PEMFIGUS VULGARIS

A. PENGERTIAN

Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik,

menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan

bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan

secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom

pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam

sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)

Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran

gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan

bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan

umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999,

hal:261).

B. ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879)

1. Genetik

2. penyakit autoimun

3. obat-obatan (Penisilin dan kaptopril)

4. sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

C. MANIFESTASI KLINIK

Tanda dan gejala pemfigus :

1. Pemfigus Vulgaris

a. Kulit berlepuh, Ø 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit

yang terkelupas, erosi

b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi

c. Tanda nikolsky ada

d. Kelamin, mukosa mulut 60%

e. Biasanya usia 30-60 tahun

f. Bau specifik

1

2. pemfigus eritematosus

a. Biasanya pada usia 60-70 tahun

b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh

berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah)

, krusta sifatnya kronis residif

c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar

eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas

d. Tanda nikolsky ada

e. Mukosa mulut terkena

3. pemfigus bullosa

a. Biasanya usia 50-70 tahun

b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang

tampak normal atau eritema

c. Diameter bula bervariasi

d. Lesi mulut / genitalis ( 20 – 40 %)

e. Tidak ada tanda nikolsky

4. pemfigus vegetans

a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris

b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan

c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas,

selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau

amis, hiperpigmentasi

d. tanda nikolsky ada

D. PATOFISIOLOGI

Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:

1. Poses akontolisis]

2. adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang

ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi

2

Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang

tampak sebagai erosi – erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri,

mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar,

pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai

dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk

dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau

dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/

pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi

sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena

sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan

keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan

dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering

dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh

dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)

E. PENGKAJIAN FOKUS

1. Biodata

Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda

2. Riwayat kesehatan

Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi

Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit

keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi

3. pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait

a. Pola Nutrisi dan Metabolik

Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein

ketika bula mengalami ruptur

b. Pola persepsi sensori dan kognitif

Nyri akibat pembentukan bula dan erosi

c. Pola hubungan dengan orang lain

3

Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena

adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang

lebar

d. Pola persepsi dan konsep diri

Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah

meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk

4. Pemeriksaan Fisik

- Keadaan Umum : Baik

- Tingkat kesadaran : Composmentis

- Tanda – tanda vital :

o TD : Dapat meningkat/

menurun

o N : Dapat meningkat/

menurun

o RR : Dapat meningkat/

menurun

o S : Dapat meningkat/

menurun

- Kepala : Kadang ditemukan bula

- Dada : Kadang ditemukan bula

- Punggung : Kadang ditemukan bula dan

luka dekubitus

- Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan

luka dekubitus

5. Pemeriksaan penunjang

a. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula

b. Laborat darah : hipoalbumin

c. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna

d. Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin

4

F. PENATALAKSANAAN

1. Pemfigus vulgaris

a. Umum

- Perbaiki keadaan umum

- Atasi keseimbangan cairan ( input atau

output ), elektrolit, tanda-tanda vital

b. Sistemik

- Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr

( tergantung berat ringannya penyakit

- Tapering off disesuaikan dengan kondisi

klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan

- Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan

sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek.

- Antibiotika bila ada infeksi sekunder

- KCL 3x500 mg/ hari

- Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari )

c. Topikal

- Eksudatif : kompres

- Darah erosif : - Silver sulfadiazine

- Krim antibiotik bila ada infeksi

- Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah

eksudatif

2. pemfigus eritematosus

a. umum

- Pengawasan keadaan umum, tanda vital,

input atau output cairan dan elektrolit

- Diet lunak, TKTP, rendah garam

b. Sistemik

5

- Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr

( tergantung berat ringannya penyakit)

- Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1-

2 mg/kg BB)

- Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder

- Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari)

c. Topikal

- Untuk lesi basah : kompres

- Untuk lesi erosif : mupirocin

- Untuk lesi berskuama : kompres

hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100

3. Pemfigus bulosa

a. umum

- Pengawasan keadaan umum, tanda vital

- Diet TKTP

- Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk

mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit

d. Sistemik

- Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak

perbaikan tapering off

- DDS 200-300 mg/hari

- Dapat diberikan gabungan prednison dengan

imunosupresan lain

- MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam

diberikan saat prednison dosis 400 mg

- Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu

kemudian dilakukan alternate day

- Anbolik bila ada infeksi sekunder

- CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal)

6

e. Topikal

- Untuk lesi basah : kompres rivanol

- Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid

topikal

- Antibiotik topikal

- Bula besar : aspirasi

4. pemfigus vegetans

a. umum

- Pengawasan keadaan umum, tanda vital,

input output cairan dan elektrolit

- Diet lunak, TKTP, rendah garam

f. Sistemik

- Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai

dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan

- Antibiotik bila ada infeksi sekunder

- Alternate dapseon 100-200 mg/hari

- KCL 2x500 mg (k/p)

- Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari)

g. Topikal

- Betadine gargle untuk kumur

- Bibir kenalog in arabase

- Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari

untuk daerah erosif

- Untuk krusta : kompres salep antibiotik

- Mandi PK / 10.000

7

G. PATHWAY

8

Penyakit autoimunObat-obatan

genetik

PEMFIGUS

Menimbulkan bula pada kulit

Meninggalkan erosi dan bau busuk

Lesi kulit Mengalami penekanan

Kehilangan cairan dan protein

Penampakan kulit yang tidak baik

Mengenai reseptor nyeri

Kulit mengelupas Hilangnya cairan jaringan

Gangguan body image

Gangguan rasa nyaman nyeri

Takut beraktifitas

Sembuh lambat

Kerusakan / gangguan

integritas kulit

Barier proteksi kulit dan membran

mukosa hilang

meluas

Gangguan keseimbangan

cairan dan elektrolit

Bedrest lama

H. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein

2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan

lesi pada kulit, pecahnya bula

3. resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya

barier proteksi kulit dan membran mukosa

4. gangguan atau kerusakan integritas kulit

berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka

5. intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan

fisik, kekakuan sendi

6. ganguan body image berhubungan dengan

penampakan kulit yang tidak baik

I. FOKUS INTERVENSI

1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein

Tujuan

Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang

9

Resiko tinggi infeksi

Intoleransi aktifitas

Terjadi kekakuan

sendiDecubitus

Intervensi

a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap

tanda-tanda hipovolemia

R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera

ditangani

b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB

setiap hari

R: dapat memberikan informasi tentang status cairan

c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai

dengan program

R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan

keseimbangan cairan

d. Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas

R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena

e. Hitung balance cairan

R: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan.

2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan

lesi pada kulit, pecahnya bula

Tujuan

Nyeri berkurang atau hilang

Intervensi

a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat

R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk

memudahkan menyusun intervensi

b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan,

batasi pakaian, cuci linen)

R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik

c. Kaji skala nyeri

R: mengetahui perkembangan penyakit

10

d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau

area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin

R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan

kelelahan umum

e. Ajarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan

distraksi

R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang

menurunkan ketergantungan pada obat

f. Kolaburasi pemberian analgetik

R: untuk mengurangi nyeri

3. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan

hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa

Tujuan

Tidak terjadi infeksi

Intervensi

a. Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi

R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada

flora bakteri multiple

b. Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik

untuk semua individu yang kontak dengan pasien

R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi

c. Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan

prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu

R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung

d. Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan

penampakan bau atau kuntitas

R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi

dini adanya infeksi.

e. Rawat luka dengan teknik aseptik

R: menurunkan resiko infeksi

11

4. gangguan atau kerusakan integritas kulit

berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka

Tujuan

Pemeliharaan integritas kulit

Intervensi

a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman

R : dapat mengurangi rasa nyeri

b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan

taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi

R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk

menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei

c. Jangan menggunakan plester

R: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan

perban.

5. Intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan

fisik, kekakuan sendi

Tujuan

Toleran terhadap aktifitas

Intervensi

a. Kaji tingkat aktifitas pasien

R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien

b. Anjurkan pasien untuk menghemat energi

R: untuk mengurangi energi

c. Bantu pemenuhan ADL

R: agar tidak terjadi ADL

d. Monitor TTV

R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi

e. Anjurkan pasien untuk banyak istirahat

R: istirahat dapat memulihkan energi

12

6. Ganguan body image berhubungan dengan

penampakan kulit yang tidak baik

Tujuan

Pengembangan penerimaan diri

Intervensi

a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata

kurang)

R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak

nyata

b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi

R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami

c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain

R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi

d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh

R: meningkatkan kepercayaan diri

DAFTAR PUSTAKA

1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta

2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188

3. Harnowo, 2002, hal: 29

4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta

5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis

13

6. Ganguan body image berhubungan dengan

penampakan kulit yang tidak baik

Tujuan

Pengembangan penerimaan diri

Intervensi

a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata

kurang)

R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak

nyata

b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi

R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami

c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain

R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi

d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh

R: meningkatkan kepercayaan diri

DAFTAR PUSTAKA

1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta

2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188

3. Harnowo, 2002, hal: 29

4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta

5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis

13

6. Ganguan body image berhubungan dengan

penampakan kulit yang tidak baik

Tujuan

Pengembangan penerimaan diri

Intervensi

a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata

kurang)

R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak

nyata

b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi

R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami

c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain

R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi

d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh

R: meningkatkan kepercayaan diri

DAFTAR PUSTAKA

1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta

2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188

3. Harnowo, 2002, hal: 29

4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta

5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis

13

6. Ganguan body image berhubungan dengan

penampakan kulit yang tidak baik

Tujuan

Pengembangan penerimaan diri

Intervensi

a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata

kurang)

R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak

nyata

b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi

R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami

c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain

R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi

d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh

R: meningkatkan kepercayaan diri

DAFTAR PUSTAKA

1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta

2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188

3. Harnowo, 2002, hal: 29

4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta

5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis

13