

1. Sjamsuhidayat, R. Jong, WD. Buku ajar ilmu bedah edisi 2: anorektum . Jakarta: EGC.

2003

2. Mulholland, Michael W, Lillemoe, Keith D. Anorectal Malformation in: Greenfield's

Surgery: Scintific Principles and Practice, 4th Edition. New York: Mc-Graw Hill.2006

3. Nelson, G Rosen, MD. Pediatric Imperforate Anus. 25 januari 2010 (cited 09 januari

2012). Available from: http://emedicine.medscape.com/article/929904-overview.

4. Carpenito, Lynda Juall. Buku Saku Diagnosa Kedokteran Klinis, Edisi 6. Jakarta : EGC.

2000