Definisi / Pengertian Malformasi Anorektal

Malformasi anorektal ialah suatu malformasi kongenital dimana rektum tidak

mempunyai jalan keluar. Jadi pada kasus ini anus tertutup sama sekali dan

tebalnya bagian yang tertutup ini bermacam-macam.

Embriologi

Minggu keenam proses pembentukan urogenital dan anorektal cavity dimulai.

Minggu ketujuh membrane membentuk 2 opening : urogenital dan anal

opening

Dilanjutkannya, malformasi anorektal bermula dari perkembangan yang abnormal

dari calon anus janin yang berada dalam kandungan pada usia tiga bulan pertama

kehamilan. Karena pada masa itu janin dalam proses pembentukan semua organ,

termasuk lubang anus. Pada masa itu, janin mempunyai satu lubang. Di mana

pembuangan air seni, kotoran (feses), serta lubang kelamin menjadi satu.

Sehingga organ pembuangan pada masa perkembangan itu disebut kloaka. Dalam

perkembangan berikutnya, ternyata janin mengalami perubahan di mana kloaka

akan berkembang sekat-sekat sehingga lubang pembuangan air seni, lubang

kelamin, serta lubang pembuangan feses terpisah dan berkembang sendiri-sendiri.

Dalam proses pemisahan ini, apabila terjadi gangguan perkembangan akan

terbentuk anus yang abnormal baik pada laki-laki atau perempuan.

Perkembangan anus yang abnormal mempunyai bentuk yang beragam, yaitu tidak

terbentuknya anus (atresia ani). Seperti tak terbentuknya anus dengan lubang

yang menghubungkan dengan organ lain misalnya ke vagina (atresia ani dengan

fistel rektovagina), ke saluran kencing (atresia ani dengan fistel rektouretra), atau

pada perempuan dapat terjadi kloaka yang menetap (cloacal persistent) dan

atresia ani tanpa fistel.

Penatalaksanaan atresia ani dilakukan sesuai dengan letak ujung atresia terhadap

otot panggul. Untuk itu dibuat pembagian sebagai berikut:

1. Atresia ani letak rendah (translevator)

Rektum menembus m. Levator anus sehingga jarak antara kulit dan ujung

rektum paling jauh 1 cm. Dapat berupa stenosis anus yang hanya

membutuhkan dilatasi membran atau merupakan membran anus tipis yang

dapat dibuka segera setelah anak lahir. Agenesis anus yang disertai fistula

perineum juga dapat ditangani segera setelah anak lahir.

2. Atresia ani letak tinggi (supralevator)

Rektum tidak mencapai m. Levator anus, dengan jarak antara ujung buntu

rektum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm. Biasanya disertai dengan fistula

kesaluran kencing atau genital.

Pemeriksaan anorektal

a. Wanita

Umumnya 80 – 90 % wanita ditemukan fistula kevestibulum atau vagina.

Golongan I

1. Kloaka : Pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus

digestivus tidak terjadi. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga

perlu cepat dilakukan kolostomi

2. Fistel vagina : Mekonium tampak keluar dari vagina, evakuasi feses tidak

lancar. Sebaiknya cepat dilakukan kolostomi.

3. Fistel vestibulum : Muara fistel divulva bawah vagina. Umumnya evakuasi

feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat

saat penderita mulai makan makanan padat. Kolonostomi dapat direncanakan

bila penderita dalam keadaan optimal.

4. Atresia rekti : Kelainan dimana anus tampak normal, tetapi pada pemeriksaan

colok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 1 – 2 cm, sehingga tidak ada

evakuasi feses sehingga perlu segera dilakukan kolostomi

5. Tanpa fistel : Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan II

1. Fistel perineum : Terdapat lubang antara vulva dan tempat dimana lokasi anus

normal. Dapat berbentuk anus anterior, tulang anus tampak normal, tetapi

marka anus yang rapat ada diposteriornya. Umumnya menimbulkan obstipasi.

2. Stenosis ani : Lubang anus terletak dilokasi normal, tetapi sangat sempit.

Evakuasi feses tidak lancar sebaiknya cepat dilakukan operasi definitif.

3. Tanpa fistel : Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Laki – laki

Perlu diperhatikan hal – hal sebagai berikut:

- Perineum : bentuk dan adanya fistel

- Urine : dicari ada tidaknya butir – butir mekonium diurin

Golongan I

1. Fistel urine : Tampak mekonium keluar dari orificium urethra eksternum. Fistula

dapat terjadi keuretra maupun vesika urinaria.

Cara praktis untuk membedakan lokasi fistel ialah dengan memasang kateter

urine. Bila kateter terpasang dan urine jernih, berarti fistel terletak diuretra yang

terhalang kateter. Bila kateter urine mengandung mekonium, berarti fistel

kevesika urinaria. Evakuasi feses tidak lancar dan penderita memerlukan

kolostomi segara.

2. Atresia rekti : Kelainan dimana anus tampak normal, tetapi pada pemeriksaan

colok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 1 – 2 cm, sehingga tidak ada

evakuasi feses sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

3. Perineum datar : Menunjukkan bahwa otot yang berfungsi untuk kontinensi

tidak terbentuk sempurna.

4. Tanpa fistel :Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan II

1. Fistel perineum : Sama dengan wanita

2. Membran anal : Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan

jalan mekonium dibawah kulit. Evakuasi feses tidak ada. Perlu secepatnya

dilakukan terapi definitif.

3. Stenosis ani : Lubang anus terletak dilokasi normal, tetapi sangat sempit.

Evakuasi feses tidak lancar sebaiknya cepat dilakukan operasi definitif.

4. Bucket handle : Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk

gagang ember. Evakuasi feses tidak ada. Perlu secepatnya dilakukan terapi

definitif.

5. Tanpa fistel : Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Pada 10 – 20% penderita fistula harus dilakukan pemeriksaan radiologis

invertogram.

Untuk menentukan golongan malformasi anorektal digunakan cara invertogram.

Invertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak puntung distal

rektum terhadap marka anus dikulit peritonium. Pada teknik bayi diletakkan

terbalik (kepala dibawah) atau tidur terlungkup (prone), dengan sinar horizontal

diarahkan ke trohanter mayor. Dinilai ujung udara yang ada didistal rektum ke

marka anus.

Tanda dan Gejala Malformasi Anorektal

Secara klinik pada bayi ditemukan tidak adanya mekonium yang keluar dalam

waktu 24-48 jam setelah kelahiran atau tidak tampak adanya lubang anus. Untuk

mengetahui kelainan ini secara dini, pada semua bayi baru lahir harus dilakukan

pemasukan thermometer melalui anus.

Tindakan ini tidak hanya untuk mengetahui suhu tubuh, tetapi juga untuk

mengetahui apakah terdapat anus imperforata atau tidak. Bila anus terlihat

normal dan terdapat penyumbatan yang lebih tinggi dari perineum maka gejala

akan timbul dalam 24-48 jam, berupa perut kembung, muntah, tidak bisa buang

air besar dan ada yang mengeluarkan tinja dari vagina atau ureter.

Pemeriksaan Diagnostik / Penunjang Malformasi Anorektal

1. Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang

umum dilakukan pada gangguan ini

2. Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel

mekonium

3. Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice) dapat

menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada

atau di dekat perineum; dapat menyesatkan jika rectum penuh dengan

mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rectal

4. Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal

5. Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan

jarum tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium tidak keluar pada

saat jarum sudah masuk 1,5 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat

tinggi

Penanganan

kelainan tipe ini harus mendapat penanganan khusus. Di mana tahapan pertama

yang harus dilakukan adalah operasi dengan membuat lubang pembuangan

sementara di dinding perut (kolostomi) dilakukan sesegera mungkin untuk

menghindari infeksi yang lebih berat. Kemudian tahap kedua dilakukan paling

cepat dua bulan setelah operasi pertama, yaitu operasi dengan membuat lubang

anus yang disebut postero sagital anorectoplasty (PSARP).

’’Operasi tahap kedua ini adalah membuat anus sesuai tempatnya sekaligus

pelebaran lubang anus dengan dilakukan bouginagi. Pelebaran lubang anus ini

untuk mencapai kaliber lubang sesuai umur bayi,’’ ujarnya.

Setelah kaliber anus tercapai, maka tahap terakhir adalah dilakukan operasi

penyambungan kembali kolostomi. Pada tahap ini diharapkan bayi atau anak

tersebut dapat membuang fesesnya secara normal tanpa masalah.

Perawatan post op

• Post kolostomi : pencegahan iritasi kulit (pemakaian kantung kolostomi yg

sesuai, penggunaan skin barier)

• Post PSARP : Posisi tidur miring/telungkup, perawatan luka

• Post reanastomosis : diet bertahap

* Fistula perianal adalah suatu bentuk saluran abnormal (saluran yang seharusnya tidak ada) yang

menghubungkan antara lapisan epitel anus dengan bagian kulit di sekitar anus, penyebabnya adalah infeksi

pada kelenjar di anus yang lama-lama menyebabkan suatu saluran atau terowongan.

RENCANA ASUHAN KEPERAWATANPengkajian Askep Malformasi Anorektal

1. Lakukan pengkajian kepatenan lubang anal pada bayi baru lahir2. Observasi adanya pasase mekonium. Perhatikan bila mekonium tampak

pada orifisium yang tidak tepat.3. Observasi feses yang seperti karbon pada bayi yang lebih besar atau anak

kecil yang mempunyai riwayat kesulitan defekasi atau distensi abdomen4. Bantu dengan prosedur diagnostik mis : endoskopi, radiografiDioagosa Keperawatan Askep Malformasi Anorektal1. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan. intake tidak adekuat2. Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen3. Konstipasi berhubungan dengan gangguan pasase feses, feses lama dalam

kolon dan rectum4. Distres pernafasan berhubungan dengan distensi abdomen5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy6. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya kolostomi7. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang sumber informasiIntervensi Keperawatan Askep Malformasi Anorektal1. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan intake tidak

adekuatTujuan : Mempertahankan Berat Badan stabil / menunjukkan kemajuan peningkatan Berat Badan mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normalIntervensi Keperawatan :Pertahankan potensi selang Naso-gastrik. Jangan mengembalikan posisi selang bila terjadi perubahan posisi. Rasional : Memberikan istirahat pada traktus GI. Selama fase pasca operasi akut sampai kembali berfungsi normalBerikan perawatan oral secara teratur Rasional : Mencegah ketidaknyamanan karena mulut kering dan bibir pecahKolaborasi pemberian cairan IV, Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi sampai masukan oral dapat dimulaiAwasi pemeriksaan laboratorium. Misalnya Hb / Ht dan elektrolit. Rasional : Indikator kebutuhan cairan / nutrisi dan keaktifan terapi dan terjadinya konstipasi.2. Nyeri berhubungan dengan distensi abdomenTujuan :Menyatakan nyeri hilangMenunjukkan rileks, mampu tidur, dan istirahat dengan tepatIntervensi Keperawatan :Catat keluhan nyeri, durasi, dan intensitasn nyeri Rasional : Membantu mendiagnosa etiologi perdarahan dan terjadinya komplikasiCatat petunjuk nonverbal. Mis: gelisah, menolak untuk bergerak Rasional : Bahasa tubuh / petunjuk non verbal dapat secara prikologis dan fisiologis dapat digunakan sebagai petunjuk untuk mengidentifikasi masalahKaji faktor-faktor yang dapat meningkatkan / menghilangkan nyeri Rasional : Menunjukkan faktor pencetus dan pemberat dan mengidentifikasi terjadinya komplikasiBerikan tindakan nyaman, seperti pijat penggung, ubah posisi dan Rasional : Meningkatkan relaksasi, memfokuskan perhatian, dan meningkatkan kopingKolaborasi pemberian analgetik Rasional : Memudahkan istirahat dan menurunkan rasa sakit

3. Konstipasi berhubungan dengan gangguan pasase feses, feses lama dalam kolon dan rectum

Tujuan :Menormalkan fungsi ususMengeluarkan feses melalui anusIntervensi Keperawatan :Kaji fungsi usus dan karakteristik tinja Rasional : Memperoleh informasi tentang kondisi ususCatat adanya distensi abdomen dan auskultasi peristaltik usus Rasional : Distensi dan hilangnya peristaltic usus menunjukkan fungsi defekasi hilangBerikan enema jika diperlukan Rasional : Mungkin perlu untuk menghilangkan distensi4. Distres pernafasan berhubungan dengan distensi abdomenTujuan: Pola nafas efektif, tidak ada gangguan pernafasanIntervensi Keperawatan :Observasi frekuensi / kedalaman pernafasan Rasional : Nafas dangkal, distress pernafasan, menahan nafas, dapat menyebabkan hipoventilasiDorong latihan napas dalam Rasional : Meningkatkan ekspansi paru maksimal dan alat pembersihan jalan napas, sehingga menurunkan resikoatelektasisBerikan oksigen tambahan Rasional : memaksimalkan sediaan O2 untuk pertukaran dan peningkatan kerja nafasTinggikan kepala tempat tidur 300 Rasional : Mendorong pengembangan diafragma / ekspansi paru optimal dan meminimalkan isi abdomen pada rongga thorax5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomyTujuan : Meningkatkan penyembuhan luka tepat waktu dan bebas tanda infeksiIntervensi Keperawatan :Observasi luka, catat karakteristik drainase Rasional : Perdarahan pasca operasi paling sering terjadi selama 48 jam pertama, dimana infeksi dapat terjadi kapan sajaGanti balutan sesuai kebutuhan, gunakan teknik aseptik Rasional : Sejumlah besar drainase serosa menuntut pergantian dengan sering untuk menurunkan iritasi kulit dan potensial infeksiIrigasi luka sesuai indikasi, gunakan cairan garam faali Rasional : Diperlukan untuk mengobati inflamasi infeksi praap / post op6. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya kolostomiTujuan:Menyatakan penerimaan diri sesuai situasiMenerima perubahan kedalam konsep diriIntervensi Keperawatan :Dorong pasien/orang terdekat untuk mengungkapkan perasaannya Rasional : Membantu pasien untuk menyadari perasaannya yang tidak biasaCatat perilaku menarik diri. Peningkatan ketergantungan Rasional : Dugaan masalah pada penilaian yang dapat memerlukan evaluasi lanjut dan terapi lebih kuatGunakan kesempatan pada pasien untuk menerima stoma dan berpartisipasi dan perawatan

Rasional : Ketergantungan pada perawatan diri membantu untuk memperbaiki kepercayaan diriBerikan kesempatan pada anak dan orang terdekat untuk memandang stoma Rasional : Membantu dalam menerima kenyataanJadwalkan aktivitas perawatan pada pasien Rasional : Meningkatkan kontrol dan harga diriPertahankan pendekatan positif selama tindakan perawatan Rasional : Membantu pasien menerima kondisinya dan perubahan pada tubuhnya7. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang sumber

informasiTujuan : Mengungkapkan pemahaman tentang kondisi / proses penyakit, tindakan dan prognosisIntervensi Keperawatan :Tentukan persepsi anak tentang penyakit Rasional : Membuat pengetahuan dasar dan memberikan kesadaran kebutuhan belajar individuKaji ulang obat, tujuan, frekuensi, dosis Rasional : Meningkatkan pemahaman dan kerjasamaTekankan pentingnya perawatan kulit pada orang tua Rasional : Menurunkan penyebaran bakteri