ANEMIA KARENA HEMOLISIS

Masa hidup sel darah merah adalah sekitar 90-120 hari pada sirkulasi. Penyakit hemolisis pada anemia terjadi karena sumsum tulang tidak mampu untuk mencukupi kesediaan akibat dari sel darah merah yang mengalami kerusakan secara dini. Anemia hemolisis dapat disebabkan karena keturunan. Kerusakan sel darah yang terjadi secara cepat disebabkan karena 3 hal; defek molekular dalam sel darah merah, abnormalitas dari struktur membran dan fungsi, atau dari faktor lingkungan diantaranya adalah trauma mekanik atau autoantibodi.

Diagnosa.

Pemeriksaan dilakukan secara hati-hati mengenai tanda klinis dan gejala dari anemia tersebut dan perlu dilakukan tes laboratorium. Peningkatan jumlah retikulosit merupakan indikator dari hemolisis yang mencerminkan adanya eritoid hiperplasia pada sumsum tulang.

Manifestasi Klinis

Pada penderita hemolitik akut, tanda dan gejala tergantung pada mekanisme yang menuju kerusakan sel darah merah. Pelepasan hemoglobin bebas yang terjadi pada hemolisis intravaskular ditandai dengan adanya nyeri akut pada punggung, selain itu hemoglobin bebas yang terjadi pada plasma dan urin ditandai dengan gagal ginjal. Pada anemia yang sedang, gejala dapat berupa lelah, kehilangan stamina, sesak napas, takikardi, dan lain sebagainya.

Manifestasi Oral

Tanda oral yang mengindikasikan kemungkinan anemia hemolitik adalah diantaranya adalah muka pucat atau mengidap penyakit kuning yang terlihat pada mukosa, parastesi pada mukosa dan kondisi kronis lainnya.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

PNH adalah anemia hemolitik intravaskular yang jarang terjadi. PNH ini terjadi akibat dari hasil ekspansi dari sel batang hematopoietik yang bersembunyi dalam mutasi somatik pada X-linked gene yang dinamakan dengan PIG-A. Hemolisis intravaskular menandakan adanya pelepasan hemoglobin bebas yang mana menandakan adanya manifestasi dari PNH tersebut, diantara lelah, nyeri, dan kemungkinan adanya trombosis. Pasien dengan PNH ini akan meningkatkan trombosis dan komplikasi lainnya dalam intravaskular hemolisis. Transplantasi sumsum tulang secara allogenik meruakan terapi yang efektif.

Defisiensi Glukosa-6-Phospate Dehydrogenase

Defisiensi C6PD disebabkan oleh karena faktor keturunan. Sel darah merah sangat bergantung pada aktivitas G6PD karena G6PD tersebut merupakan sumber dari NADPH yang melindungi sel dari stress oksidasi. Seseorang dengan defisiensi G6PD akan terjadi pemblokiran monophospate hexosa yang menghindar dari jalan masuk yang membentuk akumulasi oksidan pada sel darah merah. Methemoglobin dan hemoglobin akan menggumpal dan melekat pada membran sel yang mana perubahan membran sel tersebut yang menandai adanya hemolisis.

Diagnosis.

Penentuan diagnosa diperoleh dengan pengukuran aktivitas enzim sel darah merah. Normalnya 7 – 10 IU/g hemoglobin pada suhu 300 C .

Manifestasi Klinis

Kebanyak orang mempunyai gejala klinis yang asimtomatik, sering terlihat penyakit kuning saat neonatal dan beresiko berkembang menjadi anemia hemolitik yang bisa diakibatkan oleh infeksi virus atau bakteri dan oabt-obatan. Hemolitik mula-mula sering terjadi diawali dengan gejala malaise, lemah, dan sakit pada perut dan pinggang.

Perawatan

Perawatan yang bisa dilakukan pada penderita anemia tersebut adalah dengan pemberian obat, dan bahkan jika diperlukan transfusi darah. Obat yang dibisa diberikan adalah obat analgesik seperti aspirin dan asetanilid, antibiotik seperti sulfonamid, sulfanilamid, antimalarials, dan beberapa vitamin seperti vitamin K dan vitamin C.

Hemoglobinopathi

Hemoglobin terdiri dari heme (mengandung zat besi) dan globin (rantai asam amino yang merupakan bentukan dari protein). Hemoglobin normal pada orang dewasa dinamakan HgbA dimana mengandung rantai alfa dan rantai beta. HgbA2 mempunyai dua rantai alfa dan dua rantai delta dan fetal hemoglobin (HgbF). HgbF adalah hemoglobin primer yang diproduksi oleh fetus selama masa kehamilan. Hemoglobinopathi terjadi ketika adanya kehilangan protein globin yang mana berpengaruh terhadap abnormalitas dari hemoglobin.

Anemia Sel Sabit (Sickle Cell Anemia)

Anemia sel sabit merupakan anemia dengan kelainan hematologik dengan prevalensi yang tinggi di US. SCA mempunyai karakter yang khas pada mutasi gen pada hemoglobin, yaitu terjadinya pergantian tempat dari asam amino glutamik sehingga menyebabkan valin mengalami perubahan kode pada posisi keenam dalam rantai beta-hemoglobin. Karenanya, eritrosit mengalami perubahan yang secara normal bentuknya biconkaf menjadi bentukan seperti sabit. Selain itu masa hidup dari eritrosit juga berubah dari 120 hari menjadi 14 hari.

Manifestasi Klinis

Penderita dengan anemia sel sabit mempunyai ciri-ciri; 1) infeksi yang invasif, 2) rasa nyeri yang berkelanjutan, 3) Sindrom chest akut, 4) hematuria, 5) gagal ginjal, dan lain sebagainya. Gejala dari sindrom chest akut adalah demam, batuk, hipoksia, dan dyspnea.Kepala femur pada umumnya merupakan area yang mengalami kerusakan tulang. Menurut penelitian, penderita anemia sel sabit rentan terjadi infeksi periodontal dan bahkan menyebabkan osteomilitis pada mandibula.

Manifestasi Oral

Pada foto radiografi pada penderita SCA pada adanya pola berbentuk tangga pada tulang trabekula (70%), hipomineralisasi enamel (24%), peningkatan overbite (30-80%), dan peningkatan overjet (56%). Pasien juga akan terlihat pucat pada mukosa oral dan adanya keterlambayan erupsi gigi.

Perawatan

Terapi yang dapat dilakukan adalah dengan tranfusi darah untuk mencegah kematian. Untuk meredakan rasa sakit dapat diberikan obat kombinasi, yaitu obat antiinflamasi dan obat analgesik. Apabila terjadi rasa sakit yang parah maka perlu dibawa ke rumah sakit untuk terapi lebih lanjut misalnya dengan terapi oksigen dan lain sebagainya.

Thalasemia

Thalasemia adalah kelompok dari kelainan genetik pada sintesis hemoglobin karena terganggunya produksi rantai alfa dan beta hemoglobin. Beta-Thalasemia merupakan salah satu yang paling sering terjadi hemoglobinopati.

Diagnosis.

Secara klinis, thalasemia dapat ditentukan diagnosanya melalui tes darah. Seseorang yang menderita thalasemia kekurangan sel darah merah, kekurangan hemoglobin, dan adanya defek pada rantai alfa dan beta pada hemoglobin. Anemia pada anak mediterania, Asia, dan Afrika biasanya berjenis beta-thalasemia sedangkan pada anak India, Cina, dan Filipina biasanya berjenis alfa-thalasemia. Pada penderita thalasemia yang sedang membutuhkan tranfusi darah.

Manifestasi klinis

Pada pasien yang menderitai thalasemia berat bergejala klinis berupa mudah lelah dan lemah, pucat pada kulit atau penyakit kuning, adanya penojolan pada perut dengan pembesaran pada hati dan limpa, urin berwarna gelap, tulang fasial yang abnormal, dan pertumbuhan jelek.

Manifestasi Oral

Pada gambaran radiografi pada rahang dan gigi pada orang yang menderita thalasemia didapatkan kelainan pada lamina dura, gigi yang berakar pendek, pembesaran pada space sumsum tulang. Deformitas kraniofasial yaitu berupa kelainan klas II skeletal, yang berhubungan dengan bentuk mandibula yang pendek dan adanya reduksi dari tinggi fasial posterior. Pasien dengan penderita thalasemia juga mengalami retardasi pada pertumbuhannya dan pertumbuhan giginya terlambat 1 tahun.

Perawatan

Perawatan yang dapat dilakukan dari penderita thalasemia yaitu dengan transfusi darah merah untuk mencegah kematian. Tranfusi darah merah tersebut biasanya dilakukan setiap 2 sampai 3 minggu sekali. Secara umum, tranfusi darah tersebut dilakukan dengan menggunakan zat yang mencegah penumpukan zat besi yang apabila terus terjadi akumulasi zat besi akan menyebabkan disfungsi berbagai organ seperti hati, liver, dan sistem endokrin.

Anemia karena penurunan produksi sel darah merah

Anemia ini disebabkan oleh kurang efektifnya eritropoiesis yang mempunyai ciri khas berupa makrositosis yang berkaitan dengan sumsum megaloblastik. Sumsum tulang mengalami proliferasi yang abnormal dan terjadi pematangan sel mieloid secara multipel. Macrositosis yaitu kondisi darah dimana sel darah merah lebih besar dari keadaan normalnya. Hal ini bisa terjadi akibat dari kekurangan vitamin B12 dan folat.

Megaloblastik Anemia and Defisiensi Vitamin B12 (Cobalamin)

Defisiensi vitamin B12 umumnya dapat menyebabkan anemia makrolitik. Penyebab dari defisiensi vitamin B12 hampir karena pasien menderita sindrom malabsorpsi cobalamin pada makanan. Megaloblastik merupakan penyakit autoimun yang menghasilkan autoantibodi yang secara langsung menyerang faktor instrinsik (Substansi yang dibutuhkan dalam penyerapan vitamin B12 dari saluran gastrointestinal) dan sel parietal gastrik. Vitamin B12 dibutuhkan dalam membentuk sel darah merah. Defisiensi akibat dari faktor instrinsik tersebut dapat menyebabkan gastritis kronis.

Diagnosis

Penentuan diagnosa dari defisiensi vitamin B12 ditentukan dari pengukuran level serum vitamin B12, akan tetapi 50% pasien memiliki level B12 yang normal. Untuk lebih meningkatkan tingkat sensitivitasnya, maka perlu pengukuran serum asam methylmalonik dan homosistein yang mana akan meningkat jika adanya defisiensi vitamin B12.

Manifestasi Klinis

Secara kejiwaan, pasien mudah merasa lelah, depresi, dan mudah mengalami iritasi. Secara hematologi, kondisi pasien mengalami megaloblastik (makrolitik) anemia dan pancitopenia berupa leukopenia dan trombopenia. Secara neurologi, pasien mengalami parastesi dan sinkop.

Manifestasi Oral

Pasien yang mengalami defisiensi Vitamin B12 biasanya mengeluhkan lidah, bibir, mukosa bukal, dan mukosa di sekitarnya terasa terbakar. Pada lidah dan mukosa halus dan eritema.

Perawatan

Perawatan yang dapat dilakukan adalah dengan injeksi intramuskular 1000 mikrogram vitamin B12 per minggu selama 4 sampai 6 minggu. Selain itu dapat diberikan suplemen vitamin B12 1,000 mikrogram satu hari sekali.

Aplastik Anemia

Aplastik Anemia merupakan kelainan anemia yang jarang terjadi. Anemia tersebut disebabkan karena pancitopenia darah dimana adanya reduksi bahkan tidak dihasilkannya sel darah pada sumsum tulang. Kelainan tersebut bisa dikarenakan keturunan dan idiopatik (paling sering).

Manifestasi Klinis

Beberapa pasien mengalami gejala simpomatik dan membutuhkan perawatan emergensi medik akibat dari pancytopenia tersebut. Pasien penderita AA biasanya mengeluhkan mudah lelah dan malaise, nyeri dada, dan sesak napas. Gangguan pendarahan disebabkan oleh karena tromsbosipenia dan adanya demam dan rentan terjadi infeksi akibat dari leukopenia.

Manifestasi Oral

Manifestasi oral pada penderita AA adalah terjadi pendarahan yang spontan pada gingiva, terjadi hiperplasia gingiva, dan lesi herpes.

Perawatan

Perawatan yang dibutuhkan pada pasien AA adalah tranfusi darah untuk menangani anemia dan trombosipenia. Pemberian Immunosupresi berupa antithymosit globulin dan siklosporin efektif mengembalikan produksi sel darah pada kebanyakan pasien.