ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN REFARAT MINI

FAKULTAS KEDOKTERAN FEBRUARI 2015

UNIVERSITAS HASANUDDIN

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN

ANGIOEDEMA

DISUSUN OLEH:

Latifah Husna binti Zulkafli C11111871

PEMBIMBING:

dr. Arie Rakhmini

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2015

1

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertandatangan di bawah ini, menyatakan bahwa:

Nama : Latifah Husna Binti Zulkafli

Nim : C11111871

Judul Refarat : Diagnosis dan Penatalaksanaan Angioedema

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, Februari 2015

Mengetahui,

Mahasiswa, Pembimbing,

Latifah Husna Zulkafli dr. Arie Rakhmini

C11111871

2

ANGIOEDEMA

I. PENDAHULUAN

Angioedema ialah urtika yang yang mengenai lapisan kulit yang lebih dalam

daripada dermis , dapat di submukosa atau di subkutis juga dapat mengenai saluran

napas, saluran cerna dan organ kardiovaskular yang dapat terjadi dengan atau tanpa

urtikaria.(1) Urtikaria ialah reaksi vaskular di kulit akibat bermacam macam sebab ,

biasanya ditandai dengan edema setempat yang cepat timbul dan menghilang perlahan

lahan , berwarna pucat dan kemerahan, meninggi di permukaan kulit , sekitar nya

dapat dikelilingi halo. Keluhan subyektif biasanya gatal , rasa tersengat atau tertusuk.

Sebagian besar kasus angioedema dapat diatribusikan pada vasoaktif mediator

histamin dan bradikinin. Histamin-dimediasi (alergi) angioedema terjadi melalui

3

reaksi hipersensitivitas tipe 1, sedangkan bradikinin-dimediasi (non alergi)

angioedema adalah iatrogenik atau melalui riwayat keluarga. (2)

Angioedema adalah tanda presentasi yang terjadi akibat proses patofisiologis

yang melibatkan proses lokal atau sistemik dari salah satu dari beberapa mediator

vasoaktif, yang paling sering histamin atau bradikinin. Meskipun angioedema dapat

terjadi pada setiap lokasi tubuh, paling sering melibatkan kepala, leher, bibir, mulut,

lidah, laring, dan faring, bersama dengan subglottal, abdominal, dan area genital. (1)

II. ETIOPATOGENESIS

Secara umum, patofisiologi angioedema melibatkan peningkatan mendadak

dalam permeabilitas dinding pembuluh pada kulit dan submukosa. Peningkatan

permeabilitas ini memungkinkan ekstravasasi lokal plasma dan mengakibatkan

pembengkakan jaringan. Angioedema terkait dengan urtikaria dapat mewakili

hipersensitivitas terhadap agen menyinggung. Histamin dilepaskan ke dalam aliran

darah, sehingga terjadi peningkatan permeabilitas sel endotel. Angioedema, urtikaria

general, dan, pada kasus yang berat, anafilaksis akan terjadi. Alergen yang mengikat

sel mast, menyebabkan degranulasi dan histamin dan pelepasan tryptase. Degranulasi

sel mast juga telah terbukti menjadi akibat langsung dari anestesi, media kontras, dan

opiat.

Autoantibodi terhadap reseptor atau tiang IgE sel mast cell-terikat IgE (atau

basofil) adalah penyebab umum lain pelepasan histamin. Selain itu, protease dapat

mengaktifkan kaskade komplemen terkait dengan C3a, C4a, dan C5a, yang dianggap

anaphylactoids, dan mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler dan

ekstravasasi cairan.

4

Sehubungan dengan patofisiologi, angioedema tanpa urtikaria mungkin

berbeda secara substansial dari angioedema dengan urtikaria. Dalam banyak kasus,

histamin tidak terlibat atau hanya sedikit terlibat. Bradikinin dikenal sebagai mediator

utama untuk HAE, mengakuisisi angioedema (AAE), ACE inhibitor yang disebabkan

angioedema, dan angioedemas idiopatik tertentu. (3)

III. GEJALA KLINIS (2)

Berbatas, timbul, eritematosa biasanya gatal, daerah edema yang sebagian

melibatkan superfisial dari dermis yang dikenal sebagai urtikaria. Ketika proses

edema meluas ke dermis dan / atau subkutan dan submukosa lapisan, ini dikenal

sebagai angioedema. Angioedema biasanya mempengaruhi wajah atau bagian dari

suatu etremity, mungkin menyakitkan, tetapi tidak pruritus, dan bisa berlangsung

beberapa hari. Keterlibatan bibir, pipi dan daerah periorbital umum.

Gambaran klinis lokasi angioedema

5

IV. DIAGNOSIS

Evaluasi dimulai dengan riwayat pasien rinci ditujukan untuk mengidentifikasi

potensi pemicu seperti alergen, obat-obatan dan trauma. Pemeriksaan fisik untuk

menyingkirkan penyebab lain dari edema, seperti gagal jantung, juga penting.

Riwayat keluarga dapat membantu dalam menentukan apakah komponen herediter

ada. (3) Pemeriksaan laboratorium diarahkan berdasarkan kecurigaan klinis. (2)

Untuk IgE - penyakit dimediasi, penanda degranulasi sel mast akan meningkat selama

episode akut. Resolusi episode setelah menghindari pemicu dicurigai atau

discontinuition dari obat yang diduga bisa menjadi diagnostik dan terapeutik.

6

Pengujian untuk allergen- IgE spesifik mungkin berguna ketika pemicu alergi diduga.

Ada beberapa sindrom yang AE yang berbeda , tetapi semua memiliki karakteristik

pembengkakan yang mencerminkan pelepasan mediator vasoaktif dan peningkatan

sementara dalam permeabilitas venula postcapillary dari jaringan subkutan dan

submukosa.(2) Pembengkakan asimetris, nonpitting dan tiada nyeri tekan, namun efek

pembengkakan dapat menghasilkan ketidaknyamanan

V. DIAGNOSIS BANDING (4)

Urticaria – associated angioedema

Lebih dari 50% pasien dengan urtikaria kronis memiliki satu atau lebih episode

angioedema dalam sejarah mengalami urtikaria. Dalam kebanyakan pasien dengan

kronis urtikaria dan urticaria-associated angioedema bertindak balas terhadap

antihistamin. Pasien dengan HAE tipe III dengan angioedema dan tidak ada urtikaria

yang diketahui saat ini. Selain itu, tipe III HAE biasanya tidak bertindak balas

terhadap antihistamin. Jadi perbedaan antara urticaria – associated angioedema dari

HAE tipe III jelas dapat diketahui hanya dengan menanyakan riwayat penyakit dan

dengan melihat gambaran klinis.

Allergic or non-allergic angioedema caused by insect stings, food , certain drugs or

infections.

Gigitan serangga, asupan makanan tertentu atau obat-obatan tertentu dapat

menyebabkan alergi (anafilaksis) atau nonallergic (anafilaktoid) reaksi. Masing-

masing gejala ini dapat terjadi sendiri atau mungkin terjadi bersama-sama dalam

berbagai kombinasi. Dalam konteks ini satu atau lebih episode angioedema terisolasi

dapat terjadi, terutama pembengkakan wajah. Tidak terjadi tanpa pemicu,oleh karena

itu ia dapat dipisahkan dengan jelas dari HAE tipe III. (4)

Idiopathic angioedema

7

Tiga jenis angioedema idiopatik diusulkan: satu jenis di mana pasien memberi respon

terhadap antihistamin (idiopatik histaminergic angioedema), satu lagi tanpa respon

untuk antihistamin tetapi memberi respon terhadap asam (idiopatik angioedema

nonhistaminergic) dan jenis ketiga tidak memberi respon kepada antihistamin dan

asam tranaxemic . (4)

VI. PENATALAKSANAAN

Pengobatan angioedema idiopatik adalah mirip dengan urtikaria. Kondisi merespon

baik terhadap antihistamin profilaksis. Dalam beberapa individu, kortikosteroid

diperlukan. Alkohol dan NSAID AKAN memperburuk kondisi ini dan karena itu,

dianjurkan dihindari. (5)

Obat yang digunakan dalam pengelolaan angioedema meliputi berikut ini:

Agen agonis alpha dan beta-adrenergik (misalnya, epinefrin)

Antihistamin generasi pertama (misalnya, diphenhydramine, klorfeniramin,

siproheptadin, hidroksizin hidroklorida)

Antihistamin generasi kedua (misalnya, cetirizine, desloratadine,

fexofenadine, levocetirizine, loratadine)

Antagonis histamin H2 (misalnya, ranitidine, cimetidine)

Antagonis reseptor leukotrien (misalnya, montelukast, zafirlukast)

Antidepresan trisiklik (misalnya, doxepin)

Kortikosteroid (misalnya prednisone, methylprednisolone, prednisolon)

Androgen (misalnya, danazol, oksandrolon)

Agen antifibrinolytic (misalnya, asam aminokaproat, asam traneksamat)

Imunomodulator (misalnya, manusia C1-INH, ecallantide, icatibant)

8

VII. PROGNOSIS

o Prognosis untuk pasien dengan angioedema tergantung pada etiologi dan

bervariasi sebagai berikut:

o Angioedema dengan penyebab yang dapat diidentifikasi - Jika pemicu (s)

dapat diidentifikasi dan dihindari, angioedema dapat dicegah

o Angioedema tanpa penyebab yang dapat diidentifikasi - Ada sangat variabel

klinis, mulai dari yang ringan sampai yang berat dan beberapa hari untuk

bertahun-tahun; respon terhadap pengobatan konvensional kurang dapat

diprediksi

o HAE - Pengobatan seumur hidup sering diperlukan

o AAE - Hasil tergantung pada pengobatan limfoproliferatif yang mendasari

atau gangguan autoimun

9

DAFTAR PUSTAKA

1. Jonathan A Bernstein MJ. Emerging concepts in the diagnosis andtreatment of patients with undifferentiated angioedema. Bernstein and Moellman International Journal of Emergency Medicine. 2012;5(39).2. Kaplan AP. Urticaria And Angioedema. 7 ed. K W, Lowell AG, I KS, Barbara.A G, Amy.S P, David.J L, editors. 330-42 p.3. Viviana M. Temino M, R. Stokes Peebles Jr M. The Spectrum and Treatment of Angioedema. The American Journal of Medicine. 2008:282-6.4. K B. Diagnosis and Treatment of Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor. Allergy, Asthma and Clinical Immunology Journal. 2010:1-8.5. Kanani A, Schellenberg R, Warrington R. Urticaria and Angioedema. Allergy, Asthma and Clinical Immunology Journal. 2011;7:1-10.

10