Rachmawaty 111021075Pembimbing : dr.Anugrah RSA, SpOG

Pendahuluan

DefinisiPenyakit trombofilia autoimun yang ditandai dengan adanya:Antibody antifosfolipid (antibody antikardiolipin dan atau antikoagulan lupus) yang menetapKejadian berulang thrombosis vena/ arteri, keguguran, atau trombositopenia.

Manifestasi obsgynManifestasi non obsgynKeguguran berulangKematian janin pada TM II atau III,Preeklampsia berat pada < 34 minggu gestasiPertumbuhan janin terhambatChorea gravidarumTrombosis nontraumatik atau tromboemboliStroke, terutama pada usia 24-50 tahunTIAAnemia hemolitik autoimunTrombositopenia autoimunSLE atau penyakit jaringan ikatHasil positif palsu pada tes serologi untuk sifilis.

Perubahan hemostasis pada kehamilanPeningkatan faktor-faktor koagulasi dan fibrinogen plasmaPenurunan kadar protein S dan protein C-aktif

HIPERKOAGULASI

Patogenesis

Mekanisme penurunan kadar aneksin V dan percepatan pembekuan darah yang berkaitan dengan antibodi antifosfolipid

Gejala klinis APSKematian janin.Trombosis arteri atau vena, strok dan insufisiensi arteri yang tidak jelas penyebabnya.Autoimmun trombositopenia.Kulit : sianosis perifer, livido retikularis, ulkus kaki, gangren jari-jari.Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer dengan penyebab yang tidak jelas.

CondSerositis, dapat berupa pleuritis atau efusi pleura, perikarditis atau efusi perikrdial, yang penyebabnya tidak jelas.Ginjal: proteinuri 0,5 gr/hari.Neuro: kejang dan psikosis yang tidak diketahui penyebabnya.Hematologi : Anemia hemolitik dg retikulosis, Leukopeni

DiagnosisKriteria klinikTrombosis vaskulerDitemukan satu atau lebih serangan trombosis arterial, vena atau pembuluh kecil di jaringan atau organ.

Morbiditas kehamilan Satu atau lebih kematian janin tanpa sebab pada usia gestasi 10 mingguSatu atau lebih persalinan preterm pada usia gestasi 34 mingguTiga atau lebih abortus spontan berturut-turut pada usia gestasi 10 minggu

Kriteria laboratoriumPemeriksaan Anticardiolipin Antibody (ACA)Ditemukan ACA isotipe IgG dan/atau IgM di dalam darah dengan kadar sedang atau tinggi pada 2 kali pemeriksaan dengan interval waktu 12 minggu Pemeriksaan Lupus Anticoagulant (LA)Ditemukan LA di dalam plasma pada 2 kali pemeriksaan dengan interval waktu 12 minggu

Pemeriksaan Anti-beta2-glycoprotein IDitemukan anti-beta2-glycoprotein I antibodi IgG atau IgM didalam darah pada 2 kali pemeriksaan dengan interval waktu 12 minggu

Alogaritma penegakan diagnosis APS

PenatalaksanaanKunjungan AntenatalPemeriksaan kehamilan dalam trimester pertama dan kedua dilakukan setiap dua minggu, dan setelah itu setiap minggu mulai kehamilan 32-34 minggu, dimana terjadi peningkatan risiko terjadinya trombosis pada pengobatan yang tidak adekuat

MedikamentosaHeparinDosis 5000-10000 unit , subkutan per 12 jam.Mencegah trombosis di mikrosirkulasi, termasuk pertemuan desidua-trofoblas.Mengikat anti-2-glikoprotein antibodi I, yang menutupi sinsitiotrofoblas mencegah terikatnya antibodi antikardiopilin dan anti-2-glikoprotein antibodi I ke permukaan sel-sel tersebut mencegah kerusakan sel

AspirinAspirin dosis rendah (60-80 mg) 1xsehari.Menghambat perubahan asam arakidonat menjadi tromboksan A2 & tdk mempengaruhi produki prostasiklin penurunan tromboksan A2 yang menggumpalkan trombosit dan menyebabkan vasokonstriksi

GlukokortikoidBetametason dosis sekali 12 mg/hari/im atauDeksametason 2 x 6 mg/hari/oral selama 4 hariTerapi imunoglobulinDosis 0,4 g/kg/hari, IV, slm 5 hari (dosis total 2 g/kg), diulang setiap bulan, atau Dosis tunggal 1 g/kg setiap bulan

Persalinan dan Pengawasan Masa NifasSegera setelah inpartu, pemberian heparin harus dihentikan, dan proses persalinan diawasiPada masa post partum, Heparinisasi dilanjutkan sampai 4-6 jam lagi untuk mencegah terjadinya sindrom post partum (flare-up), diturunkan secara bertahap.

KomplikasiTrombosis vna ovarium pasca persalinanTrombosis arterial dalam kehamilanKematian janin berulang

Terima kasih