LAPORAN KASUS

STEVEN JOHNSON SYNDROME (SJS)

I. IDENTITAS

Nama : Sdr. Slamet

Jenis kelamin : Laki-laki

Umur : 16 tahun

Alamat : Basoman Rt 01/01, Banjarjo, Kaliangkrik, Magelang

Pekerjaan : Tidak Bekerja

Tanggal Masuk RS : 14/Maret/2011

I. ANAMNESIS (Alloanamnesis dengan bapak pasien)

Keluhan Utama : Kulit Melepuh

Riwayat Penyakit Sekarang

6HRSMRS : pasien mengeleuh demam . batuk (-), plek (-)

5HRSMRS : pasien berobat ke bidan pagi hari. Diberi obat 3 macam (ket obat :

Amoxicillin, CTM, As. Mefenamat. sore hari muncul ruam-ruam di seluruh tubuh. Saat

mulai timbul ruam obat masih diminum oleh pasien.

4HRSMRS : Keluhan memberat, terutama di seluruh tubuh. Beberapa bagian tubuh

mulai timbul bintil-bintil berisi cairan. Nyeri (+), tubuh melepuh di beberapa bagian.

Bibir mulai pecah-pecah. Pasien juga mengeluh Mual (+), muntah (+)

HRMRS : Dibawa ke puskesmas, dirujuk ke RSU tidar

Riwayat Penyakit Dahulu :

Riwayat penyakit dengan gejala serupa (-)

Riwayat alergi (makanan/obat-obatan) : tidak ada

Ket Lain : Pasien merupakan penderita Retardasi mental

Riwayat Penyakit Keluarga :

Riwayat keluarga sakit serupa (-)

II. PEMERIKSAAN FISIK

- Papula eritemasosa dan vesikel generalisata

- Krusta hiperpigmentasi di labium oris, juga terdapat erosi

- Terdapat konjuctivitis

III. DIAGNOSIS BANDING

- Steven Johnson syndrome

- Toxic Epidermal Nekrolisis

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Kimia Darah

Nilai Nilai Normal

Gula Darah

Sewaktu

73,8 100-200 mg/dL

SGOT 29,3 <38 U/L

SGPT 30,5 <42 U/L

Ureum 41,6 10-50 mg/dL

Kreatinin 0,73 0,60-1,20 mg/dL

Pemeriksaan darah Rutin :

Parameter Nilai Satuan Nilai normal

WBC 8.33 [10^3/ul] M:4.8-10.8 F:4.8-

10.8

RBC 5.30 [10^3/ul] M:4.7-6.1 F:4.2-5.4

HGB 15.8 [g/dl] M:14-18 F:12-16

HCT 46.3 [%] M:42-52 F:37-47

MCV 87.4 [fL] 79.0-99.0

MCH 29.8 [pg] 27.0-31.0

MCHC 34.1 [g/dL] 33.0-37.0

PLT 221 [10^3/ul] 150-450

RDW-CV 12.9 [%] 11.5-14.5

RDW-SD 40.7 [fL] 35-47

PDW 12.9 [fL] 9.0-13.0

MPV 10.6 [fL] 7.2-11.1

P-LCR 29.5 [%] 5.0-25.0

DIFFERENTIAL Nilai Satuan Nilai normal

EO# 0.37 [10^3/ul] 0.045 - 0.44

BASO# 0.00 [10^3/ul] 0 - 0.2

NEUT# 6.26 [10^3/ul] 1.8 - 8

LYMPH# 1.02 [10^3/ul] 0.9 – 5.2

MONO# 0.68 [10^3/ul] 0.16 – 1

EO% 4.4 [%] 2 - 4

BASO% 0.0 [%] 0 – 1

NEUT% 75.2 + [%] 50 - 70

LYMPH% 12.2 [%] 25 – 40

MONO% 8.2 [%] 2 – 8

V. DIAGNOSIS

Steven Johnson Syndrom

VI. TERAPI

Pengaturan keseimbangan cairan

Mengontrol temperature lingkungan (sekitar 28-30 derajat celcius)

Keseimbangan nutrisi, terutama terhadap penderita dengan lesi di mulut yang sukar

menelan. NGT bisa diberikan

Untuk menurunkan resiko infeksi, teksik aseptic yang baik harus diperhatikan.

Kortikosteroid bisa dipertimbangkan pada fase akut SJS

Bibir : Kompres dengan NaCl

VII. SARAN

Hentikan obat penyebab alergi

VII. PEMBAHASAN

DEFINISI

Steven Johnson sindrom merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lemdir di

orifisium, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat ;

kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Pertama kali

dideskrpsikan tahun 1922, SJS merupakan kompleks imun yang memediasi proses

hipersentitifitas , bisa dikatakan SJS merupakan menifestasi parah dari eritema

multiforme. Banyak penelitian meempertimbangakan bahwa steven Johnson sindrom

dan Toxic Epidermal Necrolisis (TEN) adalah sebuah penyakit yang sama hanya

berbeda manifestasi, daripada itu, banyak yang Penyebutan SJS-TEN(. Pada SJS,

pelepasan epidermal terjadi kurang dari 10% total area tubuh. Pada transisional SJS-

TEN , pelepasan epidermis tubuh terjadi antara 10-30% dari total area tubuh. Pada TEN

, Pelepasan epidermis terdali pada lebih dari 30% dari total area tubuh.

PATOFISIOLOGI

Penyakit ini merupakan suatu proses hipersensitivitas yang dapat disebabkan oleh

berbagai hal, misalnya obat-obatan, infeksi virus, ataupun keganasan (misalnya

kegansan hematologi). Penggunaan kokain akhir2 ini mulai dimasukkan sebagai salah

satu penyebab terjadinya SJS. Sasaran utama SJS dan NET adalah pada kulit berupa

dekstruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktifitass sel T, termasuk CD4 dan

CD8. IL-5 juga meningkat. , juga sitokin-sitokin yang lain. CD4 terutama terdapat

dalam dermis, sedangkan CD8 pada epidermis.

Faktor resiko yang bisa memperberat SJS antara lain : penyakit HIV atau autoimun

yang lain (missal SLE).

INSIDENSI

Pada SJS, rasio penderita pria;wanita 2;1. Angka kematian pada kasus SJS didasarkan

pada luas tidaknya kulit yang terkena. Jika total luas tubuh yang mengelupas kurang

dari 10%, angka kematian berkisar antar 1-5%. Jika total luas tubuh yang

terkena(mengelupas) lebih dari 30%, angka kematian akan menjadi sekitar 25-35%. ,

mungkin bisa bertambah menjadi diatas 50% jika bakteremia/sepsis ikut menyerang.

Lesi pada kulit akan berkembang menjadi erosi dalam 2-3 minggu. Lesi pada membrane

mukosa mungkin akan berkembang membentuk skar dan menggangu fungsi organ yang

terkena. Striktur esophagus mungkin dapat muncul jika terdapat perluasan lesi ke

esophagus. Gejala sisa yang dapat terjadi pada mata antara lain ulserasi kornea dan

uveitis anterior. Kebutaan dapat terjadi sebagai efek sekunder dari keratitis berat atau

panophthalmitis pada 3-10% pasien.

ETIOLOGI

Obat-obatan dan proses keganasan merupakan penyebab yang paling sering

dilaporkan terjadi pada orang dewasa dan geriatric

Pada kasus SJS anak-anak, lebih sering penyebab dikarenakan infeksi

Kategori etiologi Steven Johnson syndrome

Infeksi

virus

Infeksi bakteri Fungal Infeksi

protozoa

Obat-obatan Lain-lain

Herpes

virus

HIV

Influenza

Hepatitis

Mumps

Rickettsia

Variola

Epstein-

Barr

Streptococcus

Diphtheria

Brucellosis

Mycobacteria

Mycoplasma

pneumonia

Typhoid

Coccidiodomycosi

s

Dermatophytosis

Histoplasmosis

Malaria

Trichomoniasis

Antibiotic

(penisilin,sulfa)

Antikonvulsan

(phenitoin,

CBZ)

Digitalis

Analgetik

Antipiretik

Keganasan

( misalnya

kegansan

hematologi)

MANIFESTASI KLINIS

Biasanya, proses penyakit dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas yang tidak

spesifik. Hal ini merupakan bagian dari gejala prodormal yang biasanya berlangsung

selama 1-14 hari . Selain itu dapat ditemukan juga gejala lain seperti: demam, sakit

tenggorokan, menggigil, sakit kepala, dan malaise. Dalam sedikit kasus dapat juga

ditemukan mual dan muntah.

Lesi pada kulit muncul dengan tiba-tiba. Kulit akan mengalami keadaan melepuh

selama 2-4 minggu, lesi yang terjadi biasanya non pruritik. Demam dilaporkan terjadi

pada sekitar 85% kasus.

Lesi yang terjadi pada bibir bisa terjadi sangat parah sehingga pasien sampai kesulitan

untuk makan.

Pasien dengan keterlibatan system genourinari bisa mengeluhkan disuria atau kesulitan

dalam mengosongkan kandung kemih.

KELUHAN FISIK

Ruam dapat mulai sebagai macula yang berkembang menjadi papul, vesikel,

bula, plak, urtikaria, atau eritma konfluen

Lesi khas memiliki penampilan target.target dianggap patogmonic. Berbeda

dengan lesi pada eritema multiforme, lesi pada eritema multiforme hanya

memiliki dua zona warna. Inti mungkin vesikuler, purpura, ataupun nekrotik.

Zona tersebut dikelilingi oleh eritema macular. Beberapa menyebutnya target

lesi

Lesi dapat pecah dan meninggalkan kulit yang terbuka. Kulit ini rentan terhadap

infeksi sekunder

Lesi urtikarial biasanya tidak gatal

Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan

morbiditas

Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja, akan tetapi bagian telapak tangan,

punggung tangan, dan permukaan ekstensor paling banyak dialporkan terjadi

Keterlibatan mukosa termasuk adanya eritema, edema, ulserasi, dan nekrosis

Tanda-tanda berikut mungkin dicatat pada pemeriksaan:

Demam

Orthostasis

Tachycardia

Hipotensi

Perubahan tingkat kesadaran

Epistaksis

Konjungtivitis

Ulserasi kornea

Erosif vulvovaginitis atau balanitis

Kejang, koma

DIAGNOSIS BANDING

Burns

Eritema multiforme

Toxic Epidermal nekrolisis

Stafilococcal Scalded skin syndrome

Toxic shock syndrome

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak ada pemeriksaan laboratorium khusus ( keculai biopsy) yang dapat menegakkan

diagnosis SJS.

HItung darah lengkap dapat menunjukkan keadaan leusitosis yang non spesifik.

Hitung jenis leukosis yang sangat tinggi dapat menunjukkan adanya infeksi

bakteri.

Kulit dan kultur darah telah dianjurkan karena kejadian serius infeksi aliran

darah oleh bakteri dan sepsis berkontribusi terhadap morbiditas dan kematian.

Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi urin untuk darah

Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi secara klinis dicurigai.

Biopsi kulit merupakan alat diagnosis pasti terhadap SJS tapi bukan merupakan

prosedur emergency

TREATMENT

Prinsip penatalaksanaan pasien SJS sebelum rumah sakit sama dengan penatalaksanaan

pasien luka bakar, dengan pencegahan infeksi. Penatalaksanaan pasien SJS pada

instalasi gawat darurat meliputi menegakkan diagnosis dan pemberian penatalaksanaan

awal yang terfokus pada ABC, perawatan lesi, dan penanganan nyeri. penatalaksanaan

awal bersifat suportif dan simtomatik, antara lain mengatasi lesi kulit seperti luka bakar,

mukosa oral diberi kumur cuci mulut, kulit mengelupas dikompres dengan salin. Serta

anestesi topikal untuk mengurangi nyeri. Selain itu, agen pencetus atau dicurigai

pencetus sesegera mungkin dihentikan.

Penatalaksaan pasien steven Johnson syndrome dan TEN

Pengaturan keseimbangan cairan

Mengontrol temperature lingkungan (sekitar 28-30 derajat celcius)

Keseimbangan nutrisi, terutama terhadap penderita dengan lesi di mulut yang sukar

menelan. NGT bisa diberikan

Untuk menurunkan resiko infeksi, teksik aseptic yang baik harus diperhatikan.

Kortikosteroid : Penggunaan kortikosteroid sistemik sampai saat ini masih menjadi

kontroversi. Pada beberapa penelitian, penggunaan kortikosteroid pada fase akut

SJS dapat mencegah perburukan penyakit. Penelitian yang lain menyebutkan bahwa

pemberian kortikosteroid tidak menghentikan perjalanan penyakit tetapi justru bisa

meningkatkan angka mortalitas, biasanya karena sepsis.

Antibiotic tidak mutlak harus digunakan. Antibiotic bisa diberikan untuk pasien

ketika dicurugai adanya infeksi.

Salah satu penelitian menunjukkan bahwa pemberian kortikosteroid pada fase akut

dapat memberikan hasil yang baik pada kasus SJS. Dosis yang digunakan :

Prednison 60mg selama 4 hari. Setelah itu diturunkan menjadi 40mg/hari. Setelah

satu minggu dosis diturunkan kembali menjadi 20mg/hari. Satu minggu kemudian

dosis diturunkan kembali menjadi 10mg/hari. Dosis ini dipertahankan selama satu

minggu kemudian pengobatan di stop.

SJS merupakan penyakit sistemik bermanifestasi bukan hanya pada kulit, melainkan

juga pada mukosa dan mata untuk itu, kasus SJS perlu di konsultasikan pada berbagai

disiplin ilmu seperti spesialis kulit kelamin untuk perawatan, spesialis gigi dan mulut,

spesialis telinga hidung tenggorok, spesialis penyakit dalam, spesialis mata, dan jika

perlu, spesialis bedah plastic.

Intravena Immunoglobulin

Salah satu teori menyatakan bahwa apoptosis melibatkan interaksi antara reseptor

permukaan sel (seperti Fas) dengan ligand untuk membentuk Fas ligand( FasL). Secara

in vitro, kematian dari sel target dihalangi oleh antibodi yang memblok FasL dan juga

dihalangi oleh antibodi yang ada pada immunoglobulin intravena manusia. Intinya,

obat-obat tertentu dapat mengaktivasi produksi ligand apoptotik yang berasal dari

keratinosit, dikenal sebagai CD95 (fas) ligand. Ligand ini dapat berikatan dengan

reseptor apoptotik CD 95 (fas) yang berada di permukaan keratinosit. Hal ini dapat

menyebabkan kematian sel yang terprogram. IVIG dibuktikan memiliki kemampuan

memblok ligand apoptotik dari berikatan dengan reseptor ini. Hal ini mencegah

apoptosis dari keratinosit dan pengelupasan epidermis. Penelitian yang dilakukan pada

pasein dewasa dan pasien anak-anak menunjukkan hasil yang baik dengan pemberian

IVIG. Akan tetapi penelitian lebih lanjut diperlukan untuk lebih mengetahui dosis

optimal IVIG yang diperlukan serta kemanan dan kemanjuran agen ini jika digunakan

pada penyakit SJS dan TEN.

KOMPLIKASI

• Mata : ulserasi kornea, uveitis anterior, panophtalmitis, kebutaan

• Gastroenterology : striktur esophagus

• Genitourinary : Renal tubular nekrosis, gagal ginjal

• Kulit : pembentukan skar, infeksi sekunder

PROGNOSIS

• Lesi pada pasien akan mebaik kira-kira 1-2 minggu, kecuali jika terdapat

sekunder infeksi. Sebagian besar pasien membaik tanap sekuele.

• Lebih dari 15% pasien SJS meninggal. Bakteremia dan sepsis menjadi pemicu

utama tingginya mortalitas

KESIMPULAN

Steven Johnson syndrome merupakan suatu penyakit yang didasari oleh reaksi

hipersensitivitas dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat.

Penyebab terbanyak dari penyakit ini adalah obat-obatan, selain itu masih ada penyebab

lainnya misalnya infeksi, maupun keganasan. Manifestasi dari SJS timbul di kulit,

selaput lendir, dan mata tanpa ada pemeriksaan penunjang yang spesifik kecuali biopsy

kulit. Penatalaksaan SJS termasuk diantaranya Pengaturan keseimbangan cairan,

pengontrolan temperature lingkungan, pengaturan asupan nutrisi yang baik, dan

kortikosteroid pada fase akut SJS. Dengan penanganan yang baik, SJS bisa sembuh

tanpa meninggalkan sequel.

DAFTAR PUSTAKA

1. Parrillo, Steven j. 2010. StEven Johnson Syndrome in Emergency medicine. E-

Medicine. URL : http://www.emedicine.medscape.com/article/756523-overview

2. Roujeau, Jean-Claude, Kelly., Judith P., Naldi, L., Rzany, B., Stern, R., Anderson, T., et

al. (1995). Medication use and the risk of steven-Johnson syndrome or toxic epidermal

necrolysis. The New England Journal of Medicine. 1995,1600-7

3. Ghislain, Pierre-Dominique.,(2002). Treatment of svere drug reaction: Steven Johnson

Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. Dermatology

online journal. , Vol 8 (1):5

4. Metry, Denise w., Jung, Peter., Levy, Moise L. (2002). Use of Intravenous

Immunoglobulin in Children With Steven-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal

Necrolysis: Seven case and review of the Literature. Official journal of the American

Academy of Pediatric. 112, 1430-1436

5. Davis, Mark D., Rogers, Roy S., Pittelkow, Mark R. (2002). Recurrent Erythema

Multiforme/Stevens-Johnson Syndrome. Arch Dermatol vol.138

6. Allanore, Valeyrie., Roujeau, Jean-Claude. (2002). Epidermal Necrolysis (steven

Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. In Wolff,Klaus.,Goldsmith,Lowell

A.,Katz,Stephen I., Gilchrest,Barbara A., Paller, amy S., Leffell,David J.Fitzpatrick’s

Dermatology in general medicine (7th ed.)